PEROXISOMA

(microsomas)

Christian de Duve citólogo y

bioquímico inglés(1917-2013)

Los peroxisomas, identificados por De Duve en (1960), en el riñón del ratón y

debido a que su función era desconocida se le asignó el nombre de microcuerpo

(microbody).El término de peroxisoma fue asignado a

esta organela debido a su papel en la formación y oxidación del peróxido de

hidrógeno (H2O2).En 1976, se demostraron que la

organela también desempeñaba un papel en la oxidación de los ácidos

grasos. Se asegura de que es el sitio de una

amplia variedad de reacciones, especialmente de degradación de

compuestos, totalmente diferentes de los que realizan los lisosomas.Al menos 50 reacciones

enzimáticas se han localizado que catalizan la síntesis de

muchos compuestos.

Es una organela celular que consta de membrana de

doble capa lipídica, que contiene

varias proteinas.Están presentes en

todos los tejidos (hígado, riñón y

cerebro), menos en los eritrocitos.

Son de forma redonda u oval.En su interior

contienen una fina matriz, donde se encuentra una

masa densa (nucleoide)

compuesta de enzimas

totalmente diferentes a la de

los lisosomas.Es la ultima sub organela celular

descrita.

La alteración en la función de los peroxisomas produce una

enfermedad metabólica llamada ADRENOLEUCOIDISTROFIA

LIGADA AL CROMOSOMA- X.

Los niños con ALD-X presentan alteraciones neurológicas entre los 5 a

10 años.Muestran apatía, trastornos del

comportamiento y del aprendizaje. Tienen degeneración visual y auditiva.

En algunos casos epilepsia e hiperpigmentacion en la piel.

Degradan a los ácidos grasos de cadena muy larga (22 carbonos)

y del ácido fitánico.

Interviene en la formación del colesterol y ácidos biliares.

Una cuarta parte de alcohol que entra en el hígado se procesa en

los peroxisomas (catalasas y peroxidasas).

La función que se destaca del peroxisoma es el

metabolismo de los lípidos.

La ALD-X es una enfermedad metabólica hereditaria de almacenamiento en la cual un defecto en una enzima

específica resulta en la acumulación de ácidos grasos de cadena muy larga (AGCML) en los tejidos del cuerpo,

especialmente al cerebro y las glándulas suprarrenales. En definitiva, la vaina de mielina que rodea los nervios se

destruye causando problemas neurológicos. El gen ABCD1 que codifica la proteína ALDP está localizado

en el cromosoma X, o sea que su herencia es materna.