HOSPITAL INFANTIL ROBERT RED CABRALMegacolon Congnito / Enfermedad de HirschsprungPresentado por: Dra. ngela Vsquez RII HIRRC

Intestino Grueso

CiegoApndice vermiforme

ColonAscendente Transverso Descendente Sigmoideo

Recto

Ano

Intestino Grueso inervacin

Sistema nervioso entrico

Plexo Mientrico o de Auerbach Plexo Submucoso o de Meissner

Movimientos Gastrointestinales

Secrecin Gstrica y flujo sanguneo

Funcin motora en el transito intestinalMovimientos de mezcla Haustraciones

Defecacin

Movimientos de propulsin. Movimientos en masa

Definicin:Es un trastorno caracterizado por la ausencia congnita de inervacin parasimptica de la zona distal del intestino. En la porcin afectada no hay neuronas ganglionares parasimpticas, y ante esta deficiencia, el segmento aperilstltico impide definitivamente que avance la corriente fecal

Clasificacin segn el segmento intestinal afectadoSegmento corto

Segmento largo

cuando no compromete ms all de la unin rectosigmoidea

si slo afecta esfnter interno o algunos centmetros prximos a dicho esfnter

Ultracorto

cuando el segmento aganglinico afecta ms all de la unin rectosigmoidea

Historia1886 fue descrita por Harald Hirschsprung. 1901 Tittel sealo por primera vez la ausencia de clulas ganglionares. 1908 Finney describi nueve relacionadas con la etiologa. teoras

Dalla Valle en 1920 fue el primero en describir la falta de clulas ganglionares en segmento contrado de intestino.

Observaciones subsecuentes del segmento aganglionar fueron hechas por Cameron en 1928, Roberts y Kernohand en 1938 y Tiffin, Chandler y Faber en 1940.

HistoriaPero no es hasta los trabajos de Bodian que se establece definitivamente que la Enfermedad de Hirschsprung es producida por la ausencia congnita de clulas de los ganglios de los plexos mientricos.

EpidemiologiaAfecta a 1 en 5000 nacidos vivos, mas frecuente en varones 5:1, no tiene predileccin racial. La herencia interviene en forma importante dndose cifras familiares de 2.4 y 7.8% 10% parece estar relacionado con Sndrome de Down. 26% relacionado con otras anomalas congnitas.

Kiesewetter y col. reportan una incidencia de 3.4% de aganglionosis en 296 casos de anomalas anorrectales.

EtiopatogeniaLa EH es producto de una falla en la migracin craneocaudal de las clulas ganglionares provenientes de la cresta neural, fenmeno producido entre las 5 y la 12 semana de gestacin. Mientras ms precoz se produzca la alteracin en la migracin celular, mayor ser la longitud del segmento afectado. Tambin se cree que podra estar implicado un defecto en la matriz extracelular de la pared intestinal que impedira que las clulas procedentes de la cresta neural la colonizaran.

PatogeniaEl aganglionismo suele afectar con mayor frecuencia al recto sigmoideo.

Seguido del recto en un 20%.

Puede involucrar la totalidad del colon, leon terminal (8%) e incluso, aunque rara vez, el tracto digestivo completo.

Patogenia La ausencia de los plexos nerviosos mientricos produce la disregulacin del peristaltismo intestinal, con una exagerada estimulacin colinrgica extrnseca, que conduce al espasmo permanente del segmento aganglionar.

Cuadro Clnico

Meconizacin tarda

Signos de obstruccin intestinal con vmitos biliosos y distensin abdominal

Enterocolitis 12 a 58%

Exploracin Fsica Distensin abdominal bien tolerada Dolor moderado Peristalsis visible Explosin post tacto o estmulo rectal Hipertona del esfnter rectal y recto casi siempre vaco Signos y sntomas de sepsis se desarrollan posteriormente

DiagnsticoAnamnesis y exploracin fsica

Biopsia Rectal

Manometra Rectal 85%

Estudio radiogrfico con enema de bario

Diagnostico DiferencialTipos de Megacolon1. Aganglinico, Congnito o Enfermedad de Hirschsprung 2. Aganglinico, Adquirido o Enfermedad de Chagas 3. Psicgeno Se inicia entre el primer y el tercer ao de vida. 4. Mecnico Estenosis y atresia del recto Anomalas del sistema nervioso central (Espina Bfida) Tumores intrnsecos o extrnsecos de la regin anal o rectal Pacientes con dficit mental

Diagnostico DiferencialEnfermedad de Hirschsprung Estreimiento desde el primer da de vida Suele estar enfermo de manera crnica, abdomen distendido con gas, lquidos Estreimiento Adquirido o Crnico No tiene hasta algn momento de la lactancia (fisuras, traumas, etc.) Emite evacuaciones enormes, no distensin, abdomen blando

No experimenta encopresisNunca puede evacuar excremento de forma espontanea Tacto rectal revela un recto vacio, esfnter interno tenso Enema de bario muestra dilatacin del colon proximal y estenosis distal

Incontinencia fecal nocturna y encopresis durante el daTiene un enorme recto, hay excremento duro

TratamientoDescompresin

Quirrgico

Reseccin del intestino afectado, aganglinico, y anastomosis intestinal ileon/colo-anal. Con o sin colostoma previa.

Complicaciones

Enterocolitis

Dehiscencia Fistula fecalSepsis Estreimiento Incontinencia fecal

Infeccin de la herida

Bibliografa Murphy, Sharp, Sigalet. Ciruga Peditrica Ashcraft Hctor Otero Cruz. Urgencias Quirrgicas Abdominales en Peditrica. ISBN 2000 Dr. Romeo S. Rodrguez, Pedro F. Valencia. Urgencias en Pediatra. Macgrawer 5ta Edicin, editora Interamericana. Dres. Victoria valertito. Fernan Trujillo Repetto, Rlando Adriazen. Ciruga General Universidad Mayor San Marcos Lima Guyton Hall. Tratado de Fisiologa Medica Revista Pediatra Electrnica, Universidad de Chile Servicio Salud Metropolitano Norte, Facultad de Medicina Hospital Clnico de Nios, Departamento de Pediatra y Ciruga Infantil Roberto Del Ro, 2008.