Malformacion Anorrectal

Dr. Jose David Castro

Constituyen una amplia variedad de anomalíascongénitas de la parte terminal del tubo digestivo, cuyodiagnóstico, tratamiento y pronóstico funcional varíade un extremo al otro del espectro

El tubo digestivo primario se origina del endodermo alrededor de la tercer semana de gestación.

Se divide en tres porciones anterior medio y posterior.

Marvin Cormand. Colon and recto surgery. Cap 1 Anatomy and Ebriology of the Anus, Rectum and Colon.

Se origina del intestino posterior…… recto y porción superior del conducto anal.

La porción terminal del intestino posterior se continua con la región posterior de la cloaca (CONDUCTO ANO RECTAL PRIMITIVO)

Moore, Persaud, Aparato digestivo. Capitulo 13. En: Embriología clínica, 7ª edición Ed, España Elsevier. P 334-335

Es una cavidad tapizada de endodermo que esta revestida en su limite ventral por ectodermo superficial.


La zona entre el endodermo y el ectodermo forma la membrana cloacal.


Un tabique de mesodermo forma el tabique urorectal este separa la región entre la alantoides y el intestino posterior. (tabique de Retterer)

Reis Neto JA y col. Anatomía quirúrgica del recto. Revista Mexicana de Coloproctología 2009;15(3):65-70Moore, Persaud, Aparato digestivo. Capitulo 13. En: Embriología clínica, 7ª edición Ed, España Elsevier. P 334-335

El tabique urorectal se aproxima a la membrana cloacal.

Moore, Persaud, Aparato digestivo. Capitulo 13. En: Embriología clínica, 7ª edición Ed, España Elsevier. P 334-335Reis Neto JA y col. Anatomía quirúrgica del recto. Revista Mexicana de Coloproctología 2009;15(3):65-70

La membrana cloacal se rompe originando una abertura posterior( intestino posterior) y otra ventral (seno urogenital)

El ectodermo cierra la región mas caudal del conducto anal.


Se recanaliza la porción del conducto anal.


Unión recto sigmoidea

Características externas

Características internas (histología)

Fasias y reflexiones peritoneales.

MúsculosIrrigación

InervaciónDrenaje linfático

Relaciones

El nivel donde desaparece el mesenterio sigmoide.

Se ensancha las tenias para formar una capa muscular completa.

El nivel donde se divide la arteria hemorroidal superior en rama izquierda y rama derecha.

John E. Skandalakis, Pnajiotis N. Skandalakis et al. Colon y anorecto. En: Anatomía y técnicaquirúrgicas. México: Mc Graw Hill. Segunda edición. 2003. p 415-481

El recto es la porción recta y terminal del tracto digestivo.

Se caracteriza por no tener tenias, apéndices epiploico, haustras o un mesenterio bien definido.


Autor: J Leroy, J Milsom, J Okuda. Anatomía quirúrgica del recto. Disponible en «http://www.websurg.com/MEDIA/?noheader=1&doi=ot02es240#media_abstract»

http://www.websurg.com/ref/Professor_Joël_Leroy_France-expert682.html

http://www.websurg.com/ref/Professor_Jeffrey_Milsom_United States-expert692.html

http://www.websurg.com/ref/Professor_Junji_Okuda_Japan-expert700.html

El recto tiene laforma de unreservoriocilíndrico, de 12 a 15cm de largo, y seextiende desde elpromontorio sacrouniónrectosigmoidea


Hacia abajo esta divido según los cirujanos por el anillo muscular y según los anatomistas por la línea dentada.

Ocupa la cavidad sacra y termina a 2 o 3 cm del coxis.

Inicia de la tercera vertebra sacra, termina a nivel de la línea pectínea.


Reis Neto JA y col. Anatomía quirúrgica del recto. Revista Mexicana de Coloproctología 2009;15(3):65-70

Recto inferior o perineal.


Son tres repliegues de peritoneo

Superior, media e inferior.

Dos hacia la izquierda

Una hacia la derecha.

Se observan durante la sigmoidoscopia

Marvin Cormand. Colon and recto surgery. Cap 1 Anatomy and Ebriology of the Anus, Rectum andColon.John E. Skandalakis, Pnajiotis N. Skandalakis et al. Colon y anorecto. En: Anatomía y técnicaquirúrgicas. México: Mc Graw Hill. Segunda edición. 2003. p 415-481

La media es la mas consistente es localización y presencia también llamada Kohlrausch´s plica

Marvin Cormand. Colon and recto surgery. Cap 1 Anatomy and Ebriology of the Anus, Rectum and Colon. Lawrence M. Witmer, PhD. Navigating Anorectal Anatomy. Disponible en : http://www.oucom.ohiou.edu/dbms-witmer/downloads/anorectal.pdf

http://www.oucom.ohiou.edu/dbms-witmer/downloads/anorectal.pdf

El mesorecto es una extensión inferior delmesosigmoides, haciéndose cada vez más angosto yfinalizando en la superficie posterior del recto, porencima de los esfínteres anales.

Contiene las ramas terminales de la arteriamesentérica inferior y sus ramas.


Hay autores que no aceptan el termino ya que el recto esta alojado en la cavidad pélvica. Refieren que solo es grasa perirectal.


Musculatura

Recubrimiento


El conducto esta cubierto por dos capas de musculo liso. La mas interna esta formada por una túnica circular.

La segunda esta constituida por fibras longitudinales Que impiden la separación de los elementos esfinterianos.


El esfínter externo esta constituido por músculo estriado, tiene tres asas separadas:

SUBCUTÁNEA

SUPERFICIAL

PROFUNDO

John E. Skandalakis, Pnajiotis N. Skandalakis et al. Colon y anorecto.En: Anatomía y técnica quirúrgicas. México: Mc Graw Hill. Segundaedición. 2003. p 415-481

• Rodea la desembocadura del ano y se inserta en la piel perianal en la parte anterior. SUBCUTÁNEA

• Rodea el ano y se une al ligamento anococcígeo que se fija en la parte posterior del coxis. Formando el espacio de Minor.

SUPERFICIAL

• Esta muy relacionado con el puborectal PROFUNDO

John E. Skandalakis, Pnajiotis N. Skandalakis et al. Colon yanorecto. En: Anatomía y técnica quirúrgicas. México: McGraw Hill. Segunda edición. 2003. p 415-481

El conducto anal tiene tres regiones histológicas:

1. Cutánea: Hasta el anillo anal.

1. Transicional: arriba del anillo y se prolonga hasta línea pectínea.

1. Mucosa del conducto.


CUTANEA TRANSICIONAL MUCOSA DEL CONDUCTO


Esta formada por los márgenes de las válvulas anales, que son sacos pequeños de mucosa conocidos como glándulas de Morgagni.

Están formadas por haces paralelos subyacentes de la muscular de la mucosa.


Lawrence M. Witmer, PhD. Navigating Anorectal Anatomy. Disponible en :http://www.oucom.ohiou.edu/dbms-witmer/downloads/anorectal.pdf


La unión real entre el epitelio escamoso y el cilíndrico esta arriba de la línea pectínea.

ZONA DE TRANSICION.

John E. Skandalakis, Pnajiotis N. Skandalakis et al. Colon y anorecto. En:Anatomía y técnica quirúrgicas. México: Mc Graw Hill. Segunda edición. 2003.p 415-481

Lawrence M. Witmer, PhD. Navigating AnorectalAnatomy. Disponible en :http://www.oucom.ohiou.edu/dbms-witmer/downloads/anorectal.pdf


Lawrence M. Witmer, PhD. Navigating Anorectal Anatomy. Disponible en : http://www.oucom.ohiou.edu/dbms-witmer/downloads/anorectal.pdf


cubierto con diferentes fascias que determinan los planos de disección quirúrgica:

- la fascia pélvica visceral o la fascia propia- la fascia parietal izquierda y derecha- la fascia presacra- fascia de Denonvilliers

tercio superior anterior del recto y el tercio lateral que están cubiertas por peritoneo.





Lawrence M. Witmer, PhD. Navigating Anorectal Anatomy. Disponible en :http://www.oucom.ohiou.edu/dbms-witmer/downloads/anorectal.pdf


Las capas faciales limitan las infecciones y contienen los procesos neoplásicos.


el recto está rodeado por una fascia (fascia propia) que define los límites del mesorecto desde atrás.





Es la extensión anterior de la fascia presacra hacia la derecha e izquierda. Es la porción posterior y medial de la membrana fibrosa sacro-recto-genito-púbica. Protege los vasos hipogástricos, los ureteros y los plexos nerviosos hipogástricos.





membrana de varios grosores adherida a la superficie anterior del sacro, cubriendo los nervios y vasos sacrales.





Es una membrana de varios grosores adherida a la superficie anterior del sacro, cubriendo los nervios y vasos sacrales.

Hacia abajo se continuara con los ligamentos laterales





Antes de la fasia sacra existe un espacio existe tejido graso en la cara posterior del recto. Este tejido termina en el musculo rectococígeo, al final del cóccix.

Durante las cirugías oncológicas es importante que cuando se retira el recto inferior debe quitarse esta grasa también.


Es una membrana fibrosa que se extiende entre los músculos elevadores del ano y saco de Douglas. Posteriormente cubre la próstata y las vesículas seminales.





El tercio superior del recto esta cubierto por peritoneo.

Pasa por adelante y hacia arriba del útero o vejiga (saco rectouterino o rectovesical)



El peritoneo se ensancha cuando inicia el recto y forma una falda a los lados del recto.

Las hojas de serosa peritoneal se separan y a medida que bajan se van hacia sus caras laterales formando las dos goteras longitudinales (divertículos para rectales)


Es el piso de la pelvis.

Compuesto por dos pares de músculos:

- ELEVADORES DEL ANO

- COCIGEOS

John E. Skandalakis, Pnajiotis N. Skandalakis et al. Colon y anorecto. En: Anatomíay técnica quirúrgicas. México: Mc Graw Hill. Segunda edición. 2003. p 415-481

Lawrence M. Witmer, PhD. Navigating Anorectal Anatomy.Disponible en : http://www.oucom.ohiou.edu/dbms-witmer/downloads/anorectal.pdf


M García, Caballero. Malformacionescongénitas del recto y del ano. Lesionestraumáticas, cuerpos extraños yestenosis del recto y del ano. Disponibleenhttp://www.bioestadistica.uma.es/cirugia/attachments/002_Recto%20y%20ano%20[Modo%20de%20compatibilidad].pdf

Iliococcígeo PubococcígeoPuborecta

l


Se inserta en la superficie posterior baja de la sínfisis del pubis y capa superior del diafragma urogenital.

Sus fibras se unen atrás del recto formando un cabestrillo.

Forma el anillo anorectal junto con el esfínter externo y la parte proximal del esfínter interno.


se origina de la aorta, 1 ó 2 cm por debajo de la tercera porción del duodeno. A nivel de L3

Tiene una longitud de l.5 a 9.0 cm

Esta es la arteria del colon izquierdo y el recto.

John E. Skandalakis, Pnajiotis N. Skandalakis et al. Colon y anorecto. En: Anatomía y técnicaquirúrgicas. México: Mc Graw Hill. Segunda edición. 2003. p 415-481Autor: J Leroy, J Milsom, J Okuda. Anatomía quirúrgica del recto. Disponible en«http://www.websurg.com/MEDIA/?noheader=1&doi=ot02es240#media_abstract»




Se divide en arteria cólica izquierda, arterias sigmoideas y arteria rectal superior o hemorroidal superior.


Esta constituida por una serie de arcadas que forman un vaso único que sigue paralelo al borde del mesenterio . Puede terminar o no en la arteria hemorroidal superior.


SUPERIOR

MEDIA

INFERIOR

SACRA MEDIA


Proviene de la mesentérica inferior y desciende a la pared posterior del recto.

Se divide en izquierda y derecha.


Proviene de la iliaca interna.

En mujeres no se presenta.

Da irrigación a la musculatura rectal y la próstata.


Proviene de la pudenda interna.

Sigue un sentido ventral y hacia la línea media para irrigar el conducto anal.


Se origina justo arriba de la bifurcación de la aorta

Desciende detrás del peritoneo en la superficie anterior de las vertebras lumbares inferiores, el sacro y el coxis.

Envía ramas pequeñas a la pared posterior del recto.


M García, Caballero. Malformacionescongénitas del recto y del ano. Lesionestraumáticas, cuerpos extraños yestenosis del recto y del ano. Disponibleenhttp://www.bioestadistica.uma.es/cirugia/attachments/002_Recto%20y%20ano%20[Modo%20de%20compatibilidad].pdf

La vena hemorroidal superior drena la porción descendente y sigmoide del colon formando la mesentérica inferior.

Sistema portal


M García, Caballero. Malformaciones congénitas del recto y del ano.Lesiones traumáticas, cuerpos extraños y estenosis del recto y delano. Disponible enhttp://www.bioestadistica.uma.es/cirugia/attachments/002_Recto%20y%20ano%20[Modo%20de%20compatibilidad].pdf

Venas hemorroidales media e inferior drenan hacia la iliaca interna.

Van a circulación sistémica.


Epiploico

• Bajo la serosa de la pared de intestino

Paracolico

• En la arteria marginal

Intermedio

• A lo largo de la arteria grande (mesentérica inferior)

Principal

• Raíz de las arterias mesentéricas.


Forman dos plexos extramurales arriba y debajo de la línea pectinada

SUPERIOR………………..Ganglios rectales posteriores de la arteria hemorroidal superior y ganglios pélvicos.

Región media………………ganglios hipogástricos

Inferiores………………….. Ganglios inguinales


Rectal inferior Plexo rectal

esplacnicos pelvico (parasimpatico)

hipogástrico (sinpatico)


Está situado cerca de la bifurcación aórtica.

Da origen a los nervios hipogástricos superior izquierdo y derecho.





situados de 1 a 2 cm uno de otro, medial al uréter, se continúan lateralmente a lo largo de la pared pélvica detrás de la fascia parietal.

La rama izquierda está situada detrás de la arteria rectal superior de la cual está separada por un tejido fibroso que es la extensión caudal de la fascia propia del recto





Los músculos elevadores del ano están inervados por nervios sacros tercero y cuarto.


El esfínter interno recibe inervación simpática y para simpática.

El esfínter externo recibe inervación por la rama hemorroidal del pudendo interno y la rama perineal por el cuarto nervio sacro.

La piel perianal esta inervada por el pudendo interno


Incidencia: 1:4000 - 5000 nacidos vivos.

Frecuencia: 3:1 sexo masculino.

La cloaca persistente representa alrededor del 10%.

El defecto más común:› Hombres ano imperforado con fístula recto-uretral› Mujeres fístula recto-vestibular.

El riesgo estimado de una pareja de tener otro hijo con unamalformación ano-rectal es alrededor del 1 %.

Atresia ano-rectal en algunos casos está relacionada a unaherencia autosómica recesiva.

Clasificación

Altas

Intermedias

Bajas

La fistula se ubica a lo largo de la linea media, en rafe, escroto o pene. Mientras más cerca al escroto se encuentre, mayor es la pared común entre el recto y la uretra.

No es necesario mayores estudios clinicos.

No es necesaria la Colostomia.

Ocurre tanto en uretra bulbar como e prostática, más común en la bulbar.

El recto y la uretra comparten una pared comun que es mas larga en el defecto bulbar.

Mejor pronóstico fistula rectobulbar.

Mayor riesgo de periné plano y malformaciones urológicas en la fistula rectoprostatica

Se evidencia salida de meconio por uretra

Se hace Colostomia.

El recto se abre en “T” en el cuello vesical.

Se asocia con pelvis mal desarrollada, pobre musculatura, defectos urológicos (90%).

El RN orina meconio y cursa con distensión abdominal entre las primeras 12 a 24h.

Puede cursar con acidosis y sepsis por UPO.

Requiere Colostomía.

Se puede utilizar Laparoscopia

El recto normalmente se localiza a la altura de la uretra bulbar pero no hay comunicación entre ellos.

Suele tener buena pelvis y musculatura.

Asociación con Sd de Down en 50%

Se toma invertograma a las 24h, si se encuentra aire a < de 1cm, se puede realizar la reparación primaria, sin necesidad de Colostomia.

En la linea media, entre vestibulo y fovea anal.

El recto no comparte pared comun

Se realiza corrección primaria

Mas frecuente, la fistula se encuentra en vestibulo vaginal por fuera del himen.

Recto y vagina comparten una pared común larga

Asociación con malformaciones urológicas en 30% aproximadamente.

Se puede realizar Colostomia y si hay experiencia, realizar una corrección primaria.

Rara <1%

La gran mayoría de las veces son mal diagnosticadas, siendo cloaca o una fistula rectovestibular.

Se tiene que evidenciar salida de meconio, desde dentro de la vagina, atravesando el himen

Similar a lo descrito en sexo masculino

La mas compleja

Canal común entre el recto, vagina y uretra. Orificio común.

Si el canal común es menor de 3cm, hay un mejor pronostico.

Cuando es > de 3cm se asocia con uropatias, mala musculatura.

Es común encontrar hidrocolpos que puede causar UPO por obstrucción ureteral.

Se puede encontrar también duplicación vagina o uterina.

Cuando el canal común es largo se realiza abordaje por vía abdominal.

Sospechar en RN sin ano con genitales pequeños, al separar labios menores, se observa un orificio único

Se hace Colostomia.

Si se encuentra hidrocolpos: vaginostomia y algunas veces se requiere hasta vesicostomia.

• Anomalías genitourinarias.

• Anomalías gastrointestinales.

• Anomalías cardiovasculares.

• Anomalías vertebrales y sacras.

• Lesiones medulares.

• Otras anomalías.

Criptorquidiashipospadias

Anomalías genitourinariasAsociación en las malformaciones bajas 20%

Asociación en las malformaciones altas 50%

Es mas frecuente el reflujo vesicoureteral

Las anomalías genitales son mas frecuentes en las hembras afectando vagina y útero.

En el varón se describen:

Se presentan tanto en las malformaciones altas como en las bajas.

Estas incluyen:

Atresia de esófago

Atresia duodenal

Mal rotación intestinal

Enfermedad de Hirschprung

Anomalías gastrointestinales

Anomalías cardiovasculares Se presentan hasta en el 22% de los pacientes.

Mas frecuentes en malformaciones altas y defectos complejos .

Defectos ventriculares

Tetralogía de Fallot

Anomalías vertebrales y sacras Se presentan aprox. en el 30% de los pacientes.

Son mas frecuentes en los defectos altos.

Se manifiestan en hemivertebras o vertebras displasicas.

Son mas frecuentes en la región lumbosacra.

Pueden asociarse a disrafia espinal.

Indice Sacro

Normal: 0.77

Anormal: <0.77

Mal Pronostico: <0.3

Lesiones medulares

Deben investigarse a través de ultrasonido, TAC o RMN.

Se describe el síndrome de medula anclada o “tetheredcord”.

Causando deterioro progresivo por fenómenos de isquemia en el cono medular.

Otras anomalías Alteraciones cromosómicas

Síndrome de DOWN es el mas frecuente.

Síndrome de VACTER.

Alteraciones perineales Tejido lipomatoso.

Hemangiomas.

Duplicaciones de genitales.

Historia Clínica

EXAMEN FISICO DEL NEONATO

Invertograma

Ultrasonido reno-urétro-vesical

Uretrocistografía miccional

Ultrasonido espinal

Radiografía simple de columna lumbosacra

TC y RMN

Colostograma distal

Endoscopia

Clínico

Observar cuidadosamente el periné del R.N

Presencia de meconio en orina

Cuando en el invertograma se evidencia el recto a mas de 1cm, se indica Colostomia. Cuando no se evidencia fistula considerar fistula por la cual no ha habido pasaje de meconio. ESTAR 100% SEGUROS.

Si la fistula perineal/vestibular es lo suficientemente grande para descomprimir el intestino, no hay necesidad de operar de urgencia.

Hacerlo prontamente para favorecer creacion de sinapsis y facilidad de manejo posterior.

No tomar decisiones antes de las 24h, si el diagnostico aun no es claro

Meconio todavía puede estar ausente.

No hay pasaje de aire completo el todo el TGI

No hay mayor problema con la distensión abdominal y/o clínica

Descartar patologías asociadas

COLOSTOMIA

Se recomienda colostomia con fistula mucosa y oblicua en el cuadrante inferior izquierdo

Colostomía a dos bocas

VENTAJAS

Solo desfuncionaliza una pequeña porcion del intestino distal, favoreciendo absorción de agua.

Permite una adecuada liberacion y descenso del recto.

Facilidad para realizar el Colostograma distal

Evita la contaminación del cabo distal

Incisión desde porción distal del sacro por la línea media, dejando igual cantidad de musculo a cada lado.

Luego con electroestimulacion se identifica el esfínter anal.

Se identifican las fibras parasagitales, se complejo muscular y fibras del elevador del ano

DILATADORES DE HEGAR

Se inicia dilataciones despues de 14 dias de la cirugia: 2 VECES EN LA MAÑANA y 2 VECES EN LA NOCHE por 30 segundos.

Se aumenta el numero hasta llegar al objetivo

1 – 4 meses: 12

4 – 8 meses: 13

8m – 1año: 14

1 – 3 años: 15

3 – 12 años: 16

Una vez alcanzado el objetivo, dilatar:

1 vez al día por un mes

Interdiario por un mes

Cada 3 días por un mes

2 veces a la semana por un mes

1 vez a la semana por un mes

1vez al mes por 3 meses

Malformacion Anorrectal

Health & Medicine

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