ictericia neonata y anemia hemolitica
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concepto,fisiologia, caracteristicas y sintomatologia de la ictericia en el neonato. Tambien se ha agregado caracteristicas de la anemia hemolitica.
Transcript of ictericia neonata y anemia hemolitica
Investigacioacuten bioquiacutemica
HENRY SALAZAR
BIOQUIMICA 2
ICTERICIA DURANTE EL PERIOacuteDO NEONATAL
Concepto-
Es la coloracioacuten amarillenta de la piel mucosas relacionadas un exceso de bilirrubina en la sangre del nintildeo
La produccioacuten es mayor en el neonato que en otras edades porque tiene un nuacutemero mayor de eritrocitos y estos son maacutes laacutebiles que los del adulto En la fase del catabolismo de la bilirrubina interviene la enzima heme-oxigenasa microsomal del retiacuteculo endotelio del hiacutegado el bazo la meacutedula oacutesea y los ganglios linfaacuteticos En la segunda fase interviene la enzima reductora NADPH El producto final es un anioacuten liposoluble y toacutexico en su estado libre
CAUSAS DE ICTERICIA DURANTE EL PERIOacuteDO NEONATAL
Hiperbilirrubinemia por inmadurez o ictericia fisioloacutegica
Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad sanguiacutenea
Grupo A
Factor RH
Grupo B Otros sub-grupos
Infecciones
Infecciones agudas especialmente bacterias Gram (-)
Infecciones croacutenicas (toxoplasmosis citomegalovirus luacutees congeacutenita herpes y rubeoacutela)
Hemorragias internas
Hemorragias superficiales (petequias equimosis hematomas)
Hemorragias profundas (hemorragia intracraneana hemorragias masivas en cavidades toraacutecicas y abdominal)
Transfusiones (materno-fetales ordentildeamiento del cordoacuten umbilical)
Causas metaboacutelicas
Transitorias (Administracioacuten de drogas como el cloranfenicol o de hormonas como el 3 alfa Z o beta pregnapedio de la leche materna
Investigacioacuten bioquiacutemica
Permanentes (galactosemia hipotireoidismo crigler najjar)
Causas obstructivas
Hepatitis neonatal
Atresia de viacuteas biliares
La ictericia en el Recieacuten Nacido (RN) la mayor parte de las veces es un hecho fisioloacutegico causada por una hiperbilirrubinemia de predominio indirecto secundario a inmadurez hepaacutetica e hiperproduccioacuten de bilirrubina (Bb) cuadro benigno y autolimitado que desaparece generalmente antes del mes de edad
Ictericia fisioloacutegica
La mayoriacutea de los RN desarrollan niveles de bilirrubina seacuterica no conjugada superiores a 2 mgdl durante la primera semana de vida Este valor crece normalmente en los RN a teacutermino hasta un promedio de 6-8 mgdl a los tres diacuteas de vida y disminuye a menos de 15 mgdl al deacutecimo diacutea en RN normales (2) Esta ictericia fisioloacutegica monosintomaacutetica benigna y autolimitada tiene unos liacutemites tanto temporales como en valores absolutos
Cuadro 1 Criterios de ictericia neonatal fisioloacutegica
1048729 Aparicioacuten a partir del 2ordm diacutea
1048729 Cifras maacuteximas de bilirrubina inferiores a
bull 13 mgdl en RN a teacutermino alimentados
con leche de foacutermula
bull 17 mgdl en RN a teacutermino alimentados
con leche materna
bull 15 mgdl en RN preteacutermino alimentados
con leche de foacutermula
1048729 Ictericia exclusivamente a expensas de bilirrubina
indirecta (B directa lt15 mgdl)
1048729 El incremento diario de bilirrubina no debe
ser superior a 5 mgdl
1048729 Duracioacuten inferior a
Investigacioacuten bioquiacutemica
bull Una semana en RN a teacutermino
bull Dos semana en RN preteacutermino
Kernicterus
El kernicterus ictericia nuclear o encefalopatiacutea neonatal bilirrubiacutenica es una complicacioacuten neuroloacutegica grave de la hiperbilirrubinemia (habitualmente fisioloacutegica) en el neonato Se debe a la accioacuten directa de la bilirrubina indirecta libre sobre el sistema nervioso central inhibiendo la fosforilacioacuten oxidativa de las mitocondrias y los procesos de siacutentesis proteica
Pronoacutestico
Entre el 50 y el 75 de los nintildeos con ictericia nuclear mueren precozmente
La Anemia HemoliacuteticaiquestQueacute es la anemia hemoliacutetica
La anemia hemoliacutetica es un trastorno en el cual los gloacutebulos rojos se destruyen maacutes raacutepido de lo que la meacutedula oacutesea puede producirlos El teacutermino para la destruccioacuten de los gloacutebulos rojos es hemoacutelisis Existen dos tipos de anemia hemoliacutetica
Intriacutenseca - la destruccioacuten de los gloacutebulos rojos se debe a un defecto en los mismos gloacutebulos rojos Las anemias hemoliacuteticas intriacutensecas son a menudo hereditarias como la anemia drepanociacutetica y la talasemia Estos trastornos producen gloacutebulos rojos que no viven tanto como los normales
Extriacutenseca - los gloacutebulos rojos se producen sanos pero maacutes tarde son destruidos al quedar atrapados en el bazo o al ser destruidos por una infeccioacuten o por faacutermacos que pueden afectar a los gloacutebulos rojos A continuacioacuten se enumeran algunas de las causas de la anemia hemoliacutetica extriacutenseca tambieacuten llamada anemia hemoliacutetica autoinmune
Las infecciones la hepatitis el citomegalovirus (CMV) el virus Epstein-Barr (su sigla en ingleacutes es EBV) la fiebre tifoidea la E coli o los estreptococos
medicamentos como la penicilina los medicamentos antimalaria las sulfamidas o el acetaminofeacuten
La leucemia o el linfoma
Los trastornos autoinmunes como el lupus sisteacutemico eritematoso (lupus o SLE en ingleacutes) la artritis reumatoidea el siacutendrome de Wiskott-Aldrich o la colitis ulcerosa
Diversos tumores
Investigacioacuten bioquiacutemica
Algunos tipos de anemia hemoliacutetica extriacutenseca son temporales y se curan luego de varios meses Otros tipos pueden volverse croacutenicos con periacuteodos de remisiones y recidivas
iquestCuaacuteles son los siacutentomas de la anemia hemoliacutetica
A continuacioacuten se enumeran los siacutentomas maacutes comunes de la anemia hemoliacutetica Sin embargo cada nintildeo puede experimentarlos de una forma diferente Los siacutentomas pueden incluir
Palidez anormal o peacuterdida de color en la piel
Ictericia o color amarillento de la piel y los ojos
Orina de color oscuro
Fiebre
Debilidad
Mareos
Confusioacuten
Intolerancia a la actividad fiacutesica
Hepatomegalia y esplenomegalia
Aceleracioacuten de la frecuencia cardiacuteaca (taquicardia)
Soplo cardiacuteaco
Los siacutentomas de la anemia hemoliacutetica pueden parecerse a los de otros trastornos de la sangre o problemas meacutedicos Siempre consulte al meacutedico de su hijo para el diagnoacutestico
Causas
Son muchas las razones que pueden ocasionar una anemia hemoliacutetica entre las maacutes comunes estaacuten
Alteraciones hereditarias
Lisis inmunoloacutegicos
Infecciones
Hemorragias agudas (traumatismo)
Lesiones por faacutermacos u otros agentes quiacutemicos
Tipos
Desde el punto de vista anatoacutemico se definen claramente 3 tipos de defectos posibles en el eritrocito
Investigacioacuten bioquiacutemica
Tipo A Defecto molecular en el interior de la ceacutelula (hemoglobinopatiacuteas talasemia enzimopatiacuteas)
Tipo BDefecto a nivel de la estructura de la membrana celular (esferocitosis defectos de otras proteiacutenas estructurales)
Tipo CDefecto en el medioambiente celular (presencia de anticuerpos o trauma fiacutesico)
Tratamiento
En el tipo A y B la transfusioacuten de gloacutebulos rojos normales y la esplenectomiacutea (extirpacioacuten del bazo) tiene una respuesta favorable En el tipo C la transfusioacuten de gloacutebulos rojos no estaacute indicada y el tratamiento con Corticoides (Prednisona o Metilprednisolona) mejora la sobrevida de los eritrocitos
Bibliografiacutea
httpwwwmedunneeduarrevistarevista1513_151pdf
httpwwwhealthsystemvirginiaeduuvahealthpeds_hematology_sphemoanemcfm
Investigacioacuten bioquiacutemica
Permanentes (galactosemia hipotireoidismo crigler najjar)
Causas obstructivas
Hepatitis neonatal
Atresia de viacuteas biliares
La ictericia en el Recieacuten Nacido (RN) la mayor parte de las veces es un hecho fisioloacutegico causada por una hiperbilirrubinemia de predominio indirecto secundario a inmadurez hepaacutetica e hiperproduccioacuten de bilirrubina (Bb) cuadro benigno y autolimitado que desaparece generalmente antes del mes de edad
Ictericia fisioloacutegica
La mayoriacutea de los RN desarrollan niveles de bilirrubina seacuterica no conjugada superiores a 2 mgdl durante la primera semana de vida Este valor crece normalmente en los RN a teacutermino hasta un promedio de 6-8 mgdl a los tres diacuteas de vida y disminuye a menos de 15 mgdl al deacutecimo diacutea en RN normales (2) Esta ictericia fisioloacutegica monosintomaacutetica benigna y autolimitada tiene unos liacutemites tanto temporales como en valores absolutos
Cuadro 1 Criterios de ictericia neonatal fisioloacutegica
1048729 Aparicioacuten a partir del 2ordm diacutea
1048729 Cifras maacuteximas de bilirrubina inferiores a
bull 13 mgdl en RN a teacutermino alimentados
con leche de foacutermula
bull 17 mgdl en RN a teacutermino alimentados
con leche materna
bull 15 mgdl en RN preteacutermino alimentados
con leche de foacutermula
1048729 Ictericia exclusivamente a expensas de bilirrubina
indirecta (B directa lt15 mgdl)
1048729 El incremento diario de bilirrubina no debe
ser superior a 5 mgdl
1048729 Duracioacuten inferior a
Investigacioacuten bioquiacutemica
bull Una semana en RN a teacutermino
bull Dos semana en RN preteacutermino
Kernicterus
El kernicterus ictericia nuclear o encefalopatiacutea neonatal bilirrubiacutenica es una complicacioacuten neuroloacutegica grave de la hiperbilirrubinemia (habitualmente fisioloacutegica) en el neonato Se debe a la accioacuten directa de la bilirrubina indirecta libre sobre el sistema nervioso central inhibiendo la fosforilacioacuten oxidativa de las mitocondrias y los procesos de siacutentesis proteica
Pronoacutestico
Entre el 50 y el 75 de los nintildeos con ictericia nuclear mueren precozmente
La Anemia HemoliacuteticaiquestQueacute es la anemia hemoliacutetica
La anemia hemoliacutetica es un trastorno en el cual los gloacutebulos rojos se destruyen maacutes raacutepido de lo que la meacutedula oacutesea puede producirlos El teacutermino para la destruccioacuten de los gloacutebulos rojos es hemoacutelisis Existen dos tipos de anemia hemoliacutetica
Intriacutenseca - la destruccioacuten de los gloacutebulos rojos se debe a un defecto en los mismos gloacutebulos rojos Las anemias hemoliacuteticas intriacutensecas son a menudo hereditarias como la anemia drepanociacutetica y la talasemia Estos trastornos producen gloacutebulos rojos que no viven tanto como los normales
Extriacutenseca - los gloacutebulos rojos se producen sanos pero maacutes tarde son destruidos al quedar atrapados en el bazo o al ser destruidos por una infeccioacuten o por faacutermacos que pueden afectar a los gloacutebulos rojos A continuacioacuten se enumeran algunas de las causas de la anemia hemoliacutetica extriacutenseca tambieacuten llamada anemia hemoliacutetica autoinmune
Las infecciones la hepatitis el citomegalovirus (CMV) el virus Epstein-Barr (su sigla en ingleacutes es EBV) la fiebre tifoidea la E coli o los estreptococos
medicamentos como la penicilina los medicamentos antimalaria las sulfamidas o el acetaminofeacuten
La leucemia o el linfoma
Los trastornos autoinmunes como el lupus sisteacutemico eritematoso (lupus o SLE en ingleacutes) la artritis reumatoidea el siacutendrome de Wiskott-Aldrich o la colitis ulcerosa
Diversos tumores
Investigacioacuten bioquiacutemica
Algunos tipos de anemia hemoliacutetica extriacutenseca son temporales y se curan luego de varios meses Otros tipos pueden volverse croacutenicos con periacuteodos de remisiones y recidivas
iquestCuaacuteles son los siacutentomas de la anemia hemoliacutetica
A continuacioacuten se enumeran los siacutentomas maacutes comunes de la anemia hemoliacutetica Sin embargo cada nintildeo puede experimentarlos de una forma diferente Los siacutentomas pueden incluir
Palidez anormal o peacuterdida de color en la piel
Ictericia o color amarillento de la piel y los ojos
Orina de color oscuro
Fiebre
Debilidad
Mareos
Confusioacuten
Intolerancia a la actividad fiacutesica
Hepatomegalia y esplenomegalia
Aceleracioacuten de la frecuencia cardiacuteaca (taquicardia)
Soplo cardiacuteaco
Los siacutentomas de la anemia hemoliacutetica pueden parecerse a los de otros trastornos de la sangre o problemas meacutedicos Siempre consulte al meacutedico de su hijo para el diagnoacutestico
Causas
Son muchas las razones que pueden ocasionar una anemia hemoliacutetica entre las maacutes comunes estaacuten
Alteraciones hereditarias
Lisis inmunoloacutegicos
Infecciones
Hemorragias agudas (traumatismo)
Lesiones por faacutermacos u otros agentes quiacutemicos
Tipos
Desde el punto de vista anatoacutemico se definen claramente 3 tipos de defectos posibles en el eritrocito
Investigacioacuten bioquiacutemica
Tipo A Defecto molecular en el interior de la ceacutelula (hemoglobinopatiacuteas talasemia enzimopatiacuteas)
Tipo BDefecto a nivel de la estructura de la membrana celular (esferocitosis defectos de otras proteiacutenas estructurales)
Tipo CDefecto en el medioambiente celular (presencia de anticuerpos o trauma fiacutesico)
Tratamiento
En el tipo A y B la transfusioacuten de gloacutebulos rojos normales y la esplenectomiacutea (extirpacioacuten del bazo) tiene una respuesta favorable En el tipo C la transfusioacuten de gloacutebulos rojos no estaacute indicada y el tratamiento con Corticoides (Prednisona o Metilprednisolona) mejora la sobrevida de los eritrocitos
Bibliografiacutea
httpwwwmedunneeduarrevistarevista1513_151pdf
httpwwwhealthsystemvirginiaeduuvahealthpeds_hematology_sphemoanemcfm
Investigacioacuten bioquiacutemica
bull Una semana en RN a teacutermino
bull Dos semana en RN preteacutermino
Kernicterus
El kernicterus ictericia nuclear o encefalopatiacutea neonatal bilirrubiacutenica es una complicacioacuten neuroloacutegica grave de la hiperbilirrubinemia (habitualmente fisioloacutegica) en el neonato Se debe a la accioacuten directa de la bilirrubina indirecta libre sobre el sistema nervioso central inhibiendo la fosforilacioacuten oxidativa de las mitocondrias y los procesos de siacutentesis proteica
Pronoacutestico
Entre el 50 y el 75 de los nintildeos con ictericia nuclear mueren precozmente
La Anemia HemoliacuteticaiquestQueacute es la anemia hemoliacutetica
La anemia hemoliacutetica es un trastorno en el cual los gloacutebulos rojos se destruyen maacutes raacutepido de lo que la meacutedula oacutesea puede producirlos El teacutermino para la destruccioacuten de los gloacutebulos rojos es hemoacutelisis Existen dos tipos de anemia hemoliacutetica
Intriacutenseca - la destruccioacuten de los gloacutebulos rojos se debe a un defecto en los mismos gloacutebulos rojos Las anemias hemoliacuteticas intriacutensecas son a menudo hereditarias como la anemia drepanociacutetica y la talasemia Estos trastornos producen gloacutebulos rojos que no viven tanto como los normales
Extriacutenseca - los gloacutebulos rojos se producen sanos pero maacutes tarde son destruidos al quedar atrapados en el bazo o al ser destruidos por una infeccioacuten o por faacutermacos que pueden afectar a los gloacutebulos rojos A continuacioacuten se enumeran algunas de las causas de la anemia hemoliacutetica extriacutenseca tambieacuten llamada anemia hemoliacutetica autoinmune
Las infecciones la hepatitis el citomegalovirus (CMV) el virus Epstein-Barr (su sigla en ingleacutes es EBV) la fiebre tifoidea la E coli o los estreptococos
medicamentos como la penicilina los medicamentos antimalaria las sulfamidas o el acetaminofeacuten
La leucemia o el linfoma
Los trastornos autoinmunes como el lupus sisteacutemico eritematoso (lupus o SLE en ingleacutes) la artritis reumatoidea el siacutendrome de Wiskott-Aldrich o la colitis ulcerosa
Diversos tumores
Investigacioacuten bioquiacutemica
Algunos tipos de anemia hemoliacutetica extriacutenseca son temporales y se curan luego de varios meses Otros tipos pueden volverse croacutenicos con periacuteodos de remisiones y recidivas
iquestCuaacuteles son los siacutentomas de la anemia hemoliacutetica
A continuacioacuten se enumeran los siacutentomas maacutes comunes de la anemia hemoliacutetica Sin embargo cada nintildeo puede experimentarlos de una forma diferente Los siacutentomas pueden incluir
Palidez anormal o peacuterdida de color en la piel
Ictericia o color amarillento de la piel y los ojos
Orina de color oscuro
Fiebre
Debilidad
Mareos
Confusioacuten
Intolerancia a la actividad fiacutesica
Hepatomegalia y esplenomegalia
Aceleracioacuten de la frecuencia cardiacuteaca (taquicardia)
Soplo cardiacuteaco
Los siacutentomas de la anemia hemoliacutetica pueden parecerse a los de otros trastornos de la sangre o problemas meacutedicos Siempre consulte al meacutedico de su hijo para el diagnoacutestico
Causas
Son muchas las razones que pueden ocasionar una anemia hemoliacutetica entre las maacutes comunes estaacuten
Alteraciones hereditarias
Lisis inmunoloacutegicos
Infecciones
Hemorragias agudas (traumatismo)
Lesiones por faacutermacos u otros agentes quiacutemicos
Tipos
Desde el punto de vista anatoacutemico se definen claramente 3 tipos de defectos posibles en el eritrocito
Investigacioacuten bioquiacutemica
Tipo A Defecto molecular en el interior de la ceacutelula (hemoglobinopatiacuteas talasemia enzimopatiacuteas)
Tipo BDefecto a nivel de la estructura de la membrana celular (esferocitosis defectos de otras proteiacutenas estructurales)
Tipo CDefecto en el medioambiente celular (presencia de anticuerpos o trauma fiacutesico)
Tratamiento
En el tipo A y B la transfusioacuten de gloacutebulos rojos normales y la esplenectomiacutea (extirpacioacuten del bazo) tiene una respuesta favorable En el tipo C la transfusioacuten de gloacutebulos rojos no estaacute indicada y el tratamiento con Corticoides (Prednisona o Metilprednisolona) mejora la sobrevida de los eritrocitos
Bibliografiacutea
httpwwwmedunneeduarrevistarevista1513_151pdf
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Investigacioacuten bioquiacutemica
Algunos tipos de anemia hemoliacutetica extriacutenseca son temporales y se curan luego de varios meses Otros tipos pueden volverse croacutenicos con periacuteodos de remisiones y recidivas
iquestCuaacuteles son los siacutentomas de la anemia hemoliacutetica
A continuacioacuten se enumeran los siacutentomas maacutes comunes de la anemia hemoliacutetica Sin embargo cada nintildeo puede experimentarlos de una forma diferente Los siacutentomas pueden incluir
Palidez anormal o peacuterdida de color en la piel
Ictericia o color amarillento de la piel y los ojos
Orina de color oscuro
Fiebre
Debilidad
Mareos
Confusioacuten
Intolerancia a la actividad fiacutesica
Hepatomegalia y esplenomegalia
Aceleracioacuten de la frecuencia cardiacuteaca (taquicardia)
Soplo cardiacuteaco
Los siacutentomas de la anemia hemoliacutetica pueden parecerse a los de otros trastornos de la sangre o problemas meacutedicos Siempre consulte al meacutedico de su hijo para el diagnoacutestico
Causas
Son muchas las razones que pueden ocasionar una anemia hemoliacutetica entre las maacutes comunes estaacuten
Alteraciones hereditarias
Lisis inmunoloacutegicos
Infecciones
Hemorragias agudas (traumatismo)
Lesiones por faacutermacos u otros agentes quiacutemicos
Tipos
Desde el punto de vista anatoacutemico se definen claramente 3 tipos de defectos posibles en el eritrocito
Investigacioacuten bioquiacutemica
Tipo A Defecto molecular en el interior de la ceacutelula (hemoglobinopatiacuteas talasemia enzimopatiacuteas)
Tipo BDefecto a nivel de la estructura de la membrana celular (esferocitosis defectos de otras proteiacutenas estructurales)
Tipo CDefecto en el medioambiente celular (presencia de anticuerpos o trauma fiacutesico)
Tratamiento
En el tipo A y B la transfusioacuten de gloacutebulos rojos normales y la esplenectomiacutea (extirpacioacuten del bazo) tiene una respuesta favorable En el tipo C la transfusioacuten de gloacutebulos rojos no estaacute indicada y el tratamiento con Corticoides (Prednisona o Metilprednisolona) mejora la sobrevida de los eritrocitos
Bibliografiacutea
httpwwwmedunneeduarrevistarevista1513_151pdf
httpwwwhealthsystemvirginiaeduuvahealthpeds_hematology_sphemoanemcfm
Investigacioacuten bioquiacutemica
Tipo A Defecto molecular en el interior de la ceacutelula (hemoglobinopatiacuteas talasemia enzimopatiacuteas)
Tipo BDefecto a nivel de la estructura de la membrana celular (esferocitosis defectos de otras proteiacutenas estructurales)
Tipo CDefecto en el medioambiente celular (presencia de anticuerpos o trauma fiacutesico)
Tratamiento
En el tipo A y B la transfusioacuten de gloacutebulos rojos normales y la esplenectomiacutea (extirpacioacuten del bazo) tiene una respuesta favorable En el tipo C la transfusioacuten de gloacutebulos rojos no estaacute indicada y el tratamiento con Corticoides (Prednisona o Metilprednisolona) mejora la sobrevida de los eritrocitos
Bibliografiacutea
httpwwwmedunneeduarrevistarevista1513_151pdf
httpwwwhealthsystemvirginiaeduuvahealthpeds_hematology_sphemoanemcfm
