PATOLOGÍA CARDIOVASCULAR EN EL PERIODO NEONATAL. APROXIMACION DIAGNOSTICA Y TERAPEUTICA La incidencia de cardiopatías congénitas es de alrededor del 1 % de los recién nacidos. La importancia de su reconocimiento y tratamiento precoces reside en que una cardiopatía compleja no diagnosticada, dejada a su evolución espontánea, tiene una mortalidad cercana al 80 %. La posibilidad de poder diagnosticar cardiopatías en período prenatal por medio de ecocardiografía bidimensional Doppler nos permite estar oportuna y adecuadamente preparados para recibir al recién nacido. Las principales indicaciones de ecocardiografía desde el punto de vista fetal, materno y familiar son:

Fetales Maternos Familiares Sospecha de cardiopatía (nivel obstétrico) Cardiopatía congénita Antecedente de genopatías Anomalías cromosómicas Patologías metabólicas � Noonan Arritmias � Diabetes mellitus � Marfan � Taquicardia (> 220 pm) � Fenilquetonuria � Holt - Oram � Bradicardia (< 100 pm) Exposición a teratógenos Esclerosis Tuberosa � Ritmo irregular sostenido � Rubéola Cardiopatía Congénita en los padres

Hidrops fetal � Parotiditis Cardiopatía Congénita en hijos previos

Defectos extracardíacos � Chagas � Onfalocele � Alcohol � Hernia diafragmática � Medicamentos � Atresia duodenal • Litio � Arteria umbilical única • Fenitoina � Ectopia cordis � Situs inverso

En la etapa neonatal los elementos clínicos que con mayor frecuencia plantean la sospecha de cardiopatía son: 1. Cianosis 2. Insuficiencia cardiaca 3. Trastornos del ritmo 4. Soplos cardíacos 5. Alteraciones de los pulsos periféricos y presión arterial 6. Hallazgos radiológicos (cardiomegalia, inversiones viscerales) 7. Obstrucción de la vía aérea 8. Síndromes cromosómicos, metabólicos y dismórficos

1.- CIANOSIS La cianosis, manifestación de la hipoxemia e hipoxia tisular, es evidente con saturaciones arteriales de oxígeno menor de 85%, en pacientes con concentración de hemoglobina normal. Para fines prácticos, se clasifica la cianosis en periférica y central, siendo fundamental el diagnóstico diferencial, para la correcta orientación terapéutica. CIANOSIS

PERIFERICA CENTRAL � Hipoglicemia • Cardiaca � Hipotermia • Pulmonar � Poliglobulia • Sistema Nervioso Central � Vasoespasmo • Hematológica � Shock

Las causas más frecuentes de cianosis en el recién nacido son las pulmonares y las cardíacas. Entre los problemas pulmonares que cursan con cianosis destacan: • membrana hialina • bronconeumonía • hipertensión pulmonar persistente • aspiración meconial • hernia diafragmática. Las situaciones patológicas relacionadas con el sistema nervioso que cursan con cianosis son generalmente depresiones severas secundarias a asfixia perinatal, a miopatías o medicamentosas (uso de benzodiacepinas por parte de la madre), las cuales determinan hipoventilación con mala oxigenación. Las alteraciones hematológicas, raras, como la metahemoglobinemia, deben también ser consideradas en el diagnóstico diferencial con las cardiopatías.

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS Las cardiopatías congénitas más frecuentes son: Con oligohemia pulmonar Con hiperhemia pulmonar Atresia pulmonar Transposición de grandes arterias Atresia tricuspídea con estenosis pulmonar

Drenaje venosos pulmonar anómalo total

Tetralogía de Fallot Tronco arterioso común Ventrículo único con estenosis pulmonar Enfermedad de Ebstein

LABORATORIO Gases arteriales y oximetría de pulso. Respecto de gases en sangre arterial, el ideal es la obtención de muestras de cateter umbilical y de arteria radial derecha, con el objeto de comparar la situación oximétrica pre y post ductal. Lo mismo se puede hacer con el saturador de pulso, al medir saturación en extremidad superior derecha y en alguna de las inferiores. La radiografía de tórax es de gran utilidad para descartar patología pulmonar y en la evaluación del situs cardíaco y visceral. La silueta cardiaca mostrará patrones característicos en algunos casos, como por ejemplo: corazón en "zueco" en la tetralogía de Fallot o hipoplasia de corazón derecho y corazón en "huevo" en la transposición de grandes arterias. El electrocardiograma en los primeros días de vida es generalmente inespecífico solo contadas cardiopatías tienen un patrón electrocardiográfico específico. Pueden encontrarse ondas P altas en la anomalia de Ebstein, y en la atresia tricuspídea y hemibloqueo izquierdo anterior en la última y en los defectos del cojinete endocárdico. El registro electrocardiográfico también es útil en casos de miocardiopatía isquemia neonatal por asfixia severa, mostrando patrones de isquemia, lesión o necrosis y en los diferentes trastornos del ritmo que pudieran presentarse asociados a las cardiopatías cianóticas. Test de hiperoxia-hiperventilación: Si bien es cierto, su especificidad no es absoluta, por la facilidad de su realización es de gran ayuda en el diagnóstico, especialmente cuando no se dispone en el momento de ecocardiografía. Saturación arterial periférica Hipertensión

Pulmonar Persistente

Patología pulmonar Cardiopatía Congénita Cianótica

Saturación pre/post ductal

Diferencia mayor de 15

Diferencia menor de 5

Diferencia menor de 5

Hiperoxia Hipoxemia se modifica levemente

> 90 – 95% Hipoxemia no se modifica

Hiperoxia más hiperventilación

> 95 % > 95 % Hipoxemia no se modifica

La ecocardiografía bidimensional con Doppler y Doppler color: en definitiva, es una herramienta fundamental para el diagnóstico de las cardiopatías congénitas.

El cateterismo cardíaco y la angiocardiografía están limitados a casos específicos, siendo una urgencia cuando el objetivo es terapéutico como la septostomía atrial con balón de Rashkind, o bien las balonplastías pulmonar o aórtica, en casos de estenosis valvulares críticas. CONDUCTA TERAPEUTICA El tratamiento definitivo de la cardiopatía siempre será quirúrgico, para ello el paciente deberá ser llevado a pabellón en las mejores condiciones posibles. La mantención del ductus que permita un flujo pulmonar adecuado, resulta fundamental. Para ello la prostaglandina es la droga de elección. RECIEN NACIDO

CIANOTICO

HOSPITALIZACIÓN EN UTI

• Cuna radiante - incubadora

• Oxígeno según necesidad

• Vías venosa - arterial • Corrección acido-base • Monitoreo

o Cardiorrespiratorio o Saturación O2 o Presión Arterial

• Ventilación Mecánica si es necesario

• Manejo Insuficiencia Cardiaca

• PROSTAGLANDINA E1 • INTERCONSULTA

CARDIOLOGIA

Prostaglandina: Se administra en infusión continua a razón de 0,05 microgramos (ug)/K/min. Una vez obtenido el efecto deseado, la dosis se puede ir disminuyendo hasta 0,01 ug/K/min; de no haber respuesta, se puede incrementar la dosis hasta 0,1ug/K/min (incluso hasta 0,4 ug/K/min en casos extremos, con alto riesgo de toxicidad). Los efectos colaterales de la prostaglandina son: La apnea, por lo que es recomendable tener a mano apoyo ventilatorio, la hipotensión arterial sistémica, enrojecimiento cutáneo por vasodilatación, temblores y en raras ocasiones convulsiones.

2.- INSUFICIENCIA CARDIACA La insuficiencia cardiaca es aquella situación en la cual el corazón es incapaz de proporcionar al organismo un débito sanguíneo suficiente para satisfacer sus demandas metabólicas, siendo lo más relevante el transporte de oxígeno. La falla ventricular es determinante de alta mortalidad, especialmente cuando se manifiesta en el niño recién nacido portador de cardiopatía congénita compleja. Los métodos modernos de monitoreo fetal, en especial la ecografía, permiten en edad prenatal detectar signos de insuficiencia cardiaca. ETIOLOGIA FETAL • taquicardia supraventricular • bloqueo auriculoventricular RECIÉN NACIDOS • hipoplasia de corazón izquierdo • coartación aórtica severa • estenosis aórtica crítica • drenaje venoso pulmonar anómalo total • transposición completa de los grandes vasos • ductus persistente del prematuro • taquicardia paroxística supraventricular • miocardiopatías: enfermedades metabólicas, fibroelastosis endocárdica

miocarditis aguda. • hipoxemia secundaria a asfixia perinatal (isquemia miocárdica, persistencia de la

circulación fetal) CUADRO CLINICO Signos de deterioro de la función miocárdica • Cardiomegalia • Taquicardia • Ritmo de galope • Extremidades frías, palidez, pulsos débiles, llene capilar lento • Sudoración Signos de congestión pulmonar • Disnea • Taquipnea • Cianosis Signos de Congestión venosa. • Hepatomegalia LABORATORIO La evaluación de la insuficiencia cardiaca, es fundamentalmente clínica. Radiografía de tórax, permite apreciar la cardiomegalia y la congestión pulmonar y evidentemente los compromisos pulmonares asociado. Electrocardiograma, solo aporta los elementos propios de cada cardiopatía. Gases en sangre pueden mostrar hipoxemia y/o hipercapmia, no necesariamente relacionadas con la falla ventricular. Electrolitos plamáticos, lo habitual y típico es la hiponatremia relativa, apreciable

por la existencia de una mayor volemia. Ecocardiografía Doppler y Doppler color, de gran utilidad en la valorización de las diferentes alteraciones morfológicas cardiovasculares y en la cuantificación de funciones distólica y sistólica ventricular. CONDUCTA TERAPEUTICA. Independiente de la causa, el objetivo del tratamiento está destinado a mejorar el rendimiento miocárdico, a lograr una buena perfusión periférica y a disminuir la congestión pulmonar y sistémica. Ahora, si consideramos a las cardiopatías congénitas como las principales desencadenantes de insuficiencia cardiaca, la idea final del tratamiento en la mayoría de ellas es el manejo quirúrgico por medio de una intervención paliativa o correctora total. 1. Disminución de la precarga. Se logra con diuréticos. Siendo la furosemida el de elección en casos de urgencia. Los otros se emplean fundamentalmente de mantención DIURÉTICOS DOSIS / VÍA FUROSEMIDA 1 a 2 mg/kg/dosis cada 6 - 12 hr (ev)

2 a 3 mg/kg/día cada 8 - 12 horas (oral) HIDROCLOROTIAZIDA 2 a 5 mg/kg/día cada 12 horas (oral) ESPIRONOLACTONA 2 a 3 mg/kg/día cada 8 - 12 horas (oral) TRIAMTERENE 2 a 4 mg/kg/día cada 12 - 24 horas (oral) 2. Aumento de la contractilidad. En el recién nacido, la necesidad de mejorar la contractilidad, es una situación urgente, de modo que se deben privilegiar aquellos fármacos de acción inmediata, como dopamina y dobutamina; los glucósidos, son más lentos, a demás de producir intoxicación, con relativa frecuencia. GLUCÓSIDOS CARDIACOS DOSIS / VÍA Lanatosido C Cedilanid R

0.04 a 0.06 mg/kg/día (ev) fraccionado cada 6 a 8 horas

Digoxina Digoxina (Tabletas)R

Digoxin (Elixir)R

carga : 0.03 - 0.06 mg/kg (oral) mantención: 0.01 mg/kg (oral)

INOTROPICOS

Dopamina 2 a 5 µg/kg/min (vasodilatación renal) 5 a 15 µg/kg/min (cronótropos positivos) > 20 µg/kg/min (vasoconstricción arteriolar)

Dobutamina 2 a 15 µg/kg/min Isoproterenol 0.1 a 1.5 µg/kg/min Epinefrina comenzar con 0.1 µg/kg/min

hasta 1 µg/kg/min Milrinona carga: 0.01 - 0.05 µg/kg/dosis

mantención: 0.1- 1.0 µg/kg/min

3. Disminución de la postcarga. Los vasodilatadores, en el recién nacido, están indicados fundamentalmente como drogas de mantención, a excepción del nitroprusiato, de gran utilidad en recién nacidos post operados.

VASODILATADORES DOSIS / VÍA Nitroprusiato 2 - 3 µg/kg/min (ev)

Captopril < 6 meses: 0.05 - 0.5 mg/kg/día cada 8 - 12 hr (oral)

> 6 meses: 0.5 - 2 mg/kg/día cada 8 - 12 hr (oral) Enalapril 0.1 mg/kg/día (oral)

Hidralazina 0.15 - 0.2 mg/kg/dosis cada 6 - 8 hr (ev)

0.5 - 3 mg/kg/día cada 6 - 12 hr (oral) Dinitrato de Isosorbide

1 - 5 mg/kg/día cada 6 a 8 hr

3.- TRASTORNOS DEL RITMO CARDÍACO Las alteraciones del ritmo cardíaco en edad neonatal incluyen fundamentalmente: • extrasistolía • taquicardia supraventricular de tipo paroxístico • bloqueo aurículo ventricular completo de tipo congénito Todas ella de frecuente diagnóstico prenatal. Las dos últimas, incluso, factibles de ser tratadas in útero. Extrasístoles supraventriculares aisladas. Son prácticamente siempre de carácter benigno y sin compromiso hemodinámico, cediendo en forma espontánea durante los primeros días de vida. Taquicardia supraventricular. Se manifiesta en forma paroxística, con frecuencia mantenidas sobre 240 - 260 latidos por minuto, llevando por ello, al recién nacido a insuficiencia cardiaca, siendo esta su principal manifestación clínica. Los niños presentan un aspecto muy grave siendo la septicemia neonatal el diagnóstico diferencial más habitual. El diagnóstico es fundamentalmente clínico y electrocardiográfico. El tratamiento debe ser considerado de urgencia implica: • hospitalización en UTI • monitorización habitual, vías venosas o arterial según corresponda • De acuerdo a la respuesta un esquema aconsejable es: Maniobras vagales (bolsa de hielo facial) Si mejora Si no mejora Tratamiento de Adenosina o mantención Cardioversión eléctrica

Digital o Propanolol

Si mejora Si no mejora (cerca del 100%) repetir esquema Tratamiento de mantención Digital o Propanolol El digital como medida terapéutica inicial tiene el inconveniente una prolongada latencia desde su administración hasta lograr control de la crisis, además de una elevada incidencia de intoxicación, en el período neonatal. El verapamil y el propanolol endovenoso, son fuertes depresores de la función miocárdica, por lo que no deben ser usados en recién nacidos. Los niños que han sufrido taquicardia deben continuar tratamiento de mantención por 6 a 12 meses y control prolongado.

Bloqueo aurículo-ventricular completo Se debe a compromiso inmunológico del nódulo aurículo-ventricular y del tejido de conducción. Debería ser en la actualidad de diagnóstico prenatal en el cien por cien de las madres controladas. Ya que la bradicardia es un signo de muy fácil pesquisa. Alrededor de un tercio de los casos se asocia a cardiopatías congénitas: transposición corregida de grandes arterias, ventrículo único y canal aurículo-ventricular. En cerca del 70% de los casos (niños con corazón estructuralmente sano)se logra el antecedente materno de mesenquimopatía, especialmente lupus eritematoso. El elemento clínico más relevante es la bradicardia, que si es inferior a 50 - 55 latidos por minuto determina insuficiencia cardiaca. En período fetal puede llegar a constituir anasarca que incluso puede determinar interrupción del embarazo. BLOQUEO A-V Con corazón estructuralmente normal Frecuencia cardiaca Frecuencia cardiaca > de 50 - 55 x’ < de 50 - 55 x’ Sin Insuficiencia Con Insuficiencia cardiaca cardiaca Observación y controles Marcapasos Si existe una cardiopatía congénita asociada se deberá evaluar de acuerdo a su severidad, la colocación de marcapasos. Por ser esta una entidad de diagnóstico prenatal, el nacimiento de un niño con bloqueo completo, debería estar absolutamente programado. Con un buen diagnóstico ecográfico fetal se debería tener muy bien determinada la necesidad de marcapasos al nacer. Las drogas con efecto sobre la frecuencia cardiaca como: dopamina, dobutamina, epinefrina, o isoproterenol, a veces pueden tener un transitorio efecto sobre la frecuencia, pudiéndose considerar su administración en algunos casos, de no disponerse de marcapasos al nacer.

4.- SOPLOS CARDIACOS La existencia de todo soplo debe motivar el estudio cardiovascular del recién nacido. A pesar que un número importante de ellos no tenga mayor trascendencia. La importancia radica en que suele ocurrir que cardiopatía muy simples como la comunicación interventricular pueden presentar un importante soplo, mientras que por otra parte, cardiopatías muy complejas pueden tener un soplo mínimo e incluso no tener soplo. Si el soplo va asociado a síntomas como cianosis o insuficiencia cardiaca se debe seguir la conducta mencionada para estas expresiones clínicas. Si el recién nacido no presenta sintomatología se debe programas interconsulta cardiológica electiva. 5.- PULSOS PERIFERICOS Y ALTERACIONES DE LA PRESION ARTERIAL De real importancia en el examen es la palpación de los pulsos arteriales periféricos. Uno de los principales elementos clínicos dela coartación aórtica es la ausencia de pulsos femorales, o a lo menos una diferencia cualitativa en relación con los braquiales. Derivado de ello, la diferencia de presión arterial entre extremidades superiores e inferiores tiene el mismo valor clínico. 6.- HALLAZGOS RADIOLOGICOS La presencia o la solo sospecha de cardiomegalia debe motivar una evaluación cardiovascular mas precisa. La cardiomegalia, en etapa neonatal es rara. Patologías como la fibroelastosis subendocárdica, la miocarditis, enfermedades de depósito, el nacimiento anómalo de la arteria coronaria izquierda desde arteria pulmonar y la cardiomegalia por compromiso miocárdico por hipoxia, son las entidades que con mayor frecuencia pueden producir cardiomegalia. La pesquisa de inversiones viscerales, debe plantear la posibilidad de cardiopatías congénitas estructurales severas, especialmente la levoversión (corazón con punta a la izquierda y situs inverso abdominal) y la dextroversión (corazón con punta a la derecha y normal situación de los órganos abdominales). 7.- OBSTRUCCION DE LA VIA AEREA El estudio de todo estridor laringo traqueal debe considerar la posibilidad de malformaciones vasculares, específicamente anillos vasculares. El estudio radiológico de tórax y el esofagograma mas la ecocardiografía, permiten un diagnóstico de notable precisión. El tratamiento quirúrgico, al producir la desobstrucción de la vía aérea, logra una espectacular regresión de la sintomatología. 8.- SINDROMES CROMOSOMICOS, METABOLICOS Y DISMORFICOS La alta frecuencia de este tipo de patologías asociada a cardiopatías estructurales y miocardiopatías aconseja siempre una evaluación cardiovascular durante los primeros días de vida.

DUCTUS PERSISTENTE DEL PREMATURO Tratamiento farmacológico del ductus arterioso persistente en la recien nacido prematuro. El objetivo es cerrar el ductus y con ello evitar que el hiperflujo pulmonar interfiera en la función cardiorespiratoria. El inicio de su tratamiento requiere como condición básica la certificación ecocardiográfica de la persistencia ductal, la sospecha clínica no es suficiente. El tratamiento considera: - Restricción de volumen: 60 a 70 ml/ kg/día (agregar 20% más en niños que estén en fototerapia). - Diuréticos: Furosemida 1 mg/kg/día, i.v. en 1 dosis (especialmente en niños de muy bajo peso). - Dopamina: en casos de severo compromiso hemodinámico. Si se observa mejoría clínica, con evidencia clínica y ecocardiográfica de cierre ductal, aumentar paulatinamente el aporte de líquidos de acuerdo a la evolución. Si esta conducta terapéutica fracasa durante las primeras horas de tratamiento se indica Indometacina i.v. n 3 dosis. 1a. dosis 2a. dosis 3a dosis (12 hras) (24 hras) Menos de 2 días 0.2 mg/kg 0.1 mg/kg 0.1 mg/kg Entre 2 y 7 días 0.2 mg/kg 0.2 mg/kg 0.2 mg/kg 8 días o más 0.2 mg/kg 0.25mg/kg 0.25mg/kg Contraindicaciones de la Indometacina Alteración de los siguientes parámetros: creatinina plasmática superior a 1.2 mg/dl; bilirrubina indirecta sobre 6 mg/dl; tiempo de tromboplastina parcial activada prolongado y recuento de plaquetas inferior a 60.000. La presencia de enterocolitis necrotizante y hemorragias, también, contraindican el uso de la droga.