Malformaciones cardíacas

Dr. Jonatan KasjanJefe de trabajos prácticos de histología normal

y ayudante anatomía patológica

UBA medicina

• Con una incidencia de casi uno por cada cien nacidos vivos, las malformaciones cardíacas representan el tipo más frecuente de las anomalías congénitas.

• Como ejemplos de agentes teratógenos (capaces de ca-usar malformaciones) cardiovasculares se encuentran la talidomida, el virus de la rubeola, la vitamina A y el alcohol.

• Algunas enfermedades maternas como la diabetes y la hipertensión arterial también se asocian con la producción de anomalías cardíacas.

• Desde el punto de vista clínico, las malformaciones cardíacas suelen clasificarse en las que se asocian con cianosis (defectos cianóticos) en la vida posnatal y las que no lo hacen (defectos no cianóticos).

• La cianosis se produce cuando la sangre contiene más de 5 mg/dL de hemoglobina reducida (sangre venosa).

• La cianosis se reconoce fácilmente por el color azulado o morado de la piel en áreas de densa circulación capilar superficial.

• Después del nacimiento, la cianosis se asocia con la presencia de un cortocircuito de derecha a izquierda en el cual la sangre venosa se mezcla con la sangre sistémica.

• Algunos defectos cardíacos son no cianóticos durante muchos años pero después se tornan cianóticos.

Corazón normal

Cortocircuitos de cámara a cámara

• Los defectos en los tabiques auricular y ventricular representan cerca del 50% de las malformaciones cardíacas congénitas. Este tipo de defectos estuvieron entre los primeros en ser tratados con cirugía.

• Defectos del tabique interauricular (CIA).• Canal aurículoventricular persistente.• Atresia tricuspídea.• Defectos del tabique interventricular (CIV).

Defectos del tabique interauricular (CIA)

• Varios tipos de defectos anatómicos en el tabique interauricular pueden dar como resultado un cortocircuito persistente entre las dos aurículas.

• Las variedades más comunes son causadas por la excesiva reabsorción del tejido que rodea al foramen secundum o por un pobre crecimiento del septum secundum.

• Los defectos del tabique interauricular se encuentran entre las malformaciones cardíacas más frecuentes.

• Estos defectos se están asociando cada vez más con el cromosoma 21. Los Individuos con síndrome de Down (trisomía del cromosoma 21) tienen una alta incidencia de defectos de ambos tabiques, auricular y ventricular.

• La falta de tabicación de la aurícula da como resultado una aurícula común, un grave defecto que suele asociarse con otros defectos cardíacos.

CIA

La sangre de la aurícula izquierda, que se encuentra a una presión un poco más alta que la de la aurícula derecha, pasa hacia ésta última.

Esta sangre adicional causa la hipertrofia de la aurícula derecha y el resultado es un aumento del flujo de sangre hacia los pulmones.

En un período de muchos años, puede desarrollarse hipertensión pulmonar. Esto aumenta la presión sanguínea del ventrículo derecho y de la aurícula derecha.

Con mayor presión de la aurícula derecha se Invierte el flujo sanguíneo en el cortocircuito interauricular y ocurre la cianosis.

Canal aurículoventricular persistente

• La base usual para el canal aurículoventricular persistente es el subdesarrollo de las almohadillas endocárdicas que da como resultado una falta de división del canal aurículoventricular inicial en dos canales, uno derecho y otro izquierdo.

• Un canal aurículoventricular persistente suele asociarse con graves defectos de los tabiques auricular e interventricular.

Atresia tricuspídea

• En la atresia tricuspídea, cuya etiología aún no se conoce bien, el orificio valvular normal entre la aurícula y el ventrículo derechos está ocluido.

• A menudo una lesión primaria se acompaña de una o más lesiones secundarias (por lo general comunica-ciones) que permiten la supervivencia, aunque casi siempre con un nivel funcional bastante deficiente.

Primero, que persista una comunicación interauricularque debe derivar la sangre que no pasa por la válvula tricúspide atrésica hacia la aurícula izquierda.

Segundo, uno o más cortocircuitos secundarios deben permitir que la sangre gane acceso a los pulmones para que pueda oxigenarse.

La sangre del ventrículo izquierdo puede pasar al ventrículo derecho y al sistema de las arterias pulmonares si existe un defecto en el tabique interventricular.

Otra posibilidad es que la sangre del ventrículo izquierdo pase hacia la circulación sistémica donde puede obtener acceso a los pulmones si pasa hacia las arterias pulmonares desde la aorta a través del ductus arterioso persistente.

Defectos del tabique interventricular (CIV)

Los defectos del tabique interventricular, que no son tan frecuentes como los defectos del tabique inter-auricular, suelen afectar a la porción membranosa del tabique donde convergen varios tejidos embrionarios.

Debido a que la presión de la sangre en el ventrículo izquierdo es más alta que la del derecho, esta lesión se asocia inicialmente con un cortocircuito no cianosante de izquierda a derecha del flujo de la sangre. No obstante, el aumento del flujo sanguíneo hacia el ventrículo derecho causa la hipertrofia de éste último y puede llevar a la hipertensión pulmonar, que en último término causa la Inversión del cortocircuito.

Malformaciones del tracto de salida

• El tracto de salida del corazón (región troncoconal) está sujeto a diversas malformaciones. Los estudios experimentales han demostrado una gran contribución de las células de la cresta neural a esta región.

• Tronco arterioso persistente.• Transposición de los grandes vasos.• Estenosis pulmonar y aórtica.

Tronco arterioso persistente

• El tronco arterioso persistente tiene su origen en la falta de división del tracto de salida por las crestas troncoconales.

• A causa de la contribución de las crestas troncoconales a la parte membranosa del tabique interventricular, esta malformación casi siempre se acompaña de un defecto de este tabique.

• Sin tratamiento, entre 60 y 70% de los bebés que nacen con este defecto mueren en los primeros seis meses.

Transposición de los grandes vasos

• En raras ocasiones las crestas troncoconales no toman su forma en espiral para la división del tracto de salida en dos canales.

• El resultado son dos arcos circulatorios completa-mente independientes, de los cuales el ventrículo derecho se continúa con la aorta y el ventrículo izquierdo se continúa en la arteria pulmonar.

• Esta lesión, que es la causa más frecuente de cianosis en los recién nacidos, es compatible con la vida sólo si se acompaña de comunicaciones interauricular e interventricular y ductus arterioso persistente.

Estenosis pulmonar y aórtica

• Si la tabicación del tracto de salida por parte de las crestas troncoconales es asimétrica, puede suceder que o bien la aorta o bien la arteria pulmonar sea anormalmente estrecha, lo que provoca una estenosis aórtica y pulmonar.

• La gravedad de los síntomas está en relación con el grado de la estenosis.

Una de las lesiones más conocidas de este tipo es latetralogía de Fallot, que se caracteriza por:

Estenosis pulmonar.Defecto del tabique interventricular membranoso.Aorta cabalgante que nace por encima del tabique

septal.Hipertrofia ventricular derecha.

La tetralogía de Fallot es la lesión cardíaca cianosantemás frecuente.