Piel Reuma To

7/25/2019 Piel Reuma To

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ENFERMEDADES DELTEJIDO CONECTIVO

PROF. DRA MARIA GABRIELAGARRIDO


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ENF. DEL TEJIDO CONECTIVO

Enfermedades del tejido conectivo constituyen unru!o de afecciones con manifestaciones clnicasvariadas.

"e !odr#a aseurar $ue cual$uiera de estos cuadrostendr%n en al&n momento de su evoluci'n al&ncompromiso cutneo.

LA PIEL REPRESENTA UN ORANO !ALIOSO PARAEL "IANOSTI#O "E ESTAS EN$ER%E"A"ES


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Las EN$. TE& #ONE#TI!O !ertenecen al ru!o de

EN$ER%E"A"ES AUTOIN%UNES.

EN$ER%E"A"ES AUTOIN%UNES se caracteri(an !or teneralteraciones de los mecanismos de tolerancia

inmunol'(ica !or lo cual se !roduce una respuesta

inmune anormal con la formaci'n de anticuerpos$ue se

dirien contra estructuras celulares y tejidos del mismo

or(anismo) !rovocando manifestaciones cl#nicas de acuerdo

al 'rano afectado.


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#O%PLE&OS A()A# con activaci'n del com!lemento.

De!osito en tejidos. A# "IRII"OS #ONTRA PROTE*NAS ESPE#*$I#AS

"EL TE&. #ONE#TI!O.

PENETRA#ION "E A# "ENTRO "E LA #ELULA!rovocando reacciones antinucleares.

MECANISMOS DE LESION PORAUTOINMUNIDAD


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A*+OA,+I-*ERPO"

"on Is $ue reaccionan en forma anormal contracom!onentes del oranismo.

"on I(s !roducidas !or los LB /ajo estimulo de L+activados.


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AUTOANTICUERPOS

+. #ONTRA #O%PONENTES #ELULARES NU#LEARES

FA, A,+I AD, Antinucleolares

#ITOPLAS%ATI#OS Antiri/osomales A,-A 0ac contra cito!lasma de neutr'filos1

,. #ONTRA PROTEINAS ESPE#I$I#AS

FR-. #ONTRA $OS$OLIPI"OS

Anticardioli!inas


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L*P*" ERI+EMA+O"O

E"-LERODERMIA

DERMA+OMIO"I+I"

E,FERMEDAD MI2+A DEL +E3. -O,E-+I4O

4A"-*LI+I"

AR+RI+I" RE*MA+OIDEA


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LUPUS ERITEMATOSO

El LE es una enfermedad de orien !oli5nico) de!atoenia autoinmune. La influencia am/iental actuar#acomo dis!arador de la cascada de eventos $ue llevan alas manifestaciones cl#nicas.

Presenta un ran es!ectro de !resentaciones cl#nicas$ue va desde una forma cut%nea !ura lupuseritematoso discoide)LE"1)6asta el com!romiso

de m&lti!les 'ranos y sistemas 0LES1)!asando !orestadios intermedios como el lupus eritematososu/a(udo LE#SA0


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ESPECTRO DEL LUPUS

LED LE-"A LE" 7 LE A- A,+IF


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PATOGENIA DEL LESEliminaci'n defectuosa de las

celulas muertas) las cuales

forman a(1autoinmunidad.El mecanismo de a!o!tosis) en

condiciones normales) es unav#a de eliminaci'n de c5lulasmuertas) $ue son reconocidas!or los macr'faos sin!rovocar la li/eraci'n demediadores inflamatorios. En

el LE enes a/errantes dea!o!tosis contri/uyen a laautoinmunidad a trav5s de lae8!osici'n anti5nica.


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PATOGENIA DEL LES

Fase de induccin

Perdida de autt!erancia

Fase de e"#ansin

Fase de !esin

Fase de susce#ti$i!idad

Radiacin UV % trsdesencadenantes

Fr&acin de aut AC

Fr&acin de c!e'sin&unes

(LA % trs )enes

Pr!i*eracin de LT


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LUPUS ERITEMATOSO

$A#TORES "ESEN#A"ENANTES 2 ARA!ANTES

E8!osici'n al sol

E8!osici'n a *4 artificiales

Infecciones +'8icos

Droas isoniacida) $uinidina) !rocainamida) !enicilamina )

riseofulvina) da!sona) etc.

E8!osici'n al fr#o +raumas f#sicos

+raumas !s#$uicos


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PATOGENIA LES

El 9 sello: del LE" son sus AUTOANTI#UERPOS) $ue

reaccionan contra el AD, de !rote#nas nuclearesy

otros ant#enos celulares.

Es una enfermedad mediada !or #O%PLE&OS

IN%UNES #IR#ULANTES.


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PATOGENIA LE : AUTOANTICUERPOS

Ac antinuclear 0reconoce como A a cromatina) nucl5olo)

nucleosoma1. Alta sensi/ilidad.

Ac contra el AD, nuclear. Alta especificidad.

Ac contra una !rote#na nuclear) denominada ;istona.

Ac contra A nucleares e8tracta/les. "on Ac $ue reconocen a

!rote#nas nucleares. Sm3 RO3 LA0.

FA,

A- anti AD,

A- anti ;istonas

E,A


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LUPUS ERITEMATOSOCLASIFICACION

LE "IS#OI"E #RONI#O

LE "*BAG*DO LE SISTE%I#O

LE PROF*,DO

LE ,EO,A+AL

LE -O, A- A,+IFO"FOLIPIDO"


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LUPUS ERITEMATOSO

I,-IDE,-IA

M%s com&n en la mujer 0= en el LE"1

Edad de m%8ima a!arici'n


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LED

"e caracteri(a !or una tr#ada

ERITE%A 4 ES#A%AS 4 ATRO$IA

MA,IFE"+A-IO,E" -LC,I-A"

-*+A,EA"

M*-O"A"

FA,ERA"


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LED+MANIFESTACIONES CUTANEAS

Placas eritematosas conescamas) &nicas om&lti!les.

Eritematiene forma demoneda 0discoide1 y!ermanece en el luar0fijo1.+amao varia/le.

Escamaad6erente)!enetra en el fol#culo!ilose/%ceo y es dolorosasu e8tracci'n en clavo de

ta!icero. Atrofia$ue lleva a una

alo!ecia cicatri(al. Porrea/sorci'n del infiltradoy destrucci'n de fi/rascol%enas y el%sticas de

la dermis

Foto e8tra#da Atlas de Dermatol. -l#nica.

Ant6ony du 4ivier


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LED+MANIFESTACIONES CUTANEAS

Locali(aci'n

caracter#stica en !iel

fotoe5puesta a la lu(

solar mejilla) dorso de

nari() !a/ell'n auricular

y cuero ca/elludo.

Foto e8tra#da Atlas de Dermatol. -l#nica.

Ant6ony du 4ivier


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LED+CUERO CA,ELLUDO

Alo!ecia cicatri(aldefinitiva

Fotos e8tra#das de Rev. -onectivo!at#as Manif. -ut%neas I. Dr. Miuel Allevato


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LED+ DISEMINADO

Lesiones del LEDdiseminadas en (onase8!uestas y no

e8!uestasa la lu( solar.Diseminaci'n de lesiones

sin com!romiso de'ranos internos

Puede evolucionar a LESen +67 de casos.

Foto e8tra#da de Rev. -onectivo!at#as Manif. -ut%neas I.

Dr. Miuel Allevato


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LED+ DIAGN-STICO

LABORA+ORIO Generalmente neativo 4E" aumentada 0


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LED+ PRONOSTICO

Pron'stico /ueno El rieso de un !te con LED de convertirse en LE"

var#a del < al . El LED DI"EMI,ADOtiene mayor rieso de viraje

=? Los !ar%metros cl#nicos y de la/oratorio a tener en

cuenta en el viraje son Presencia de artralias) fie/re y astenia $AN 4 !"RL 4 $R :

;i!ocom!lementemia ;i!eramalo/ulinemia Leuco!enia Anti AD,


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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

E,FERMEDAD "I"+EMI-A H*E AFE-+A M*L+IPLE"ORGA,O".

Es una de las !rinci!ales enf. autoinmunes y !uedecom!rometer la vida del !aciente.

Afecta mujer >=

?>? manifestaci'n cut%nea


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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICOCRITERIOS ASOCIACION AMERICANA DE REUMATOLOGIA

ARA/

=. Eritema malar


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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICOMANIFESTACIONES CLINICAS

ERITE%A %ALAREritema facial malar y

dorso de nari(9alas demari!osa:Puede ser el sino inicial de

la enfermedadPuede locali(ar en cuello)

!arte alta del dorso.$otosensi/ilidad

Foto e8tra#da de Rev. -onectivo!at#as Manif.

-ut%neas I. Dr. Miuel Allevato

Foto e8tra#da Atlas de Dermatol. -l#nica.Ant6ony du 4ivier


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$OTOSENSI8ILI"A"+ras la e8!osici'n solar

!uede Lesiones nuevas E8acer/arse las

e8istentesLa radiaci'n *4 !roduce

dao en el AD, celular)

enerando esto la!roducci'n de autoA-.

Foto e8tra#da de Rev. -onectivo!at#as Manif. -ut%neasI. Dr. Miuel Allevato


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UL#ERAS ORALES*lceraciones en la/ios)

!aladar duro.

DolorosasDesa!arecen con el tto.Relacionadas con la

actividadde laenfermedad



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ALOPE#IA? de casos"ifusa

No cicatri?alPelo fino y fracturado)

secos y $ue/radi(os9!elos lu!icos:

"e ve en las

e8acer/aciones de LE"



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LES+LESIONES ERITEMATOPURPURICAS

En eminencia tenar e 6i!otenar) en !lantasy !ul!ejos de dedos. "e de/en a lesi'nvascular

Fotos e8tra#das de Rev. -onectivo!at#as Manif. -ut%neas I. Dr. Miuel Allevato


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TELANIE#TASIASEritema reticuladoLocali(a en !ul!ejos y

dorso de dedos demanos.

"e relacionan con vasculitisvecinas

SIE%PRE E@A%INAR%ANOS "E UNPA#IENTE #ON LESFoto e8tra#da Atlas de Dermatol. -l#nica. Ant6ony du

4ivier


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TRO%8O$LE8ITISEn miem/ros y se de/e a

vasculitis y7o Acantifosf.

PURPURA

Desde !ete$uias ae$uimosis.Por vasculitis)

criolo/ulinemias otrom/ocito!enias

ANRENA

DiitalPor vasoes!asmo

secundario a RAJ,A*D)vasculitis) trom/osis!or Anticoa. Lu!ico ocriolo/ulinemias


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UL#ERAS

"e relacionan con

vasculitis) locali(an en

!iernas

"escartar Sme de Ac

antifosfolipido



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Artralia Fie/re ,efritis lu!ica

Pleuritis Pericarditis ,euroloicoconvulsiones Psicosis ,eumonitis l&!ica ;+ !ulmonar +EP ;emorraia !ulmonar


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LES+ DIAGNOSTICO

8IOPSIA1 9ISTOPATOLOIA

I$"

LA8ORATORIO


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LES+ DIAGNOSTICOLA,ORATORIO

;EMOGRAMA -OMPLE+O ERI+RO"EDIME,+A-IO, KP++ +PO PRO+ROMBI,A PRO+EI,OGRAMA

4DRL FA-+OR RE*MA+OIDEO ORI,A -OMPLE+A -O, "EDIME,+O -EL*LA" LE FA, A- anti AD, A- anti "M A- anti RO A- anti LA -RIOGLOB*LI,A"


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;EMOGRAMA A,EMIA LE*-OPE,IA

+ROMBO-I+OPE,IA ;IPERGAMAGLOB*LI,EMIA ;IPO-OMPLEME,+EMIA actividad de la

enfermedad0 ERI+RO"EDIME,+A-IO,elevada >? KP++ J +PO. PRO+ROMBI,A ELE4ADO0 asociaci'n

con "me. Antifosfoli!ido1 4DRLfalsa -riolo/ulinas0 !ueden !receder en aos la

a!arici'n de un LE"1


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LES+ DIAGNOSTICO+ LA,ORATORIO

E, EL LE" "E PROD*-E, A# REA#TI!OS A *, AMPLIOE"PE-+RO DE -OMPO,E,+E" ,*-LEARE" J-I+OPLA"M+I-O".

Es un neutr'filo $ue tiene en su cito!lasma material

nuclear faocitado de otro leucocito en forma de cuer!oLE.

La !resencia de esta c5lula indica $ue 6ay A- contracom!onentes nucleares.

-EL. LE


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Ac antinucleares

IFI Marcador de enfermedad autoinmune Alta sensibilidad 0>1 Baja especificidad Im!ortante TITULACION

+#tulos de =7N@ altamente sos!ec6oso. +#tulos menores de =7=N sin sinos de enfermedad

$alsos ne(ativos

$AN


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LES+ DIAGNOSTICO+ LA,ORATORIO

Directamente relacionados al dian'stico de LE" y a la !atoenia de laenfermedad.

< +IPO" Ac contra el AD, de do/le cadena o nativo. Es!ecificidad > Ac contra el AD, de una sola cadena o desnaturali?ado. Ines!ecif.

Anti A"N nativo Criterio diagnstico de la enfermedad 4alor !redictivo actividad de la enfermedad Dao renal 0 se lia a la MB lomerular1 @? ? Asociado a 6i!ocom!lementemia !eor !ron'stico 0 indica de!'sitos de

inmunocom!lejos en vasos sanu#neos1

Es!ecifico. ??. "u aumento suiere mayor ravedad de la enf !orcom!romiso renal) so/re todo si se asocia a 6i!ocom!lementemia $ue indicade!osito de inmunocom!lejos en los vasos sanuineos. Actividad de laenfermedad.

A# ANTI A"N


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Ac $ue reconocen a ri/onucleo!rote#nas nucleares

-riterio de LE" Altamente es!ec#fico 0>1. Poco sensi/le 0=


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PUNTOS I%PORTANTE "EL LES

FA, >

A,+I AD, ??A,+I "M =


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LA,ORATORIO+ FAN FALSOS POSITIVOS

INTERPRETA#ION "E $AN :

Enfermedades del tejido conectivo

Po/laci'n sana 0General @ Adultos = 1 Droas 0 Procainamida ;idralacina 1

Otras enfermedades 0 ;e!atitis M,I Le!ra

Endocarditis1


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LES+ PRONOSTICO

"o/revida a aos >?

El factor $ue m%s condiciona el !ron'stico es el

com!romiso renal.

-ausas m%s frec. de muertes son com!romiso renal)

infecciones secundarias

-om!romiso del ",-) falla card#aca.


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LUPUS NEONATAL

LO"AC DL L! "UDN AT#A$!A# LA"LACNTA) "I, EMBARGO EL L*P*" ,EO,A+AL E"DE RARA APARI-IO, 0 %& ' (&)*

PRE"E,+E" DE"DE EL ,A-IMIE,+O O E,+RE LO" < JN ME"E".

LABORA+ORIO #O + %,,& J LA ?


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LUPUS NEONATAL

PARA -O,"IDERAR A *, ,IO -O, L*P*" ,EO,A+AL

DEBE PRE"E,+AR

A,+I RO ) MA,IFE"+ -*+A,EA" J -ARDIA-A"

A,+I RO ) MA,IFE"+A-IO,E" -*+A,EA"

A,+I RO ) MA,IFE"+A-IO,E" -ARDIA-A"


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LUPUS ERITEMATOSO+ TRATAMIENTO

EL OB3E+I4O E" +RA+AR DE MA,+E,ER *,A OP+IMAF*,-IO,ALIDAD "I"+EMI-A -O, LA +ERAPE*+I-AMC,IMA

FO+OPRO+E--IO, -OR+I-OIDE" LO-ALE" ;IDRO2I-LOROH*I,A +ALIDOMIDA -OR+I-OIDE" "I"+EMI-O"

I,M*,O"*PRE"ORE" 0 AQA+IOPRI,A-I-LOFO"FAMIDA1

EL PA#IENTE LUPI#O "E8E SER TRATA"O POR UNEUIPO %B"I#O INTER"IS#IPLINARIO


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ESCLERODERMIA


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ESCLERODERMIA

E"-LERO"I" condensaci'n de los elementos de la

dermis confiriendo a la !iel una dure(a anormal) la

cual es dif#cil de !lear.

I,-IDE,-IA relaci'n 7= M7;

EDAD ra y ta d5cada) a e8ce!ci'n de la morfea

lineal =ra y


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ESCLERODERMIA+ ETIOPATOGENIA

+)"ACO !AS#ULAR

,) REA##ION IN$LA%ATORIA PERI!AS#ULAR UE A TRA!ES

"E LT3 L8 2 LI8ERA#IDN "E LIN$OUINAS REULAN LA

A#TI!I"A" %ITOTI#A 2 LA SINTESIS "E #OLAENO "E

LOS $I8RO8LASTOS.

-) ES#LEROSIS

4A"-*LOPA+IA I,FLAMA-IO, E"-LERO"I"


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ESCLERODERMIA+ CLASIFICACION

LO-ALIQADA %OR$EA

LINEAL

"I"+EMI-A "I$USA ESP0

#REST LI%ITA"A0 S%E "E SUPERPOSI#ION


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ESCLERODERMIA LOCALI0ADA

FA-+ORE" PREDI"PO,E,+E" +rauma B-G Factores 6ormonales 0em/ara(o1 Im!lantaci'n !r'tesis de siliconas Factores virales Factores t'8icos Infecci'n !or Borrelia Burdoferi


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ESCLERODERMIA LOCALI0ADAMORFEA

PLA-AERI+EMA+OEDEMA+O"ABRILLA,+E -O, *, ;ALO4IOLA-EO 9LILA RI,G:A-+I4IDAD.

QO,A E"+A I,D*RADAJDIFI-IL DE PLEGAR.

I,4OL*-IO,A -O,-I-A+RIQ PIGME,+ADARE"ID*AL J A+ROFIA.

*,I-A" O M*L+IPLE" E,ABDOME, +RO,-O JE2+REMIDADE".

NO 9A2 ALT. SISTE%I#A


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ESCLERODERMIA LOCALI0ADALINEAL

DI"+RIB*-IO, E,BA,DA" E"-LERO"A"GRALME,+E*,ILA+ERALE".

+OMA MI) M" J -ARA.-OMPROME+E -APA"

PROF*,DA" DE LAPIEL -O, FI3A-IO, AE"+R*-+*RA"

"*BJA-E,+E".PROD*-E

DEFORMIDADE"Foto e8tra#da de Rev. -onectivo!at#as Manif. -ut%neasII. Dr. Miuel Allevato


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GOLPE DE "ABLE

P*EDE A"O-IAR"E AAL+ERA-IO,E" DEL",- -O,4*L"IO,E")-EFALEA".

Foto e8tra#da de Rev. -onectivo!at#as Manif. -ut%neas II. Dr.Miuel Allevato


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Fotos e8tra#das Atlas de Dermatol. -l#nica. Ant6ony du 4ivier


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ESCLERODERMIA LOCALI0ADA

"IANOSTI#O1

BIOP"IA J E"+*DIO ;I"+OPA+OLOGI-O LABORA+ORIO ,ORMAL

PRONOSTI#O1

E2-EP-IO,AL LA E4OL*-IO, A *,A FORMA

"I"+EMI-A.LE"IO,E" I,4OL*-IO,A, E, A N AO"


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ESCLERODERMIA SISTEMICA

=. E"-LERO"I" "I"+EMI-A PROGRE"I4A


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ESCLEROSIS SISTEMICAPROGRESIVA

E,FERMEDAD -RO,I-ADE E+IOLOGIA I,-IER+A)H*E "E DE"ARROLLA E, *, I,DI4ID*O-NTICA.NT PREDI"P*E"+O J E, LA H*E

+A,+O LAIN.UNIDAD -EL*LAR -OMO ;*MORAL"E ;ALLA, -OMPROME+IDA") -O, AFE-+A-IO,.ULTI!I!T.ICA*

+IE,E *,A MORBIMOR+ALIDAD AL+A POR-OMPROMI"O P*LMO,AR) E"OFAGI-O J RE,AL.


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ESCLEROSIS SISTEMICAPROGRESIVA

E+IOLOGIA PODRIA APARE-ER L*EGO DE LAE2PO"I-IO, A *,A "*"+A,-IA +O2I-A E, *,I,DI4ID*O "*"-EP+IBLE) O BIE, POR *,

PRO-E"O A*+OI,M*,E POR *, A*+OA,+IGE,ODE"-O,O-IDO.

DAO 4A"-*LAR I,FLAMA-IO, E"-LERO"I"


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ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA+MANIFESTACIONES CLINICAS

=. RAJ,A*D


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=RAJ,A*D>? =ra manif.Es un vasoes!asmo

!aro8istico de las

e8tremidades ante lae8!osici'n al fr#o.

-omien(a con PALIDEQ)seuido de -IA,O"I"y termina con un

ERI+EMA reactivo.

Foto e8tra#da Atlas de Dermatol. -l#nica. Ant6ony du4ivier


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Lueo a!arece la

esclerosis $ue

endurece la !iel y /orra

los !lieues) !araafinarse finalmente con

atrofia d5rmica

9mano en arra:Foto e8tra#da de Rev. -onectivo!at#as Manif. -ut%neasII. Dr. Miuel Allevato


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-I-A+RI-EQP*,+IFORME" E,P*LPE3O"

-ausa !or alteraciones

vasculares 0 infartos

cut%neos1

9"ino de la mordedurade rata:

Foto e8tra#da de Rev. -onectivo!at#as Manif. -ut%neasII. Dr. Miuel Allevato


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E"-LERODA-+ILIA -AL-I,O"I" ,E-RO"I"Fotos e8tra#das de Rev. -onectivo!at#as Manif. -ut%neas II. Dr. Miuel Allevato


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@ E"-LERO"I"

-entri!eta.

9Fascie de !ajaro: Afinamiento de la nar#( Microstom#a "urcos radiales

!eri/ucales P5rdida arruas de la

frente



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ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVAMANIFESTACIONES SISTEMICAS

=. GA"+ROI,+E"+I,ALE"Disfaia 0>?1 "me. de

mala/sorci'n Aton#a del intestinal conconsti!aci'n o diarreas.


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ESCLERODERMIA

$ENO%ENO "E RA2NAU") A#ROES#LEROSIS)

"IS$AIAJ "ISNEA"O, LO" RA"GO"

-LI,I-O" MA" "ALIE,+E"


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ESCLERODERMIA+ CREST

4ariante. Re!resenta una forma de esclerodermia de!roresi'n m%s lenta y de mejor !ron'stico.

"e caracteri(a !or com!romiso vascular) esclerosislimitada a manos 0 esclerodactilia1

#alcinosisRaynaudEsofaico

SclerodactiliaTelaniectasias


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ESCLERODERMIA+ CREST

-alcinosis Raynaud Esclerodactilia

+elaniectasias

Fotos e8tra#das de Rev. -onectivo!at#as Manif. -ut%neas II. Dr. Miuel Allevato


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ESCLERODERMIA+ DIAGNOSTICO

= ;I"+OPA+OLOGIA


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LABORA+ORIO

A,+I-*ERPO" A,+I,*-LEARE"

+res !atrones de fluorescencia

=. A,+I,*-LEOLAR se ve m%s en esclerodermiadifusa

?1. "e asocia a Raynaud yacroesclerosis

. "-LERO ?0+o!oisomerasa I1Alta es!ec#ficidad0


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RADIOGRAFIA

-AL-IFI-A-IO,E"


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R8 contrastecom!romiso esof%ico

R8 t'ra8 fi/rosis!ulmonar


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-APILARO"-OPIA


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ESCLERODERMIA SISTEMICA

"I$USA

Afecta randes %reas de

!iel -om!romiso renal y!ulmonar !reco(

#apidamenteprogresiva

+iene unAC anti !CL (,

#REST

Afectaci'n distal

0esclerodactilia1 -om!romiso renalinfrecuente

B/en pronstico Ac anticentrmero


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DERMATOMIOSITIS


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DERMATOMIOSITIS

E" *,A E,FERMEDAD H*E PROD*-EAL+ERA-IO,E" DE LA PIEL3 EL %US#ULO 2 LOS!ASOS SANUINEOS

E" ME,O" FRE- H*E EL LE" J LA E"-LERODERMIA. DO" 4E-E" MA" FRE-*E,+E E, LA M*3ER H*E E,

EL ;OMBRE. EDAD J =@ AO" E, ,IO" J @? A N? AO" E,

AD*L+O"


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DERMATOMIOSITIS+ CLASIFICACION

=. POLIMIO"I+I"


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DERMATOMIOSITIS+MANIFESTACIONES CLINICAS

-omien(o insidioso. Lesiones cut%neas !ueden !receder ? ?.

-l#nica MA,IFE"+A-IO,E" -*+A,EA"

MA,IFE"+A-IO,E" M*"-*LARE"

MA,IFE"+A-IO,E" "I"+EMI-A"

DERMATOMIOSITIS


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DERMATOMIOSITISMANIFESTACIONES CUTANEAS

+. ERITE%A,. E"E%A-. PAPULASF. TELANIE#TASIAS. P*RP*RAN. -AL-IFI-A-IO,E"


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DERMATOMIOSITIS

ERI+EMA ;ELIOP+ROPOEn cara 0!ar!ados1 color

rojoviolaceo. Puede

e8tenderse a cuello)tronco y /ra(os

EDEMAEn !ar!ados) manos y

/ra(os. ,o deja odet.

ERITE%A 2 E"E%A SON#ARA#TER*STI#OS

Foto e8tra#da Atlas de Dermatol. -l#nica.Ant6ony du 4ivier


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DERMATOMIOSITIS

FO+O"E,"IBILIDAD

Des!u5s de e8!osici'n

solar se o/serva unintenso eritema facial

con edema


DERMATOMIOSITIS


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DERMATOMIOSITISMANIFESTACIONES CUTANEAS

PAPULAS

Eritematoviolaceas)

escamosas en dorso demanos) nudillos yarticulaciones 0 codos)rodillas1

9"ino de Gottron:



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DERMATOMIOSITIS

-AL-I,O"I" -*+A,EA

= DM del adulto? DM infantil

"ino de /uen !ron'stico!ero suele ser

altamenteinca!acitante

Fotos e8tra#das Atlas de Dermatol. -l#nica. Ant6ony du4ivier

DERMATOMIOSITIS


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DERMATOMIOSITISMANIFESTACIONES MUSCULARES

Inicio con de/ilidad y fatia muscular!roresiva. Dificultad !ara !einarse) afeitarse) su/ir escaleras)

incor!orarse de una silla. +rastornos de deluci'n com!romiso de m&sculos

estriadosde farine y es'fao su!erior. La disfaia!uede indicar !roresi'n de la enfermedad y mal!ron'stico.

Disnea y fallo res!iratorio!or com!romiso deldiaframa y de m&sculos intercostales.

"e afectan los m&sculos de la cintura esca!ular y!elviana. +am/i5n los fle8ores del cuello.

DERMATOMIOSITIS


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DERMATOMIOSITISMANIFESTACIONES MUSCULARES

-ARA-+ERI"+I-A" DE LA AFE-+A-IO, M*"-*LAR M&sculos !ro8imalesde miem/ros y tronco. Bilateral y sim5trico

Periodo audo de/ilidad muscular) dolorimiento)edema Periodo cr'nico atrofia) mioesclerosis) contractura y

calcinosis. Otros m&sculos com!rometidos masticatorios)

e8traoculares) lenua) farine) es'fao)intercostales) diaframa.

DERMATOMIOSITIS


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DERMATOMIOSITISMANIFESTACIONES SISTEMICAS

=. E,F. AR+I-*LARArtralias) artritis.


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DERMATOMIOSITIS 1 CANCER


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DERMATOMIOSITIS AMIOPATICA

PRE"E,+A MA,IFE"+A-IO,E" -*+A,EA" "I,-OMPROMI"O M*"-*LAR


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DERMATOMIOSITIS+ DIAGNOSTICO

=. LABORA+ORIO


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DERMATOMIOSITIS+ LA,ORATORIO

;EMOGRAMA ERI+RO"EDIME,+A-IO, PRO+EI,OGRAMA -REA+I,I,A

ENGI%AS %US#ULARES1 AL"OLASA : especfica #PH %%0 : sensi/le. "euimiento

L"9 TO

DERMATOMIOSITIS+ LA,ORATORIO


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DERMATOMIOSITIS+ LA,ORATORIOINMUNOLOGICO

ANTI &O + Ac anticito!lasm%tico 0 contra !rote#nas sintetasas del AR,t1

@? PM y DM

Raro en nios y en !araneo!lasias

Mayor rieso de enf. !ulmonar

ANTI %I, Ac vinculado a mio!at#as

Ac antinuclear. Es!ecificidad > DM


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DERMATOMIOSITIS+ CRITERIOSDIAGNOSTICOS

=. DEBILIDAD M*"-*LAR PROGRE"I4A J "IME+RI-ADE LO" M*"-*LO" PRO2IMALE".


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Piel Reuma To

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