Haga su diagnóstico 145

Dras. Beatriz Mantese* y Adriana Scrigni**

* Servicio de Neurocirugía ** Servicio de Clínica Pediátrica.Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan

Se muestran cuatro pacientes de edades comprendidas estre un mes y seis meses, que consultanpor presentar lesiones en piel desde el nacimiento.

EJERCICIOS CLINICOS

¿CUAL ES SU DIAGNOSTICO?

Figura 1 Figura 2

Figura 3 Figura 4

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146 Medicina Infantil Vol. XI N° 2 Junio 2004

ESTIGMAS CUTANEOS DE DISRAFIA DEL TUBO NEURAL

La piel y el sistema nervioso central comparten un origen ectodérmico común. La separación delectodermo neural y cutáneo sucede en etapa temprana de la gestación, y al mismo tiempo que eltubo neural se está fusionando. Esta relación embrionaria permite explicar porqué ciertas malforma-ciones del sistema nervioso se asocian con manifestaciones en la piel.

Estas lesiones cutáneas constituyen marcadores de Padecimientos ocultos del tubo neural (fu-sión incompleta del tubo neural denominada disrafia y localizada a cualquier nivel del cráneo y el ejeraquídeo).

Las imágenes aquí presentadas constituyen ejemplos frecuentes de esta asociación de estigmascutáneos con lesión en el eje raquídeo.

Figura 1 . Lipoma: el lipoma localizado en la región lumbosacra coexiste habitualmente con disrafiaraquídea. El lipoma se ubica en la dermis y puede penetrar a través de un defecto vertebral al espa-cio intraespinal, e inclusive llega a fijar la médula espinal. La piel por encima puede ser normal omostrar hipertricosis o cambios angiomatosos.

Figura 2. Hemangioma: los hemangiomas son tumores vasculares proliferativos. Aquellos ubica-dos en la región lumbosacra y en la línea media se asocian frecuentemente a disrafismo raquídeo,por ejemplo: meningocele, lipomielomeningocele.

Figura 3. Hipertricosis: la hipertricosis lumbosacra localizada o "placa pilosa", poco circunscripta,y muy evidente, puede observarse en un niño normal, pero también se asocia a disrafia raquídea, yen modo particularmente frecuente, diastematomielia. La diastematomielia es una malformaciónembrionaria dada por la división de una determinada parte de la médula en dos hemimédulas. El77% de estos pacientes tiene manifestaciones cutáneas, siendo la más frecuente la hipertricosis (aun-que también puede asociarse a lipoma, seno dérmico y/o angioma).

Figura 4. Seno dérmico espinall congénito: se trata de un tracto limitado por epitelio y que cons-tituye una comunicación potencial entre la superficie cutánea, en línea media con el raquis, y los te-jidos profundos: espacio epidural, espacio subaracnoideo, o incluso tejido medular. Se asocia ameningitis a repetición, aunque también puede ser asintomático, o dar síntomas de fijación o "anclaje"medular. Debe diferenciarse de la fosita pilonidal, nombre con el que se designa a una depresióncutánea localizada en el pliegue interglúteo, que cuando es poco profunda y pequeña, no requiereestudios especiales, pero cuando es profunda y grande (mayor de 0.5 cm.), debe evaluarse radioló-gicamente porque puede ser una fístula dérmica.

Ante la presencia de cualquiera de estos estigmas cutáneos, es necesario realizar resonancianuclear magnética de toda la columna vertebral y cerebro, y el paciente debe ser evaluado no sólopor el pediatra, si no también por un neurocirujano, dado que en la mayoría de las veces, se imponeuna conducta quirúrgica.

LECTURA RECOMENDADA- Vaquero J, El Barkani A. Espina bífida oculta. En: Vaquero Crespo J. Neurología Quirúrgica. 1ra. Ed. Madrid: Alpe editores, 1988:75-

82.- Drolet B.Signos cutáneos de disrafismo del tubo neural. En: Levy M.Clínicas Pediátricas de Norteamérica. Dermatología. México: Mc

Graw Hill Interamericana Editores, 4/2000: 863-873.

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