HEMATOPOYESIS

STEPHANIE BRIONES DOLBERG

De las

HEMATOPOYESIS

Proceso complejo

Formación

Células Sanguíneas

Factores

EnfermedadesAmbientalesGenéticos

Vida corta

Mecanismo de ajuste

tienen

Depende de

Regulado por

es

de

Embrión

Hígado

Bazo

Ganglios linfáticos

Timo

Entre el 2º y 7º mes de vida intrauterina

Después del nacimiento

Medula ósea

ANEMIA DEL RECIEN NACIDO

STEPHANIE BRIONES DOLBERG

DEFINICION

Es un trastorno caracterizado por la disminución de la masa eritrocitaria, reflejada en la concentración anormalmente baja de la hemoglobina.

Definir valores normales de Hb en el recién nacido es difícil por sus cambios fisiológicos constantes que ocurren durante las primeras semanas de vida.

ANEMIA FISIOLOGICA

En RNT los valores medios de Hb en sangre de cordón son de 16,9 +/- 1,6 g/dl, considerando anormales menor de 13 g/dl, Hto menor de 40%, estos valores disminuyen a partir de la 3er semana, alcanzando su valor mas bajo a las 8-12 semanas de vida (9,5 a 11g/dl).

En RNPT se considera normal a Hb de cordón 15,9+/- 2,4 g/dl, su valor mas bajo entre las 6-8 semanas de vida (7-10 g/dl).

ANEMIA FISIOLOGICA

Este proceso se debe a :La disminución de eritropoyetina.

Disminución de la vida media de los eritrocitos (RNT:80-100 días y RNPT: 60-80 días).

Reducción de Hb entre el 1er y 3er mes de vida.

Disminución de reticulocitos.

Disminución de actividad eritriode medular.

FISIOPATOLOGIA

Existen 3 tipos fisiopatologicos:

Anemia hemorrágica.

Anemia hemolítica.

Anemia hipoplasica.

ANEMIA HEMORRAGICAEs la mas frecuente, si es crónica moderada, escasa clínica, si es crónica severa da hepatoesplenomegalia e hidrops fetal, en el extendido periférico: anemia microciticahipocromica y reticulocitos normales o bajos, bilirrubina normal.

Si es aguda da taquicardia, disminución de pulsos periféricos, relleno capilar lento e HTA, en el extendido periférico: anemia normociticanormocromica y reticulocitos normales o aumentados.

AMENIA HEMORRAGICACausas obstétricas (en el parto):

Desprendimiento de placenta.

Placenta previa.

Incisión de la placenta durante la cesárea.

Ruptura de vasos anómalos.

Ruptura de cordón.

AMENIA HEMORRAGICA

Hemorragias ocultas:

Transfusión feto-materna: hasta el 8% de los embarazos, aguda o crónica ,se da por alteraciones placentarias o traumas abdominales maternos, diagnostico por tincion de Kleihauer-Batke en un frotis sanguíneo materno (ver GR fetales).

ANEMIA HEMORRAGICA

Transfusión gemelo-gemelo:se da en el15-30% de los gemelos monocorionicos por anastomosis vascular.

Sangramientofetomaterno espontaneo:

Corioangioma

Circular de cordón umbilical o prolapso oculto de cordón irreductibles.

AMENIA HEMORRAGICAEn el periodo neonatal:

Hemorragia intracraneana (prematurez, segundo gemelo, parto podálico, parto traumático, etc).

Cefalohematoma extenso.

Hemorragia retroperitoneal.

Hemorragia gastrointestinal (ECN, lesión por sonda NG, ulcera péptica).

Iatrogénicas Extracción de sangre sin reposición adecuada o por procedimientos (cateterismos, exanguineotransfusion).

ANEMIA HEMOLITICA

Hay disminución del Hto, aumento de reticulocitos y aumento de la bilirrubina.Hemolisis autoinmune: incompatibilidad Rh, ABO, de grupos menores, enfermedades maternas (LES, AR, etc.).

Enf. Hereditarias de los GB: esferocitosis, eliptocitosis, estomatocitosis, etc.Defectos metabólicos.Hemoglobinotatias: alfa y gammatalasemia.Hemolisis adquiridas: infecciones, CID, déficit vit E y otras, etc.

ANEMIA HIPOPLASICACon Hto y reticulocitos disminuidos y bilirrubina normal.

SmeDiamond- Blackfan (se debe a un fallo congénito en la produccion de GR, es severa macrocitica, reticulocitos bajos con ausencia de precursores en MO).

Leucemia congénita u otro tumor.Osteoporosis.Infecciones.Drogas.Anemia fisiológica y anemia del prematuro.

DIAGNOSTICOHistoria familiar: antecedentes de enfermedades generales y hematológicas, presencia de anemia, ictericia, cálculos biliares.

Antecedentes obstétricos: embarazo, tipo de parto, medicamentos, infecciones.

Examen físico: mala perfusión, shock, acidosis (perdida aguda de sangre) , palidez, irritabilidad, dificultad respiratoria (perdida crónica de sangre), ictericia, palidez, hepatoesplenomegalia en caso de hemolisis.

EXAMENES DE LABORATORIOHb y Hto.Hemograma con reticulocitos.Grupo sanguíneo, Rh y Coombs directo.Bilirrubina.Estudio de la coagulación.Screening de infecciones congénitas y adquiridas.Test de Apt en sangrado digestivo sin etiología ( La prueba consiste en mezclar una parte de la sangre emitida (por ano o aspirado gástrico) con cinco partes de agua. Se centrifuga durante 1 o 2 min a 2.000 rev/min. Después se decanta o filtra el sobrenadante y se mezclan 5 ml del mismo con 1 ml de hidróxido sódico al 0,25 N (1%). Tras esperar 2 min se observa la coloración. Si es rosada la sangre procederá del niño (hemoglobina fetal). En caso contrario, será de color amarillo-marrón indicando que se trata de hemoglobina adulta.)

EXAMENES DE LABORATORIOTest de kleihauer-Betke en sangre materna (50ml de sangre fetal pasa a la madre, muestran 1% de células fetales en circulación materna).Mielograma en hipoplasia medular.Ecografía de cráneo y abdomen.

RECOMENDACINES PARA EVITAR TRANSFUSIONES

Disminuir nº y volumen de sangre extraída para exámenes complementarios.

Utilizar criterios transfusionales estrictos.

Pinzamiento Tardío del Cordón Umbilical.

Utilización de Hu-EPO.

Auto transfusiones con sangre de Placenta.

RIESGOS TRANSFUSIONALES

Infecciones: sífilis, chagas, hepatitis B (1/10.000), hepatitis C (prevalencia en donantes 0.6%), HIV(1/1.000.000), HTLV-1 (prevalencia 0.9%), CMV, EBV, contaminación bacteriana (prevalencia 0,3).

Trastornos Metabólicos: sobrecarga de líquidos, hiperkalemia, hipocalcemia, hipernatremia.

Trastornos Inmunológicos: enf injerto vs huésped.

CRITERIOS DE TRANSFUSIONMantener Hto + 40% en enfermedad cardiopulmonar severa.Mantener Hto + 30% en enfermedad cardiopulmonar moderada.Mantener Hto + 30% en cirugía mayor.Mantener Hto + 25 en una anemia sintomática: Alteraciones respiratorias sin explicación.Signos vitales anormales sin explicación.Mal incremento de peso.Disminución de la actividad sin explicación.

TRANSFUSIONCon GRS a 10-20 ml/kg a pasar en 2-4 horas.

ANEMIA DEL RNPT

Iatrogenica.

Gran velocidad de crecimiento.

Menor vida media del GR.

A pesar de la caída de los valores de Hb en las 4-12 semanas de vida, la que es mayor que el RNT, el RNPT mantiene grados de reticulocitopenia, hipoplasia medular y niveles de EPO (que son muy bajos en relación al grado de la anemia.

USO DE HU-EPO

La EPO es una glicoproteina acida biológicamente activa formada por 165 Aa, actúa en la diferenciación de cel madres eritroides y eritroblastos aumentando la producción de Hb y reduce el tiempo de maduración eritroblastica.

Se usa precozmente en RNPT DESDE LAS 29 SEM DE EDAD GESTACIONAL Y CON PESO DE 1000g ( actualmenta se usa en prematuros de 750g) se inicia al 7º día de vida.

USO DE HU-EPO

Esquema 1: menos de1.000g =200U/K/Dia por VEV lenta durante14 días, para continuar con 250U/K/Dia en 3 dosis sem por 6 sem.

Esquema 2: 1.000-1.500g iniciar al10º-14º día de vida con 250U/K/D 3 veces por sem durante 6 sem por VSC

Se debe acompañar con la admr. de Fe+: 6mg/ K/Dia de presentación elemental y acido fólico: 50mg/Dia y tb se debe dar vitB12: 1umg.