MELANOMA OCULAR

Roberto Correa SotoMIR 2 Radiodiagnóstico

HUSAL

MELANOMA OCULAR

• Sinónimos: Melanoma uveal, Melanoma de coroides, Melanoma maligno de la coroides, Melanoma maligno del ojo.

• Definición: • Neoplasias malignas que derivan de los melanocitos.• Tumor maligno intraocular primario más frecuente en el adulto.• Segunda localización más frecuente para el melanoma primario.• 5 % de todos los melanomas• Metástasis hematógenas.

GLOBO OCULAR

GLOBO OCULAR

MELANOMA OCULAR

MELANOMA OCULAR• 5 – 7,5 por millón de personas al año.• Genética: Varias mutaciones y síndromes de melanoma

familiar se han identificado.• Anomalías asociadas: melanocitosis ocular, síndrome

de nevus displásicos, xeroderma pigmentoso.• Los factores de riesgo

• La mayoría surgen dentro de nevus melanocíticos preexistente.• Los factores genéticos tienen mayor influencia sobre el riesgo.• Exposición al sol, iris de color claro.

CLÍNICA

Demografía• Edad

• La incidencia máxima: sexta década• Melanoma de iris se presenta un poco más joven.

• Sexo: predominio masculino leve.• Raza

• Ascendencia del norte de Europa con mayor riesgo.• Infrecuente hispanos, asiáticos.• Ascendencia africana rara.

CLÍNICA• Signos / síntomas más comunes

• Alteraciones de la visión sin dolor• Coexistente frecuentemente desprendimiento de retina

• Otros signos / síntomas• Visión borrosa, escotoma, pérdida de campo visual, miodesopsias.• Hemorragia con la erosión arterial (poco común).• Dolor, raro (por afectación del nervio ciliar).• Se presenta con glaucoma cuando se origina en el cuerpo ciliar o

iris

• Oftalmoscopia• Masa en forma de cúpula de pigmentación variable.• Decoloración naranja de la retina suprayacente; desprendimiento

exudativo puede oscurecer la masa.

IMÁGENES

Características generales• Ubicación:

• Sitio más común de origen es en el hemisferio temporal, posterior al ecuador.       

• Úvea Posterior• Lesiones coroideas (85 %)

• Masa periférica del segmento posterior.• Cuando avanza: se extiende al nervio óptico o invade la esclera.

• Cuerpo ciliar (10 %): cámara posterior.

• Úvea anterior• Lesiones del iris (5%): Dentro de la cámara anterior.

IMÁGENESCaracterísticas generales• Tamaño

• Criterios para la toma de decisiones terapéuticas.• Pequeño : 5-16 mm de diámetro , < 3 mm de profundidad.• Medio: 5-16 mm de diámetro , 3 – 10 mm profundidad.• Grande: > 16 mm de diámetro , > 10 mm de profundidad

• Morfología• Forma de domo o de montículo, con amplia base coroidea.• Forma de " seta " implica penetración a través de la membrana de

Bruch (separa coroides de retina).• Difusa, forma extendida lateralmente (5%)

• Elevación mínima.• Más probabilidades de invadir el nervio.

• Típicamente sólido• Variante cavitaria (parece quiste).

IMÁGENES

Hallazgos ecográficos     • La ecografía es la primera modalidad de imagen para la

evaluar las enfermedades intraoculares.• B-scan

• Masa en forma de domo, seta o lobulada.• Sin calcificaciones.• Excavación coroidea / inclinación escleral; indican invasión.

• Doppler color• Masa vascularizada.• Metástasis poseen mayor flujo que el melanoma primario.

Hallazgos en ecografía

Ecografía modo B corte axial del ojo izquierdo.Melanoma ocular que surge de la pared medial de la cámara posterior del globo ocular detrás de la lente y es heterogénea. La masa es grande, ocupando casi 1/3 de la cámara posterior. Desprendimiento de retina.

Corte axial de ecografía Doppler color del ojo izquierdo muestra múltiples pequeños vasos sanguíneos dentro del melanoma ocular.

Hallazgos en ecografía

Hallazgos en ecografía

IMÁGENES

Hallazgos en TC• TC SC

• Masa sólida de densidad de tejidos blandos.• Las calcificación son rara; se puede producir después de la

terapia.

• TC CC• Realce de contraste moderado y difuso.

Hallazgos en TC

TC axial muestra una lesión coroidea bilobulada (flecha blanca), hiperdensa homogéneamente. Distinción entre el tumor y el desprendimiento de retina es difícil.

La TC axial muestra un tumor dentro de la cara posterior del globo ocular izquierdo (flecha blanca) con un componente Extraocular inusualmente grande (retrobulbar), (felcha abierta) lo que resulta en la proptosis. El gran tamaño de este melanoma y la presencia de extensión extraocular son factores de mal pronóstico.

IMÁGENES

Hallazgos en RM • T1 WI

• Ligera a fuertemente hiperintensa en comparación con vítreo.• Señal aumenta con ↑ pigmentación de melanina.

• Puede ser utilizado para predecir cuantitativamente la histología.

• Desprendimientos de retina con líquido subretiniano: Hiperintensidad variable, debido a los productos de sangre o proteína.

• T2 WI• Fuertemente hipointensa en comparación con vítreo.• Líquido subretinal: Isointenso a hipointenso, dependiendo de la naturaleza

del exudado.

• T1 WI C +• El realce del tumor es moderado y difuso.

• Fiable, independientemente de la intrínseca alta señal en T1 o desprendimiento.

• No hay realce del desprendimiento de retina o líquido subretiniano.

Hallazgos en RM

Axial T1WI MR without contrast demonstrates a small mass along the posterior choroid that is moderately hyperintense relative to vitreous. Located in the posterior nasal quadrant of the right globe.

Hallazgos en RM

Axial T1WI C+ MR demonstrates a well-defined hyperintense mass (choroidal melanoma) within the posterior nasal quadrant of the right globe.

Hallazgos en RM

Coronal T1W1 C+ MR demonstrates a moderate enhancement of the choroidal melanoma. Situated in the inferior nasal quadrant of the right globe.

Hallazgos en RM

Axial T2WI MR shows the typical appearance of intraocular melanoma with the tumor appearing markedly hypointense relative to vitreous. Choroidal melanoma located in the posterior nasal quadrant of the right globe.

Hallazgos en RM

Coronal T2WI MR demonstrates a well-defined mass markedly hypointense relative to vitreous (choroidal melanoma). Located in the right globe.

IMÁGENES

• Mejor indicio de diagnóstico: Aumento de masa intraocular con ↑ señal T1WI MR en adultos.

Recomendaciones técnicas • Mejor herramienta de imagen

• Ultrasonido para la evaluación del tumor intraocular.• MR mejorada de las órbitas con supresión de grasa para evaluar

la enfermedad extraocular

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALMetástasis coroidea• Primarios de mama y de pulmón los más comunes.

• Situado en el lado temporal de la mácula.

Hemangioma Coroideo (Hamartoma)• Lesión vascular benigna.• Forma circunscrita en adultos ± desprendimiento de retina.• Forma difusa en bebés, asociados con el síndrome de Sturge-Weber.• > Señal T2 y > realce que el melanoma.

Desprendimiento de Retina• Seroso, exudativa o hemorrágica.• RM con contraste.• Numerosas etiologías, incluyendo trauma, inflamación, tumor

subyacente o enfermedad sistémica.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALOsteoma coroideo • Tendencia a ocurrir en mujeres adultas jóvenes.• A menudo asintomática, hallazgo incidental. • Curvilíneo, lesiones como placas de Ca++ a lo largo del globo posterior.

Pseudotumor inflamatorio idiopático • Puede afectar cualquier estructura orbital.

• Implicación globo/esclera → endoftalmitis

• Doloroso, presentación inflamatoria.• Enfermedad granulomatosa (sarcoidosis) y enfermedades autoinmunes pueden

parecer similares

Retinoblastoma • Tumor intraocular más común en los niños.• Rara vez ocurre en los adultos .• Calcificación en el 95%

DIAGNOSTIC CHECKLISTConsiderar• Tumor ocular más común en adultos.• La ecografía sigue siendo la modalidad de diagnóstico más

frecuentemente utilizado para la enfermedad intraocular.• Nevus pequeños indeterminados pueden ser seguidos con ecografías seriadas

para evaluar el crecimiento.

• RM es más precisa que la ecografía para evaluar la extensión extraocular.

Perlas de interpretación de imágenes • La detección temprana es clave para mejorar el pronóstico de esta

enfermedad, que suele ser mortal.• En RM se distingue fiablemente el tumor que realza en

comparación con el desprendimiento de retina que puede estar asociado.

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