Inmunodeficiencias

INMUNODEFICIENCIAS

ELABORADO POR: MIRNA LUZ GARCÍA FLORES

INMUNODEFICIENCIAS

La Inmunodeficiencia ocurre debido a la ausencia o al funcionamiento incorrecto de una parte del sistema inmunitario.

Las inmunodeficiencias pueden dividirse en dos categorías dependiendo de su origen:

Inmunodeficiencias Primarias.

Inmunodeficiencias Secundarias.

Inmunodeficiencias

Primarias

Inmunodeficiencias

humorales

Inmunodeficiencias

celulares Inmunodefi

ciencias combinada

s

Secundarias

INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS

Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son un grupo de casi 200 enfermedades de origen genético en las que existe una alteración cuantitativa y/o funcional de los diferentes mecanismos implicados en la respuesta inmunológica. Ello origina predisposición aumentada a infecciones sobre todo, pero también a procesos autoinmunes, alergia y cáncer.


1. IDP Con Deficiencia Principalmente En La Producción De Anticuerpos.

Si bien aquí se ubican enfermedades que presentan como característica principal algún defecto en los linfocitos B y por lo tanto en la producción de las inmunoglobulinas o anticuerpos, cada una de ellas tiene sus particularidades.


- Agamaglobulinemia ligada al sexo o Enfermedad de Bruton (XLA) - Deficiencia de IgA- Deficiencia selectiva de subclases de IgG- Defectos génicos que afectan a la cadena liviana Κ (kappa)- Defectos genéticos que afectan las cadenas pesadas de las inmunoglobulinas.

- Hipogamaglobulinemia transitoria de la infancia- Deficiencia de anticuerpos con niveles normales o elevados de inmunoglobulinas (Deficiente producción de anticuerpos ante antígenos polisacáridos).- Agamaglobulinemias autosómicas recesivas- Inmunodeficiencia común variable- Síndrome de Hiper IgM


2. IDP Con Deficiencia Principalmente De Los Linfocitos T

Como característica principal todas ellas presentan un defecto en la inmunidad ejercida por los linfocitos T, ya sea por un problema de cantidad o de función. La gran mayoría también presentan asociada una deficiencia de la inmunidad mediada por linfocitos B. En un primer grupo se ubican aquellas con compromiso importante de inmunidad. En un segundo grupo se encuentran entidades que presentan por lo general una deficiencia no es tan marcada (aunque en ciertas ocasiones el compromiso también puede ser severo).


Inmunodeficiencias combinadas severas (IDCS)

- Disgenesia reticular.- Deficiencia en la enzima adenosin desaminasa (ADA)- Deficiencia de la cadena gamma común (IDCS ligada a sexo)- Deficiencia de Jak3- Deficiencia en Rag1- Deficiencia en rag2- Deficiencia en Artemis- Deficiencia en CD45

Inmunodeficiencias combinadas- Deficiencia en la cadena α (alfa) del receptor de la interleuquina 2 (IL2R)- Deficiencia en al enzima purín nucleósido fosforilasa (PNP)- Defecto de expresión de las moléculas de histocompatibilidad HLA clase I- Defecto de expresión de las moléculas de histocompatibilidad HLA clase II- Defecto en la producción de citoquinas- Deficiencia en ZAP70 (deficiencia en linfocitos CD8)- Deficiencia en el flujo de calcio


3. Otros Síndromes Bien Definidos

Estas entidades presentan manifestaciones características tanto del sistema inmune como de otros órganos o sistemas.

- Síndrome de Wiskott Aldrich

- Ataxia Telangiectasia

- Anomalía de DiGeorge (Síndrome de microdeleción del cromosoma 22q11)


4. Defectos De La Función De Los Fagocitos

- Enfermedad granulomatosa crónica (Ligada al sexo, autosómicas recesivas)- Defecto de la adhesión leucocitaria tipo 1- Defecto de la adhesión leucocitaria tipo 2- Deficiencia de la G6PD del neutrófilo- Deficiencia en Mieloperoxidasa

- Deficiencia en gránulos secundarios- Síndrome de Swachman - Diamond- Defectos de la actividad micobactericida (Deficiencias de la vía IFNγ - IL12)- Neutropenia congénita severa (Kostmann)Neutropenia cíclica


5. ID Asociadas A Cuadros Linfoproliferativos

- Síndrome linfoproliferativo con autoinmunidad (defectos de la vía Fas – FasL)

- Síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X (XLP o Síndrome de Purtilo)


6. Deficiencias Del Sistema Complemento

- Deficiencia de C1q- Deficiencia de C1r- Deficiencia de C4- Deficiencia de C2- Deficiencia de C3- Deficiencia de C5- Deficiencia de C6- Deficiencia de C7

- Deficiencia de C8α- Deficiencia de C8β- Deficiencia de C9- Deficiencia de C1 Inhibidor (Angioedema hereditario)- Deficiencia de Factor I- Deficiencia de Factor H- Deficiencia de Factor D- Deficiencia de Properdina

INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS

1. Empleo de fármacos inmunosupresores

2. Radiaciones

3. Estados carenciales (Proteínas y vitaminas)

4. Insuficiencia renal crónica

5. Neoplasias malignas

6. Infección por HIV

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