Nicaragua Pediátrica 2a. Época; Vol. 1; No. 1. Enero-Abril ©2013

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El presente reporte muestra el caso de un bebé con meningocele suboccipital gigante, con un tamaño y lo-calización atípica y que además desarrolló hidrocefa-lia, estas 3 características poco descritas en la literatu-ra. En vista de la baja incidencia de esta patología exis-ten pocos reportes acerca de su tratamiento, evolución y variables, incidencia que es muy baja en relación a los otros defectos del cierre del tubo neural (DCTN). Esta más allá de los objetivos de este reporte describir patogénesis, embriogénesis y otros detalles de la fisio-patología de los DCTN. En el Hospital Infantil de Nicaragua “Manuel de Jesús Rivera” (HIMJR) se reporta una incidencia de DCTN de 23 casos durante el segundo semestre, 47 casos duran-te el año 2010 y de 25 casos durante el 2011 y 17 ca-sos en el primer semestre del 2012 con una media de 37 casos anual o 3.1 casos mensual en el cohorte de 36 meses. Los meningoceles en nuestro hospital son la forma menos común de espina bífida (EB), con una in-cidencia de 1 caso anual. (Estadísticas del Departa-mento de Neonatología, HIMJR). La incidencia de EB es de 1-2 casos por cada 1000 na-cidos vivos, la forma de EB abierta y quística es la más frecuente, aproximadamente el 90% de los casos son mielomeningocele (MMC) y el resto son meningocele o mielocistoceles.1 Los meningoceles son una malformación del sistema nervioso central, ocurren en la postneurulación produ-cidos por una falla del mesodermo para cerrar la línea media2 y el ectodermo aberrante, característicamente contienen solo líquido cefalorraquídeo (LCR), es decir no contienen elementos neurales3,4,5 y pertenecen al grupo de los DCTN del subtipo: EB quística, su fre-cuencia es muy baja en relación a los MMC6 y su ubi-cación suele ser lumbar aunque pueden presentarse en cualquier localización en relación al eje espinal. La localización más frecuente del meningocele es la re-gión lumbosacra, en el 70% de los casos7, es la forma menos común de la EB quística y representa menos de 10% de los casos de esta alteración6, la localización cervical representa del 1- 8% de todos los casos.8 Se trata del segundo hijo de una mujer de 29 años de edad originaria de Estelí, sin antecedentes maternos de relevancia ni patológicos ni tóxicos, tampoco ante- cedentes familiares. La bebé nació vía cesárea, ya que

en ultrasonido (USG) durante el tercer trimestre del embarazo se reportó una imagen quística occipital co-mo probable higroma quístico vs un MMC, nace en el Hospital de la Mujer “Bertha Calderón Roque” y luego es trasladado al HIMJR. Se recibe a bebé del sexo femenino de 17 días de edad con una tumoración occipital con base pediculada sub-occipital, quística, traslucida, a la transiluminación no se observan componentes sólidos, se palpa onda líqui-da, maleable, con un diámetro de 20 X 15 X 10 cm (Fi-gura 1) se le realiza USG transfontanelar el cual repor-ta una hidrocefalia leve supratentorial mas cefalocele occipital, USG abdominal dentro de parámetros nor-males, sin otras malformaciones clínicamente eviden-tes, exámenes de laboratorio que incluían química san-guínea y hemograma, conteo plaquetario y pruebas de coagulación dentro de límites normales.

Figura 1. Meningocele suboccipital gigante, preoperatorio.

La bebé sin dificultad respiratoria, con buena colora-ción mucocutánea, tolerando bien la vía oral, sin em-bargo por el tamaño del defecto occipital para la ma-dre era sumamente difícil amamantarla y se programa la cirugía lo antes posible. Es llevada a sala de operaciones, en decúbito prono se aborda la lesión, drenándose LCR amarillento, hiper-proteico (se envió muestra al laboratorio que reportó 450 mg/dL de proteína), sin tejido neural en su inte-rior, realizándose la resección de piel displásica re-dundante, disecando tejido correspondiente a dura-madre, cerrándose hacia la línea media con prolene 6.0 y luego el cierre de capas musculares y piel. El pro-cedimiento se realizó sin complicaciones. La paciente

REPORTE DE CASO

Meningocele suboccipital gigante Juan Bosco González, Neurocirujano Departamento de Neurocirugía, Hospital Infantil de Nicaragua “Manuel de Jesús Rivera” Managua Corresponding author e-mail: johnwayne@latinsalud.com

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fue dada de alta a hospital de Estelí para continuar su cuido posterior, el alta se otorgó 5 días postoperato-rios, luego reingresa procedente del mismo hospital por sepsis de la herida la cual fue tratada con antibióti-cos correspondientes, con un aislamiento bacteriano de E. coli, curaciones de la herida 3 veces al día, 2 se-manas después fue llevada a sala de operaciones para el nuevo cierre de la herida quirúrgica ya que estaba dehiscente. Durante su segunda estancia se le realizó una TAC ce-rebral la cual revelaba hidrocefalia moderada, (Figuras 2 y 3) que había aumentado de capacidad ventricular en relación al USG transfontanelar previo, se le realizó punción ventricular transfontanelar y no se encontra-ron datos de ventriculitis por lo cual se decidió colocar un sistema de derivación ventrículo peritoneal (DVP), luego de esta última intervención continuó con anti-bióticos de amplio espectro y curaciones una vez al día, la cicatrización de todas las heridas fue muy buena incluyendo la de la región suboccipital, la paciente fue egresada en excelentes condiciones generales, actual-mente se evalúa a través de la consulta externa y su evolución ha sido excelente. (Figura 4).

Figura 2. TAC cerebral, post operatoria.

La flecha señala la zona del disrafismo cervico-occipital

Figura 3. TAC cerebral, post operatoria. Hidrocefalia moderada.

Figura 4. Evolución post operatoria, meningocele suboccipi-tal gigante

DISCUSION

En nuestro medio las estadísticas en cuanto a la inci-dencia de los DCTN y específicamente a lo relativo a los meningoceles son similares a las descritas en la li-teratura, sin embargo el presente caso reveló caracte-rísticas atípicas que representaron variables en su ma-nejo, como fueron la localización, el tamaño y el desa-rrollo de hidrocefalia que requirió la colocación de un sistema DVP. Habitualmente estos defectos no desarrollan hidroce-falia y por tanto no requieren la colocación de un siste-ma de derivación y su pronóstico funcional es bueno ya que no involucran tejido neural en el defecto, sin embargo en los casos en que se asociación a hidrocefa-lia el pronóstico funcional puede cambiar. CONCLUSION

El meningocele es una entidad rara, y la localización suboccipital es muy poco frecuente en este tipo de disrafismo, su patogénesis no es bien conocida9, hay muy pocos reportes en la literatura al respecto y la gran mayoría se tratan de reportes de casos en local-zaciones diferentes a la descrita en nuestro paciente, se encontró solamente un caso en localización subocci-pital9, ello representa un reto en el campo de la inves-tigación a múltiples niveles, sin embargo el trata-miento de esta patología continua siendo quirúrgico, su pronóstico funcional en general es bueno y difiere grandemente en relación al MMC, con el cual puede confundirse en la práctica pediátrica. La mejor opción de tratamiento (quirúrgica) debe de ser llevada a cabo en el menor tiempo posible, aunque no representa una urgencia quirúrgica como lo es el MMC ya que estos úl-timos es más frecuente la rotura y la subsecuente con-taminación del sistema nervioso central. El diagnósti-co prenatal es simple, mediante la USG y la programa-ción del nacimiento vía cesárea es ideal, lo anterior

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permite la coordinación anticipada con el Neurociruja-no. Es primordial explicar a las madres la diferencia entre los disrafismos y que existen opciones quirúrgi-cas cada vez mínimamente invasivas con bueno re-sultados en su mayoría, para esto es necesario con-firmar el diagnóstico conjugando la evaluación clínica con la radiológica. BIBLIOGRAFIA

1. Tarqui Mamani C. Incidencia de los defectos de tu-bo neural en el Instituto Nacional Materno Perina-tal de Lima. 1a Ed. Chile. Revista Chilena de Salud Pública 2009;13(2):82-89.

2. Tuzun Y and Sengul G. Triple occipital meningoce-les in a newborn. Case report. J Neurosurg. 2006 May;104(5 Suppl):366-7.

3. Beril Gok H, Ayberk G, Tosun H, Seckin Z. Clinical course and evaluation of meningocele lesion in a-dulthood: a case report. Neuroanatomy; 2005;4:52–54.

4. Nejat F and Shuja Kazmi S. Spontaneous resorption of a sacral meningocele. Case illustration. J Neuro-surg. 2005 Jul;103(1 Suppl):94.

5. Kiliçkesmez O, Barut Y, Tasdemiroglu E. Expanding occult intrasacral meningocele associated with dias-tematomyelia and multiple vertebral anomalies. Ca-se report. J Neurosurg. 2004 Aug;101(1 Suppl):108-11.

6. Kerckoff Villanueva H, Bautista Melgoza A, Rodrí-guez Márquez D. Meningocele cervical con conexión

filiforme. Reporte de un caso. Ginecol Obstet Mex 2011;79(8):497-500.

7. Praveen K, Barbara BK. Congenital malformations. Evidence-based evaluation and management. New York: McGraw-Hill, 2007;41-50.

8. Sanli AM, Kertmen H, Karavelioglu E, Sekerci Z. Giant true dorsal thoracic meningocele in a school-age child. Case report. J Neurosurg Pediatr. 2008 May;1(5):399-401.

9. Kurimoto M, et al. Suboccipital meningocele pre-senting as a huge retropharyngeal mass in a patient with neurofibromatosis Type 1. Case report. J Neu-rosurg. 1999 Sep;91(3):503-5.

Juan Bosco Gonzalez Torres MD Neurocirujano

Neurocirugía Pediátrica Jefe del servicio de Neurocirugía Pediátrica Hospital Infantil

de Nicaragua Visiting Fellow Pediatric Neurosurgery UCLA

Becario AANS 2013 International Visiting Surgeon Fellow Texas University, Hermman Children’s Hospital, Houston Miembro titular de ISPN (International Society Pediatric

Neurosurgery). AANS (American Association of Neurological Surgeon), FLANC Pediatría (Federación

Latinoamericana de Neurocirugía), Miembro de la junta directiva de ASOCAN (Asociación

Centro Americana de Neurocirugia) Miembro fundador y de la junta directiva ANN (Asociación

Nicaragüense de Neurocirugía) Delegado de País AOSpine