GAMMAPATIA

MONOCLONAL DE

SIGNIFICADO RENAL –

CASO CLÍNICO BIOQ. DIEGO J. FERNANDEZ

Paciente de sexo masculino de 64 años de edad.

Antecedentes de policitemia vera diagnosticado hace 2 años

bajo tratamiento con ruxolitinib.

Se realiza seguimiento por hematología

Laboratorio:

Función renal conservada

Proteínas Totales: 5,8 g/dl (6,5 – 8,3)

Albúmina: 3,9 g/dl (3,4 – 4,8)

Calcemia: 8,9 mg/dl (8,6 – 10,0)

Leucocitos: 21.500/mm3

Eritrocitos: 7.510.000/mm3

Hemoglobina: 15.6 g/dl

Hematocrito: 50%

Plaquetas: 271.000/mm3

Proteinograma electroforético

Tenue banda homogénea de movilidad gamma rápida

Se realiza IFx y se solicita uPEF

Se enfrenta el suero contra antisueros anti cadenas livianas kappa free y lambda free

Resultado: Componente monoclonal de tipo cadena liviana kappa libre

Uroproteinograma +

Inmunofijación en orina

PROTEINURIA: 2,21 g/24 Hs

SDS-AGAROSA

PAMO: Infiltrado 5% plasmocitos

INTERCONSULTA CON NEFROLOGÍA:

PROTEINURIA EN RANGO SUBNEFRÓTICO

SEDIMENTO URINARIO SIN ALTERACIONES

VALORES DE CREATININA ENTRE 0.90 y 1.20 mg/dl

CLEARANCE DE CREATININA ENTRE 70-80 ml/min.

SE SOLICITA ECOGRAFIA Y BIOPSIA RENAL

Asintomático

ECOGRAFÍA RENAL

TAMAÑO Y FORMA CONSERVADA, SIN ALTERACIONES

SIGNIFICATIVAS.-

BIOPSIA RENAL

PRESENCIA DE DEPÓSITOS DE CADENAS LIVIANAS MONOCLONALES DE TIPO KAPPA EN FORMA DE CRISTALES EN CÉLULAS DEL TUBO CONTORNEADO PROXIMAL

PUNCIÓN BIOPSIA RENAL

PUNCIÓN BIOPSIA RENAL

IFI KAPPA +

DIÁGNOSTICO

GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE

SIGNIFICADO RENAL

PATOLOGIAS RENALES ASOCIADAS A MGRS

Organizadas en

depósitos o inclusiones

NO organizadas en depósitos o inclusiones

Fibrilares Microtúbulos Cristales o inclusiones

Enfermedad de depósito de MIg (LCDD, LHCDD,

HCDD)

GN Proliferativa con depósito de MIg (PGNMID)

Glomerulopatía asociada a C3 con

gammopatía monoclonal

AL AHL AH

GN Fibrilar

GN inmunotactoide

(GOMMID)

GN crioglobulinemica

de tipo I

Tubulopatía proximal con CL (con o sin

Fanconi)

Histiocitosis con depósito de cristales

Diagram of MGRS-associated renal

lesions. Diagnosis of monoclonal

gammopathy of renal significance.

Bridoux et al. 2015

PATOLOGIAS RENALES ASOCIADAS A MGRS

Organizadas en depósitos o

inclusiones

Fibrilares Microtúbul

os

Enfermedad de deposito de MIg (LCDD, LHCDD,

HCDD)

GN Proliferativa con deposito de MIg (PGNMID)

Glomerulopatía asociada a C3 con

gammopatia monoclonal

AL AHL AH

GN Fibrilar

GN inmunotactoide

(GOMMID)

GN crioglobulinemica

de tipo I

Cristales o inclusiones

Tubulopatía proximal con

CL (S. Fanconi)

Histiocitosis con depósito de cristales

Tubulopatía proximal

con CL

Manifestación

extrarrenales (óseas :

Osteomalacia en SF)

Hallazgos de IF:

- Inclusiones de CL en

cel. del TP

-Casi siempre son κ

(>Vκ1, <Vκ3)

Disfunción túbulo

proximal

Progresión lenta a

enfermedad renal crónica

Sospecha de MGRS

Biopsia renal

PEF (s)

uPEF

IFx (S)

IFx(o)

FLC

Presencia de Ig o CL

en IF

Aspiración de MO y

biopsia

Depósitos

predominantes de

C3

Gammopatia

monoclonal

C3nef y

autoanticuerpos anti-

C3

+ -

+

+

Identificación de

tipo de lesión

renal asociada a

MGRS mediante

ME + IF

Manifestaciones

extrarrenales

Proposed algorithm for hematologic workup in patients with MGRS.

Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance. Bridoux et al.

2015

• SEGÚN ESTADIO RENAL

• ESTADIO I A III

• CICLOFOSFAMIDA-BORTEZOMIB-TRASPLANTE RENAL

• ESTADIO IV – V

• EVALUAR SI ES CANDIDATO A TRASPLANTE

TRATAMIENTO

Javaugue V, et al. Classification et prise en charge thérapeutique des gammapathies monoclonales de signification rénale. Rev Med Interne (2017), http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2017.03.012

CONCLUSIONES

Es de suma importancia el diagnóstico

precoz.

La labor del bioquímico en el equipo de

salud es clave.

El trabajo interdisciplinario es un requisito

indispensable.

Muchas GRACIAS por su ATENCIÓN