SARCOMA DE TEJIDOS BLANDOS

PRESENTADO POR:

Dra. Sonia Raquelline Roque Cañas

INTRODUCCION

• CONCEPTO:

• SARCOMA: tumor maligno de origen conectivo.

• SARCOMA DE TEJIDOS BLANDOS: generado en los tejidos blandos orgánicos (conectivo fibroso, músculos lisos y estriados, tejido adiposo, nervios, vasos sanguíneos...)

• Representan el 1% de todos los tumores malignos.

INCIDENCIA

• Más comunes tumores benignos mesenquimales.

• Incidencia anual 1.4 a 5 casos / 100,000 hab

• Aumenta incidencia según edad:

- 15 años 1 a 2/100,000 hab.

- 49 años 6/100,000 hab.

- 80 años 20/ 100,000 hab.

ETIOLOGIA

• GENETICOS.• Síndrome de carcinoma nevoide basocelular. Síndrome de Gorlin:

mutación genética PTC).

• Síndrome de Gardner (mutación PTC).

• Síndrome de Li-Fraumeni (mutación p53).

• Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville: mutación TSC1 o TSC2).

• Enfermedad de von Recklinghausen (neurofibromatosis tipo 1: mutación NF1).

• Síndrome de Werner (progeria adulta: mutación WRN).

ETIOLOGIA

• RADIACION 1922 INTERVALO 10 AÑOS

• Asociado con pacientes con tratamiento con RT.

• Entre ellos cancer mama, utero, prostata, linfomas, y recto.

• Los tipos histologicos mas comunes: PMFH 26% angiosarcoma 21%, fibrosarcoma 12% leiomiosarcoma 12% y MPNST 9%.

ETIOLOGIA

• LINFAEDEMA

• Linfaedema crónico, causado por infección filarial .Stewar – TrevesSyndrome

• Desconocido.

• TRAUMA

• Cualquier trauma es factor.

• Tratamientos ortopédicos como artroscopias.

• AGENTES QUIMICOS

• HERBICIDAS Phenoxy

• Dioxin

• Thorotrast

• Solución arsenico

DISTRIBUCION ANATOMICA Y EDAD

• 41% en extremidades, 29% Miembros inferiores (muslo)

• 36% intraabdominales dividido en visceral 21% y retroperitoneal 15%

• 15% tronco y 5% cabeza y cuello.

• Edad media 65 años pero depende del tipo y subtipo .

• 4ª decada de la vida.

TUMORES FIBROBLASTICOS YMIOFIBROBLASTICOS

• LESIONES PARATUMORALES.

• Fascitis nodular. 1 a 2 cm. Crecimiento rapido, fascia y subcutaneo.

• Myositis Osificante. Asociado a trauma Tejidos fibroso hipercelular.

• Fibroma.

• Elastofibromas.

TUMOR DESMOIDES

• Un patrón de crecimiento infiltrante con tendencia a la recurrencia local.

• NO METASTASIS.• INCIDENCIA 1- 4 casos/ 1 millon hab• Localización: Extraabdominal 60%, Pared

Abdominal 25%, Intraabdominal 15%.• Fibromatosis agresiva, Retroperitoneo.• Asociado con Sindrome Gardner y Poliposis

Familiar adenomatosa FAP• Usualmente mujeres jovenes.

FIBROSARCOMA

• 1% SARCOMAS EN ADULTOS.

• Maligno o Intermedio.

• Diseño en Espiga.

• Tejidos profundos en : Extremidades, Tronco, Cabeza y cuello.

• 4ª decada de la vida.

• Asociado con RT

TUMORES Y LESIONES PARATUMORALES ADIPOSITICAS

• LIPOMA.• LIPOSARCOMA. - 50 a 60 años. - Mas común en muslo y retroperitoneo.- Se divide en: 1- liposarcoma bien diferenciado.2- celulas mixoides.3- Pleomorfico.Es localmente agresivo, no Metastasis.

Tumores de musculo liso

LEIOMIOSARCOMA• Son malignos.• Ocurre en edad media y mayores.• Localización: cualquier lugar, en especial

retroperitoneo, pélvico comúnmente útero.• CA 125 niveles elevados.• El sitio vascular mas frecuente es: Arteria

Pulomnar y la Vena Cava Inferior.• Asoc con Sindrome De Budd Chiari• Escisión completa .

• TUMORES VASCULARES

• Angiosarcoma

• TUMORES DIFERENCIACION INCIERTA

• Condrosarcoma mixoide extraeskeletal

• Sarcoma alvelor de partes blandas

• Sarcoma epiteloide

• TUMORES NEURALES

• Tumor maligno de nervios perifericos

• Tumor de celulasgranulares

ESTADIAJE DE LOS SARCOMAS

DIAGNOSTICO

• Desarrollo de una masa indolora ocasionalmente.

• Ocasionalmente 1/3 menos de 5 cm

• Ubicación de la masa.

• Velocidad rapida de crecimiento.

• La evolución depende de la toma de biopsia o la resección.

EXTENSION

• La extensión a ganglios linfáticos es infrecuente la mayoría 3% ( epiteloides)

• Pulmón

• Otras Ganglios linfáticos y Hueso.

• Metástasis metacronicas 2 a 3 años.

• Pobre pronostico en Estadio IV, y paciente mueren por las manifestaciones sistémicas.

BIOPSIA

• Es útil si se plantea tratamiento neoadyuvante.

• Pacientes con sospecha de tratamiento neoadyuvante.

• Determinar malignidad, evaluar histología, y tipo si es posible.

• Biopsia con Tru-Cut

• Preferiblemente usar el método menos invasivo.

BIOPSIA

• Muestra amplia

• Extremidades. Incisión longitudinal

• Mínima extensión a los tejidos adyacentes

• Biopsia excisional: en lxs de 2 cm

• Biopsia tru-cut: lesiones profundas

• BACAF

IMAGENES

• TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA

• Para estadificacion local

• PET

• Para evaluar datos de metastasis, y la respuesta al tratamiento

• RESONANCIA MAGNETICA

• Mejor para evaluar tejidos blandos.

RESONANCIA MAGNETICA

a. Alta intensidad: lipomas, liposaromas.

b. Baja intensidad: fibromatosis, tumor de células gigantes, S. de células claras

c. Alta intensidad en baja intensidad: lipoma intramuscular, liposarcoma mixoide

d. Indeterminado

TRATAMIENTOT

Excisión quirúrgicaobjetivo

Resecciòn amplia en bloque.(+)

Mas extensa

amputación

Tumores grandes de bajo grado con deformidad cosmética y funcional

Dirigida a obtener 2 cm de tejido no afectado

Factor limitante

Tejido neurovascular y óseo

Cirugía conservadora + radioterapia amputaciónvs

Recurrencia loca mayor

Excelente control local

tamaño

•Recurrencia local

•metástasis

menor de 5 cm

Escisión qx completa

+Radioterapia

(mano, pie cabeza y cuello)

Mayor de 5 cm

Radioterapia adyuvante

Mayores de 10 cm

Quimioterapia neoadyuvante

Lesiones recurrentes

Radioterapia

UTILIDAD DE LA RADIOTERAPIA PARA CONTROL LOCAL

• Para control local, resecabilidad de tumores localmente avanzados, y para tratar enfermedad irresecable.

• Tasas de control del 80% con cirugiaconservadora

• Se excluye la RT en pacientes con sarcomas de partes blandas resecado en el caso de lesiones pequeñas de bajo grado resecadas con bordes amplios negativos.

QUIMIOTERAPIA POSTQUIRURGICA

• Disminuir el riesgo de recurrencias a distancias.

• Hay controversia en la utilidad.

• Pacientes con enfermedad metástasicaparecen beneficiarse de la quimioterapia.

• Pacientes jovenes y sanos con tumores de reisgo elevado que probablemente toleren bien el tratamiento.

COMPLICACIONES PRIMARIAS TRATAMIENTO

• Complicaciones en el tejido

• Fracturas

ENFERMEDAD RECURRENTE

• Recurrencia local aislada o metástasis aislada hasta enfermedad diseminada.

• Realizar metastasectomia. Estudio demostromejoria en sobrevida hasta 33 meses de vida posterior en comparacion con pacientes que no se operaron.

• Enfermedad diseminada considerar RT, QT, Embolizacion y tecnicas de ablación.

EVALUACION Y SEGUIMIENTO

• Hx clinica y Examen fisico :

• 3 a 6 meses durante 2 a 3 años.

• Cada 6 meses en los dos años siguientes.

• Y despues cada año. www.nccn.org

• ESTADIO I seguimiento con Rx Torax o TAC

• ESTADIO II Seguimiento con RM O TAC Si sospecha de lesion local al examen fisico.

• 10 AÑOS DE VIGILANCIA

GRACIAS POR SU ATENCION