Hallazgos radiológicos en las ANOMALÍAS...

Hallazgos radiológicos en las

ANOMALÍAS PANCREÁTICAS DEL

DESARROLLO

Autores: Marta Tirapu Tapiz, Cristina Jiménez Veintemilla, Inmacula-

da Rubio Marco, Pablo Rodríguez de la Fuente, Pilar Caballero García,

Santiago Ostiz Zubieta

Hallazgos radiológicos en las ANOMALÍAS

PANCREÁTICAS DEL DESARROLLO

-Repasar las anomalías pancreáticas del desarrollo detectadas en el adulto

como son el páncreas divisum, el páncreas anular, agenesia parcial/completa de la mitad dorsal del páncreas y páncreas ectópico fundamentalmente.

-Conocimiento de la anatomía normal del páncreas y de su desarrollo em-

brionario para una mejor comprensión de estas entidades.

-Saber reconocer los hallazgos de imagen característicos, presentando los

casos más representativos de nuestro hospital.

1.-DESARROLLO EMBRIONARIO Y ANATOMÍA DEL PÁNCREAS

En la cuarta semana de desarrollo

• El páncreas se forma por dos esbozos

que se originan en el revestimiento

endodérmico del duodeno. Mientras

que el esbozo pancreático dorsal

está situado en el mesenterio dorsal,

el esbozo pancreático ventral guarda

íntima relación con el conducto

colédoco (fig. A)

OBJETIVOS

REVISIÓN DEL TEMA

A

Con la rotación

del estómago

(fig. B), el duo-

deno adopta

forma de C y

efectúa su ro-

tación hacia la

derecha, entonces el esbozo pancreá-

tico ventral, que está próximo al esbozo

hepático emigra hacia atrás, alrededor

del duodeno, en dirección del esbozo

pancreático dorsal, de manera parecida al desplazamiento de la desemboca-

dura del colédoco. (fig. C)

En la sexta-octava semana de desarrollo

Por último, el esbozo ventral

se sitúa inmediatamente por

debajo y detrás del esbozo

pancreático dorsal. (fig D)

Más tarde se fusionan el parénquima y el sistema de conductos de los es-

bozos pancreáticos dorsal y ventral. (fig. E)

B

C

D

E

C

El esbozo ventral forma la apófisis unciforme del páncreas y la porción infe-

rior de la cabeza pancreática. El resto de la glándula deriva del esbozo

dorsal.

El conducto pancreático principal (de Wirsung) es formado por la porción

distal del conducto pancreático dorsal y la totalidad del conducto pan-

creático ventral.

La porción proximal del conducto pancrático dorsal se oblitera o persiste

en forma de un canal de pequeño calibre, el conducto pancreático acce-

sorio (de Santorini).

El conducto pancreático principal, junto con el colédoco, se introducen en

la cara posterointerna de la 2ª porción del duodeno en el sitio correspon-

diente a la carúncula o papila mayor, para desembocar en la ampolla de

Váter. El conducto accesorio (cuando existe) desemboca en el duodeno a

través de la carúncula menor o papila menor, situada unos 2 cm por enci-

ma de la papila mayor.

2.-PÁNCREAS DIVISUM

Incidencia y epidemiología

El páncreas divisum es la anomalía anatómica más común del páncreas,

que ocurre en 3-7% de la población normal (1-14% según series de autop-

sias).

Aunque el páncreas divisum es una anomalía congénita, no suele identifi-

carse hasta que el individuo llega a la edad adulta. Se encuentra páncreas

divisum hasta en el 25% de los pacientes con pancreatitis no alcohólica, lo

que sugiere que el trastorno puediera ser causa importante de pancreatitis.

Etiología

Es consecuencia de la fusión fallida de los conductos pancreáticos ventral

(de Wirsung) y dorsal (de Santorini) durante el desarrollo embrionario en la

6-8ª semana de gestación.

Variantes de la

normalidad

El drenaje pancreático principal (cabeza superior, cuerpo y cola) se reali-

za por el conducto dorsal (de Santorini), directamente al duodeno, a través

de la papila menor. La porción inferior de la cabeza y la apófisis unciforme

es drenada por el conducto ventral (de Wirsung) a través de la papila ma-

yor.

Tipos

Con conducto

de Santorini.

Sin conducto de

Santorini.

Conductos ventral y

dorsal separados.

Ausencia del conducto

ventral o de Wirsung.

Páncreas divisum FUN-

CIONAL: comunicación

filamentosa entre el

conducto ventral y dor-

sal.

Páncreas

divisum

NO FUSIÓN

Significación clínica

El significado clínico del páncreas divisum es objeto de debate:¿ existe un

mayor riesgo de pancreatitis, o es un hallazgo incidental?

Algunos autores observaron que la incidencia de páncreas divisum es

ligeramente mayor (12-26%) en pacientes con pancreatitis idiopática.

Se ha postulado que la papila menor es demasiado estrecha para permitir

un correcto drenaje de las secreciones pancreáticas, lo que conlleva un

aumento de la resistencia y de la tensión ductal, induciendo así, una

obstrucción de flujo relativo del páncreas dorsal y una pancreatitis

secundaria, (que en series post-morten los cambios secundarios a

pancreatitis se limitan sobre todo al páncreas dorsal.)

Estas observaciones llevan a considerar la posibilidad de que el páncreas

divisum podría ser un factor de riesgo para la pancreatitis. Generalmente se

maneja con un tratamiento conservador, pero la papilotomía y colocación

de stents se puede realizar si fallan las medidas conservadoras.

Diagnóstico.

Aunque las anomalías del desarrollo son generalmente detectadas en

niños, las anomalías del desarrollo pancreáticas suelen diagnosticarse en la

vida adulta. Los signos y síntomas son poco específicos y su diagnóstico

puede resultar difícil.

El diagnóstico definitivo de páncreas divisum se realiza con

pancreatografía endoscópica retrógrada (ERP).

La colangiopancreatografía por Resonancia Magnética (CPRM) es una

técnica no-invasiva que visualiza los conductos pancreáticos sin la

inyección de contraste iodado y ha demostrado ser una técnica muy

sensible y específica para su diagnóstico.

Aunque la CPRM es útil para confirmar el diagnostico de páncreas divisum

cuando se sospecha, los pacientes con un dolor abdominal inespecífico o

con otra sintomatología de probable origen pancreático, es muy probable

que se estudien inicialmente con tomografía computarizada (TC).

Hallazgos radiológicos

En pacientes con anatomía pancreática normal, el conducto pancreático

principal o de Wirsung, con un calibre normal de hasta unos 3 mm, se curva

inferior y posteriormente en el cuello para dirigirse a la papila mayor. El

conducto de Santorini puede ser visto como una pequeña estructura

tubular, que conecta el conducto principal con la papila menor. Si es visto,

sin embargo, el calibre del conducto de Santorini es generalmente más

pequeño que el conducto principal en zona de la cabeza pancreática.

Páncreas divisum puede ser diagnosticado, tanto con TC como con RM,

cuando el conducto pancreático de drenaje principal (el conducto dorsal

o de Santorini) se visualiza entrando en el duodeno directamente sin unirse

con el conducto biliar común.

A veces se puede ver una hendidura oblicua de grasa entre el proceso

unciforme y el parénquima de páncreas restante, lo que significa la no

unión de los componentes embriológicos ventral y dorsal.

Conducto pancreático dorsal (flecha roja) cruza anterior al colédoco (fle-

cha azul) para desembocar en la papila menor (flecha amarilla) del duo-

deno, sin unirse con el colédoco. El conducto ventral, (flecha verde) de

menor calibre, se une al colédoco (signo del conducto dorsal dominante).

La mayoría de los casos de páncreas divisum presentan un diámetro nor-

mal del conducto de drenaje principal o de Santorini, sin otros hallazgos

relacionados.

Signos radiológicos asociados:

Santorinicele (flecha amarilla): es

una dilatación quística focal del

conducto pancreático dorsal o de

Santorini (flecha azul), justo antes

de desembocar en la papila menor.

Aunque existe cierta controversia

sobre su origen, se cree que la pre-

sión elevada en la papila menor

ayuda a su formación y además

contribuye a la obstrucción del flujo

relativo, por lo que se relaciona con

episodios repetidos de pancreatitis.

Signos secundarios a pancreatitis

crónica, como dilatación del con-

ducto pancreático dorsal (flecha

roja), calcificaciones, pseudoquis-

tes.

3.-PÁNCREAS ANULAR

Páncreas anular es una rara anomalía congénita (0,05% de incidencia), en

la que un anillo de tejido pancreático envuelve la porción descendente del

duodeno.

Etiología

El esbozo pancreático ventral está formado por dos componentes que, en

condiciones normales, se fusionan y experimentan una rotación alrededor

del duodeno de manera tal que se sitúan por debajo del esbozo pancreáti-

co dorsal. Sin embargo, en ocasiones la porción derecha del esbozo ven-

tral emigra siguiendo su camino normal. Pero la porción izquierda lo hace

en dirección opuesta y se forma el páncreas anular.

La forma de drenaje del conducto anular más frecuente es desembocando

en el conducto pancreático principal.


Los síntomas del páncreas anular pueden aparecer a cualquier edad, des-

de el periodo neonatal hasta la edad adulta, aunque se estima que casi las

dos terceras partes de los pacientes con páncreas anular permanecen

asintomáticos a lo largo de su vida. La edad de aparición de los síntomas

depende del grado de constricción duodenal.

En niños, los síntomas asociados con la obstrucción duodenal son los más

frecuentes. Además el páncreas anular se asocia en más de un 75% a

otras anomalías congénitas como son la malrotación intestinal, atresia

esofágica, síndrome de Down y cardiopatía.

Los adultos pueden presentar dolor abdominal, náuseas de llenado post-

prandial, vómitos y complicaciones como úlcera duodenal, pancreatitis

crónica o aguda y menos probable, obstrucción biliar.

Conducto anular

Conducto pancreático

principal o de Wirsung Duodeno

coledo-

co

Colédoco


En la radiografía simple de abdomen se observa el signo clásico de “la do-

ble burbuja”, con dilatación del estómago y bulbo duodenal.

Con la tomografía computarizada multicorte(TCMC) podemos visualizar el

anillo de tejido pancreático rodeando al duodeno.

El sistema de conductos de drenaje pancreático se visualiza mejor con la

CPRM.

La 2ª porción del duodeno

(punta de flecha roja), está

rodeada por un tejido en con-

tinuidad con el páncreas y

que presenta su misma densi-

dad, característico del

páncreas anular (flecha roja).

El conducto anular (flecha

blanca) desemboca (flecha

verde) en el conducto de Wir-

sung( flecha amarilla), que pre-

senta una anatomía normal,

siendo la forma de drenaje más

frecuente.

Signo de la “doble burbuja”: consiste en aire

en el estómago (flecha roja) y en el bulbo

duodenal (flecha azul), a la derecha de la

columna.

Diagnóstico diferencial: membrana duo-

denal, atresia duodenal y vólvulo del in-

testino medio.

4.-PÁNCREAS ECTÓPICO.

Se define como tejido pancreático sin conexión anatómica ni vascular con

el cuerpo principal de la glándula pancreática, y se origina durante el pe-

riodo embrionario a partir de las vesículas embrionarias.

La localización más frecuente del páncreas ectópico es el estómago, el

duodeno y el yeyuno proximal (70% de los casos). Sin embargo, también se

han descrito casos en el íleon, el divertículo de Meckel, la vesícula, la vía

biliar, el bazo, el omento, el mesenterio e incluso en el mediastino.

La frecuencia del páncreas ectópico se ha estimado en 0,6% a 13,7% en

diferentes series de autopsias

Etiología

Existen diversas teorías:

Diferenciaciones anormales de las células madre endodérmicas pluripo-

tenciales.

Durante el desarrollo pancreático, se pueden

desarrollar múltiples vesículas pancreáticas

ventrales (fig. A), falla el mecanismo de atro-

fia y se desarrollan (fig. B). Además como

están en íntimo contacto con la parte distal

del estómago y el duodeno embrionarios, y

en esta fase, parte del tejido puede despren-

derse y quedar englobado en una localiza-

ción ectópica, normalmente en el interior de

la pared del tracto gastrointestinal, general-

mente de localizacióna submucosa o en la

capa muscular. (fig. C)

B

A

B

C

Es poco probable que exista un solo mecanismo de fallo embriológico que

pueda dar lugar al páncreas ectópico.

Esta anomalía ha recibido diversos nombres que, por tanto, deben conside-

rarse sinónimos. Indistintamente los autores la llaman páncreas aberrante,

páncreas ectópico, resto pancreático, resto pancreático accesorios o sim-

plemente páncreas accesorio.


En la mayoría de los casos, el páncreas ectópico es un hallazgo incidental,

que no produce síntomas, descubierto en pruebas de imagen, durante una

laparotomía o al verificarse una autopsia.

Los síntomas más comunes son dolor abdominal (epigástrico), dispepsia y

sangrado GI. También puede producirse obstrucción del píloro por el tejido

ectópico, de la ampolla de Váter, del intestino y de la vía biliar. Pancreatitis

del tejido ectópico, distrofia quística, inflamación y necrosis de las estructu-

ras adyacentes. Se han descrito casos de cáncer en el tejido pancreático

ectópico (todas las patologías que pueden aparecer en la glándula pue-

den afectar también al páncreas ectópico)


Existen tres formas principales de presentación:

1.- Engrosamiento de la pared duodenal o gástrica, visualizando una ca-

pa sólida submucosa, localizada en la pared interna del duodeno, ge-

neralmente cerca de la cabeza del páncreas. En el estómago se localiza

en el antro en el 85-95% de los casos. En CT el patrón de captación de la

lesión es variable, pudiendo presentar una captación similar a la del

páncreas normal, ser hipocaptante o mostrar ausencia de captación

Engrosamiento de la mucosa duo-

denal (flecha roja). No se observan

masas extrínsecas en la región del

duodeno. El páncreas es normal.

Diagnóstico diferencial:

Neoplasia duodenal primaria.

Duodenitis.

Páncreas ectópico

2. - La presencia de quistes en el interior de la pared engrosada: la trans-

formación quística del páncreas ectópico, conocida como “distrofia

quística”, en TC se observa como un engrosamiento de la pared (flecha

azul) con lesiones quísticas en su interior. Los quistes son normalmente

múltiples (flecha roja) aunque puede ser una lesión uniquística (flecha

amarilla), y muestran una morfología bilobulada u ovalada.

Las imágenes quísticas pueden ser verdaderos quistes

de origen ductal secundarios a la obstrucción de los

ductos pancreáticos o pseudoquistes en relación con

pancreatitis del tejido pancreático ectópico.

La RM es muy útil en la detección y delimi-

tación de las lesiones quísticas especial-

mente con las secuencias potenciadas en

T2 y con la colangio-RM (flecha amarilla).

El engrosamiento de la pared y la localización de los quistes en el in-

terior de la misma es fácilmente identificable en las secuencias T1

con gadolinio, que es superior al CT para detectar la relación entre

la pared y las lesiones quísticas.

3.-Signos radiológicos asociados :

El páncreas ectópico ( flecha negra) se asocia frecuentemente a

pancreatitis crónica de la glándula ortotópica, de forma que pue-

den identificarse los signos clásicos de pancreatitis crónica como

aumento de tamaño o atrofia de la glándula, dilatación del con-

ducto de Wirsung (flecha roja) , calcificaciones(flecha azul) o

pseudoquistes(flecha amarilla).

Cambios inflamatorios en la grasa perilesional, periduodenal o pe-

rigástrica. Desplazamiento de la arteria gastroduodenal (flecha

amarilla) hacia la izquierda secundario a la lesión intramural. Dila-

tación del estómago, cuando la distrofia quística evoluciona a fi-

brosis y estenosis. Dilatación de la vía biliar, cuando los quistes cau-

san compresión de la vía biliar extrahepática, aunque es poco fre-

cuente.

Cuando coexiste un engrosamiento de la mucosa duodenal o de la

pared gástrica, junto con cambios secundarios a pancreatitis cróni-

ca, debemos incluir en el diagnóstico diferencial el páncreas ectó-

pico junto con otras masas de origen submucoso.

5.-Agenesia dorsal del páncreas (ADP)

Es una anomalía congénita muy rara, que puede ser parcial o completa.

Etiología

El fallo en el desarrollo normal del es-

bozo dorsal conlleva a la ausencia de

gran parte del páncreas. Mientras que

la agenesia ventral y completa del

páncreas prácticamente son incompa-

tibles con la vida.


Suele ser un hallazgo radiológico incidental.

Como la mayoría de los islotes de Langerhans están localizados sobre todo,

en cola y cuerpo del páncreas, la agenesia dorsal del páncreas provoca

una pérdida significativa de células beta productoras de insulina, por lo

que se creé que existe una mayor propensión a desarrollar diabetes.

Se ha descrito su asociación con el síndrome de heterotaxia.


Cuando no visualizamos con TC ni con RM tejido pancreático ventral a la

vena esplénica hay que pensar en el diagnóstico de ADP.

Hay que hacer el diagnóstico diferencial con la infiltración grasa del

páncreas. La infiltración difusa completa del páncreas en rara, aunque en

menor grado es más común. La infiltración focal o difusa está relacionada

con la obesidad, edad avanzada, diabetes, pancreatitis crónica, obstruc-

ción pancreática ductal, tratamiento esteroideo. A diferencia de la ADP, la

sustitución grasa no afecta a los islotes de Langerhans ni al sistema ductal.

En TC se puede identificar una imagen tubular en una región de baja den-

sidad correspondiente al conducto pancreático en el tejido pancreático

sustituido por grasa o en la RM se puede visualizar el conducto pancreáti-

co normal en el lecho pancreático sustituido por grasa.

Además en la infiltración

grasa pancreática existe

abundante tejido graso

anterior a la vena esplé-

nica, mientras que en la

APD, el lecho pancreáti-

co distal está ocupado

por el estómago y asas

intestinales.

Se aprecia una ausencia de la cola pancreática, sin embargo

vemos como permanece el conducto pancreático principal

(flecha amarilla) en el lecho pancreático ocupado por grasa.

Se trata por lo tanto de una infiltración grasa y no de una age-

nesia dorsal del páncreas.

ADP:

Para diferenciar la APD completa versus la APD parcial, es necesario la

conlangiopancreatografía retrograda endoscópica (CPRE) con el objetivo

de definir la ausencia del sistema ductal dorsal (APD completa), existencia

de pequeño conducto accesorio (APD parcial) y visualizar el conducto

pancreático ventral.

La formación del páncreas se inicia de manera temprana durante el desarrollo

embrionario, a partir de dos esbozos que se originan en el revestimiento en-

dodérmico del duodeno, el esbozo pancreático dorsal y el esbozo pancreáti-

co ventral.

La organogénesis del páncreas es un proceso complejo, en el que se pueden

producir una serie de errores embriológicos (fallo en la migración, en la fu-

sión…) dando como resultado las anomalías del desarrollo pancreático.

Generalmente las anomalías del desarrollo del páncreas son un hallazgo inci-

dental encontrado en estudios de imagen realizados a individuos asintomáti-

cos por otro motivo.

Los individuos que presentan síntomas son sometidos a una extensa evalua-

ción diagnóstica y/o a un tratamiento inapropiado, antes de llegar a un co-

rrecto diagnóstico, por lo que el radiólogo debe tener conciencia de estas en-

tidades, interpretando los hallazgos con las distintas técnicas de imagen de la

forma más precisa posible.

CONCLUSIÓN

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