PLAN DE ATENCIÓN DE ENFERMERÍA

“MALFORMACIONES CONGÉNITAS”

INDICE

Introducción 3

Mielomeningocele 4

Fisura Labiopalatina 8

Hidrocefalia 13

Hernia Diafragmática 16

Conclusión 21

Bibliografía 22

INTRODUCCIÓN

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Las malformaciones congénitas abarcan una amplia variedad de alteraciones del desarrollo fetal. La herencia multifactorial es responsable de la mayoría de las malformaciones mayores. Afectan al 2-3% de los recién nacidos al momento del parto, aunque al final del primer año de vida se detectan hasta en un 7%. La incidencia mundial de defectos congénitos oscila entre 25 y 62/1.000 al nacimiento, y al menos 53/1.000 individuos tienen una enfermedad con vínculo genético que se manifiesta antes de los 25 años.

En Chile, las malformaciones congénitas constituyen actualmente, la segunda causa de muerte en el primer año de vida, lo que las transforma en un problema de Salud Pública. Tienen una frecuencia alrededor del 5% de todos los nacimientos y como nacen anualmente 280.000 niños, tendremos 14.000 recién nacidos con este problema por año. Ante esta realidad, el Ministerio de Salud ha implementado y mantenido medidas de salud pública tendientes a prevenir su aparición; es así como desde 1990 se inició la vacunación contra la rubéola, que se refuerza en 1999 vacunando a todas las mujeres de 10 a 29 años, lo que ha permitido que desde el año 2000 a la fecha no se ha detectado ningún caso de rubéola congénita. Asimismo, el año 2000 se inició el programa de fortalecimiento con Ácido Fólico de todas las harinas de trigo nacional e importado (Artículo 350 del Reglamento Sanitario de los Alimentos) y, según un estudio realizado en hospitales base de la Región Metropolitana, los defectos del cierre del tubo neural disminuyeron en un 40%. Otro avance en esta materia ha sido la incorporación de la cirugía de reparación de las disrrafias espinales en las garantías explícitas en salud a partir del 1 de julio del 2005, que ayudará a mejorar la calidad de vida de los niños que nacen con este defecto.

A continuación analizaremos cuatro de estas patologías que afectan a los recién nacidos, enfocándonos principalmente en la atención que el personal de enfermería debe ofrecer al paciente y su familia con el fin de optimizar la estadía y pronta recuperación del niño afectado. Las malformaciones escogidas son las siguientes: Fisura Labiopalatina que en nuestro país tiene una incidencia de 1,8 por cada mil nacidos vivos; hidrocefalia con una incidencia de 0,48- 0,81 /1000 nacidos vivos; mielomeningocele con una incidencia de 1 a 2 casos cada mil nacidos vivos y la hernia diafragmática, cuya incidencia es de 1/2.000- 1/5.000 recién nacidos vivos.

MIELOMENINGOCELE

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Definición

El mielomeningocele es una de las afecciones del SNC más trágicas que afectan al ser humano. Se trata de una malformación congénita, visible desde el momento del nacimiento y debe diferenciarse de una variable de la misma que es el meningocele.

Fisiopatología

Para poder entender de qué se trata, es necesario hacer una breve introducción en relación a la evolución que sufre el ser humano desde su gestación. Debe tenerse en cuenta que tanto la piel como el sistema nervioso tienen un origen embrionario común, el ectodermo. A partir del mismo se diferencia una estructura llamada “placa neural”, que es el tejido nervioso primario; éste progresivamente va invaginándose hasta formar el llamado “tubo neural” (origen del futuro cerebro y médula espinal), que se va “sumergiendo” desde el dorso del feto hasta alcanzar su posición definitiva. Cuando hay una falla en el pliegue de la placa neural, la misma queda en la superficie, al mismo nivel que la piel; esto no sucede en todo el trayecto desde el futuro cráneo hasta la región sacra, se produce en determinados niveles, siendo la localización más común a nivel de la columna lumbar, pudiendo ser a nivel de la columna dorsal (espalda) y más raramente a nivel de la columna cervical (cuello).

En la zonas lumbar, toracolumbar o sacrolumbar ocurre 80 % de los mielomeningoceles que se ven en el recién nacido. En esta anomalía la médula espinal se halla representada por una placa neural o por una estructura neural rudimentaria. El mielomeningocele se evidencia en el nacimiento como un defecto cutáneo en la espalda, bordeado lateralmente por las prominencias óseas de los arcos neurales vertebrales no fusionados, y suele estar cubierto por una membrana transparente a la que puede adherirse por su cara interna el tejido neural. Al inicio el líquido cefalorraquídeo drena a través de la membrana, pero poco después del nacimiento, al irse desecando la membrana, su permeabilidad disminuye progresivamente.

Esta patología que debe ser resuelta a través de la cirugía, con características de urgencia, siendo su pronóstico en general benigno, además de tener en cuenta que cuanto más cercano al cráneo se ubique, más sombrío es su pronóstico.

Es de hacer notar que esta malformación congénita suele asociarse a otra patología (que no es una complicación), la hidrocefalia.

Diagnóstico

Para el diagnóstico del mielomeningocele durante el embarazo se practica un estudio que se basa en la detección de incrementos en la concentración de la alfa-feto proteína en el suero materno entre las semanas 16 a la 18 de gestación o en el líquido amniótico obtenido por amniocentesis a partir de la semana 15.

Otro método a utilizar es el ultrasonido de alta resolución, que detecta los defectos del cierre del tubo neural a partir de la semana 18 del desarrollo.

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Después del nacimiento: Radiografía de la columna que pueden revelar el alcance y localización exactos del defecto. Ultrasonido de la columna que puede revelar anomalías de la columna o espina. Tomografía computarizada de la columna o IRM de la columna, las cuales determinan la localización y el alcance del defecto.

Tratamiento

El mielomeningocele es una condición muy seria que requiere un tratamiento a cargo de un equipo médico. Diferentes médicos y profesionales de la salud estarán involucrados en el tratamiento. Se indicará una cirugía para cubrir la parte de la médula espinal que está expuesta. La operación debe realizarse unos pocos días después del nacimiento si el bebé se encuentra estable.

Implicaciones del cuidado del mielomeningocele a largo plazo

Debido a que la médula espinal está dañada, los niños afectados no tienen control de los músculos de la parte inferior del cuerpo, lo cual causa problemas en el control de la vejiga, la defecación y la habilidad para caminar. La severidad de esos problemas depende de la ubicación e intensidad de la deformación.

- Control de la vejiga: los niños con mielomeningocele pueden tener problemas en la vejiga (vejiga neurogénica), y la mayoría de ellos sufren de incontinencia. Otros niños no pueden vaciar la vejiga completamente. A medida que el niño crece, aprenderá a controlarla.

- Control de la defecación: la falta de control de la defecación se vuelve un problema serio cuando el niño llega a la edad de adquirir dicho control. Cuando el momento llega, muchos niños pueden ser entrenados con el uso de enemas o supositorios en ciertos momentos del día.

- Habilidad para caminar. La evaluación y el tratamiento se concentrarán en maximizar la función de las piernas. Casi todos los niños con mielomeningocele, que tienen la deformación en la parte baja de la espalda, pueden moverse independientemente. Aún aquellos con deformaciones en la parte alta pueden caminar con la ayuda de dispositivos ortopédicos o bastones.

- El aprendizaje y la función a largo plazo. La mayoría de los niños con mielomeningocele tienen una inteligencia normal. Algunos pueden tener ciertos problemas de desarrollo, tales como dificultades en el aprendizaje.

Medida de profilaxis:

La enfermera debe educar a las futuras mujeres que deseen quedar embarazadas sobre la importancia de la ingesta de acido fólico antes y durante el embarazo ya que los suplementos de ácido fólico pueden ayudar a reducir el riesgo de las anomalías del tubo neural, como el mielomeningocele. Como dato es recomendable que cualquier mujer que esté pensando en quedar embarazada tome 0.4 mg de ácido fólico al día. Las mujeres embarazadas necesitan 1 mg diario.

Plan de Atención de Enfermería

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Diagnóstico: Deterioro de la integridad cutánea relacionado con patología de base manifestado por destrucción de la capas de la piel.

Objetivo: - Proteger el defecto de posibles lesiones.

Intervenciones: - Realizar una toma periódica de signos vitales especialmente de la temperatura corporal para detectar una posible infección.- Mostar posturas corporales adecuadas, como son el decúbito prono y el decúbito lateral.- Tener cuidado al levantar al niño, con el fin de evitar golpes y traumatismos.- Utilizar dispositivos de protección que no den lugar a lesiones por rozamientos.- Cubrir con un vendaje seco estéril para que favorezca la epitelización.- Observar cambios en la coloración de la piel, presencia de úlceras, fístula o escapes de líquido cefalorraquídeo.- Si es un mielomeningocele en forma abierta, que debe ser intervenido, es preciso mantenerlo húmedo, cambiando el apósito con solución salina o antibiótico cada dos a cuatro horas. - Educar a los padres sobre el cuidado del quiste.

Evaluación: - El defecto no presenta lesiones aparentes.

Diagnóstico: Deterioro de la movilidad física relacionado disminución neuromuscular manifestado por limitación en las capacidades motoras del niño.

Objetivo: - Lograr un avance un su trastorno muscular.

Intervenciones: - Se debe tener una especial vigilancia con la posición del niño para contrarrestar las subluxación de cadera; se coloca en decúbito prono y las piernas en abducción con una almohadilla blanda entre las rodillas, con el fin de proteger los pies de posibles roces o presión con almohadas u otras medidas. - Realizar ejercicios pasivos con movimientos de forma suave y con precaución en rodillas, tobillos y pies, para prevenir la aparición de contracturas y estirar las actuales. Estos ejercicios se practican siempre que la cadera se muestre estable.- Se debe prestar un especial cuidado a la vigilancia de la espalda, por si se desarrolla una escoliosis.

Evaluación: - El niño presenta un avance en su movimiento

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Diagnóstico: Déficit de conocimiento de los padres relacionado con la falta de información acerca de la enfermedad y el tratamiento a seguir.

Objetivo: - Los padres serán capaces de verbalizar las características de la enfermedad y el tratamiento a seguir.

Intervenciones: - Prestar apoyo y facilitar el contacto con psicólogos, asistentes sociales, padres de niños afectados y asociaciones con diversos problemas similares. - Enseñarles las técnicas que deben aplicar en sus hogares e invitarles a que las ejecuten bajo la supervisión de la enfermera, como la limpieza del quiste si no está reparado, los cambios posturales, el aseo, cómo facilitar la alimentación, los cuidados con la dieta para evitar el sobrepeso, así como diferentes técnicas para evacuar la orina.

Evaluación: Los padres son capaces de verbalizar el conocimiento acerca de la enfermedad que padece el niño y saben los medicamentos que debe tomar y el tratamiento que debe seguir.

Diagnóstico: Riesgo de infección relacionado con intervención quirúrgica del niño.Objetivo: - Lograr mantener íntegra la piel en el sitio de la herniación, para evitar en el

paciente signos de infección posterior a la cirugía.

Intervenciones: - Observar la aparición de signos meníngeos, como fiebre elevada, rigidez de nuca, vómitos, irritabilidad y llanto fuerte.- Realizar curación cada 24 hrs. observando características de la herida (sangrado, salida de líquido cefalorraquídeo secreciones), dehiscencia o necrosis. - Realizar cambios frecuentes de posición; si es necesario colocar colchón de agua en paciente mayor de 5 años. - Capacitar al familiar acerca de los cuidados en el hogar, medicamentos, curación e higiene de la herida quirúrgica. - Observar continuamente al paciente en busca de datos de infección.

Evaluación: El paciente no presenta signos de infección.

FISURA LABIOPALATINA

Definición

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La Fisura Labio Palatina (FLP) es una de las malformaciones congénitas más frecuentes y se produce por la fusión de los tejidos que darán origen al labio superior y al paladar. Las FLP se clasifican en cuatro grupos:

1. Fisuras pre palatinas o de paladar primario: que puede afectar el labio con o sin compromiso del alvéolo.

2. Fisuras de paladar secundario: que pueden comprometer el paladar óseo y/o blando.3. Mixtas: con compromiso del labio y paladar.4. Fisuras raras de menor ocurrencia.

Fisiopatología

Los niños que tienen paladar hendido presentan alteraciones fisiopatológicas tales como la imposibilidad para succionar por estar permanentemente comunicadas la boca con las fosas nasales; como resultado, los líquidos contenidos en la boca acompañan fácilmente al aire que se inspira y penetran en la laringe. Es una alteración que puede causar neumonías. De igual manera, y debido a la gran relación entre el orificio interno de la trompa de Eustaquio y la boca en el caso de los labios hendidos con fisura palatina, se producen frecuentes infecciones del oído medio. El factor mecánico lo constituye la irritación que provocan los alimentos al entrar fácilmente en contacto con el orificio faríngeo de la trompa de Eustaquio, lo que produce inflamaciones que cierran la luz del conducto y facilitan la infección. Además, en los casos de labio hendido completo y fisura palatina ocurre una pérdida de audición superior a los 10 decibeles, misma que parece crecer a medida que aumenta la edad en la que se realiza la reconstrucción del paladar anterior y posterior.

Evaluación diagnóstica:

El diagnóstico inicial de las Fisuras Labio-Palatinas puede ser in-útero (en aumento),a partir de las 16 semanas de gestación, por medio de una ecografía, o al nacer el niño. Independiente del momento del diagnóstico, se debe ínterconsultar precozmente al cirujano plástico o a la enfermera especialista para iniciar de inmediato la orientación a los padres. En esta primera evaluación precisamos el diagnóstico, la existencia de otras malformaciones o patología asociada, la necesidad de estudios diagnósticos adicionales, técnicas de alimentación adecuadas, derivación a otros especialistas del equipo (psicólogo, genetista, odontopediatra, ortodoncista).

Tratamiento

El protocolo utilizado en estos casos dependerá de la extensión de la fisura.

Fonoaudiología

En términos generales, los objetivos del tratamiento de pacientes con fisura labiopalatina y palatina asociada a una malformación cráneo-facial consisten en:

Orientar y supervisar técnicas de alimentación de manera coordinada con enfermera y/o matrona.

Prevenir y tratar alteraciones del lenguaje. Prevenir y tratar alteraciones del habla.

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Prevenir y tratar alteraciones de la voz (IVF y disfonía).

Para lograr lo anterior se recurre a la prevención y la estimulación temprana, terapia de articulación del habla (dislalias y articulaciones compensatorias), terapia de lenguaje, terapia de voz, biofeedback indirecto y directo, terapia miofuncional para malos hábitos orales y funciones alteradas.

Las sesiones, según edad:

0-24 meses: Controles trimestrales de estimulación del lenguaje (8 sesiones)

2-3 años: Evaluación fonoaudiológica. Diagnóstico fonoaudiológico.a) Diagnóstico alterado: Tratamiento fonoaudiológico de, al menos, 34 sesiones anuales.b) Diagnóstico normal : Controles anuales.

4-6 años: Tratamiento fonoaudiológico de, al menos, 44 sesiones anuales.

7-8 años: Tratamiento fonoaudiológico de, al menos, 22 sesiones anuales.

9-10 años: Tratamiento fonoaudiológico de, al menos, 12 sesiones anuales.

11-12 años: Controles trimestrales.

En la presente tabla se detalla el cronograma de tratamiento para las fisuras labio palatinas en general, detallando las evaluaciones del equipo multidisciplinario por especialidades y las posibles operaciones

Solicitud exámenes sanguíneos:

Grupo y Rh Hemograma completo

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Tiempo de potrombina TTPK

Estos exámenes deben estar dentro de rangos normales de estos revisten primordial

importancia las cifras de hematocrito y hemoglobina porque las pérdidas sanguíneas en niños(as) pequeños(as) en la cirugía del labio, alcanzan un promedio de 40 ml, en la cirugía de labio y rinoplastía primaria 55 ml y en la cirugía de paladar 110 ml, considerando que su volemia es alrededor de 550 ml. Son tan importantes como el hematrocrito y la hemoglobina las pruebas de coagulación, que cuando están alteradas es posible planear la cirugía utilizando previamente distintos métodos de tratamiento como plasma fresco, factor 7 recombinante o vitamina K12. Cuidados de Enfermería

Labio y paladar hendidos: Diagnóstico: Alteración en la ingestión de nutrientes y el estado nutricional relacionado con la deformidad facial/bucal.

Objetivo: - Alcanzar y conservar la nutrición adecuada para el crecimiento y desarrollo.

Intervenciones: - Tranquilizar y orientar a los padres sobre la patología de su hijo, lo cual permite que los padres nos colaboren en el tratamiento del niño.- Promover la lactancia materna en niños con labio fisurado (sin fisura

palatina), ya que normalmente no tiene dificultades de alimentación. La lactancia materna nos entrega los siguientes beneficios: 1. Aceptación mutua, del hijo a la madre y de la madre al hijo.2. Liberación de hormonas, importantes para la mamá y el hijo.3. Nutrientes adecuados en calidad, consistencia, temperatura y

composición.4. Formación de un eficiente sistema inmunitario.5. Adecuado desarrollo de la cara, (especialmente de los músculos y de la

mandíbula).Si de todas maneras no es posible alimentarlo al pecho, se debe usar mamadera, ya que el incremento de peso efectivo evita dilatar la cirugía, por lo que se debe monitorear el incremento periódicamente. En fisura palatina: Cuando no es posible la alimentación mediante pecho materno, o mamadera, NO DEBE ADMINISTRARSE LA ALIMENTACIÓN POR SONDA NASOGÁSTRICA. El uso de la SNG será indicado por el pediatra al no existir reflejo de deglución, micrognatia severa, otra malformación del tracto digestivo o inmadurez del bebé, en cuyos casos se utilizará SNG con leche materna”. El uso SNG es traumático para el niño, puede dañar las mucosas, expone a infecciones, la madre está sometida a un estrés mayor, dificulta la relación madre – hijo y retarda el aprendizaje de otra técnica a futuro. Derivación a la enfermera (Control del niño sano), para control y crecimiento del niño hasta la Cirugía.

- Alimentar al niño en posición sentada y hacerlo eructar. La posición y el

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eructo reduce la posibilidad de que el líquido sea aspirado o regrese a través de la nariz, o se dirija hacia atrás al conducto auditivo. El eructo es importante debido a que el niño durante la alimentación traga mucho aire.

- Alimentar lentamente, colocar el chupón en la boca del niño de modo que pueda comprimirlo entre la lengua y el paladar residual.

- No extraer con frecuencia el chupón de la boca del niño por temor a la sofocación, ya que le causa frustración, se le hace llorar y aumenta la probabilidad de que ocurra la aspiración.

- Si el niño se fatiga o requiere mayor tiempo para comer, es mejor alimentarlo con mayor frecuencia y suministrarle raciones más pequeñas cada vez.

Evaluación: - Ingestión satisfactoria de alimentos y estado nutricional apropiado, evidenciables en el aumento de peso y en los hábitos para comer.

Diagnóstico: Alto riesgo de infección y aspiración relacionado con la abertura del paladar.

Objetivo: - Prevenir las infecciones por aspiración.

Intervenciones: - Evitar el contacto del paciente con quienes sufran infecciones. Las infecciones que buscamos evitar son de tipo:1. Respiratorias: Los contenidos en la boca acompañan fácilmente al aire que se

inspira y penetran en la laringe. Es una alteración que puede causar neumonías.2. Auditivas: En el caso de los labios hendidos con fisura palatina, se producen

frecuentes infecciones del oído medio. Debido a una disfunción del conducto que conecta el oído medio y la garganta. Las infecciones recurrentes pueden producir una pérdida auditiva.

- Asear la hendidura después de cada alimentación con agua pura y un aplicador con punta de algodón.

- Administrar antibióticos profilácticos según prescripción médica. - Evitar que el niño se lleve las manos a la boca (sujetarlo).

Evaluación: - Ausencia de infección y de aspiración bronquial, que se manifiesta por signos vitales y cifras de laboratorios dentro de límites normales.

Diagnóstico: Alteración de la mucosa oral relacionada con la corrección quirúrgica.

Objetivo: - Evitar las lesiones de la mucosa oral durante el postoperatorio.

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Intervenciones: - Evitar que el niño llore. El llanto aumenta la tensión en la línea de la sutura.- Alentar a la madre a que lo cargue y acaricie. La madre le proporciona

seguridad y tranquilidad al niño.- Conservar al niño seco, alimentado y cómodo. - Colocar al niño sobre la espalda o apoyados de lado. El tipo de postura

evita que se tallen el labio con las sábanas. Puede ser útil una silla de lactantes para variar la posición, comodidad y entretenimiento.

- Procedimientos de enfermería post operatorios por tipo de cirugía (inmovilización, curaciones de la sutura labial, indicaciones a la madre sobre alimentación, cuidados de la herida, analgesia y antibióticos).

Evaluación: - No se presentan lesiones de la mucosa oral en el postoperatorio.

Cuidados Específicos:

Fisura palatina (6-12 meses): Cuidados post-operatorios como no tocar la sutura intraoral, sólo beber agua después de cada ingesta (sólo líquidos) e indicaciones a la madre sobre alimentación, analgesia, antibióticos. En pre-escolares inmovilizar.

Fisura labio – palatina: Cuidados de Enfermería: Atención preoperatoria (ver en fisura palatina). Procedimientos de enfermería intraoperatorios específicos como colocación de inmovilizadores de codo y arco de Logan. Cuidados post operatorios como curaciones, indicaciones a la madre sobre alimentación, analgesia y antibióticos.

HIDROCEFALIA

Definición:

La hidrocefalia es la acumulación de una cantidad excesiva de líquido cefalorraquídeo en el cerebro. Lo que especialmente

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en los niños produce aumento de volumen del encéfalo y de la cabeza. La dilatación del sistema ventricular causa una atrofia por presión, esta patología puede ser congénita o adquirida.Las hidrocefalias usualmente se clasifican en:

Comunicantes: no hay obstrucción a la circulación del LCR. No comunicantes: hay una obstrucción en el sistema ventricular que impide la circulación del

LCR.

Fisiopatología

En teoría, la hidrocefalia puede aparecer por tres mecanismos: Hiperproducción de LCR: Es debida casi exclusivamente a los tumores del plexo coroide

(papiloma o carcinoma). La hiperproducción de LCR por sí sola produce una hipertensión intracraneal e hidrocefalia, pero también pueden contribuir la compresión en las vías de drenaje.

Aumento de la resistencia de la circulación de LCR: Es la causa de la mayoría de las hidrocefalias. La obstrucción puede ser debida a varias patologías: Un estrechamiento malformativo en las vías de pasaje del LCR; Lesión expansiva que origina una comprensión intrínseca o extrínseca de las vías de circulación de LCR; Proceso inflamatorio hemorrágico o infeccioso que lleva a una fibrosis sobre la vía de circulación de LCR.

Aumento de la resistencia a la absorción por aumento de la presión venosa: Un aumento en la presión de las venas corticales que originan un aumento del volumen vascular intracraneal. El aumento de la presión venosa sinusal puede ser de origen orgánico (trombosis venosa sinusal, yugular o cava superior, invasión del seno por tumor, acondroplasia, etc.) o de origen funcional (malformación arteriovenosa de alto débito).

DiagnósticoLa hidrocefalia se diagnostica mediante: Signos clínicos:

Registros seriados de la circunferencia cefálica:1. Desviación hacia arriba (curvas que se cruzan)2. Crecimiento continúo de la cabeza de más de 1,25 cm por semana.3. Perímetro cefálico que se acerca a 2 desviaciones estándar (D. E.) sobre las medidas normales.4. Perímetro cefálico desproporcionado respecto de la altura o el peso del cuerpo, incluso si está dentro de los límites normales para la edad.

Exámenes médicos: Evaluación neurológica clínica y mediante el uso de técnicas de imágenes craneales tales como

la tomografía computarizada (CT) y las imágenes de resonancia magnética (MRI), para identificar el aumento del tamaño ventricular. El ultrasonido es útil para descubrir neonatos o lactantes con una fontanela abierta.

Atención de enfermería

Diagnóstico: Disminución de la perfusión cerebral relacionado con aumento de la presión

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intracraneal

Objetivo: - Mantener una perfusión cerebral estable

Intervenciones: - Equilibrio hidroelectrolítico.- Control de signos vitales.- Medición diaria de la circunferencia craneana.- Observar cambios como aumento del tamaño de la cabeza. - Vigilar signos de infección como enrojecimiento, rubor o calor en la herida quirúrgica.- Buscar signos de tumefacción, enrojecimiento e hipersensibilidad a lo largo de la derivación e informar al médico.- Realizar curación de la herida quirúrgica con técnica aséptica todos los días.- Buscar signos de hipertensión intracraneal: vómitos, presión arterial sistólica elevada, disminución del pulso, respiraciones irregulares o menos frecuentes etc.

Evaluación: - No se presentan complicaciones neurológicas; no hay cambios en los signos vitales o tamaño de la cabeza

Diagnóstico: Alteración de la nutrición y equilibrio de electrolitos relacionado con la reducción de la ingestión y vómito.

Objetivo: - Proporcionar una alimentación adecuada.

Intervenciones: - Realizar los cuidados de enfermería antes de alimentarlo, para que no se le moleste después de comer.- Durante la alimentación, cargarlo semisentado con la cabeza bien apoyada.- Permite mayor tiempo para eructos.- Ofrecer raciones pequeñas, frecuentes.- Después de comer, colocarlo de lado con la cabeza elevada para evitar aspiración.

Evaluación: - Se observa estado nutricional adecuado; cifras de electrolitos en sangre normales, no presenta vómito.

Diagnóstico: Ansiedad de los padres relacionado con diagnóstico y procedimiento quirúrgico

Objetivo: - Apoyo emocional continúo a los padres para disminuir su ansiedad.

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Intervenciones: - Dar toda la información a los padres sobre la enfermedad, la cirugía, los cambios que ésta puede producir y los cuidados de vigilancia que pueden ser necesarios.- Dar todas las instrucciones con la confianza necesaria para evitar que los padres tengan ansiedad o temor por asumir el cuidado del niño.- Comentar el éxito que han tenido otras madres en la atención de lactantes similares.- Alentarlos a que traten al niño en forma tan normal como sea posible, proporcionándoles juguetes y el amor adecuado.

Evaluación: - Los padres expresan comprender la enfermedad y consecuencias de esta.

Diagnóstico: Alto riesgo de infección relacionado con el procedimiento quirúrgico

Objetivo: - Prevenir posibles infecciones.

Intervenciones: - Control de signos vitales.- Cuidado de vía venosa permeable.- Vigilar incisiones, en búsqueda de signos de infección.- Vigilar apósitos, para descubrir presencia de líquido de drenaje y hemorragia.- Instruir a los padres sobre los cuidados del cortocircuito.- Indicar las posibles complicaciones, y repasar signos y síntomas con los padres.- Administrar antibióticos según prescripción médica.

Evaluación: - No hay signos de infección, las zonas de incisión se encuentran limpias y presenta signos vitales estables.

HERNIA DIAFRAGMÁTICA Definición

La hernia diafragmática congénita es una malformación mayor en la cual los órganos abdominales están desplazados hacia la cavidad torácica por el cierre incompleto o defectuoso del diafragma durante el desarrollo embrionario. Existen tres sitios durante donde el diafragma puede presentar este defecto de cierre o inserción:

Retroesternal (Morgagni 6%) Hiato esofágico (Hernia Hiatal 4%)

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Posterolateral (Bochdalek 90%). Es la más frecuente y ocurre por defecto del cierre de la membrana pleuro-peritoneal con herniación de las vísceras abdominales al tórax y frecuentemente se asocia con desarrollo incompleto del pulmón, anatómico y funcional, con distintos grados de disfunción pulmonar subsecuente.

Su ubicación es habitualmente izquierda, su etiología es desconocida y aproximadamente el 60% se asocia a otras anomalías, cardíacas, del tubo neural, pulmonares, digestivas y cromosómicas.

A pesar de los avances en el manejo prenatal y postnatal, la hernia diafragmática congénita está asociada a una elevada morbilidad a corto y largo plazo. La tasa de mortalidad supera el 30% y podría ser más alta aún, si se considera que en algunas oportunidades se produce la muerte fetal antes de llegar a los centros terciarios donde se registran los casos.

Fisiopatología

Hasta hace poco se creía que la hipoplasia pulmonar era secundaria a la herniación de las vísceras hacia el tórax. Nuevos estudios defienden que realmente la patología primaria es la hipoplasia pulmonar y la herniación se producirá una vez desarrollado el defecto diafragmático.

Anomalías estructurales del parénquima pulmonar.

En los pacientes con Hernia Diafragmática el crecimiento bronquial se suspende como resultado de la hernia. El número de alvéolos por bronquio es apropiado, pero el total esta disminuido y éstos a su vez son más inmaduros al igual que los neumocitos.

Todo esto conlleva a un deterioro en el intercambio gaseoso y ambos pulmones estarán afectados.

Anomalías funcionales del parénquima pulmonar.

Alteración cualitativa y cuantitativa del surfactante. Corrigiendo el déficit se puede disminuir la resistencia vascular pulmonar y mejorar el flujo sanguíneo.

Los pulmones hipoplásicos son muy sensibles al barotrauma, las presiones utilizadas durante la ventilación pueden causar neumotórax y hemorragias.

Anomalías en la vascularización.

El número total de ramas arteriales está disminuido, pero son apropiados para el número de vías respiratorias. Además estos vasos tienen un diámetro más pequeño y una capa muscular más gruesa. Cualquier alteración como hipoxia, acidosis, cianosis puede estimular la vasoconstricción y ocasionar hipertensión pulmonar. Cuando empieza ésta, la resistencia en el lecho vascular causa cortocircuito de sangre de derecha a izquierda a través del agujero oval y del conducto arterioso. La hipertensión pulmonar promueve el desarrollo de hipoxia y acidosis, que representan en sí mismos estímulos poderosos para una mayor vasoconstricción. Se establece así un ciclo vicioso difícil de interrumpir.

Anomalías cardíacas

Aparte de que la hernia diafragmática se asocie a malformaciones cardíacas, el corazón está desplazado por el contenido abdominal en el tórax. Como consecuencia está disminuido el crecimiento de las cavidades izquierdas.

Podemos decir que la hernia diafragmática congénita conlleva:

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Hipoplasia pulmonar. Alteración del surfactante. Hipertensión pulmonar. Herniación de las vísceras abdominales. Hipoplasia de las cavidades cardíacas izquierdas.

El cuadro clínico depende del grado de hipoplasia pulmonar.sus manifestaciones clínicas van desde insuficiencia respiratoria severa al nacer hasta hallazgo por radiografía de tórax en edades mayores.

En general se manifiesta como SDR con abdomen excavado, insuficiencia respiratoria en grado variable, disminución o ausencia de murmullo vesicular, desplazamiento del latido cardíaco al lado contralateral, auscultación de ruidos hidroaéreos en tóraz, ausencia de excursión respiratoria del hemitórax comprometido.

Diagnóstico

Prenatal: El diagnóstico prenatal es posible sólo en el 50% de los casos aproximadamente, aunque varía desde 29% a 100% según las distintas series publicadas. La edad gestacional al diagnóstico va desde las 11 hasta las 38 semanas, con un promedio de 24 semanas. Se diagnostica mediante ecografía al encontrar vísceras abdominales en el tórax: estómago, asas intestinales, riñón, hígado y bazo. En caso de hernias derechas el diagnóstico antenatal es más difícil, ya que el hígado y el pulmón fetal presentan similares características ecogénicas.

Las hernias diagnosticadas precozmente tienen generalmente peor pronóstico. Actualmente existe la posibilidad de realizar resonancia nuclear magnética fetal ue permite precisar la anatomía de la hernia, pero no cambia el enfrentamiento terapeútico.

Post-natal: La radiografía toracoabdominal confirma generalmente el diagnóstico. Se debe buscar además signos de obstrucción intestinal. En ocasiones, principalmente en hernias derechas pequeñas, son necesarios otros estudios complementarios de imageneología.

Atención de enfermeríaDiagnóstico: Alteración del patrón respiratorio relacionado con la presión órganos abdominales en cavidad torácica.

Objetivo: - Que no tenga signos de dificultad respiratoria.- Que mantenga buena oxigenación- Estabilizar al recién nacido, para corregir su defecto quirúrgicamente.

Intervenciones: - Introducir y sujetar sonda gástrica para drenar el contenido del estómago.- Fijar adecuadamente el tubo endotraqueal (para su traslado en incubadora

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de transporte).- Evitar pérdidas de calor, durante el traslado manta térmica (calor en la incubadora).- Se avisará U.C.I. neonatal quirúrgica (para preparar incubadora intensiva y respirador).- Información a los familiares.- Cuando haya regulado la temperatura se canalizará si es posible una vía central.- Realizar preoperatorio.- Vigilar signos de distrés respiratorio.- Realización de gases arteriales.- Drenar el contenido gástrico a frasco nivel (100cc).- Cuidados especiales de tubos endotraqueales (evitar tapones).- Cuidados especiales de los tubos del respirador.- Lavados bronquiales y aspiración de secreciones según estado (c/2-3h).- Colocar en decúbito lateral semielevado, para facilitar una mejor respiración y saturación.- Administrar por bomba de perfusión líquidos endovenosos, y terapia farmacológica según prescripción.

Evaluación: - Mantiene buena saturación.- Está en condiciones para ser trasladado a pabellón.

Diagnóstico: Alteración en la nutrición relacionado con contraindicación de alimentación enteral secundario a la malformación.

Objetivo: - Mantener un peso adecuado para el buen estado de salud del niño y para eventual cirugía.

Intervenciones: - Control de glicemias c/6-8 horas. - Vigilar la alimentación parenteral.

En días posteriores a cirugía:- Según indicaciones, iniciar la alimentación enteral en pequeñas dosis (gastroclisis ó por gravedad por sonda nasogástrica) cuando su estado lo permita (no signos de distrés).

Evaluación: - El niño mantiene un peso adecuado.

Diagnóstico: Alteración en los procesos familiares relacionado con la malformación congénita.

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Objetivo: - Disminuir el nivel de estrés que conlleva todo el proceso para el niño y su familia.

Intervenciones: - Fomentar las visitas por parte de su padre o abuelos al llegar a la unidad para tranquilizarlos. - Proporcionar espacios en los que el niño pueda recibir el cariño y afecto de sus padres.- Tranquilizar e informar a los padres, durante todo el proceso. - Invitar a la madre a darle algunas tomas orales.

Evaluación: - La relación y el afrontamiento familiar se ven fortalecidos.

Diagnóstico: Riesgo de infección relacionado con necesidad de respiración asistida e intervención quirúrgica.Objetivo: - Evitar proceso infeccioso.

Intervenciones: - Vigilar vía central (administración de fluidos y antibióticos pautados).- Cuidados específicos por tener respiración asistida (cuidados de los tubos del respirador, drenar agua), aspiración de secreciones bronquiales, lavados bronquiales según evolución, fijación de los tubos endotraqueales, cambios posturales con frecuencia según estado.- Mantenimiento y cuidados de asepsia de la vía central (cambio de apósitos, uso de filtros).- Cuidados de los tubos del respirador, lavados bronquiales, aspiración de secreciones.- Control diario de aspiración gástrica y drenado torácico.

Evaluación: - No hay signos de infección.

Post- quirúrgicos

Diagnóstico: Alteración en la respiración y la oxigenación secundario cirugía.

Objetivo: - Disminuir la dificultad respiratoria- Mantener buena saturación de O2

Intervenciones: - Vigilar: Frecuencia respiratoria, temperatura, tensión arterial y saturación de oxígeno. Ayudados por los monitores.- Vigilar la aparición de signos de distrés respiratorio.- Vigilancia de aparición de signos de distrés.- Realizar gasometría arterial según evolución.

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- Administración de oxigenoterapia según saturación.- Ayudar al destete del respirador.

Evaluación: - No se hay signos de distrés respiratorio.

Diagnóstico: Alteración del bienestar general relacionado con proceso quirúrgico.Objetivo: - Contribuir en el mejoramiento del proceso

Intervenciones: - Colocar en postura relativamente cómoda, sujetando los tubos, sondas, catéteres y drenajes (generalmente el torácico).- Mantener al recién nacido limpio y confortable (sobre manta especial y apoyos especiales).- Administrarle analgesia según prescripción.- Permitir y fomentar la interacción con los padres. - Cambios posturales c/3 horas.- Baño y aseo diario, protección de la piel.

Evaluación: - Mantiene buenas condiciones generales.- Se observa animado y en buen proceso de recuperación

CONCLUSIÓN

En conclusión, con respecto a las cifras que muestran las malformaciones presentadas y todas en general, es necesario decir que haya o no un aumento real de la frecuencia de las malformaciones congénitas, el hecho práctico es que ellas tienen cada día una importancia mayor como causa de mortalidad y morbilidad en el recién nacido y ese es el problema que nos debe preocupar como futuros profesionales de la salud y que debemos tratar de solucionar.

Los hospitales deben estar preparados para atender, de la mejor forma posible, a estos pacientes o, mejor aún, debe haber centros médico-quirúrgicos, de alta complejidad y especializados en la corrección de este tipo de patologías, donde pudiera derivarse a las mujeres embarazadas con diagnóstico prenatal de alguna malformación incompatible con la vida, pero susceptible de corrección quirúrgica.

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Además debemos indicar la importancia de trabajar conjuntamente con los padres ya que, el nacimiento de un niño con alguna malformación congénita, inevitablemente va a provocar gran aflicción y desconcierto en las primeras horas y días de vida en ellos, pero por mas abrumados que los padres se sientan ante los problemas que enfrentan con la enfermedad de su recién nacido deben tener siempre presente que el niño necesita recibir todo el cuidado y cariño que requiere igual que todo neonato. Precisamente en esos primeros momentos de duda, temor, rabia, incredulidad y cuando además se deben enfrentar muchas decisiones difíciles conviene que piensen que ese también es un período especialmente crítico para el niño quien requiere ser acariciado, abrazado y confortado.

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