Meningocele y Mielomeningocele

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NOCIONES DE EMBRIOLOGATras 24 horas de la unin de los gametos sexuales (espermatozoide y vulo), sta nueva clula se comienza a dividir o segmentar por mitosis hasta llegar a una fase llamada la morulacin, en el cual la mrula se compone de 2 capas (embrin bilaminal):Ectodermo o epiblasto y endodermo o hipoblasto; las cuales seguirn hacia un proceso llamado pre-gastrulacin en el que la unin de una invaginacin del ectodermo con el endodermo, generar la tercera capa (mesodermo) para convertirse en un embrin trilaminal.

ECTODERMOCapa externa que cubrir la superficie del cuerpo humano. Formar:SNC-SNPEpitelios sensoriales de ojo, nariz y odo.Epidermis y sus apndices.Anexos de la piel.Glndulas mamarias y subcutneas.Hipfisis.Esmalte dental.MESODERMOSe subdivide en 5 capas:Cordado, dorsal somtico, intermedio, latero-ventral y pre-cordal.A modo groso darn origen a:Tejido muscular liso y estriado.Aparato cardiovascular.Aparato esqueltico.rganos reproductores y excretores.Clulas sanguneas y mdula sea.Somitas (originarn a columna y ME)ENDODERMOEs la capa ventral del disco trilaminal.Dar origen a: Aparato gastrointestinal y respiratorio.Parnquima de amgdalas.Glndulas: tiroides y paratiroides.Vejiga urinaria y mayor parte de la uretra.Cavidad timpnica.Acto seguido, es la gastrulacin en la cual se comenzar todo un proceso inducciones anatmicas para comenzar la neurulacin, en el que se origina la formacin del tubo neural (aproximadamente 3 semana de gestacin) con la aparicin de la lnea primitiva sobre el ectodermo, el ndulo primitivo (comunicar ambas cavidades).

El ectodermo se comenzar a engrosar y pasar a llamarse placa neural, que inducir la formacin de la notocorda.Los bordes laterales de la placa seguirn creciendo como montculo hasta juntarse con la contralateral y formar el surco neural.

Quedarn dos orificios en ambos extremos.El inferior se denominar neuroporo posterior o caudal (se cierra al da 25), y el superior es el neuroporo anterior o ceflico (se cierra al da 27).

Una vez cerrados ambos neuroporos, el tubo neural se conformar por las vesculas enceflicas primarias (prosencfalo, mesencfalo y romboencfalo), plegamientos (pntico, ceflico y cervical), y la cavidad de la ME.

DEFINICINSon defectos congnitos en el cierre del canal vertebral, por lo que las meninges quedan expuestas al medio ambiente.Son un tipo de espina bfida.Se les considera como una hernia menngea vertebral.En la mayora de stos nios, suele existir al mismo tiempo hidrocelafalia.Se clasifica dentro de patologas raquimedulares infantiles.

EPIDEMIOLOGAAnualmente se reportan 300.000 casos de espina bfida.En Estados Unidos, cada ao se diagnostican entre 4 y 10 casos por cada 10.000 neonatos.La mielomeningocele puede afectar a 1 de cada 800 bebs, especialmente si son caucsicos.En un 90% los casos de mielomeningocele se acompaan de hidrocefalia.ETIOLOGASuele presentarse por una espina bfida.Desarrollo anormal del tubo neural.Cierre anormal de los arcos vertebrales.Dficit de ingesta de cido flico durante la gestacin.

CIDO FLICOEs una vitamina de tipo hidrosoluble, que se encuentra en las legumbres, verduras y frutas, cereales y harinas fortificadas.

Tiene un papel fundamental en la divisin celular, formacin de nuevos tejidos y clulas.Por ello se recomienda que todas las personas tomen cido flico, sin embargo debido a la maternidad, se hace especial mencin en que las mujeres consuman diariamente al menos 3 fuentes de sta vitamina, desde la edad frtil.

FISIOPATOLOGANo se sabe con exactitud la causa de ambos tipos de espina bfida, sin embargo existen dos teoras principales:Anomala en el cierre del tubo neural: del neuroporo caudal especialmente (da 27 de gestacin aproximadamente).

Ruptura del tubo neural (despus de haberse cerrado correctamente).

FACTORES DE RIESGODeficiencia de cido flico.Altos estados febriles de la madre en el primer trimestre.Obesidad antes y durante el embarazo.Consumo de alcohol y sustancias alucingenas en el periodo gestacional.Antecedentes de la patologa en embarazos anteriores o en la familia.MENINGOCELEEs la forma menos severa de espina bfida.Consiste en la exteriorizacin embombada de las meninges que contienen y protegen a la mdula espinal a travs de un orificio de la columna vertebral, por falta del arco posterior vertebral.La bolsa que se forma y que se encuentra rodeada de piel, se le denomina meningocele y contiene LCR. Su tamao y ubicacin vara.Un beb en stas condiciones, tendr un mejor control esfinteriano, y desarrollo motor que uno con mielomeningocele, debido a que la MD est intacta.En la mayora de los casos se suele localizar en el rea lumbar de la columna vertebral del menor; sin embargo puede presentarse en el rea cervical, torcica, craneal o en la cara (meningoencefalocele)El rea se acompaa de un color rojizo intenso.Se debe evitar que se rompa la bolsa, debido a que puede ocasionar una infeccin y necrosis del tejido adyacente que en pocas hora podra ocasionarle la muerte al nio.

TIPOS DE MENINGOCELEMeningocele posterior: es el ms comn y consiste en que no hay ningn tipo de tejido nervioso en la bolsa sobresaliente. Y en el 90% de los casos no se asocian compromisos y/o consecuencias neurolgicas.

Meningocele sacro anterior: son casos bastante raros, en los que el bulto hace una presin compresiva de forma interna por un defecto anterior; por lo que rganos como vejiga e intestinos se afectan.EXPLORACINSe realiza con el fin de determinar el nivel medular interrumpido. En orden se examina:Crneo: se palpan las suturas y fontanelas, con la intencin de encontrar la presin aumentada. Observar movimiento ocular, y medicin del permetro ceflico.

Pares craneales: observando movimientos de la cara, lengua y paladar mientras succiona el nio.

Columna: se observa la posicin y forma de la columna; se complementa con una palpacin longitudinal. En caso de haber presencia de lesiones se debe medir.

Miembros: se estimula a las piernas y se observa los movimientos que genere. Se busca presencia de anomalas en el pie, forma de la tibia, rodillas

Intestino y vejiga: comprobar el reflejo anal con el toque del palillo de naranja. Si el ano se encuentra abierto, indica lesin a nivel de S2, S3, S4. Si hay retencin urinaria es indicio de lesin a nivel de S1.Nivel sensitivo: es muy dificl de determinar, sin embargo se hace cuando el neonto se encuentra dormido para reproducir con facilidad el examen, comenzando con dermatomas sacroinferiores por medio de puncin.Se realiza en zonas:Perianal.Nalgas.Muslos.PiernasTRATAMIENTO MDICOSe hace un diagnstico inferencial por medio de un ultrasonido prenatal.Normalmente entre la semana 14 y 19 de gestacin, se hace una prueba alfa-feto-protena En la cual si los valores son elevados, se deber inmediatamente utilizar una ecografa para descartar sospechas de enfermedades.El tratamiento principal, es la ciruga justo 48 horas despus del nacimiento y consiste en la correccin del defecto, para evitar posibles complicaciones o infecciones.Se brindarn antibiticos especializados en casos de infecciones.

MIELOMENINGOCELEEstado ms complejo de espina bfida en el que el canal seo vertebral se encuentra incompleto por lo que se sale las meninges, la mdula espinal y el LCR.El compromiso motor es mucho mayor, e incluso debido a la exposicin ambiental de la mdula espinal, el riesgo de infeccin inmediata es mucho mayor a los otros tipos de espina bfida.

SNTOMASA parte de la observacin mdica y del diagnstico por ecografa, las primeras horas del infante se caracterizarn por:Ningn control alguno de esfnteres.Falta de sensibilidad por debajo de la lesin.Parlisis de MMII o debilidad en la cadera.Depresin de la zona sacra.

TRATAMIENTO MDICODebe ser inmediato y con la presencia interdisciplinar de profesionales en el quirfano, debido a que las consecuencias cada vez pueden ir aumentando su gravedad con el paso del tiempo.Ciruga correctiva 24 horas despus del nacimiento.Se evalan otros posibles defectos o consecuencias antes o despus de la ciruga para programar una nueva segn sea indicado.

TRATAMIENTO FISIOTERAPUTICO GENERALLa mayora de stos nios necesitarn terapia por el resto de sus vidas.Determinar funcionalidad a futuro.El tratamiento se basa principalmente en estimular sensibilidad y movimiento de las extremidades, especialmente de las inferiores.Mejorar control urinario y anal.Al momento de comenzar el nio con procesos de locomocin ayudar en la coordinacin y propiocepcin.Prevenir malformaciones musculoesquelticas.

Inhibir grupos musculares espsticos en caso tal.

Cuando se encuentran en estado puro de crecimiento (9-15) aos se recomienda la prctica de los mtodos de Bobath.

Se basa en estimular un desarrollo psicomotor completamente normal, especialmente los movimientos de las extremidades.

Se hace un detallado seguimiento a procesos de gateo, cambios posturales, reacciones de apoyo y equilibrio.

Controlar la presencia o ausencia de reflejos.

Estimular flexo-extensin de rodilla.

Detectar presencia de cadera dislocada.

En otros casos, inmediatamente despus de la ciruga en el hospital se asigna un FT que ensee a los padres la forma correcta en la que deben manipular a su hijo para alimentar, cambiar de posicin, baar, vestir, etc.

PRONSTICOEn la mayora de los casos no es bueno, debido a que se acompaa de hidrocefalia o del sndrome de Arnold-Chiari, por lo que el aspecto neurolgico es crtico.Sin embargo los casos (minora) en que no se correlaciona con otras patologas, la perspectiva neurolgica es buena, pero no significa que no se puedan presentar secuelas aos despus del nacimiento.En muchos casos se ve una incidencia en posteriores problemas medulares y seos como escoliosis, deformidades de MMII.WEBGRAFAhttp://www.slideshare.net/esmeraldapinal/meningocele-y-mielomeningocele http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001558.htm http://www.sccp.org.co/plantilas/Libro%20SCCP/Lexias/neurocirugia/mielomeningocele/mielomeningocele.htm http://neurocirugiaendovascular.com/pdf2/MENINGOENCEFALOCELE,%20MENINGOCELE,%20MIELOMENINGOCELE.pdf