UNIVERSIDAD DE SONORAUNIVERSIDAD DE SONORADivisión de Ciencias Biológicas de la SaludDivisión de Ciencias Biológicas de la Salud

Departamento de EnfermeríaDepartamento de Enfermería

PATOLOGIA DEL NIÑO Y DEL ADOLESCENTEPATOLOGIA DEL NIÑO Y DEL ADOLESCENTE“Labio y paladar hendido y Atresia Esofágica”“Labio y paladar hendido y Atresia Esofágica”

DR. Jesús Contreras SotoDR. Jesús Contreras Soto

Equipo # 8Equipo # 8

Integrantes: Integrantes: Arturo Leonel Soto Molina.Arturo Leonel Soto Molina.

Flora García Valenzuela.Flora García Valenzuela.Rosa Soto BencomoRosa Soto Bencomo

Labio leporino y paladar Labio leporino y paladar hendidohendido

• La malformación congénita de labio hendido, es también mal llamada labio leporino como sinónimo de labio de liebre, por el parecido de esta deformación al labio de los lepóridos: familia de los mamíferos roedores que comprende las liebres y los conejos.

• La causa de estas malformaciones es una falta de unión de las estructuras embrionarias de la cara.

• La fusión de los procesos palatinos se fusionan alrededor de un mes después. La falta de esta fusión ocasiona el labio leporino y paladar hendido.

• La frecuencia del paladar hendido o del labio de uno entre 800 individuos.

Labio leporinoLabio leporino• Frecuencia y patología: es una de las

anormalidades congénitas mas frecuentes. Es mas común en los niños que en las niñas.

• El defecto se debe a una fusión incompleta del proceso central, con uno o ambos procesos laterales de los cuales se forma el área que rodea el maxilar superior, el labio y la nariz .

Se denomina labio leporino Se denomina labio leporino o fisura labial:o fisura labial:

EFECTO CONGENITOEs una hendidura o separación en

el labio superior.

SE ORIGINAPor el crecimiento descompensado

de los dos lados del labio.

EN EL PRIMER TRIMESTRE

DEL EMBARAZO

Constituye el 15 % de las malformaciones congénitas.

SE ACOMPAÑAGeneralmente del paladar

hendido.

• Si la fisura es unilateral se encuentra generalmente debajo de unas de las narinas; si es bilateral debajo de ambas narinas.

• El labio leporino incompleto es solamente un poco mas que una muesca del borde coloreado del labio, pero puede extenderse hasta las narinas.

CLASIFICACION DE MILLARD

Labio leporino cicatricial Labio leporino unilateral (completo e

incompleto) Labio leporino bilateral (completo e

incompleto) Labio leporino central (forma

inusual, agenesia total del prolabio).

tipostipos

Factores de RiesgoFactores de Riesgo• Agente: no hay un agente especifico

que ocasione en forma aislada el L y/o PH. Hay algunos teratógenos como el virus de la rubéola, la talidomida y las radiaciones ionizantes que ocasionan múltiples malformaciones entre las que pueden estar presentes las fisuras de labio y paladar.

• Huésped: la transmisión hereditaria en los pacientes con L y/o PH donde intervienen varios genes y condiciones ambientales no bien definidas, con excepción de aquellos que presentan fosetas en el labio inferior y que constituyen el SX de van Der. Woude.

• Ambiente: es muy difícil de presisar su influencia.

ETIOLOGIA: Es “hereditario multifactorial” Las madres con un hijo afecto tienen 2 ó

3 veces >riesgo de tener otro hijo malformado

Factores ambientales: incluyen la hipoxia (tabaco, altitud), alcohol, talidomida, etc.

La edad de los padres se ha relacionado con mayor índice de afectación, particularmente la edad del padre.

Prevención PrimariaPrevención Primaria• Promoción de la salud: control del

embarazo. Evitar exposiciones a posibles agentes teratógenos.

• Protección especifica: el consejo genético es importante, tendiente a disminuir la incidencia de estas patologías.

Periodo patogénicoPeriodo patogénico• Etapa subclínica: el defecto de la

coalescencia de las membranas faciales y la ausencia de la mesodermizacion del muro epitelial. La fisura palatina se explica por la falta de fusión en la parte media de los repliegues palatinos en la fase de formación del paladar secundario.

• Etapa clínica: las fisuras pueden ser unilaterales o bilaterales o incompletas o completas, y las del paladar prealveolares, alveolares, postalveolares.

Prevención secundariaPrevención secundaria• Diagnostico precoz y tratamiento

oportuno.• Limitación del daño.

Prevención terciariaPrevención terciaria• Rehabilitación: relacionado íntimamente

con la limitación del daño; problemas que surjan durante la evolución del tratamiento de los pacientes con L y/o PH son evaluados por los servicios de; cirugía, pediatría, ortopedia maxilar, ortodoncia, foniatría, odontología, otorrinolaringología , psiquiatría, genética, radiología y trabajo social.

Niveles de atenciónNiveles de atención• Primario y secundario: establecen

los diagnósticos e indican medidas iniciales para su manejo, que incluyen la alimentación y la posición, haciendo una investigación clínica tratando de encontrar otras malformaciones derivar oportunamente.

TratamientoTratamiento

Intervención quirúrgica

De 3 a 4 intervenciones

Se realiza entre los 3 y 9 meses de edad

El paladar hendido se cierra generalmente durante el

primer año de vida

complicacionescomplicaciones

• Infecciones de oído recurrentes • Pérdida de la audición • Caries dentales • Desplazamiento de los dientes • Deficiencias en el lenguaje • Deformidades en los labios • Deformidades nasales

IntroducciónIntroducción

• Las malformaciones esofágicas (atresias) constituyen una de las emergencias pediátrico quirúrgicas del RN y en potencia capaces de ser corregidas.

Atresia de esófagoAtresia de esófago• Consiste en la interrupción de la

continuidad del esófago y la traquea a diferentes niveles, cuyas manifestaciones principales son:

• Tos• Disnea• Salivación abundante y

espumosa por la boca y nariz. No existe forma de prevenirlas

• Diagnostico es fácil• La frecuencia es de 1 X 1500 RN

vivos

TiposTipos

FACTORES DE RIESGOFACTORES DE RIESGO

• Agente: se desconoce del porque de esta anormalidad embriológica.

• Huésped: hay cierta predominancia del sexo masculino sobre el femenino, mayor frecuencia en prematuros.

• Ambiente: el matroambiente como el macroambiente no son determinantes; se ha observado una mayor frecuencia en defectos placentarios y en exposición a agentes físicos, químicos, y sociales; no existe un agente especifico.

PREVENCION PRIMARIA

Promoción de la salud

Protección especifica

Mientras no se Conozca el agenteEspecifico, la gestación deberá

transcurrir en condiciones optimas

No es posible realizarla

Periodo patogénicoPeriodo patogénico• Etapa subclínica: se conoce que esta

anomalía obedece a una alteración en la conformación por diferenciación del esófago y la traquea entre la 3ª. Y 6ª semanas de vida extrauterinas.

Signos y síntomasSignos y síntomas

• Polihidramnios 85% de los casos• insuficiencia respiratoria• SX de dificultad respiratoria• Elevación de los hemidiafragmas• Neumonitis química

Prevención secundariaPrevención secundaria• Exploración por el medico de la

permeabilidad esofágica.

• La instalación de neumonitis química, debe ser comprobado radiologicamente mediante la instalación, en el fondo del saco proximal del esófago.

• Se observara, tamaño y forma del área cardiaca así como el grado en que los pulmones se encuentran afectados.

• La revisión integra del paciente en búsqueda de anomalías asociadas como la de VATER.

• El manejo medico de en las fases preoperatoria, transoperatorias y postoperatorias.

• Antibióticos generalmente penicilina a la dosis de 50000 U/Kg./d; igualmente se administrara vitamina K a la dosis de 1mg IM y dosis única

• Se practica una gastrostomia local.

Niveles de atenciónNiveles de atención• Primaria: el medico general deberá describir la

patógenia y, ante la sospecha clínica, corroborar el diagnostico, iniciar los lineamientos terapéuticos y canalizar al paciente a instituciones especializada.

• Secundaria: el pediatra deberá evaluar de manera integral e iniciar el manejo medico preoperatorio así como abordar en caso en forma conjunta con el cirujano pediatra.

• terciaria: planificara y llevara el tratamiento quirúrgico, ya sea en etapas o en un solo tiempo.

ManifestacionesManifestaciones• Neumonía del lóbulo superior

derecho• Crisis de tos• Cianosis• Shock después de los alimentos• Exceso de secreciones orofaringeas• Abdomen deprimido• Insuficiencia respiratoria severa.

Factores de mortalidad de Factores de mortalidad de AEAE

• Madre diabética• Parto prematuro• Antecedentes de anemia• Parto distócico• Prematuras• Neumonías• Sufrimiento fetal y parto séptico• Hipoglucemia e hiponatremia

¡¡¡Gracias por su atención!!!¡¡¡Gracias por su atención!!!