Cirugía Plástica Ibero- Latinoamericana. Vol. XVI. Núm. 3iulio-aqosto-septiembre 1m

RESUMEN

Los autores hacen una breve exposición delconcepto actual del cuadro clínico de la plagioce-falia.

Se esquematiza el método y procedimientosempleados para su estudio.

Se mencionan datos importantes sobre suetiología, frecuencia y antecedentes históricos.

Se clasifica la deformidad en tres grados, deacuerdo a sus características y se describe elprocedimiento quirúrgico empleado en cada unode ellos.

Se exponen los resultados y complicaciones delos mismos, todo esto en base a 97 pacientestratados durante los últimos 18 años.

Plagiocefalia.Tratamientoquirúrgico integral

Por los doctores:A. Fuente del Campo (*)M. Márquez DupotexD. Saavedra O.L. JaneiroL. Andrade D.

1. INTRODUCCION

La plagiocefalia ha sido considerada tradi-cionalmente como la deformidad congénita,consistente en una craneodisóstosis debidaa la fusión unilateral y asimétrica de la suturacoronal (1-2).

Su etiología no es totalmente clara, si biense ha calificado como hereditaria debido aherencia autosómica dominante, también seha considerado la mutación de novo como elfactor causal en numerosos casos. Respectoa la frecuencia, no existen datos fiables quenos permitan conocer la misma entre lapoblación general, y sólo es posible referimosa la casuística general de malformacionesque observamos en nuestro servicio, dondela plagiocefalia constituye el 8,9 % de lasmalformaciones cráneofaciales.

La plagiocefalia, al igual que otras craneo-sinóstosis, es secundaria a alteraciones de lacresta neural, por lo que se incluye en elgrupo de la neurocrestopatías.

Es un hecho comprobado que además dela sutura coronal (3), se afectan las suturasfrontoesfenoidal y frontoetmoidal del mismolado, dando por resultado la retrusión de lahemifrente, retrusión y verticalización del

• Clínica de Crruqía Cráneoíactal del Departamento deCirugía Plástica y Reconstructiva del Hospital General. «DoctorManuel Gea González». Ciudad de México. D. F.

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techo de la órbita (particularmente de suángulo superoexterno) y disminución de suprofundidad, conduciendo todo ello a unexoftalmos variable de la mitad superior delojo.

Con frecuencia (4), el hueso frontal con-tralateral sufre abombamiento o protusióncompensatoria. Cuando este mecanismo esinsuficiente, se desarrolla un cuadro dehipertensión endocraneana.

Las alteraciones del sistema nervioso cen-ti al en los casos severos son variables yrelacionadas con la compresión del nervioóptico y de la corteza cerebral. Puedenresumirse así:

Alteraciones ópticas: disminución de laagudeza visual; alteraciones campimétricas.

Alteraciones cerebrales: cefalea persistente;crisis convulsivas; retardo mental; alteracio-nes motoras diversas.

El daño cerebral progresivo con el trans-curso del tiempo puede conducir a la de-rnencia.

El diagnóstico de «plagiocefalia» se corro-bora con estudios radiológicos, donde seobserva:

Cierre o borramiento de la sutura hemico-ronal.

Figura la.-Esquema de cortecoronal medio del encéfalo anató-mica mente normal: L Ventriculocerebral lateral, 2. Cuerpo calloso,3. Tercer ventriculo, 4. Cuarto ven-triculo. 5. Cisura interhemisférica.

Figure la.-Scheme showing theCUlO/ a normal encephalum,1. La/eral ventriculae, 2. Corpuscallosous, J. Third ventriculac.4. Fourth ventriculae, 5. Interhe-mispheric cisure.

- Impresiones digitales e impresión delseno longitudinal (en casos severos y/o delarga evolución).

- Deformidades compensadoras contrala-terales.

- Alteraciones orbitarias (estenosis deagujero orbitario, distopia orbitaria, etcéte-ra).

- Alteraciones del suelo orbitario.Las mediciones anteroposteriores realiza-

das en una cefalometría lateral y las trans-versales hechas sobre una cefalometría an-teposterior, permiten conocer con exactitudla gravedad del proceso y son de granutilidad para la planeación quirúrgica y lavaloración de los resultados. Estudios degabinete, más sofisticados como la tomografíaaxial y la ultrasonografía son de gran ayuda.La tomografía axial computarizada, revela ladistorsión de las estructuras cerebrales (5,6) (parénquima y ventrículos) y la posiblecompresión del nervio óptico.

Las alteraciones observadas en el estudioultrasonográfico debidas a la adaptación delencéfalo a un continente distorsionado, secorrelacionan con los datos obtenidos através de la tomografía axial (figura 1). Laultrasonografía es particularmente útil en los

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casos con malformaciones cerebrales aso-ciadas (agenesia del cuerpo calloso, quisteprosencefálico, liscencefalia, etc.), por 10que 10 sugerimos como estudio de rutina enlos pacientes con malformaciones craneofa-ciales.

1.1. Antecedentes históricosA Sommering se le ha considerado el

primer investigador científico de las malfor-

Figura I-b) Ultrasonogralia trans-fontanelar en corte coronal medioen un paciente con plagiocefalia.(Ventriculos laterales asimétricos).

Figure I-b) Transfontonelar ul-trasonography of a medial cotonalcut of a patient with plagiocepholy.(Asimmetric lateral ventricuiae areseen).

maciones cráneo faciales (1839), pero fueVirchow quién en 1851 acuñó el término de«Cráneoestenosis», llamando la atención consu teoría conocida como la «Ley de Virchow»,según la cual, cuando ocurre la fusiónprematura de las suturas craneales, seproduce inhibición del crecimiento normaldel cráneo en dirección perpendicular a lasutura afectada y conduce a un crecimiento

Figura l=--c) Tornografla compu-tada del mismo paciente. (Irregu-laridad de la bóveda craneal. asi-metría de lo, vcntr iculos laterales.resto norma ll.

Figure l=-c) Computarized lomo-graphv of the same palien l. Irregu-larilii'.\ of lile catvoriat bone and .asimmetry of the lateral ventriculaesare sccn.

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compensatorio en dirección paralela a lamisma (7).

Lannelongue (1890) y Lane (1892), realiza-ron las primeras craneotomías para corregirestas deformidades.

En 1943 se insiste en la importancia de lacorrección precoz, considerando como acep-table la edad de uno a tres meses de vida,momento en que las dificultades técnicas seminimizan y los resultados son mejores.

Al inicio de los sesenta, fue cuestionadafuertemente la craneotomía profiláctica apli-cada a todos los casos de cráneostenosis, yes diez años después con Tessier y susseguidores, que se empiezan a desarrollarprocedimientos que permiten liberar lassuturas afectadas, evitar la hipertensiónendocraneana y corregir la deformidad.

El propósito de este trabajo es exponernuestra experiencia en lo que podemosconsiderar el tratamiento moderno de estaentidad patológica.

Por la severidad de la deformidad lahemos clasificado en tres grados. El primergrado presenta retrusión hemifrontal acom-pañada o no de discreta retrusión delreborde supraorbitario del mismo lado. Elsegundo grado presenta retrusión más acen-tuada que se manifiesta particularmente anivel del ángulo supero-externo de la órbitaocasionando exorbitismo de la mitad superiordel globo ocular del mismo lado. En el tercergrado se agrega el abombamiento compen-satorio de la región frontal contralateral.

Dependiendo de la magnitud del problemapodrán estar afectados en diferente propor-ción el techo orbitario y la región temporo-parietal del mismo lado (8, 9).

2. MATERIAL Y METODOS

Nuestro material está formado por 97pacientes tratados en los últimos 18 años,que podemos dividir en grupos según edad,sexo, lado afectado y deformidades asociadas.(Tablas 1, 2, 3 y 4).

Todos nuestros pacientes fueron estudia-

Ctr Ptés¡U)t>ro Lllln(ldmef

TABLA 1 - TABLE 1Pacientes con plagiocefalía, tratadosdurante los últimos diez y ocho años.

Agrupados por su edadPatiens with plagiocephaly treated in

the last 18years. Age group

43 casos31 casos14 casos6 casos3 casos

97 casos

Menores de un año1 a 5 años5 a 10 años10 a 20 años20 a 30 añosTotal

TABLA 2 - TABLE 2Agrupados por su sexo

Sex qroup

65 casos32 casos97 casos

MasculinosFemeninosTotal

TABLA 3 - TABLE 3Por el lado afectado

Grouped according the affected side

58 casos39 caS05

97 casos

IzquierdoDerechoTotal

TABLA 4 - TABLE 4Deformidades asociadasAssociated deformities

8 casos7 casos5 casos3.t:asos

caso24 casos

Distopia orbitariaEnfermedad de CrouzonFisuras facialesHiperteleorbitismoMicrosomia hemifacialTotal

dos en forma integral en el preoperatorio yperiódicamente en el postoperatorio, por losdiferentes especialistas que componen laClínica de Cirugía cráneo-maxilo-facial de laUnidad de Cirugía Plástica y Reconstructiva:Genética, Neurología, Pediatría, Oftalmología,Cardiología, Psiquiatría, etc. (10). Se incluyó

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rutinariamente: Estudios radiológicos (simple,y cefalornétrico), mediciones antropométricasy registros fotográficos. Desde hace seisaños agregamos la tomografía axial compu-tarizada Y más recientemente la ultrasono-grafía, como estudios de rutina (11). Concre-tatio el diagnóstico integral, se elabora unprograma de tratamiento encaminado aliberar las suturas afectadas y corregir laasimetria desarrollada entre ambos lados dela cara y el cráneo (12).

Procedimiento quirúrgico

Se inicia utilizando como vía de abordajeuna incisión coronal seguida de disecciónsubperióstica de las regiones frontal y pe-riorbitaria.

Se dibujan las osteotomías consideradaspara el caso en particular y previa realizaciónde perforaciones por trépanos, en puntosestratégicos para el despegamiento liberadorde la duramadre, se hace la craneotomÍaplaneada empleando un craneotomo.

Se despegan las meninge s del suelo ante-rior del cráneo, protegiendo meninges ycerebro al realizar las osteotomias del techode la órbita y de la zona de la lámina cribosadel etmoides. Por esta misma vía es fácilproteger el lóbulo temporal, aislando el áreacon una gasa, para evitar lesionar algunaestructura intracraneana al realizar el talladode la barra supraorbitaria en su prolongacióntemporal.

Una vez completadas las osteotomías seliberan y movilizan los segmentos óseos a lasposiciones previstas, fijándolas mediante os-teosíntesis con alambre.

El desplazamiento de estos segmentosimplica fundamentalmente su avance, des-comprimiendo el cerebro y recuperando laposibilidad de crecer ante el efecto propulsorde este.

Las osteotornías seleccionadas para cadacaso en particular pueden variar, dependien-do de la gravedad del cuadro y las deformi-dades asociadas (13, 14, 15, 16, 17, 18).

En los casos de primer grado tallamos dospiezas óseas, una que incluye el área frontaldeprimida en continuidad con una prolonga-ción de hueso parietal, que le servirá desoporte al avanzarlo y una segunda piezasupraorbitaria, que incluye el techo y lamitad superior de las paredes medial ylateral de la órbita del mismo lado con unalerón temporal óseo para autosoportc(fig. 2).

En los casos de segundo grado es necesarioademás corregir la retracción del ángulosuperoexterno de la órbita del lado afectado.

Para ello se hacen cortes parciales yalternos o una resección en cuña en la piezasupraorbitaria. nor detrás del ángulo orbitariomencionado. Así es posible proporcionarle aesta zona una forma convexa más natural yen continuidad con el nuevo aspecto de lafrente, corrigiendo al mismo tiempo el exorbi-tismo de la mitad superior del ojo (fig. 3).

En los casos de tercer grado es necesariocorregir además, el abombamiento compen-

Figura 2.-Esqucma de la, osteoromias reali/ada« rara elrratamicruo de la plagrocctuha de 1. ) ~. grado: Cruncotumiahcmitronurl con ulcrón de auto -,oporrc : barra -,upraorbu.rriaunilateral con prolongación parictotcmpor.rl.

Figure 2.-Seh"me al 05/1'0/011/1('\ prrformcd [or plagtoccpholygrade I and 2: Hemifrontol craniotomy with bone extension asautosupport and unilateral bar with poriero-temporal extcnsion.

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FIgura .l.-a) \ bl Pacrerue del sevo rnavculino de do, año; deedad con plagiocefalia i/quierda de 2. grado.

Figura J.-C)) d) Avpecio posioperarono seis meses después deun avance frontoorbitario unilateral.

Figure 3.-0) ,. b) ,lIale pattent tilO !'can old 11 ith Icliplagsocephalv of second degree.

Figure 3.-c) )' d} Six month postoperatively viel\". An unilateral[romo-orbitary advancement II'OSperformed.

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satorio que presenta el lado contralateral,lIevándolo hacia atrás al mismo tiempo quese avanza la hemifrente retruida. Para ello,tallamos una pieza bifrontal que comprendetoda el área afectada y una pieza supraorbi-taria bilateral que incluye ambos techosorbitarios y la mitad superior de las paredesmedial y lateral de ambas órbitas, conprolongaciones temporales para su autoso-porte. Esta segunda pieza es dividida en lalínea media para poder efectuar la moviliza-ción selectiva de ambas mitades, es decir,avanzar el lado retruido y retruir el ladoprominente, obteniendo una silueta convexamás estética.

Dependiendo de la proporción de la defor-midad, la corrección frontal la logramosrotando 180 grados la pieza bifrontal ointercambiándola (19, 20, 21) por una piezabiparietal tomada de una área convexapreviamente seleccionada. Es importantedisecar completamente las órbitas a nivelsubperióstico para permitir una mejor adap-tación del contenido orbitario a las nuevasproporciones de la orbita (fig. 4).

El procedimiento termina con la sutura dela incisión coronal en dos planos, y lacolocación de un vendaje suave y acolchado,para protección (fig. 5 y 6).

3. RESULTADOS

El control de los pacientes ha sido, enpromedio, de cinco años. Los resultados sehan conservado estables, sin embargo, alpaso de los años en algunos casos hemospodido observar la aparición de diferenciasentre ambos lados, que recuerdan la defor-midad original, particularmente en lo que serefiere a la relación entre reborde orbitario yel globo ocular. Consideramos que esto sedebe a un posible déficit en la capacidad decrecimiento del lado afectado, que se haceevidente al paso del tiempo.

En términos generales los resultados hansido altamente satisfactorios, obteniendosimetría en el 80 % de los casos y resultados

Figura 4.-0steotomías para el tratamiento de la plagiocefalia de3." grado. (Protrusión hemifrontal contralateral compensatoria):Craneotomía bifrontal y barra supraorbitaria bilateral divididaen el centro. a) Rotación del segmento bifrontal de 180", para loscasos con mínima protrusión. b) Intercambio del segmentobifrontal por un segmento biparietal, para los casos con granasimetría frontal.

Figure 4.=-Schemes showmg the type o/ osteotonucs used jortreatment a/ patients with third grade o/plagioccpho!v. (Compcn-satory contralateral hemifrontol protusion). Bifrontal craneotomyand bilateral supraorbitory bar divided al the centre. a) Rotationo/ 180 degrees o/ the bifrontal scgment in cases o/ minunalprotusion. b) lnterchange of the bifront al segment for biparietatsegment in cases o/ mark ed fronuil asimmetry.

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Figura 5.-a) y b) Paciente delsexo femenino de un año de edad,con plagioccfalia izquierda de2. ~r~¡{J(). (Dixcrctu protrusion he-mifruntal contra lateral). e) y d)Aspecto postoperatorio seis añosdespués de un avance supraorbi-tario izquierdo. retrusión supraor-bitaria derecha y rotación bifrontalde 180".

\',11 XVI Nutn {.Jull" f-\~I''''¡'' Sl'llll\'mhlt' I""fll

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estéticos con mirurna asimetría en el 16 %.En el 4 % restante hemos observado algunasalteraciones que han requerido correcciónsecundaria.

Figura 6.-a) y b) Paciente del sexo femenino de tres mcsc-, ,le-edad con plagiocefalia derecha de 3." grado. (Severa protrusiónhemifrontal contralateral).

Como complicaciones tenemos: Exposicióndel material de osteosÍntesis en dos casos ydesplazamiento del segmento frontal en uncaso, Una defunción en el postoperatorio

Figure 6.-0) ." 11) Fcmalr patient three month old with righ¡plagiocephaly o/ third degree. (Severe contralateral hemifrontolprotusion.

194 A. FUENTE DEL CAMPO, M. MARQUEZ DUPOTEX, D. SAAVEDRA 0, L JANEIRO, L. ANDRADE D. \,r PldSl

1t)(>IOL.llIllll.l~r

Figura 6.-c) y d) Aspecto postoperatorio, cinco años despuésde un avance supraorbitario izquierdo, retrusión supraorbitariaderecha e intercambio oifrontal por un segmento biparietal.

inmediato por alteraciones en el balancehidroelectrolítico.

Todos estos casos fueron tratados profi-lácticamente con ampicilina y gentamicina(ocho días), comenzando 24 horas antes dela intervención. No se presentó infección enninguno de ellos.

Consideramos que los resultados y elpronóstico son mejores cuando la interven-ción se realiza a edad temprana, por lo quepreferimos realizarla a partir de los tresmeses de edad, no obstante, la presencia demanifestaciones neurológicas podría anticiparla decisión (22, 23, 24, 25, 26, 27).

Lamentablemente muchos de nuestrospacientes nos llegan al servicio a mayoredad.

El tratamiento idóneo de esta entidadpatológica debe liberar las suturas óseas

Figure 6.-c) y d) Five years postoperatory viell". A leftsuproorbitary advancement and right supraorbitorv retrusion withilllcrclwl1ging ti bitronta] \C,!!111('1lf tú,- a bipnru-ur! onc n'('I'('

f'clfnrll1l'd

afectadas, corregir la deformidad craneofacialy prevenir la compresión encefálica. Laindicación quirúrgica no depende únicamentede la presencia. de manifestaciones neuroló-gicas, sino que la malformación por sí mismaes indicación absoluta, para evitar peoresdeformidades y permitir la integración socialdel paciente.

Domicilio del autor:Camino Santa Teresa, 1.055·239México D. F. 10700

Palabras clave: Plagiocefalía. Craneosinóstosis.Código numérico: 23003·23009Recibido en Redacción: Septiembre 1989.Aceptado para publicación: Enero 1990.

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