CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE

Monserrat Ortega Lara

Menos del 1% de las neoplasias laríngeas

Predomina en varones

Afecta:SupraglotisSubglotisglotis

Es la neoplasia maligna mas común de las glándulas laríngeas seromucinosas

Da metástasis a ganglios del cuello y pulmones

Hay 3 elementos celulares básicos: 1)mucosas; 2)intermedias; 3)escamosas

Pueden ser poco, medianamente y bien diferenciados

Tratamiento quirúrgico a través de una laringectomia parcial en tumores de la región supraglotica y glótica

Laringectomia total en la región subglótica

Tienen respuesta moderada a la radioterapia

La supervivencia a 5 años es de 75 a 85%

Estas neoplasias invaden en forma local, dan metástasis tardías y tienen mejor pronostico

Carcinoma Adenoquistico

Es un tumor sumamente raro

Se caracteriza por recurrencias locales y presentar invasión perineural y diseminación hematogena

Principalmente a pulmón, hueso, cerebro e hígado

Puede confundirse con los carcinomas del conducto salival

El tratamiento de elección es laringectomia parcial o total

La radioterapia puede producir regresiones temporales pero no cura la enfermedad

No se indica la disección del cuello porque no hay metástasis a ganglios regionales, se extiende a ellos por invasión directa

Los resultados del tratamiento y el pronostico deben evaluarse después de 10 o 15 años

Adenocarcinoma

Representan de 0.35 a 0.5% de todos los tumores malignos

Por lo general surge de las glándulas mucosas

Predominan entre la 6ª y 7ª décadas de la vida

Son muy agresivos

En 50 a 60% de los casos desarrolla metástasis cervical

El tratamiento es laringectomia parcial o total dependiente de su estadio

Melanoma laríngeo

El melanoma primario de laringe es muy raro

Se debe considerar primero la metástasis antes que el la lesión primaria ya que tanto el melanoma como el carcinoma renal dan metástasis a laringe

Cuando no hay metástasis distantes el tratamiento es cirugía radical combinada con quimio o radio terapia

La metástasis a ganglios linfáticos del cuello indica una fase avanzada de la enfermedad

La supervivencia a 5 años es menor de 20%

Swannoma laríngeo(Neoplasia no epitelial)

Tienen una frecuencia muy baja 0.5%

Predominan en las extremidades y en la pared torácica anterior

En cabeza y cuello se originan principalmente del plexo braquial o las ramas de los nervios craneales

En la laringe pueden iniciarse en los nervios laríngeos y aparecer en la región supraglotica

El tratamiento es una laringectomia parcial o total mas radioterapia en cazos avanzados

La supervivencia a 3 años es de 30 a 40%

Plasmocitoma de laringeMieloma múltiple

De etiología desconocida

Se caracteriza por anemia progresiva, caquexia y fracturas patológicas con lesiones osteoliticas

Predomina en varones 2:1

Los plasmocitomas extramedulares solitarios son una forma localizada y no afectan a la medula ósea

90% de estos tumores en cabeza o cuello predominan en cavidades nasales, senos paranasales y nasofaringe

Loa laríngeos se presentan sobre todo entre la 5ª y 6ª décadas de la vida

La existencia de depósitos de material amiloide en la laringe se relacionan con un índice elevado de plasmocitomas

El tratamiento de elección es la radioterapia combinada con extirpación quirúrgica

En las lesiones múltiples o en la afección sistémica se utiliza quimioterapia

Las estructuras mas afectadas son: EpiglotisCuerdas vocales falsasVentrículos laríngeosAritenoidesRegión supraglotica

La supervivencia a 5 años es de 1%

Linfoepitelioma (Carcinoma Indiferenciado)

Su localización laringo-faringea son muy rara, representa el 0.2% de las neoplasias malignas

Semeja al epitelio basal activo de las criptas amigdalinas

Tiene una gran propensión a metástasis linfáticas tempranas

El tratamiento es radioterapia, pudiendo combinarse con quimioterapia

En 75 a 80% se obtiene control local de este tumor

Da metástasis por vía hematogena a pulmón y huesos

Linfoma tipo no-Hodgkin

Se requiere de estudio integral para descartar enfermedad generalizada

Son poco frecuentes con un índice menor de 4%

El tratamiento consiste en radio y quimioterapia

Micosis fungoides

Es un raro linfoma cutáneo de células T De curso indolente y

progresivo con invasión visceral en estadios terminales

En la laringe tiene predilección por AritenoidesRepliegues aritenoepigloticosSuperficie laríngea de epiglotis

Tumores laríngeos metastasicos

Los tumores malignos que dan metástasis a la laringe con mas frecuencia son:

melanomas

hipernefromas

Mama, pulmón, colon

Menos frecuentes los de próstata

Clasificación De los carcinomas

De laringe

Desde el punto de vista clínico la laringe se divide en

Tres regiones

Región supraglotica

Compuesta por las superficies lingual y laríngea de la epiglotis, los repliegues aritenoepigloticos, los Aritenoides, las cuerdas vocales falsas y los ventrículos laríngeos

Región glótica

Constituida por las cuerdas vocales verdaderas incluyendo las comisuras anterior y posterior

Región subglótica

Se extiende del limite inferior de la glotis al margen inferior del cartílago cricoides

Estudios

Exploración física completa

Laringoscopia directa con biopsia del tumor primario

Radiografía PA y lateral de tórax

Tomogramas laríngeos y TAC, resonancia magnética

Broncoscopia debido a la frecuencia de segundos tumores primarios, esofagograma con bario

Marcadores

Tumorales

De CA de Laringe

Mutación del gen supresor de tumor P53

Análisis de polimorfismos conformacional de ligadura única

sobrevida

proteína P27Regula la progresión de la fase G1 por inhibición de la actividad de la kinasa

Se asocia a un mal pronostico y su ausencia a metástasis

Proteína PH20 Une al esperma con la zona pelucida del ovulo (habilidad de degradar la ME)

Se considera un adecuado marcador tumoral

Citoqueratina 17

92.3% especificidad

En carcinoma escamoso de laringe

Gene CD44

Su variante 6 (CD44V6)

Es un factor pronostico importante en Ca de laringe

Clasificación

Según el sistema TNM

Tumor primario

TX: no han alcanzado los

requerimientos para valorar T

Primario

T0: sin pruebas de

tumor primario

Tis: carcinoma

in situ

T1: Tumor limitado a un sitio de la Supraglotis.

T2: invade un sitio de la Supraglotis o la glotis, con movilidad normal de cuerdas vocales.

T3: limitado a laringe con fijación de cuerdas vocales o invasión de la región poscricoidea.

T4: invade a través del cartílago tiroides o se extiende mas allá de la laringe.

Supraglotis

T1: Tumor limitado a las cuerdas vocales y con movilidad normal de las mismas.

T1a: Limitado a una cuerda vocal. T1b: afecta las dos cuerdas vocales. T2:se extiende a supra o Subglotis. T3: limitado a laringe. T4: invade a través del cartílago

tiroides o mas allá de la laringe.

Glotis

T1: Tumor limitado a la Subglotis. T2: se extiende hacia cuerdas

vocales con movilidad de estas. T3: limitado a la laringe. T4:invade a través de cartílago

cricoides o tiroides o mas allá de la laringe.

Subglotis

NX: no se ha podido valorar. N0: sin pruebas de metástasis linfática

regional. N1: metástasis a ganglio ipsolateral de 3

cm o menos. N2: metástasis a ganglio ipsolateral

mayor de 3 cm, pero menor de 6 cm o múltiples ganglios homolaterales.

N2a: metástasis en ganglio ipsolateral mayor de 3cm pero menor de 6 cm.

Afección ganglionar cervical

N2b: metástasis a múltiples ganglios homolaterales ninguno de mas de 6 cm.

N2c: metástasis ganglionares bilaterales o contralaterales ninguno de mas de 6 cm.

N3: metástasis en un ganglio linfático de mas de 6 cm.

MX: no puede valorarse la presencia de metástasis distales.

M0: sin pruebas de metástasis distales

M1: presencia de metástasis distales.

Metástasis distales

0: Tis, N0, M0 1: T1,N0, M0 11: T2, N0, M0 111: T3, N0, M0 T1, N1, M0 T2, N1, M0 T3, N1, M0

Estadios

1V: T4, N0, N1, M0 Cualquier T,N2, N3, M0 Cualquier T, N, M1

Disfonía Obstrucción de vías respiratorias. Irritación de garganta. Disfagia. Otalgia. Aspiración Abscesos o ulceras de la pared anterior

del cuello. Focos primarios silenciosos.

Sintomatología