HepatomegaliaDefinicinLa hepatomegalia es el aumento del tamao del hgado, por sobre los lmites estimados como normales para cada grupo de edad. El hallazgo de hepatomegaliaen nios es una situacin que puede requerir una extensa evaluacin para distinguir entre un proceso benigno y autolimitado, de una condicin ms seria que ponga en riesgo la vida del nio. Es importante certiicar el tamao del hgado en la evaluacin clnica, ya que el crecimiento del hgado puede ser indicativo de determinadas condiciones patolgicas. La presencia de un hgado palpable por el m!dico, no signiica necesariamente que haya hepatomegalia, ya que el tamao aparente del rgano depende en gran parte de su relacin con las estructuras subyacentes."arios autores han estudiado el tamao del hgado en individuos, desde el nacimiento hasta los #$ aos, mediante palpacin del borde heptico inerior y percusin del rgano a nivel del borde superior, especialmente a lo largo de la lnea medio%clavicular &L'(). Los variados estudios al respecto han concludo que el tamao del hgado aumenta con la edad, la estatura y el peso, y que no haydierencias signiicativas entre los nios y nias.*na orma alternativa de evaluar la hepatomegalia, es la medicin de la distancia entre el margen costal derecho y el borde heptico inerior, a nivel de la L'(, enposicin supina y al inal de la espiracin. En general, el hgado puede ser palpado hasta +,, cm ba-o el reborde costal en lactantes, y hasta .,/ cm en nios mayores. 0in embargo, esta sola medicin no es coniable y puede conducir a unaalsa seguridad de normalidad &also negativo) o al inicio de una extensa e innecesaria evaluacin de hepatomegalia &also positivo).La proyeccin heptica es la distancia entre el borde superior del hgado, estimado por percusin al nivel de la L'(, y el borde inerior, estimado por palpacin o percusin al mismo nivel, en la posicin supina al inal de la espiracin. *na compilacin de la inormacin de los ms importantes estudios sobre el tamao heptico, se presenta en la 1abla #. 0in embargo, la inormacin ms coniable se obtiene a trav!s de la requente reevaluacin del nio por el mismo observador y aplicando las mismas t!cnicas en el examen sico.Tabla 8.1Tamao Heptico por Grupo EtarioGrupo de edadProyeccin hepticacm !"# $ D%& 2eci!n nacidos34 # # ao5 4 # . aos #/4 # +%6 aos#. 4 . ,%5 aos#6 4 . #/%#7 aos#7 4 .El tamao del hgado, estimado al examen sico, debe ser registrado como proyeccin heptica, obtenida ya sea por el m!todo de percusin o por percusin%palpacin. Este m!todo tiene buena correlacin con la altura del hgado, ya sea determinada por cintigraa heptica o por medicin directa del hgado en autopsia.'la(ificacin8ay m9ltiples causas y clasiicaciones de hepatomegalia en nios &1abla .). :quse presentan de acuerdo a los mecanismos isiopatolgicos predominantes. :lgunos de estos mecanismos que se discuten separadamente, pueden en con-unto dar cuenta de la hepatomegalia asociada con una variedad de enermedadaes.)nflamacin*Es el mecanismo ms importante de hepatomegalia en nios. ;ncluye todas las hepatitis, el sndrome de 1sta es una reaccin prolierativa hiperplstica de las c!lulas de ABper &macragos tisulares situados en los sinusoides hepticos) que puede contribuir al desarrollo de hepatomegalia en m9ltiples enermedades inecciosas, septicemias, hepatitis granulomatosas, tumores e hipervitaminosis :, o en cualquier respuesta inlamatoria celular ante la destruccin de par!nquima heptico. Las c!lulas de ABper comprenden alrededor del #/ C de la masa celular total del hgado y constituyen el mayor componente del sistema reticuloendotelial en el organismo.Tumore(*>sta es una causa poco com9n de hepatomegalia en nios. Los ms comunes son tumores intrnsecos? hepatoblastoma &maligno) and hamartomas &benignos). 1ambi!n incluye muchas clases dierentes de quistes. La iniltracin del tumor puede ser diusa pero a menudo resulta en hepatomegalia ocal o asim!trica.,ibro(i(*Este mecanismo es coadyuvante en la hepatomegalia, debido a que no representa una etiologa aislada. Es importante en la cirrosis hepatica de diversas etiologas, en la enermedad heptica poliqustica y en la ibrosis heptica cong!nita.Tabla 8.$'au(a( de Hepatomegalia )nflamacin 'onge(tin Enfermedade( de dep(ito )nfiltracin celular8iperplasia del sistema retculo%endotelial Tumore( intr-n(eco( del h-gado ,ibro(i(Enfrentamiento 'l-nicoEl estudio de un nio con hepatomegalia debe abarcar elementos de la anamnesis,examen sico, estudios bioqumicos, radiolgicos y ocasionalmente histolgicos a traves de una biopsia heptica..namne(i(?Es importante obtener una detallada historia m!dica personal, incluyendo antecedentes pasados que puedan sugerir alguna de las etiologas ya mencionadas. Especicamente debe preguntarse por uso de drogas, enermedades previas, antecedentes nutricionales, historia amiliar y antecedentesgeogricos. En reci!n nacidos las etiologas ms comunes son inecciones cong!nitas, enermedades metablicas, septicemia, y alla cardaca congestiva. En lactantes la iniltracin grasa secundaria, la hepatitis viral, las enermedades de depsito y la iniltracin celular, son las causas ms comunes. Dinalmente la hepatitis viral y las enermedades con iniltracin celular del hgado son las causas ms recuentes de hepatomegalia en adolescentes.E/amen ,-(ico?*n detallado examen sico puede proporcionar inormacin relevante en relacina la etiologa. 0e debe prestar especial atencin a los siguientes 6 elementos.1) Caractersticas fsicas de la hepatomegalia: la consistencia y el carcter de la supericie heptica y su borde inerior son ndices habitualmente ms 9tiles que la simple medicin del tamao heptico como indicador de una enermedad subyacente. El borde inerior normalmente es agudo, suave e indoloro a la palpacin. Las siguientes anormalidades pueden ser observadas? aumento en la consistencia, en cirrosis y tumores disminucin de la consistencia en enermedades de depsito cambios bruscos de tamao en congestin y hepatitis ulminante dolor a la palpacin en inlamacin o congestin aguda asimetra en la orma o consistencia, en tumores, quistes y abcesos supericie y borde irregulares en cirrosis 2) Esplenomegalia: hasta la edad de . aos el bazo puede ser palpado a . cms. ba-o el reborde costal izquierdo. Eespu!s de los dos aos de edad, es habitual palpar solamente el polo inerior del bazo durante la espiracin, dependiendo de la contextura sica del paciente. La presencia de esplenomegalia y hepatomegaliasugiere 6 mecanismos de visceromegalia? hipertensin portal asociada con enermedad heptica avanzada &cirrosis de cualquier etiologa) iniltracin celular? produce la mayor esplenomegalia asociada con hepatomegalia hiperplasia reticuloendotelial enermedades de depsito? especicamente las enermedades de? Faucher,Giemann %HicI e 8istiocitosis3) Compromiso del Sistema Nervioso Central (SNC): su presencia sugiere causas especicas de hepatomegalia dependiendo del momento de inicio de los sintomas. el compromiso del 0G( temprano en la vida sugiere que la hepatomegalia puede estar asociada a lesiones tales como lipoidosis o algunas glicogenosis el compromiso del 0G( adquirido en el nio mayor, sugiere que la causa de hepatomegalia puede estar asociada a encealopata portal, enermedad de @ilson, o sindrome de 2eye.4) Ictericia: la aparicin de ictericia en con-unto con la hepatomegalia apunta a inlamacin o a enermedad crnica descompensada. La elevacin de la raccin con-ugada &directa) de la bilirrubina pone al nio en un grupo aparte de desrdenes que son me-or evaluados en el diagnstico dierencial de la ictericia que en el de hepatomegalia. 0in embargo, en el largo plazo, la ictericia puede estar presente en casi cualquier causa de hepatomegalia.E(tudio( 0io1u-mico(?Los estudios bioqumicos entregan inormacin sobre aspectos especicos de la uncin heptica, pero slo el con-unto de ellos permite tener una visin global del proceso isiopatolgico. La mayora de las as llamadas Jpruebas hepticasJ son una combinacin de algunas pruebas especicas que corresponden a dierentes unciones que desempea el hgado &1abla +).Tabla 8.2Prueba( de ,uncin Heptica ,uncin ")ndicePrueba E(pec-fica3arcadore( de necro(i( celular aspartato aminotranserasa o Jtransaminasa glutmico oxaloac!ticaJ &0F