Seminario de embriología humana y genética básica

Malformaciones del Sistema Nervioso

Integrantes

Burga Flores Marlie

FernandezRamirezBrayan

Gil Huertas Anderson

Monteza Chávez Jefferson

Rojas Huillca Christian

VilcamangoUgaldez Erick

OBJESTIVOS- Poder reconocer las malformaciones congénitas del encéfalo y el gran

daño y dolor que causa a la población en especial a los padres al verse

este tipo de anomalías presente en sus hijos.

- Conocer el desarrollo del sistema nervioso y las estructuras que se forman a partir de la cresta y tubo neural.

- Reconocer los problemas neurológicos asociados a el milomeningocele

- Reconocer la falla embriológica en la mielosquisis

- Clasificar los diversos factores causantes de malformaciones en la etapa embrionaria

- Tras haber estudiado estos factores se puede saber el origen de las diferentes alteraciones del sistema nervioso.

1. FORMACIÓN DEL TUBO NEURAL, MÉDULA ESPINAL YENCÉFALO.

Formación del Tubo Neural:

El sistema nervioso comienza su desarrollo embriológico en la tercera semana, 19 días de

gestación. Este proceso llamado neurulación ocurre en la región dorsal del embrión, entre la

membrana bucofaríngea y el nodo primitivo.

Al comenzar la tercera semana, la notocorda en desarrollo y el mesodermo adyacente

estimulan al ectodermo que está encima de ellos. Este complejo proceso de inducción

notocordal hace que el ectodermo se engruese, formándose así la placa neural. Actualmente,

se han identificado varios tipos de moléculas que actúan como señales en los procesos

inductivos y de diferenciación del SNC, Así por ejemplo la interacción entre BMP

(bonemorphogeneticprotein), cordina y ácido retinoico, determinan la inducción y

diferenciación de ectoderma que origina piel, tubo neural cefálico o tubo neural caudal. La

inducción neural, trae como consecuencia una sobreproducción inicial de células nerviosas. Se

ha demostrado que a tal período prosigue otro de muerte celular programada o apoptosis, lo

que determina la cantidad total de neuronas que el individuo tendrá durante su vida.

Una vez completado el proceso inductivo, la placa neural se alarga desde su sitio de origen

craneal al nodo primitivo hasta la membrana bucofaríngea. Alrededor del 19º día de desarrollo

los bordes laterales de la placa neural se elevan y forman los pliegues neurales; la porción

media entre los pliegues neurales forma el Surco neural. Hacia el final de la tercera semana los

pliegues neurales se elevan aún más, se acercan y se fusionan irregularmente en la línea media

formando el tubo neural. La fusión empieza en la región cervical y sigue hacia cefálico y caudal.

Mientras ocurre la fusión, los bordes libres del ectodermo superficial se separan del tubo

neural. Posteriormente, ambos bordes se unen y forman una capa continua en la superficie

que dará origen al epitelio epidérmico. Debido a que la fusión de los pliegues neurales no

ocurre simultáneamente a lo largo de ellos, la luz del tubo neural comunica con la cavidad

amniótica en sus extremos cefálico y caudal a través de los neuroporos craneal (anterior) y

caudal (posterior). El cierre del neuroporo craneal se realiza el día 25 (período 18-20 somitos).

Por su parte el neuroporo caudal se cierra el día 27 (período de 25 somitos). El cierre de ambos

neuroporos coincide con el establecimiento de la circulación sanguínea hacia el tubo neural.

Mientras los pliegues neurales se acercan a la línea media para fusionarse, un grupo de células

neuroectodérmicas ubicadas en la cresta de cada pliegue (cresta neural) pierden su afinidad

epitelial con las células de la vecindad. La migración activa de las células de la cresta neural

desde las crestas hacia el mesodermo adyacente transforma el neuroectodermo en una masa

aplanada e irregular que rodea al tubo neural. Este grupo celular dará origen a un conjunto

heterogéneo de tejidos de gran importancia: Ganglios de la raíz posterior, ganglios autónomos,

ganglios de los pares craneales V, VII, IX, X, células de Schwann, las leptomeninges (aracnoides

y piamadre), melanocitos, médula suprarrenal, odontoblastos, etc. En consecuencia, el tubo

neural será el que se convertirá por diferenciación en encéfalo y médula espinal, mientras que

las crestas neurales formarán la mayor parte del sistema nervioso periférico.

Luego del cierre completo del tubo neural, comienza el desarrollo del mismo. El extremo

cefálico del tubo neural se dilata y origina 3 vesículas encefálicas primarias:

Prosencéfalo (cerebro anterior)

Mesencéfalo (cerebro medio )

Rombencéfalo (cerebro posterior)

El tercio caudal del tubo se alarga y su diámetro se acorta para formar la médula espinal.

El neurocele se estrecha y pasa a formar el canal central (del epéndimo) de la médula espinal

que se continúa con la cavidad de las vesículas encefálicas. La cavidad del rombencéfalo es el

Cuarto ventrículo, la del diencéfalo el Tercer ventrículo y la de los hemisferios cerebrales los

Ventrículos laterales. Tercer y cuarto ventrículos se comunican por la luz del mesencéfalo que

se torna estrecha y origina el Acueducto cerebral (de Silvio). Los ventrículos laterales se

comunican con el Tercer ventrículo por los agujeros interventriculares (de Monro ).

Médula Espinal

Luego de ocurridos los sucesos de neurulación, el tubo neural forma una estructura totalmente

separada de la cavidad amniótica cuya pared está constituida por células cilíndricas que

forman un epitelio pseudoestratificado y que están conectadas por complejos de unión.

Durante este período se distingue la capa neuroepitelial que está en íntimo contacto con la

cavidad del tubo neural. Esta capa da origen a todas las neuronas y neuroglias (astrocitos y

oligodendrocitos) de la médula espinal. Durante la quinta semana, las células neuroepiteliales

proliferan y producen un aumento en longitud y diámetro del tubo neural. Además, es posible

observar cambios en la conformación de los diferentes elementos intracelulares, como por

ejemplo, modificaciones en la morfología del núcleo o la presencia de un mayor número de

ribosomas asociados al retículo endoplásmico consecuencia del considerable aumento en la

actividad neurosecretora. Estas células denominadas Neuroblastos (células nerviosas

primitivas) migran a la periferia y se organizan en una nueva estructura: la Capa del manto, la

que posteriormente constituirá la sustancia gris de la médula espinal.

Las prolongaciones axonales de las neuronas de la capa del manto migran a la periferia y

forman los fascículos nerviosos de la Capa marginal. Al mielinizarse estas fibras nerviosas, la

capa toma un aspecto blanquecino y constituye la sustancia blanca de la médula espinal.

Gran parte de los glioblastos (células de sostén primitivas) deriva del neuroepitelio una vez que

este ya ha dado origen a los neuroblastos. Los glioblastos emigran desde la capa neuroepitelial

hacia las capas marginal y del manto para allí diferenciarse en Astrocitos tipo I (aquellos que

envían prolongaciones a la piamadre y a los vasos sanguíneos encefálicos para formar la

barrera hematoencefálica) y tipo II (que toman contacto con los nodos de Ranvier de los

nervios mielínicos del SNC y suelen encapsular las sinapsis químicas). Los astrocitos tienen

importantes funciones en el SNC: 1) Forman la barrera hematoencefálica que protege al SNC

de cambios bruscos en la concentración de iones del líquido extracelular y de otras moléculas

que pudiesen interferir en la función neural. 2) Eliminan K+, glutamato y ácido, gama-

aminobutírico del espacio extracelular. 3) Son importantes almacenes de glucógeno; realizan

glucogenólisis al ser inducidos por norepinefrina o péptido intestinal vasoactivo (VIP).

La célula de oligodendroglia son glias del SNC que forman las vainas de mielina que rodean a

los axones de los tractos del SNC. Los oligodendrocitos satélites son aquellos que rodean los

cuerpos celulares y regulan el ambiente bioquímico que rodea la neurona. Alrededor del

cuarto mes aparecen las células de microglia. Derivan del mesénquima circundante y se

caracterizan por ser pequeñas y muy fagocíticas. Llegan a la sustancia blanca y gris del SNC

luego de la aparición de los vasos sanguíneos.

Cuando las células neuroepiteliales dejan de producir neuroblastos y glioblastos, se diferencian

las células ependimarias que revisten el canal central de la médula espinal.

Desarrollo de las placas basales, alares, del techo y del piso: La multiplicación de los

neuroblastos de la capa del manto a cada lado del tubo neural origina unos engrosamientos en

la región ventral y dorsal:

1) Las placas basales. (Engrosamiento ventral) incluyen los somas de las moto neuronas que

posteriormente constituirán las astas anteriores de la médula espinal.

2) Las placas alares. (Engrosamientos dorsales) corresponden a regiones sensitivas que se

diferenciarán en las astas posteriores de la médula espinal. El crecimiento de las placas alares

origina el tabique medio posterior. Al sobresalir ventralmente las placas basales se forman el

tabique medio anterior, mientras tanto se desarrolla la fisura mediana anterior en la superficie

anterior de la médula espinal. El surco limitante delimita ambas placas, y de esta manera

también separa las regiones motoras de las sensitivas. Las regiones dorsal (placa del techo) y

ventral (placa del piso) en la línea media del tubo neural no poseen neuroblastos, siendo muy

importantes en el proceso de diferenciación de las neuronas de las placas alares y basales.

Entre las astas ventral y dorsal de los segmentos torácicos hasta el segundo o tercero lumbar

de la médula espinal se acumulan neuronas que formarán el asta lateral o intermedia, que

contiene neuronas del Sistema nervioso autónomo. Las meninges espinales y las

modificaciones durante la formación de la médula espinal: El tejido mesenquimático

(esclerotoma) que rodea el tubo neural se condensa para formar la meninge primitiva, que

originará la duramadre. A esta meninge primitiva se le agregan células provenientes de las

crestas neurales para formar la capa interna denominada leptomeninges (aracnoides y

piamadre). Al unirse los espacios llenos de líquidos que existen entre las leptomeninges, se

forma el espacio subaracnoideo. El origen de la aracnoides y piamadre a partir de una capa

única explica la existencia de las trabéculas aracnoideas que existen entre ellas.

Como resultado del desarrollo del aparato locomotor durante el cuarto mes, además de la

adición de neuronas motoras y sensitivas, la médula espinal se ensancha en las regiones

cervical y lumbar formando los engrosamientos cervical y lumbar.

Al tercer mes, la médula espinal se extiende a lo largo del canal vertebral del embrión y los

nervios espinales atraviesan los agujeros intervertebrales a nivel de su origen. Poco después, la

columna vertebral y la duramadre crecen más rápido, longitudinalmente que el tubo neural

ocasionando que el extremo terminal de la médula se desplace a niveles más altos. A los seis

meses de vida intrauterina, el cono medular alcanza la primera vértebra sacra, y ya en el

neonato su extremo caudal está a nivel de L3. Debido a este crecimiento desproporcionado,

los nervios raquídeos tienen una dirección oblicua desde su segmento de origen en la médula

espinal hasta el nivel correspondiente de la columna a nivel coccígeo.

En el adulto, la médula espinal termina a nivel L2 (esta es una medida promedio, ya que el

extremo medular puede estar tan alto como T12 o tan bajo como borde superior de L3).

Debajo, una prolongación filiforme de la piamadre forma el filumterminale que se adosa al

periostio de la primera vértebra coccígea y señala la línea de regresión de la médula espinal

embrionaria. Las fibras nerviosas bajo el extremo inferior de la médula espinal forman la

Cauda equina, cuya denominación se debe a su semejanza a la cola de caballo. Cuando se

extrae LCR por una punción lumbar, la aguja se introduce en un nivel lumbar bajo respetando

así el extremo terminal de la médula espinal.

Encéfalo

Las estructuras encefálicas aparecen luego de ocurridos cuatro procesos básicos: (a)

proliferación neuronal (b) migración (c) período de organización, el cual se establece la

diferenciación celular. Este se desarrolla hasta el nacimiento una vez establecido el patrón de

funcionamiento de las diferentes regiones encefálicas, y (d) mielinización.

Durante la cuarta semana, después del cierre de los neuroporos, el extremo cefálico del tubo

neural craneal al cuarto par de somitas se dilata considerablemente y aparecen las tres

vesículas encefálicas primarias a partir de las cuales se origina el encéfalo: Prosencéfalo

(cerebro anterior), Mesencéfalo (cerebro medio) y Rombencéfalo (cerebro posterior).

Simultáneamente se están formando dos plegamientos: el pliegue cervical, en la unión del

Rombencéfalo y médula espinal y el pliegue cefálico en el mesencéfalo. El mesencéfalo limita

con el Rombencéfalo por un surco: el istmo del Rombencéfalo.

Durante la quinta semana el prosencéfalo y Rombencéfalo se dividen en dos vesículas

secundarias: El prosencéfalo origina (1) el Telencéfalo que consta de una parte media y dos

evaginaciones laterales hemisferios cerebrales primitivos) (2) el Diencéfalo, que presenta la

evaginación de las vesículas ópticas. El Rombencéfalo formará finalmente (1) el Metencéfalo,

que constituirá la protuberancia y el cerebelo (2) el Mielencéfalo, el futuro bulbo raquídeo. El

límite metencéfalo-mielencéfalo queda definido por el pliegue protuberancial. Este pliegue se

origina debido al crecimiento desigual del Rombencéfalo dando lugar a un adelgazamiento de

su techo.

Al principio, el encéfalo tiene su estructura básica muy similar a la médula espinal, sin

embargo, debido a la aparición de los pliegues y surcos encefálicos se producen variaciones

considerables en la disposición de los diferentes elementos. En general, las placas alares y

basales del Rombencéfalo y mesencéfalo se encuentran bien definidas, en cambio, en el

prosencéfalo las placas alares están acentuadas y las basales en plena regresión

2. Malformaciones del Sistema nervioso:

Factor genético

Es la causa más común de alteración del sistema nervioso. Esta se puede dar por alteraciones de los cromosomas o mutación de genes.

En la alteración cromosómica se puede dar por dos tipos: el numérico y estructural.

1. Alteración cromosómica numérica:

Esto se debe a la ausencia de disyunción del cromosoma, un error en la división cromosómica .En este caso seria las dos cromatides que se separan en la fase de mitosis o meiosis. Esto se puede producir en la gametogenica materna o paterna.

Los cromosomas en las células somáticas son pares en condiciones normales, estas se llamarían cromosomas homólogos. En las mujeres tendrían 22 pares somaticos y 1 par de cromosomas x, en el varón tendrían 22 pares somáticos y 1 par de cromosomas xy.

Algunas de sus alteraciones serian:

Síndrome de Down (trisomia 21): deficiencia mental, braquicefalia, malformación de las circunvoluciones, arborización deficiente de los nervios.

Trisomia 18: deficiencia metal, deficiencia de las circunvoluciones: Trisomia 13: deficiencia mental, alteración del encéfalo anterior.

2. Alteración cromosómica estructural:

En su mayoría se debe a una rotura cromosómica seguida de reconstitución en una combinación normal. Esta rotura está en su mayoría influenciada por factores ambientales.

Las dos únicas alteración estructurales que pueden trasmitirse de padre a hijos son las reordenaciones estructurales; como las translocacion y la inversión

Síndrome de angelman: retraso mental pronunciado braquicefalia y microcefalia. Síndrome de Smith - magenis: braquicefalia retraso mental y retraso al hablar.

Factores ambientales

Aunque el embrión se encuentra protegido dentro de la placenta, elementos ambientales teratogénicos pueden causar perturbaciones del desarrollo a través de la exposición de la madre a estos elementos. Factores como las infecciones o fármacos pueden producir cambios genéticos

Los órganos son uno de los más alterados en el embrión en la etapa de formación y diferenciación. Los factores ambientales representan el 7 a 10% de las alteraciones

1. Principales fármacos teratogénicos:

Acido valproico Talidomida Alcohol Fenitoína Cocaína

2. Sustancias químicas Metil mercurio

3. Infecciones Citomegalovirus Toxoplasma pallidum Virus del herpes Virus de la rubeola Virus de la varicela

Factores multifactoriales:

La herencia multifactorial describe un rasgo cuyas manifestaciones sean determinadas por dos o más genes, acompañado por factores ambientales. Estas condiciones muestran una tendencia familiar definida, aunque la incidencia en los familiares cercanos de individuos afectados esté generalmente en un rango a partir del 2 hasta el 4%, comparada a las condiciones causadas por mutaciones en los únicos genes (25-50%).

3.- MALFORMACIONES CONGENITAS DEL ENCÉFALO

El desarrollo anormal del encéfalo es relativamente frecuente (3 de cada 1000

nacidos, aproximadamente) debido a la complejidad de su embriología. La

mayoría de las anomalías congénitas graves del encéfalo, como la

meroencefalia(anencefalia) y meningoencefalocele, se deben a un cierre

defectuoso del neuroporo anterior (DTN) durante la cuarta semana y afectan a

los tejidos suprayacentes (meninges y bóveda craneal). Los factores que

provocan DTN son genéticos, nutricionales y/o ambientales. Las anomalías

congénitas del encéfalo pueden estar causadas por alteraciones en la

morfogenia o histogeniadel tejido nervioso o pueden ser consecuencia de

fallos del desarrollo en estructuras asociadas (notocorda, somitas, mesénquima

y cráneo).

ENCEFALOCELE

Es una herniación del contenido intracraneal a través de un defecto en el

cráneo (cráneo bífido). Las encefaloceles son más comunes en la región

occipital. La herniación puede contener meninges (meningocele), meninges y

parte del encéfalo (meningoencefalocele), o meninges, partes del encéfalo y

parte del sistema ventricular (meningohidroencefalocele).

CLASIFICACIÓN

Sistema basado en Suwanwela and Suwanwela:

1. Occipital: con frecuencia involucran estructuras vasculares.

2. Bóveda craneal: A. Interfrontal

B. Fontanela anterior

C. Interparietal: con frecuencia involucra estructuras vasculares.

D. Temporal

E. Fontanela posterior

3. Frontoetmoidal: 15% de encefaloceles, apertura facial dentro de las

siguientes 3 regiones:

A. Naso frontal: defecto externo en el nasion.

B. Naso etmoidal: defecto entre el hueso nasal y el cartílago nasal.

C. Naso orbital: defecto en la porción antero inferior de la pared orbital

media.

4. Basal: 1.5 % de encefaloceles:

A. Transetmoidal: protruye dentro de la cavidad nasal a través del defecto en

la lámina cribiforme

B. Esfeno etmoidal: protruye en la porción posterior de la cavidad nasal

C. Transesfenoidal: Aparece dentro del seno esfenoidal

D. Frontoesfenoidal: sale a través de la fisura orbital superior.

5. Fosa posterior: Usualmente contiene tejido cerebelar y ventrículos.

ETIOLOGÍA- Consumo de alcohol

- Carbamazepina

- Ácido valproico

- Antihistamínicos

- Sulfonamidas

- Hipertermia

- Deficiencia de ácido fólico

- Factores ambientales

- Factores genéticos.

CARACTERÍSTICAS- Tumoraciones pediculadas

- Tamaño considerable

- La piel que lo recubre puede estar revestida de pelos

- Alteraciones angiomatosas

- Acompañados de grandes malformaciones cerebrales.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

- Retraso mental

- Convulsiones

- Hidrocefalia

- Debilidad

- Idiocia.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Se debe tener en cuenta el higroma quístico, teratomas hemangioma y

sarcoma mesenquimático. En los casos de encefalocele frontal debe

diferenciarse de un dacriocistocele3 o de un teratoma nasal.

TRATAMIENTO

- Encefalocele occipital

Escisión quirúrgica del saco y su contenido con un cierre hermético dural. Se

debe tener en mente que las estructuras vasculares están presentes con

frecuencia, dentro del saco. La hidrocefalia está presente con frecuencia y

puede necesitar un tratamiento por separado.

- Encefalocele basal

El abordaje es transnasal.

MEROENCEFALEA

La meroencefalia(anencefalia) es un defecto grave de la bóveda craneal y del

encéfalo que se debe a la falta de cierre del neuroporo anterior durante la

cuarta semana. En consecuencia, no están

presentes el prosencéfalo, el mesencéfalo, la

mayor parte de rombencéfalo ni la bóveda

craneal. La mayor parte de encéfalo queda

expuesta o muestra extensión a partir del cráneo,

en lo que se denomina exencefalia. Dadas las

alteraciones en la estructura y en la vascularización del cerebro con

exencefalia, el tejido nervioso experimenta degeneración. Los restos del

encéfalo están constituidos por una masa vascular esponjosa formada en su

mayor parte por estructuras del Rombencéfalo.

La meroencefalia es un defecto relativamente frecuente que afecta al menos a

1 de cada 1000 nacidos. Es de dos a cuatro veces más frecuente en mujeres

que en hombres. Siempre se asocia a acrania(ausencia de bóveda craneal) y

puede asociarse a raquisquisiscuando el defecto de cierre del tubo neural es

extenso. La meroencefalia es el defecto grave más frecuente observado en los

fetos que mueren durante la fase intrauterina. Los lactantes con ese DNT grave

pueden sobrevivir después del parto, pero solamente durante un periodo breve

de tiempo. La meroencefalia se diagnostica con facilidad mediante ecografía y

RM, fetoscopia y radiología debido a la ausencia de porciones extensas del

encéfalo y la bóveda craneal.

La meroencefalia tiene por lo general una herencia multifactorial. La

meroencefalia se asocia a menudo a un exceso de líquido amniótico

(polihidramnios), probablemente porque el feto no tiene control neural de la

deglución de líquido amniótico, de modo que el líquido no pasa al intestino para

su absorción y consiguiente transferencia a la placenta para su eliminación.

MIELOMENINGOCELE:

El mielomeningocele es una malformación congénita del sistema nervioso, en la cual hay una falla en el cierre de los cuerpos vertebrales y del conducto raquídeo, de la columna vertebral durante el primer mes de gestación lo que ocasiona que la médula espinal y las membranas (meninges) que la recubren protruyan por la espalda del niño. La mayoría están ubicadas en la parte baja de la espalda, pero pueden presentarse a cualquier altura de la misma.

Normalmente, durante el primer mes de embarazo, los dos lados de la columna vertebral (o espina dorsal) se unen para cubrir la médula espinal, los nervios raquídeos y las meninges (los tejidos que cubren la médula espinal). La espina bífida se refiere a cualquier defecto de nacimiento que implique el cierre incompleto de la columna.

Esta deformidad se produce por dos mecanismos interdependientes:

- Defecto de cierre del tubo neural al final del 1er mes que provoca el cierre incompleto de los arcos posteriores de las vértebras al mismo nivel, al final del 5º mes;

- Defecto de ascensión de la médula que permanece fijada al sacro por un filumterminalecorto y ancho.

La causa del mielomeningocele se desconoce. Sin embargo, se cree que los bajos niveles de ácido fólico en el organismo de una mujer antes y durante el comienzo del embarazo juegan un papel en este tipo de defecto congénito. La vitamina ácido fólico (o folato) es importante para el desarrollo del cerebro y la médula espinal.

El mielomeningocele se asocia a problemas neurológicos debido a que a menudo están incorporadas en la pared del saco protruyente la médula espinal, las raíces medulares o ambas. Esta situación da lugar a la alteración de los nervios correspondientes a diversas estructuras. Es frecuente la parálisis de los miembros inferiores y también puede haber incontinencia de la orina y las heces debido a la parálisis de los esfínteres anal y vesical.

SÍNTOMAS:

Un recién nacido puede presentar un saco que sobresale de la mitad a la parte baja de la espalda.

Los síntomas abarcan:

• Pérdida del control de esfínteres

• Falta de sensibilidad parcial o total

• Parálisis total o parcial de las piernas

• Debilidad en las caderas, las piernas o los pies de un recién nacido

MIELOSQUISIS:

Es el tipo más grave de espina bífida. En este defecto, la médula espinal de la zona afectada está abierta debido a la falta de fusión de los pliegues neurales (schisis, «separación»). El resultado es que la médula espinal está representada por una masa aplanada de tejido nervioso. Este defecto suele dar lugar a parálisis o debilidad permanentes en los miembros inferiores.

Esta malformación se da por la falla del cierre del tubo neural (El fallo en el cierre sucede antes del día 28), representando una placa neural primitiva persistente que permanece descubierta quedando expuestas al LCR todas las estructuras nerviosas derivando en una destrucción total o parcial del tubo neural. El cordón espinal presenta una forma plana aterciopelada, desprotegida.

Tiene la apariencia de una llaga abierta en el medio de la espalda con placa

neural en su centro. Es por esto que es más difícil de distinguirla en los ultrasonidos del embarazo. Suele interpretarse erróneamente como mielomeningocele roto. La raquisquisis o mielosquisis, no siempre es mortal, pero deja siempre una grave secuela en la función medular y provoca importantes problemas clínicos.

La exposición de la médula malformada y el escurrimiento externo de LCR, obligan a operar en las primeras horas de vida para evitar infecciones y así, debe tratarse como urgencia antes que se agregue meningitis. La hidrocefalia que aparece luego del cierre quirúrgico de la lesión es de buen pronóstico funcional.

El incremento de la concentración de la alfa-fetoproteína en el líquido amniótico indica la existencia de un defecto del tubo neural abierto, como la acrania con meroencefalia o la espina bífida con mielosquisis.

CONCLUSIONES

- Debido a que estas malformaciones son multifactorial se debe educar de

una forma adecuada, logrando así concientizar a las personas sobre los

futuras consecuencias que puede traer su propio estilo de vida.

- El sistema nervioso se desarrolla a partir del tubo neural y la cresta neural donde el tubo neural va a dar origen al tronco encefálico, medula mientras que la cresta neural a las células de la neuroglia y otros componentes celulares

- El mielomeningocele se asocia a problemas neurológicos debido a que a

menudo estánincorporadas en la pared del saco protruyente la médula

espinal, las raíces medulares o ambas. Estasituación da lugar a la

alteración de los nervios correspondientes a diversas estructuras. Es

frecuentela parálisis de los miembros inferiores y también puede haber

incontinencia de la orina y las hecesdebido a la parálisis de los

esfínteres anal y vesical.

- La mielosquisisse da por la falla del cierre del tubo neural, el fallo en el

cierre sucede antes del día 28, representando una placa neural primitiva

persistente que permanece descubierta.

REFERENCIAS

MOORE, Persaud. Embriología Clínica. Mc Graw-Hill. Interamericana. 8ta. Edición

http://files.uladech.edu.pe/docente/25558907/EMBRIOLOGIA_HUMANA/

SESION_08/MALFORMACIONES_CONGENITAS.pdf

http://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/spinabifida/

www.bps.gub.uy/bps/file/8964/3/guia_clinica_mielomeningocele.pdf

http://www.ictusyalzheimer.com/el-sistema-nervioso/que-factores-influyen-en-la-salud-del-sistema-nervioso/