MIASTENIA GRAVIS AUTOINMUNE

MIASTENIA GRAVIS AUTOINMUNE Cervantes Loya YarawellUNIVERSIDAD AUTONOMA DE SINALOAFACULTAD DE MEDICINAMSP. Mara Guadalupe Ramrez Zepeda

Trastorno caracterizado por debilidad y fatigabilidad muscular.

Es una disminucin de receptores de acetilcolina en las uniones neuromusculares debido a un proceso autoinmune mediado por Acs.

INTRODUCCIN

ANTECEDENTES..

XVII

16721878

1895Miastenia Gravis Pseudoparalitica1905

ERBBUZZARD

Linforragias PATRICK Y LINDSTROM1973

WlLlSMIASTENIA GRAVIS

Es una debilidad muscular que antes tenia un pronostico grave.

Suele manifestarse como : CansancioAgotamientoDebilidad4En los casos mas graves afecta a:

La evolucin de la enfermedad es muy variable. En algunos ocurre extensin rpida desde un grupo muscular a otro y en otros se mantiene sin cambios. La manifestacin inicial:

Se generaliza en un 85% afectando tambin msculos de las extremidades y erectores de la columna.

Morfolgicamente se ah detectado presencia de: InmunoglobulinaC3 y C9 del complemento

Los Acs receptores de la Ach bloquean la transmisin neuromuscular, impidiendo que los receptores sean estimulados.MHC : HLAB8Para facilitar la clasificacin clnica, tratamiento y pronostico se adopto una clasificacin descrita por Osserman en 1958.

NEONATAL

JUVENlL

ADULTOTipo I: Oftalmoparecia con ptosis palpebral, debilidad de msculos extra oculares con diplopaTipo II A: Miastenia bulbar, sin sntomas respiratoriosTipo II B: Sintomatologa ocular, disartria, disfagia y debilidad en masticacin.Tipo III: Afeccin de musculatura Bulbar y respiratoria rpidamente, se presentan crisis.Tipo IV: comienza como tipo I o II; en los primero 2 aos.

Otros autores la clasifican segn la edad de inicio, presencia o ausencia de timoma, concentracin de Acs contra los AChR y la relacin con haplotipos.HLA: 1) MG con timona: sin relacin con el sexo o con haplotipos HLA, titulo de Acs de AChR elevado.

Inicio antes de los 40 aos, sin timoma, preponderancia femenina e incremento de la relacin de Ags HLA A1, B8 y DRW3.

Inicio despus de los 40 aos, sin timoma: preponderancia masculina, aumento de la relacin con Ags HLA A3, B7 y DRW2, titulo de Acs AChR bajo.

SIGNOS Y SINTOMASCansancioAgotamientoDebilidadDiplopaPtosisFluctuacinFatiga

Disartria

Prevalencia:Tasa de mortalidad:8 10a x cien milEn los primeros aos de la enferdad antes exedia el 30%Ahora es menor del 5% x cien mil habitantes

EPIDEMIOLOGIAEntre los 20 y 30 aos de la vida en mujeres.Entre los 60 y 70 aos en hombres.EPIDEMIOLOGIAFrecuencia:Muestra su predominio:Harrison Principios de medicina interna14 edicin

ETIOLOGIA

1243Se sintetiza:Se almacena:Se libera: Vesculas se combinan con AChR presentes con una densidad elevada en los pliegues post-sinapticos.AChRSe abren canales: Da lugar a la despolarizacin de la placa terminal de la fibra muscular, desencadenando una contraccin.Este proceso finaliza rpidamente por:

Hidrlisis de Ach por la acetilcolinesterasas Difusin de la Ach lejos del receptor AChR

La Ach se libera normalmente, produce potenciales en la placa terminal con poca intensidad que no son capaces de provocar una contraccin muscular eficiente

Las alteraciones neuromusculares en la MG son secundarias a una respuesta inmune mediada por anticuerpos especifico AntiAChR que disminuyen por tres mecanismos diferentes.

1- Degradacin acelerada de AChR debido a un mecanismo de uniones entrecruzadas y endocitocis rpida de los receptores.2- Bloqueo del sitio activo del AChR3-Lesin de la mb. Muscular post sinptica por lo Acs en colaboracin del complemento.DIAGNOSTICOEstudio ElectrofisiolgicoSe puede detectar la presencia de Acs antiAChR en el suero. La disminucin de los Acs inducida por el tratamiento suele dar una mejora clnica.Se aplican descargas elctricas con una frecuencia de 2 a 3 por seg. En los nervios y se registran los potenciales de accin de los msculos. Los pacientes miastnicos se produce una disminucin rpida de la amplitud de las respuestas provocadas.

Anticuerpos anti receptor de AcetilcolinaLos frmacos que inhiben la enzima AChE permitiendo a la Ach interactuar de forma repetida con el numero limitado de AChR. Como eudrofonio.

TRATAMIENTOFrmacos anticolinesteranteTimectomiaPlasmaferesisAgentes inmunosupresores Dan una mejora parcial como la piridostigmina comienza al cabo de 15-10 min. de tomarlo dura entre 3 a 4 hrs. Se debe tomar de 3 a 5 veces al da y las dosis deben de ajustarse a las necesidades. La sobredosis causa aumento de la debilidad, nauseas, diarreas, espasmos. Glucocorticoidez y azitoprina, es eficaz, se da una dosis inicial de 15 a 20 mg/da y se incrementa gradualmente, el paciente comienza a mejorar varias semanas despus de alcanzar la dosis mxima (100mg/da) Extirpacin quirrgica de un timoma, necesaria por la posibilidad de diseminacin del tumor 85% con MG mejor tras una timectomia.

El plasma que contiene los anticuerpos patgenos, es separado mecnicamente de las cels.. sanguneas, disminuyendo as en muy corto espacio de tiempo el nivel de anticuerpos antiAChR

Principios de neurologaRopper H. Allan7 edicinEditorial Mc Graw Hill InteramericanaPg.. 1439-1452

Neurologa clnicaPryse-Phillips E. M. William 2 edicinEditorial Manual ModernoPg.. 389-394

Harrison Principios de medicina internaBrauwald Wilson Frauci, Kasper, Hauser Longo Martin14 edicinVol. IIEditorial Mc Graw Hill InteramericanaPg.. 2812-2816

BIBLIOGRAFIAGRACIAS