PLAN DE CUIDADOS ENFERMEROS EN LA EVOLUCIN DE LA ENFERMEDAD DE HUNTINGTONLa Enfermedad de Huntington (EH) est bien definida desde 1872 y se caracteriza por la aparicin de un trastorno motor asociado a un deterioro cognitivo selectivo y no interferido por el envejecimiento. La descripcin original ha hecho que se considerara el corea (sndrome hipercintico caracterizado por movimientos involuntarios amplios, irregulares, generalizados y bruscos, que pueden ser integrados en el patrn de movimiento voluntario del sujeto; no hay que olvidar que el significado de la palabra griega "corea" es "danza") como la afectacin motora ms caracterstica, pero no es el nico tipo de alteracin del movimiento. De hecho, los pacientes evolucionados tienen mayor limitacin por la distona, la rigidez y las alteraciones de la marcha que aparecen en el curso evolutivo de la enfermedad. Tambin son caractersticas las alteraciones de la motilidad ocular, sobre todo de los movimientos sacdicos. Los sujetos que inician los sntomas en edad infantil y juvenil suelen desarrollar, mas frecuentemente que corea, una variante rgido- acintica que se conoce como forma de Westphal. Las alteraciones cognitivas pueden ser paralelas a los sntomas motores, pero tambin pueden precederlos en el tiempo. Estas alteraciones suelen ser leves en fases tempranas de la enfermedad y solo en fases avanzadas producen discapacidad funcional suficiente como para caracterizar un sndrome demencial. Como consecuencia de la torpeza y apata que presenta, la esposa le anima a acudir al mdico. Se le diagnostica depresin.

Diagnstico enfermero propuesto:

Mantenimiento ineficaz de la salud (00099). Incapacidad para identificar, manejar o buscar ayuda para mantener la salud.Definido por deterioro de los sistemas de soporte personal.Relacionado con disminucin de las habilidades motoras finas.El tratamiento para la depresin no mejora la situacin global del paciente.

Riesgo de impotencia (00152). Riesgo de percibir falta de control sobre la situacin o sobre la propia capacidad para influir en el resultado de forma significativa.Como factor de riesgo: Conocimientos deficientes sobre su enfermedad. Proceso patolgico progresivo y debilitante.Es diagnosticado de Corea de Huntington en el ao 2003.La esposa desconoca la enfermedad y la posibilidad de transmisin gentica antes del matrimonio. Refiere, disgustada en la entrevista, que: no tena noticias de que la muerte de su suegra y su cuada fueran por la misma causa. La recepcin de la noticia en el paciente provoca:Diagnstico enfermero propuesto:Baja autoestima situacional (00120). Desarrollo de una percepcin negativa de la propia vala en respuesta a una situacin de enfermedad crnica.Definido por: conducta no asertiva.Relacionado con:Deterioro funcional.Cambio en el rol social.Objetivo: ajuste psicosocial que implica cambio de vida.Intervencin: Potenciacin de la capacidad de hacer frente a situaciones difciles.Apoyo emocional.FASE PREVIA AL DIAGNSTICO.Mantenimiento ineficaz de la salud (00099).Riesgo de impotencia (00152).FASE DE CONOCIMIENTO DE LA ENFERMEDADBaja autoestima situacional (00120).Ansiedad ante la muerte (00147).Riesgo de suicidio (00150).Trastorno de la imagen corporal (00118).Mantenimiento ineficaz de la salud (00099).Ansiedad ante la muerte (00147). Sensacin vaga e intranquilizadora de malestar o temor provocada por la percepcin de una amenaza real o imaginada a la propia existencia.Definido por:Informes del temor a una agona prolongada.Informes de preocupacin sobre el impacto de la propia muerte sobre las personas significativas.Relacionado con:Confrontacin con la realidad de una enfermedad terminal.Anticipacin de sufrimiento.Intervencin: declarar la verdad al paciente.Objetivo: conocimiento: proceso de la enfermedad.Riesgo de suicidio (00150). Riesgo de lesin auto-infligida que pone en peligro la vida.Definido por:Prdida de autonoma.Enfermedad terminal.Situacin socioeconmica. (Una vez diagnosticada la enfermedad el paciente se encuentra en situacin de exclusin financiera).Trastorno de la imagen corporal (00118). Confusin en la imagen mental del yo fsico.Definido por:Objetivamente por: cambio real en el funcionamiento del cuerpo.Subjetivamente por: temor a la reaccin de los otros.Relacionado con: Enfermedad.Tratamiento de la enfermedadEn junio de 2004 Persiste la bradicinesia pero la situacin motora mejora con el cambio de tratamiento. La cuidadora refiere que presenta ansiedad y fuma de forma convulsiva.Actividad: Favorecer las relaciones con personas que tengan intereses y objetivos comunes.Alentar las manifestaciones de sentimientos, percepciones y miedos.Presentar al paciente personas o grupos que hayan pasado por la misma experiencia con xito.Derivacin familiar al psiclogo.Marzo 2009Presenta trastorno del lenguaje, por lo cual ha iniciado sesiones con el logopeda, y dificultad para la deglucin con disfagia para lquidos.Mayor torpeza global, sin movimientos coreicos. Trastorno del sueo ocasional, lo cual le produce nerviosismo. Fuma compulsivamente.No presenta trastorno anmico importante, apenas se queja, no llora, risa inapropiada. A la exploracin fsica presenta hipomimia, bradicinesia, rigidez generalizada que interfiere con la marcha, tendencia a retrocolis, dificultad para el seguimiento ocular.PRESENTACIN DEL CASOFASE DE EVIDENCIA FSICA DE LA ENFERMEDADDiciembre de 2009Empeoramiento significativo: bradicinesia y rigidez muy marcadas, al parecer desde ingreso hace un mes por un cuadro febril secundario a fstula perianal, se asoci clonazepam a dosis bajas, sin mejora aparente. No existe empeoramiento del trastorno de deglucin. No hay analtica de control. Durante el ingreso hospitalario aumento de creatina cinasa (ck). ltima ck: 1.226.

7-Enero de 2010. Tras retomar el caso, una vez dado de alta en el hospital, y junto con la restauracin del tratamiento de clonazepam y l-dopa, persiste la rigidez importante, amimia, bradicinesia marcada y colector de orina.2 marzo de 2010No deambula. Silla de ruedas. Apenas puede manipular objetos con las manos. Presenta mutismo, responde por seas. Incapacidad para abrir la boca, dieta pasada. No presenta atragantamientos. Presenta dificultad para toser y para la expulsin de secreciones. No quiere dormir en cama, no presenta disnea; en cambio, si presenta aparentes pausas apnicas. La mujer refiere que se le ve ms triste: no quiere salir con el hijo a la calle. Sin deterioro cognoscitivo marcado.DIAGNSTICOS ENFERMEROS

11 febrero de 2011.Fue valorado por el servicio de digestivo, se decide esperar a la gastrostoma segn evolucin. La mujer declara que ahora deglute mejor. Sigue con una rigidez marcada, presenta deformidades permanentes, pie izquierdo equino. Principal problema: est ms nervioso, episodios de agitacin con gritos, escasa movilidad, temblores, hipersudoracin, sobre todo por la noche.Interconsulta (IC) al servicio de neumologa: insuficiencia respiratoria nocturna. No sndrome de apnea-hipopnea durante el sueo (SAHS). Se pauta oxgeno domiciliario.BIBLIOGRAFABARQUERO JIMNEZ, M. S. y GMEZ TORTOSA, E: Trastornos cognitivos en pacientes con enfermedad de Huntington . Disponible en: Http://www.uninet.edu/union99/congress/confs/dem/02Barquero.html.PEA, M., PREZ, E. PICART, P. (2004): Enfermedad de Huntington: aspectos Genticos. Medwave, Disponible en: http://www.percano.com.mx/prescripcionmedica/2000/diciembre/enfermedad-huntington.htm. VV. AA. (2011): Disponible en: http://coreahuntington.blogspot.com/JIMNEZ VARGAS, N.; PICADO SOTO, E.; ALVARADO ROJAS, F.; CHVES MARN, C. Y SENZ OBREGN, A. Disponible en: http://enfermedadhuntington.blogspot.com/2010_12_01_archive.htmlZazo Len, T.; Gmez Salgado, J. y Amezca Snchez, A.(2007): Cuidados enfermeros en atencin primaria y especializada . FUDEN, Madrid, Vol. 2. NANDA INTERNACIONAL (2010): Diagnsticos Enfermeros 2009-2011. Definiciones y clasificacin. Ed. Mosby .AUTORASSusana Rueda PrezLidia Ramrez GarcaEl plan de cuidados se ha establecido en base a los registros mdicos del paciente a lo largo de la evolucin de la enfermedad, proyectando, en algunos diagnsticos, las actividades a realizar con el fin de facilitar la conservacin o el mantenimiento de la calidad de vida de estos pacientes y de sus cuidadoras.Al ser una enfermedad degenerativa es posible prever, conforme a un plan de cuidados preestablecido, los recursos necesarios para el paciente a largo plazo y evitar as los retrasos de ndole burocrtica que ocasiona el sobredimensionamiento propio del sistema sanitario espaol.El registro en la adjudicacin de absorbentes; la concesin de suplementos nutricionales; la colocacin de sonda PEJ; el suministro de andador; la adjudicacin de silla de ruedas y de gra; la prevencin de lceras por presin mediante el suministro previo estudio de colchn anti escaras; el suministro de oxigenoterapia; la derivacin familiar al psiclogo, la derivacin del paciente al servicio de fisioterapia y logopedia; as como la derivacin del caso a la asistenta social, si lo requiere, y, en general, todas la actuaciones enfermeras personalizadas a los enfermos de enfermedad de Huntington (EH), siguiendo las escalas pertinentes para cada caso, los cuales pueden ayudar a los futuros pacientes y a las cuidadoras de los mismos a satisfacer, diligentemente, sus necesidades bsicas y a prolongar el estado de independencia, para alcanzar el objetivo principal que debe plantearse la enfermera de familia conforme a la cuidadora: bienestar del cuidador familiar (2508) y aceptacin: estado de salud (1300) por parte del paciente.COMENTARIO SOBRE EL POSTER