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LinfomadecélulasB gigantesdepartesblandasdeunaextremidad

GiantB-celllymphomaofthe limb's50fttissues

Marcelajuárez-Garcíal

RESUMEN

El compromiso inicial de los tejidos blandos por ellinfoma no Hodgkin es sumamente inusual, se describe en la

literatura actualmente solo algunos casos que se presentan como una masa a nivel de las extremidades, como

sucedió en el caso que presentamos con una masa gigante a nivel del muslo derecho.

PALABRAS CLAVES:Linfoma no Hogdkin, Tejidos blandos.

ABSTRACT

The initial involvement of soft tissues by the non-Hodgkinlymphoma is extremely unusual, having been described onlyafew cases in the medicalliterature as a mass in the extremi-

ties as happened in the casewe are showing with a giant massin the right thigh.

KEY WORDS: Non-Hodgkin lymphoma, 50ft tissues.

PRESENTACiÓNDELCASO

Mujer de 87 años, mestiza, procedente de Lima, refirióque cuatro meses antes del ingreso notó aumento de vo-lumen en el tercio proximal del muslo derecho, que seincrementó de forma progresiva. Dos semanas antes delingreso, ocurrió un aumento de volumen acelerado de lamasa que comprometió la totalidad del miembro infe-rior derecho, asociado con dolor lancinante de crecienteintensidad, localizado en el tercio proximal de la extre-midad inferior comprometida. Adicionalmente, perdió16 kg de peso.

Antecedentes: diagnóstico de hipertensión arterial des-de hace seis años.

l. Médico internista, Hospital Nacional Arzobispo Loayza de Lima,Universidad Peruana Cayetano Heredia.

Al examen: peso, 63 kg; talla, 1,56 m; índice de masacorporal, 25,9 kg/m2; frecuencia cardiaca, 84 latidos/min; frecuencia respiratoria, 20 respiraciones/min; pre-sión arterial, 130/70 mmHg; temperatura, 36,4 °e. Pali-dez leve, tumefacción dolorosa, dura, caliente y que nodeja fóvea en el muslo derecho; edema blando, doloro-so, con fóvea en la pierna derecha. Articulaciones sinlimitación funcional. No adenopatías palpables. Pulmo-nes normales; cardiovascular y ruidos cardiacos norma-les, un soplo sistólico II/VI en el área mitral; circulaciónvenosa superficial visible en los miembros inferiores.Abdomen, blando, sin visceromegalia. Sistema nervio-so sin alteraciones.

Exámenes auxiliares: hemoglobina, 11 g/dL; hemato-crito, 32%; microcitosis, 1+; hipocromía, 1+ y aniso-citosis 1+; leucocitos, 7 400/mm3y fórmula diferencialnormal; plaquetas, 146 000/mm3; reticulocitos, 0,8%;índice de producción medular, 0,43; tiempo de protrom-bina, 13,1 s; INR (international normalized ratio), 1,06.Glicemia, 79 mg/dL; creatinina, 0,66 mg/dL; proteínastotales, 6,6 g/dL; albúmina, 3,7 g/dL; globulinas, 2,9 g/dL; bilirrubina total, 1,04 mg/dL; dímero D, 0,5 UI/L.Examen de orina: leucocitos, 0-2/campo; hematíes, 0-2/campo.

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Figural. Radiografíasimplede miembros inferiorescomparativa:se evidenciaincrementode volumendel muslo derecho e imagen

radioopacaexternaenel tercio mediode ladiáfisisdelfémurderecho.

Radiografía de tórax: leve aumento de la silueta cardio-vascular.

Ante la sospecha de trombosis venosa profunda, a nivelfemoral, se inició anticoagulación con warfarina.

Radiografía simple de fémur comparativa: incrementomarcado de partes blandas en muslo derecho (Figura 1),no lesiones óseas.

Ecografía de muslo derecho: engrosamiento y aspec-to edematoso de la piel y el tejido celular subcutáneo,con marcado engrosamiento e irregularidad del planomuscular profundo de la región anterior del muslo, queocupa los dos tercios proximales, con deformación de laecoestructura. La ecografía abdominal y la tomografíaabdominopélvica mostraron solo litiasis vesicular.

Angiotomografía multicorte (Figuras 2-5): tumoraciónsólida de densidad de partes blandas en el muslo dere-cho proximal, que envuelve los vasos femorales y el fé-mur derecho proximal, se aprecia compresión vascularde carácter extrínseco.

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Figura2.Angiotomografíamulticorte: incrementode volumendelmusloderechoasociadocon hipervascularización.

Se realizó biopsia de la masa en el muslo derecho y seencontró infiltración de las partes blandas por probabletejido neoplásico maligno, cuyo estudio histopatológicofue sugestivo de proceso linfoproliferativo.El diagnósti-co inmunohistoquímico fue linfoma difuso de células Bgrandes, sin sobreexpresiónde bcl-2. Inmunohistoquími-ca: CD-20 positivo, CD-3 negativo, bcl-6 negativo,bcl-2negativo, Ki-67 90%, MUM-l sobreexpresado.

DISCUSiÓN

El caso correspondió a una paciente con una masa gi-gante en el muslo derecho, de crecimiento rápido ensemanas, la presencia de edema y el efecto de masa pri-mario, el tamaño mayor a 20 cm, el dolor y la firmezadel tumor asociados a la pérdida de peso llevaron a lasospecha de malignidad.(l)

El diagnóstico diferencial de una masa gigante de-pendiente de partes blandas maligna, comprende a lossarcomas primarios de tejidos blandos y las metástasisa tejidos blandos. De estos, los más frecuentes son el

~-7.~,- - lUPCK.BIBLIOTECAL- .M juárez-GarcTa

Figura 3. Masade aproximadamente30 x 20 x 10 cm, bordesdefinidos,hiperdensaen relaciónalplanomuscular(captacontraste),hipervascularizada,con áreas de calcificacióny sin compromisode estructuras óseas,localizadaa nivel anteroexterno del musloderecho.

melanoma y los carcinomas indiferenciados de riñón,pulmón, mama y tiroides, así como los linfomas de par-tes blandasy)

Los sarcomas primarios son neoplasias mesenquimalesraras, constituyen el 0,7% de todas las neoplasias ma-lignas en la población general, con una incidencia anualajustada para la edad de 30 casos por millón de habitan-tes. Se describen en todos los grupos etarios, 15% en ni-ños menores de 15 años y 40% en mayores de 55 años.Aproximadamente el 80% de los sarcomas se origina enel tejido blando y el 20%, en el tejido óseo.(2)

La distribución anatómica de los sarcomas de tejidoblando en una serie de 4 508 adultos fue 46% en los

muslos, los glúteos y la ingle; 13% en las extremidadessuperiores; 18% en el tórax; 13% en el retroperitoneo y9% en la cabeza y el cuello. Adicionalmente a su capa-cidad para la destrucción y recurrencia local, presentanriesgo sustancial de metástasis a distancia que aumentacon la ausencia de diferenciación.(3)

Los sarcomas de las extremidades más comunes son el

liposarcoma, el histiocitoma fibroso maligno, el sarco-ma tenosinovial, el fibrosarcoma y el sarcoma epiteloi-de. El crecimiento es por extensión directa, infiltra lostejidos y las estructuras adyacentes; por lo general, seextiende a lo largo de los planos tisulares y solo rara-mente atraviesan la fascia o el hueso. El sitio primariode metástasis de los sarcomas de las extremidades es el

pulmón en el 70 a 80% de pacientes.(4)El compromisode los ganglios linfáticos es infrecuente, excepto paraciertos tipos histológicos como el rabdomiosarcoma, elsarcoma de células claras y los sarcomas vasculares.(5)La probabilidad de metástasis a distancia aumenta conel tamaño del tumor, que es del 57% cuando el tumormide más de 20 cm.(6)

El histiocitoma fibroso maligno se presenta en la radio-grafía convencional como una masa de tejido blandomayor a 5 cm de diámetro, se localiza a lo largo de ladiáfisis de los huesos largos, con calcificación u osifi-cación de la masa detectada en el 5 a 20% de los pa-cientes, las que pueden ser punteadas, curvilíneas y/opobremente definidas. La formación ósea heterotópicapuede presentarse en la periferia de la masa. El ultra-sonido demuestra una masa heterogénea bien definida,que contiene áreas hiperecoicas asociadas con el tumory áreas hipoecoicas asociadas con necrosis. La tomo-grafía muestra una masa, a nivel de los tejidos blandos,grande y lobulada, con densidad similar a la del múscu-lo, con áreas centrales de atenuación que correspondena regionesde necrosis o de antigua hemorragia.No se ob-serva atenuación grasa, a diferencia delliposarcoma.o-9)

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~ Lintamade célulasB gigantesdepar~sde"jjna extremidad~Elliposarcoma presenta predilección por el tejido lipo-génico del retroperitoneo y las regiones perirenal y me-sentérica. El liposarcoma de extremidades se localizapreferentemente en la fosa poplítea, el tercio medio delmuslo y el hombro, con predilección por el lado dere-cho. El ultrasonido de un liposarcoma bien diferenciadousualmente muestra una masa hiperecogénica, muchasveces indistinguible de un lipoma, pero el Doppler re-vela una mayor vascularidad. Adicionalmente, puededescribirse como una masa de ecogenicidad heterogé-nea con centro hipoecogénico, por la necrosis, cuandoel crecimiento tumoral excede el aporte sanguíneo.(8.10)

Las características tomográficas delliposarcoma inclu-yen la presencia de una masa sólida, heterogénea (hipoe hiperdensa), infiltrante, acentuada por el contraste, yse describe también como una masa mixta con focos

de grasa de baja atenuación o una masa pseudoquísticade densidad acuosa. La calcificación es detectable en el12% de los casos.(9)

Los tumores primarios que con más frecuencia ori-ginan metástasis a nivel de los tejidos blandos son elmelanoma y los carcinomas. El melanoma que originametástasis a nivel de los tejidos blandos muestra en latomografía una o varias masas hipervasculares con altadensidad relativa al músculo.o!)Los carcinomas de pa-trón pleomórfico primitivo de nasofaringe, mama, pul-món, páncreas, riñón, vesícula biliar, timo o tiroides queafectan secundariamente a los tejidos blandos puedenser difíciles de distinguir de los sarcomas; se presentancomo masas superficiales o intramusculares en las queel estudio microscópico requiere de técnicas de inmuno-histoquímica para su correcta identificación y separa-ción de un sarcoma verdadero.(2)

El carcinoma de células renales compromete al pulmón,los nódulos linfáticos, el hueso y el hígado. Las metás-tasis al músculo esquelético se presentan en el O,6% al1,1% de los casos, y los sitios más comunes de presenta-ción son el muslo (30%), la extremidad superior (18%),y el hombro (15%). Se presenta como una masa no do-lorosa o con leve dolor (24%), de apariencia multinodu-lar y necrosis focal y/o hemorragia.(I3)

Los linfamas no Hodgkin (LNH) son un grupo hetero-géneo de desórdenes linfoproliferativos que se originanen los linfocitos B, T YNK, con una incidencia anual del5% y 60 000 nuevos casos por año.(!4,!S)Los linfamasde células B representan el 80 a 85% de los casos.o6)Elsubtipo más frecuente del LNH es ellinfoma de célulasB gigantes, que alcanza el 31% de todos los LNH conuna incidencia de 7 casos por 100 000 personas en Esta-dos Unidos, y que se incrementa con la edad.os,17)

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La enfermedad extralinfática y extramedular ocurrehasta en el 40% de los casos. El sitio más común de

compromiso es el tracto gastrointestinal; sin embargo,puede comprometer virtualmente cualquier tejido, in-cluyendo los testículos, los huesos, la piel, las partesblandas y las glándulas salivales, entre otros.(8)

Los linfomas que se presentan como una masa a nivelde tejidos blandos, sin evidencia de compromiso gan-glionar o de piel, son extremadamente raros.

Una serie de 19pacientes publicada por la Clínica Mayoencontró que los sitios principales de compromiso sonla extremidad inferior (7 casos), la extremidad superior(6 casos), la pared torácica (3 casos), la región glútea(2 casos) y la región subgaleal frontal (1 caso). En estaserie, el estudio inmunohistoquírnico reveló 11casos delinfoma de células grandes B, un caso de células gran-des T, dos linfomas de células pequeñas no-hendidas ycinco linfomas de células B de bajo grado. Los autoresconcluyeron que los linfomas malignos que son inicial-mente diagnosticados a nivel de los tejidos blandos sonfrecuentemente linfomas de células grandes con feno-tipo B.(9)

Ellinfoma de células B de la zona marginal extranodalque se origina en el tejido epitelial (estómago, glándu-las salivales, pulmón, intestino y en cualquier órgano)representa el 5% de los LNH y fue originalmente lla-mado 'pseudolinfoma', debido a su tendencia a perma-necer localizado en el tejido de origen. Actualmente esdefinido como una neoplasia de células B clonales confrecuente recurrencia local y potencial para extensiónsistémica y transformación a linfoma de células B dealto grado.

En otra serie de la Clínica Mayo, en un período de 10años, se encontró que ellinfoma extranodal de las ex-tremidades constituyó el 0,11% de todos los linfomasmalignos; durante ese período se reportaron ocho casos,cuatro en el muslo, dos en el brazo, uno en el tobillo yuno en la pierna. El escán tomográfico demostró unamasa sólida, que captaba contraste y que se localizabacon mayor frecuencia en el muslo, e infiltración de losgrupos musculares.(20)

El caso reportado es extremadamente inusual y corres-ponde a un linfoma difuso de células B grandes que sepresentó como una masa gigante a nivel del muslo de-recho.

Agradecimiento

Al doctor Antonio Cheesman Rocca, por su colaboracióndesinteresada.

~-M Juárez-García

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Fechade recepción:24-05-1O.Fechade aprobacíón:02-06-1O.

Correspondenciaa:Dra. MarcelaJuárezGarcíamarcelajuarezgarcia@yahoo.es

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