Apuntes de Fisiopatologa Cardiovascular

HIPERTENSION PULMONARDefinicinClasificacinFisiopatologaSntomas y signos clnicosHipertensin pulmonar primariaHipertensin pulmonar secundaria

La hipertensin pulmonar (HTP) es un estado fisiopatolgico ms que una enfermedad, que se presenta en lasetapas avanzadas de gran parte de las enfermedades cardacas y pulmonares. Adems, con mucho menorfrecuencia, se puede presentar como una enfermedad primaria.Definicin

Presin media de arteria pulmonar mayor de 25 mm de Hg en reposo, o mayor de 30 mm de Hgcon ejercicio.

Funcin pulmonar normalLos pulmones tienen doble circulacin, reciben flujo venoso sistmico desde la arteria pulmonary sangre arterial a travs de la circulacin bronquial. La funcin de la circulacin bronquial esla nutricin de las vas areas. El flujo a travs de este sistema es bajo y corresponde al 1% deldbito cardiaco. En la circulacin pulmonar se produce la oxigenacin de la hemoglobina, laeliminacin de partculas y bacterias y la excrecin de anhdrido carbono. La totalidad del dbitocardaco pasa a travs de este sistema. El lecho vascular pulmonar constituye un circuito de altoflujo, con baja resistencia capaz de acomodar grandes incrementos en el flujo.La presin sistloca normal de la arteria pulmonar a nivel del mar, es de 18 a 25mm de Hg, ladiastlica de 8 a 10mm de Hg y la media de 12 a 16 mm de Hg. La presin venosa pulmonarmedia es de 6 a 10mm Hg. De manera que la diferencia de presin arterio-venosa que mueve aldbito cardaco a travs del lecho pulmonar es de 2 a 10mm Hg.Existe HTP cuando la presin sistlica excede los 30mm Hg y la presin pulmonar medialos 25mm de Hg en reposo y los 30mm Hg con ejercicio. En la HTP se pierde la capacidad deacomodar incrementos en el flujo pulmonar. Esta resulta de la reduccin en el calibre de losvasos pulmonares y/o del aumento del flujo sanguneo pulmonar.

Clasificacin

La HTP se clasifica en : primaria, secundaria y causas asociadas.

HTP primaria (precapilar): se caracteriza por tener una presin de capilar pulmonarvenoso normal, es de causa desconocida y el diagnstico se hace por exclusin.HTP secundaria (postcapilar): se caracteriza por tener una presin de capilar venosoaumentada y una causa que explique la HTP precapilar.Causas asociadas (precapilar): son condiciones que se asocian a mayor incidencia deHTP, con caractersticas histolgicas, clnicas, hemodinmicas y pronstico semejante a laHTP primaria. Este cuadro clnico se ve en algunas enfermedades del tejido conectivo,HIV, cirrosis + hipertensin portal, y en relacin al uso de anorexgenos y cocana.

Fisiopatologa de la HTP

En la HTP primaria ( precapilar o vascular arterial) se produce un aumento de la presin de laarteria pulmonar, con presin de capilar venoso normal. Para mantener el dbito cardaco enreposo, ante la presin de arteria pulmonar aumentada, el ventrculo derecho reaccionadesarrollando hipertrofia de sus paredes. A medida que aumenta la resistencia vascular pulmonarel ventrculo derecho claudica desarrollando disfuncin sistlica, con aumento de la presin defin de distole, apareciendo las manifestaciones clnicas de insuficiencia cardaca derecha (signologa ominosa de HTP). A pesar que el ventrculo izquierdo no est afectado por laenfermedad vascular pulmonar, la dilatacin progresiva del ventrculo derecho dificulta elllenado ventricular izquierdo, produciendo elevacin modesta de las presiones de final dedistole y de capilar pulmonar.En la HTP secundaria (postcapilar o venosa pasiva) la elevacin de la presin de la arteriapulmonar es secundaria a la elevacin de la presin del capilar pulmonar venoso que se transmitea la arteria pulmonar en forma pasiva pudiendo producir en las etapas avanzadas de laenfermedad cambios vasculares irreversibles de los vasos arteriales pulmonares, finalmentecomprometiendo el corazn derecho.

Sntomas y signos clnicos en la HTP

En relacin a esta fisiopatologa los pacientes con HTP pueden desarrollardisnea de esfuerzos y fatigabilidad fcildolor torcicosncopensuficiencia cardaca derecha

La disnea y fatigabilidad fcil se deben a la dificultad para entregar oxgeno durante actividadfsica como resultado de la inhabilidad para aumentar el dbito cardaco cuando la demandaaumenta en pacientes con enfermedad pulmonar pura y adems por aumento de la presin venosapulmonar en los pacientes con HTP secundaria.El dolor torcico se produce por isquemia ventricular derecha, por flujo coronario reducido anteuna masa ventricular aumentada, y presiones sistlicas y diastlicas elevadas.El sncope, que frecuentemente se relaciona al esfuerzo, se produce por un dbito muydisminuido, con cada del flujo cerebral, y puede ser exacerbado por la vasodilatacin perifricadurante el esfuerzo fsico.

La insuficiencia cardaca derecha por claudicacin del ventrculo derecho.El examen cardiovascular muestra:

Yugulares con onda "a" prominenteVentriculo derecho y R2 palpablesAuscultacin: componente pulmonar del 2o ruido aumentado, SSE pulmonar, clic sistlicopulmonar, SSR tricuspdeoInsuficiencia cardaca derecha: SSR tricuspdeo, onda "v"yugular, signos de hipertensinvenosa (ingurgitacin yugular, hepatomegalia congestiva, ascitis, edema de extremidadesinferiores).

Hipertensin pulmonar primaria

La HTP primaria corresponde a hipertensin pulmonar precapilar, su etiologa es desconocida, ysu diagnstico se alcanza por exclusin.Tiene caractersticas clnicas propias que permiten eldiagnstico razonablemente despus de una evaluacin cardaca y pulmonar completa delpaciente. Tiene una incidencia bajsima, 2/1.000.000 de personas, es ms frecuente enmujeres(1.7:1)y se presenta en la tercera y cuarta dcada de la vida.Mecanismos fisiopatolgicos potenciales que participan en la gnesis de la HTP primaria.

En condiciones normales la clula del endotelio pulmonar mantiene a la clulamuscular lisa en estado de relajacin. En la HTP primaria se postula que existe unaanormalidad del endotelio vascular pulmonar en que se produce: un aumento de losmediadores endoteliales vasoconstrictores, de los mediadores plaquetariosvasoconstrictores y una disminucin de la actividad de canales de K del msculoliso, con aumento del calcio intracelular y aumento del tono vascular. Esto resulta enuna dificultad para lograr un estado de relajacin del msculo liso, y en un estadoprocoagulante que facilita la trombosis "in situ"

Patologa.Se encuentra hipertrofia de la media, con hiperplasia y fibrosis intimal, trombosis "insitu", y lesiones plexognicas de los vasos arteriales pulmonares.

Hipertensin pulmonar secundaria

Se conocen muchas causas de HTP secundaria, sin embargo los mecanismos que la producen nohan sido bien dilucidados.Hemodinmicamente se puede distinguir:

hipertensin pulmonar pasiva: hay elevacin de la presin de la arteria pulmonar sin unaumento concomitante de la resistencia vascular pulmonarhipertensin pulmonar reactiva: elevacin de la presin de la arteria pulmonar y de laresistencia vascular pulmonar. En las etapas iniciales sta es reversible si se corrige sucausa, sin embargo al hacerse crnica la HTP reactiva se inducen cambios vasculares

irreversibles.Patologa

Los cambios estructurales en el lecho vascular pulmonar que se producen en la HTPsecundaria son semejantes e independientes de la etiologa. Los capilarespulmonares se encuentran distendidos, con engrosamiento y rotura de la membranabasal del endotelio y trasudacin de eritrocitos a los espacios alveolares. En etapasavanzadas se aprecian reas hemorrgicas dispersas por los pulmones, edema ycogulos en los alvolos que terminan organizndose con extensa fibrosis. Ademsde fibrosis intimal e hipertrofia de las arterias pequeas, arterolas y vnulas.

Las principales causas de HTP secundaria son:I. Obstruccin postcapilar. (resistencia al drenaje venoso pulmonar)

por elevacin de la presin de fin de distole del ventrculo izquierdo, con aumentopasivo de las presiones de la aurcula izquierda, venosa pulmonar y arterial pulmonar. LaHTP que se produce en estos casos es en general moderada porque la presin media dellenado del ventrculo izquierdo rara vez excede los 25mm de Hg excepto cuando existehipertensin reactiva en que esta puede ser mayor. Esta condicin propia de lainsuficiencia ventricular izquierda es la causa ms frecuente de HTP y se presenta en lasetapas avanzadas de la mayora de las cardiopatas (hipertensiva, isqumica,miocardiopatas, valvulopatas izquierdas, pericarditis constrictiva).por hipertensin auricular izquierda.

Estenosis mitral. Esta lesin valvular representa una causa importante de HTP.Inicialmente resulta de un aumento de la resistencia al drenaje venoso pulmonar ytransmisin retrgrada de la presin elevada de la aurcula izquierda (HTP pasiva).En etapas ms avanzadas se produce vasoconstriccin pulmonar con cambiosanatmicos de los vasos ( HTP reactiva). De manera que estos pacientes desarrollanuna obstruccin ms proximal a nivel de las arterolas y arterias musculares mspequeas (segunda estenosis) con niveles de HTP que pueden igualar o exceder lapresin sistmica durante el ejercicio y a veces en reposo. Finalmente claudica elventrculo derecho cayendo en insuficiencia cardaca derecha. En general, elaumento agudo de la presin venosa pulmonar a > 25 mm Hg desencadena edemapulmonar agudo. Sin embargo, en el caso de HTP crnica la presin venosa puedeaumentar a niveles de 35 mm Hg sin que aparezca edema pulmonar agudo. Esto seexplica por 3 posibles mecanismos: 1) el drenaje linftico del intersticio pulmonaraumenta abruptamente cuando la presin venosa pulmonar aumenta a 25mm Hg, 2)la permeabilidad de la barrera capilar-alveolar est disminuida, 3) lavasoconstriccin reactiva de las pequeas arterias musculares y arterolaspulmonares se asocia a una disminucin del gasto cardaco derecho con consiguientedisminucin del flujo pulmonar.Insuficiencia mitral

por aumento en la resistencia pulmonar venosaMixoma o trombo auricular izquierdo

II. Causas obliterativas con resistencia aumentada en el lecho vascular pulmonar

Enfermedad pulmonar parenquimatosa (crnica obstructiva, restrictiva, intersticial)Sindrome de Eisenmenger : HTP que resulta de la disminucin de la seccin transversaldel lecho vascular pulmonar en algunos pacientes con cortocircuito intracardaco(Comunicacin intrauricular o intraventricular) o de los grandes vasos (Ductus). Elaumento del flujo por s mismo no es causa de HTP. Otros factores que contribuyen aaumentar la resistencia vascular pulmonar incluyen la duracin de los cambioshemodinmicos, la hipoxia y vasoconstriccin pulmonar refleja secundaria a la presin quedistiende los vasos pulmonares y a la aurcula izquierda. La resistencia vascular pulmonaraumentada puede tener un componente funcional y uno fijo. El componente funcionalparece estar relacionado a la vasoconstriccin estimulada por la distensin de las arterias yarterolas pulmonares (hipertrofia medial), y el componente fijo a cambios histolgicos quellevan a una endarteropata obliterativa ( arteritis necrotizante y lesiones plexiformes).Arteritis pulmonar

III. Obstruccin vascular pulmonar ( arterias pulmonares medianas y grandes).Tromboembolismo pulmonar crnicoTrombosis "in situ" ej: anemia falsiforme

IV Hipoxia con resistencia aumentada por vasoconstriccin.Sindrome hipoventilacin /obesidadEdema pulmonar de alturaAlteraciones neuromusculares

En general, la hipertensin pulmonar en las enfermedades cardiovasculares se produce por un aumento en lapresin venosa pulmonar o por aumento en el flujo pulmonar, mientras que en las enfermedades pulmonaresse produce por obliteracin del lecho vascular pulmonar.La HTP es un cuadro clnico muy frecuente en la prctica cardiolgica. Por este motivo es importanteconocer bien su fisiopatologa para optimizar el manejo de estos pacientes. Adems, es importante poderidentificar sus causas, especialmente cuando stas son susceptibles de correccin.