Inmunodeficiencia Humana - Esclerosis Múltiple, Enfermedad de Wilson

Doctorado en Orientación de la Conducta

Deterioro Neuropsicológico

Realizado por Francisco Rojas.

Mayo 2016

Inmunodeficiencia Humana

Esclerosis Múltiple

Enfermedad de Wilson

Deterioro Neuropsicológico - Francisco Rojas Página 1

Inmunodeficiencia Humana

Definición de Inmunodeficiencia

Estado patológico del sistema inmunitario que lo hace disfuncional. Por alteraciones en el funcionamiento

del sistema inmunitario el organismo es vulnerable a infecciones y tiene mayor probabilidad de padecer cáncer.

Tipos de inmunodeficiencias:

1) Congénitas -se tienen desde el nacimiento-. 2) Adquiridas -la más conocida es el SIDA, provocada por el

virus VIH-. La OMS clasifica las inmunodeficiencias según a que tipo de glóbulos blancos afectan: linfocitos B,

linfocitos T, fagocitos o a todo el sistema inmunológico completo.

Virus de la inmunodeficiencia humana

El virus de la inmunodeficiencia humana es un lentivirus, causante del síndrome de inmunodeficiencia

adquirida. Fue descubierto y considerado como el agente de la naciente epidemia de sida por el equipo de Luc

Montagnier en Francia en 1983


VIH es la sigla del virus de inmunodeficiencia humana. El VIH es un virus que mata o daña las células del

sistema inmunitario del organismo. SIDA es la sigla del síndrome de inmunodeficiencia adquirida. Es el estadio

más avanzado de esta infección.

El VIH suele contagiarse a través de las relaciones sexuales sin protección con una persona infectada. El

SIDA también puede contagiarse por compartir agujas con drogas o mediante el contacto con la sangre de una

persona infectada. Las mujeres pueden transmitírselo a sus bebés durante el embarazo o el parto.

Los primeros signos de infección con VIH pueden ser inflamación de los ganglios y síntomas gripales. Los

mismos pueden presentarse y desaparecer un mes o dos después de la infección. Los síntomas graves pueden no

aparecer hasta pasados meses o años.

Con un análisis de sangre se puede saber si una persona tiene una infección por VIH. El profesional de la

salud puede realizar la prueba.

No existe una cura, pero hay muchas medicinas para combatir la infección por VIH y las infecciones y

cánceres que la acompañan. Las personas pueden vivir con la enfermedad por muchos años


Esclerosis múltiple

Es una enfermedad autoinmunitaria que afecta el cerebro y la médula espinal (sistema nervioso central). La

esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad del sistema nervioso que afecta al cerebro y la médula espinal.

Lesiona la vaina de mielina, el material que rodea y protege las células nerviosas. La lesión hace más lentos o

bloquea los mensajes entre el cerebro y el cuerpo, conduciendo a los síntomas de la EM. Los mismos pueden

incluir:

Alteraciones de la vista

Debilidad muscular

Problemas con la coordinación y el equilibrio

Sensaciones como entumecimiento, picazón o pinchazos

Problemas con el pensamiento y la memoria

La Esclerosis Múltiple es una enfermedad crónica del Sistema Nervioso Central. Está presente en todo el

mundo y es una de las enfermedades neurológicas más comunes entre la población de 20 a 30 años. Puede producir

síntomas como fatiga, falta de equilibrio, dolor, alteraciones visuales y cognitivas, dificultades del habla, temblor,

etc.


El curso de la EM no se puede pronosticar, es una enfermedad caprichosa que puede variar mucho de una

persona a otra. No es contagiosa, ni hereditaria, ni mortal. Afecta a las personas al principio de su vida laboral,

cuando están iniciando sus proyectos vitales, y se da con más frecuencia (más del doble) en mujeres que en

hombres. Hasta ahora, no se conoce su causa ni su cura.

Causas

Nadie conoce la causa de la EM. Puede ser una enfermedad autoinmune, que ocurre cuando el cuerpo se

ataca a sí mismo. La esclerosis múltiple afecta más a las mujeres que a los hombres. Suele comenzar entre los 20

y los 40 años. Generalmente, la enfermedad es leve, pero algunas personas pierden la capacidad para escribir,

hablar o caminar. No existe una cura para la EM, pero las medicinas pueden hacer más lento el proceso y ayudar a

controlar los síntomas. La fisioterapia y la terapia ocupacional también pueden ayudar.

La EM es causada por el daño a la vaina de mielina. Esta vaina es la cubierta protectora que rodea las

neuronas. Cuando está cubierta de los nervios se daña, los impulsos nerviosos disminuyen o se detienen.


El daño al nervio es causado por inflamación. La inflamación ocurre cuando las células inmunitarias del propio

cuerpo atacan el sistema nervioso. Esto puede ocurrir a lo largo de cualquier zona del cerebro, el nervio óptico o la

médula espinal.

No se sabe exactamente qué causa la EM. La creencia más frecuente es que los culpables son un virus, un

defecto genético, o ambos. Los factores ambientales también pueden jugar un papel.

Usted es ligeramente más propenso a presentar esta enfermedad si tiene antecedentes familiares de EM o si vive

en una parte del mundo donde esta enfermedad es más común.

Síntomas

Los síntomas varían debido a que la localización y magnitud de cada ataque puede ser diferente. Los

episodios pueden durar días, semanas o meses. Los ataques van seguidos de remisiones. Estos son períodos en los

que hay una reducción o una desaparición de los síntomas. La fiebre, los baños calientes, la exposición al sol y el

estrés pueden desencadenar o empeorar los ataques.


Es común que la enfermedad reaparezca (recaída). La enfermedad también puede continuar empeorando sin

períodos de remisión.

Los nervios en cualquier parte del cerebro o la médula espinal pueden resultar dañados

Pruebas y exámenes

Los síntomas de la EM pueden simular los de muchos otros trastornos neurológicos. La EM se diagnostica al

determinar si hay signos de más de 1 ataque en el cerebro o la médula espinal y al descartar otros padecimientos.

Un examen del sistema nervioso puede mostrar disminución en la función nerviosa en un área del cuerpo.

Alternativamente, la reducción en la función nerviosa puede extenderse a muchas partes del cuerpo.


Tratamiento

No se conoce cura para la EM hasta el momento. Sin embargo, existen tratamientos que pueden retrasar la

enfermedad. El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas y ayudarle a mantener una calidad de vida

normal.

Los medicamentos a menudo se toman durante un tiempo prolongado. Estos incluyen:

Medicamentos para retrasar la enfermedad.

Esteroides para disminuir la gravedad de los ataques.

Medicamentos para controlar los síntomas como los espasmos musculares, los problemas urinarios, la fatiga

o los problemas del estado de ánimo

Los medicamentos son más efectivos para la forma remitente-recurrente que para otras formas de EM.

Expectativas (pronóstico)

El desenlace clínico es variable y difícil de predecir. Aunque el trastorno dura toda la vida (crónico) y es

incurable, la expectativa de vida puede ser normal o casi normal. La mayoría de las personas con EM son activas y

se desempeñan en el trabajo con poca discapacidad.


Enfermedad de Wilson

Es un trastorno hereditario que causa que haya demasiado cobre en los tejidos del cuerpo. El exceso de

cobre causa daño al hígado y al sistema nervioso.

La enfermedad de Wilson es un trastorno hereditario poco frecuente que hace que el organismo no pueda

deshacerse del cobre adicional. El cuerpo necesita un poco de cobre para mantenerse sano pero tener demasiado

puede ser tóxico.

La enfermedad está presente al nacer pero los síntomas comienzan entre los 5 y 35 años de edad. El

trastorno empieza afectando al hígado, el sistema nervioso central o ambos al mismo tiempo. El síntoma más

característico es la presencia de un anillo color marrón alrededor de la córnea del ojo. Se puede diagnosticar la

condición con un análisis físico y exámenes de laboratorio.

En 1.912 S.A. Kinnier Wilson revisa los casos clínicos de 12 pacientes propios y de otros autores, afectos de

una enfermedad familiar, que posteriormente llevaría su nombre.


La enfermedad de Wilson (EW) o degeneración hepato-lenticular es consecuencia de una alteración

congénita del metabolismo del cobre (es decir, el defecto bioquímico de la EW está presente desde el

nacimiento) que cursa con una disminución de su excreción biliar y origina una acumulación progresiva de este

metal en prácticamente todos los tejidos del organismo, especialmente en el hígado, el cerebro, la córnea y los

riñones.

La EW está claramente causada por la toxicidad del cobre, este metal es un potente tóxico celular cuando

está libre, es decir, en forma iónica, por lo que las células se defienden neutralizándolo mediante su unión a

proteínas y otros ligandos intracelulares de metales pesados. Cuando el depósito del metal es excesivo, los

mecanismos de defensa fracasan y se produce daño tisular. La evolución de este daño, sin tratamiento adecuado,

es progresiva, irreversible y fatal.

Es una enfermedad hereditaria por mecanismo autosómico recesivo, padeciéndola únicamente la población

homozigota. Presenta una distribución universal, afecta a ambos sexos y se diagnostica habitualmente en niños,

adolescentes, o adultos jóvenes que presentan síntomas hepáticos, neurológicos o psiquiátricos (conducta).

Clínicamente se manifiesta como una enfermedad hepática, una enfermedad neurológica o neuropsiquiátrica, o

como una combinación de ambas. El diagnóstico precoz es fundamental, dado que la lesión que produce en los


diferentes órganos es acumulativa. En la actualidad se dispone de alternativas terapéuticas eficaces que impiden

la progresión de la enfermedad si el diagnóstico se efectúa en fase temprana3.

La enfermedad incide fundamentalmente en niños, adolescentes y adultos jóvenes, por lo que no suele

pensarse en ella en los pacientes de mayor edad. Sin embargo, algunas publicaciones recientes señalan que un

significativo número de pacientes se diagnostican después de los 40 años, algunos porque sus síntomas se

presentaron después de esta edad y otros porque no habían sido adecuadamente diagnosticados con anterioridad.

El tratamiento consiste en medicamentos que eliminan el cobre adicional del cuerpo. Las personas que

sufren de esta enfermedad deberán tomar medicamentos y seguir una dieta baja en cobre de por vida. Las

comidas con altos niveles de cobre que se deben evitar son moluscos e hígado. Al comienzo del tratamiento,

también se deben evitar el chocolate, los hongos y las nueces o frutas secas. Además habrá que hacer un análisis

de cobre del agua de la casa y no tomar vitaminas que contengan este metal.

Con una detección temprana y un tratamiento adecuado, las personas con enfermedad de Wilson pueden

gozar de buena salud.


Expectativas (pronóstico)

Se requiere tratamiento de por vida para controlar la enfermedad de Wilson. El trastorno puede causar

efectos mortales, especialmente la pérdida de la función hepática. El cobre tiene efectos tóxicos sobre el

sistema nervioso. En los casos en los que el trastorno no es mortal, los síntomas pueden ser incapacitantes.

Síntomas

Postura anormal de brazos y piernas

Confusión o delirio

Demencia

Dificultad y rigidez para mover los brazos y las piernas

Dificultad para caminar (ataxia)

Cambios emocionales o conductuales

Agrandamiento del abdomen (distensión abdominal)

Cambios de personalidad

Fobias, angustia (neurosis)

Movimientos lentos. Lentitud o disminución de los movimientos y expresiones faciales

Deterioro del lenguaje

Temblores en los brazos o en las manos

Movimientos incontrolables. Movimientos impredecibles o espasmódicos

Vómito con sangre

Debilidad


Referencias

Inmunodeficiencia Humana. Recuperado el 25 de mayo 2016, de

http://www.fertilab.net/ginecopedia/its/vih/que_es_el_virus_de_inmunodeficiencia_humana_vih_1

Virus de Inmunodeficiencia Humana, Recuperado el 25 de mayo de 2016, de http://salud.bioetica.org/vih.htm

VIH SIDA. Recuperado el 25 de mayo de 2016, de https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/hivaids.html

Esclerosis Múltiple. Recuperado el 25 de mayo de 2016, de

https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000737.htm

Esclerosis Múltiple. Recuperado el 25 de mayo de 2016, de http://www.esclerosismultiple.com/esclerosis-

multiple/que-es/

La Enfermedad de Wilson. Recuperado el 25 de mayo de 2016, de

https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000785.htm

La Enfermedad de Wilson, Recuperado el 25 de mayo de 2016, de

https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/wilsondisease.html

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