Quistes de los conductos biliares

Quistes de los conductos biliaresMarc Mesleh, MD, Daniel J. Deziel, MD�

Department of General Surgery, Rush Medical College, Rush University Medical Center,1653 West Congress Parkway, Chicago, IL 60612, USA

Pese a que son relativamente poco habituales, las lesiones quísticas de losconductos biliares representan algo más que una curiosidad quirúrgica. Su pre-sentación clínica abarca diferentes trastornos hepáticos, biliares y pancreáticos. Laasociaciónentre los quistes de los conductos biliares y las uniones anómalas entre elcolédoco y el conducto pancreático principal, por un lado, y los cánceres hepato-biliares, por el otro, revisten implicaciones quirúrgicas importantes. Los conceptossobre la patogenia, el diagnóstico y el tratamiento quirúrgico de los quistes de losconductos biliares han cambiado a lo largo de las décadas. Los cirujanos que tratanlas enfermedadesdel tractobiliar, tantodeadultos comodeniños, deben conocer laevaluacióny el tratamiento actuales de las personas quepresentan estas anomalías.

Epidemiología

La incidencia de los quistes de los conductos biliares oscila entre 1 por cada13.000 y 1 por cada 2 millones de partos [1]. La enfermedad es de dos a tres vecesmás común en el sexo femenino [2,3]. Del 25 al 45% de los casos se diagnosticanentre recién nacidos o lactantes y dos tercios se identifican en la primera década dela vida. Sin embargo, cerca del 20 al 25%de los casos no se descubren hasta la vidaadulta [3,4]. Seobservaunpredominiode casos en elLejanoOriente, sobre todoenJapón, si se compara con otras regiones del mundo. Aun dentro de las seriesoccidentales, un porcentaje sustancial de pacientes son de ascendencia asiática [5].

Etiología

Se creeque losquistes de los conductos biliares se originanenel esbozohepáticoproximal del embrión. Este origen se contradice con el de los quistes hepáticossimples derivados del esbozo hepático distal, que no se comunica con el sistemaductal [6].

Dirección electrónica: [email protected] (D.J. Deziel).TAutor para correspondencia.

r 2009. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos.

Surg Clin N Am 88 (2008) 1369–1384

CLCLÍNICASNICASQUIRQUIRÚRGICASRGICASDE NORTEAMDE NORTEAMÉRICARICA

Documento descargado de http://www.elsevierinsituciones.com el 16/12/2009. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.

Se han propuesto varias teorías para explicar el desarrollo de los quistes duc-tales. Los mecanismos generales consisten en una obstrucción distal del conductobiliar y en una debilidad estructural de la pared de los conductos. Aunque no hayninguna teoría definitiva, la tesis actualmás admitida es que estos cambios ductalesguardan relación con una comunicación anómala entre los sistemas ductal biliar ypancreático que se denomina unión pancreatobiliar anómala (UPBA).

Babbitt fue el primero en proponer una función etiológica de estaUPBAen losquistes de los conductos biliares en 1969 [7]. La anomalía descrita consistía en unaconfluencia temprana del conducto pancreático con el conducto biliar común ocolédoco fuera de la pared duodenal (fig. 1). Esta disposición origina un conductopancreatobiliar común, que podría permitir el reflujo de las secreciones pan-creáticas exocrinas hacia el sistema biliar. La presión secretora pancreática excedela presión secretora hepática y, cuando existe un conducto común, no hay ningúnmecanismo esfinteriano que impida el reflujo pancreatobiliar. Se ha formulado lateoría de que el jugo pancreático refluido aumenta la presión intraductal, produceirritación e inflamación, e inflige undañoestructural a la pared del conducto, lo quecausa una degeneración quística. La obstrucción de la parte distal del colédoco poruna unión anómala o por tapones proteínicos derivados de las células pancreáticasacinares también favorecería los quistes [8,9]. La evidencia que respalda la teoríadel reflujo se basa en la presencia de una elevada cantidad de amilasa en el con-tenido aspirado del quiste, el gradiente positivo de presión entre el conductopancreático y el quiste, y la reacción inflamatoria observada en la pared del quiste

Figura 1. Unión pancreatobiliar anómala. Quiste ductal biliar de tipo 1 con un conducto comúnlargo después de su unión al conducto pancreático principal. (Tomado de Deziel DJ, Rossi RL,Munson JL, et al. Cystic disease of the bile ducts: surgical management and reoperation. Problemsin General Surgery 1985;22(4):467–80; con autorización.)

MESLEH y DEZIEL1370


[10,11]. La prevalencia notificada de la UPBA entre los pacientes con quistesde los conductos biliares es de aproximadamente del 60 al 90% [1,12].

Se han propuesto otras teorías para explicar la aparición de quistes de losconductos biliares entre pacientes con una anatomía normal de la unión pan-creatobiliar. La mayoría de ellas incluyen una obstrucción distal como causa de lahiperpresión intraluminal. Se ha inducidoempíricamenteunadilataciónquísticadelos conductos biliares en crías de animalesmediante la obstrucción ductal [9,13,14].Las membranas congénitas en la porción distal del colédoco o un esfínter de Oddianómalo con espasmo también podrían ocasionar una obstrucción [12].

Los conductos de algunos pacientes con quistes muestran menos células gan-glionares. Según una teoría, la infección vírica destruye las células ganglionares, ajuzgar por la elevación del ARN reovírico observado en los conductos biliares delos pacientes con quistes [15].

En 1936, Yotuyanagi [16] propuso que los quistes de los conductos biliares sedebían a una distribución desigual de las células epiteliales durante la maduraciónembrionaria.Al principio, los conductos biliares embrionarios forman un cordóndetejido sólido. La proliferación de elementos epiteliales dentro del cordón determinauna vacuolización y una canalización. El desarrollo relativo de nuevas células epi-teliales en la porción proximal del sistema ductal y la menor presencia de células enel segmento distal podrían ocasionar una dilación quística con estenosis distal en elmomento de la canalización.

La enfermedad de Caroli, un subgrupo de trastornos caracterizados por quistesen los conductos biliares, se atribuye a una remodelación incompleta y defectuosade la placa ductal embrionaria [17]. Esta remodelación ocasiona anomalías de losconductos biliares intrahepáticos con dilataciones segmentarias y comunicantes.

Se ignora la importancia de los factores genéticos en la formación de los quistesen los conductos biliares. Se han descrito algunos casos familiares con tiposvariados de quistes [12]. La enfermedad de Caroli se puede heredar de maneraautosómica recesiva [18]. Sin embargo, la mayoría de los pacientes no muestranningún ligamiento genético.

Clasificaciones

Alonso-Lej et al. [19] propusieron por primera vez un esquema para clasificarlos quistes de los conductos biliares en 1959. Este esquema fue modificado porTodani et al. en 1977 [2] y es el tipo de clasificación más utilizado en la actualidad(figs. 2 y 3). Los quistes de tipo 1 representan una dilatación de los conductosbiliares extrahepáticos (fig. 4).Esel tipomás frecuente y sedaenel 75al 85%de loscasos [3,4]. Los quistes de tipo 1 se pueden describir, asimismo, como quísticos(1A), focales (1B) o fusiformes (1C). Los quistes de tipo 2 forman un divertículosacular en el conducto biliar común. Los de tipo 3 representan una dilataciónquísticadel colédocodentrode lapareddel duodeno(fig. 5).Estas lesiones tambiénse conocen como coledococeles. Los quistes de tipo 2 y 3 son poco comunes y sólodan cuenta del 3 al 4% de los casos cada uno. La enfermedad de tipo 4 alude a lapresencia de quistes múltiples. Las lesiones de tipo 4A se caracterizan por quistesen los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos, y las de tipo 4B, porquistes múltiples sólo en la vía biliar extrahepática. Los quistes de tipo 4 justificandel 10al 40%de los casos, si bien la enfermedadde tipo4Bespoco habitual [1]. Los

QUISTES DE LOS CONDUCTOS BILIARES 1371


quistes de tipo 5 afectan a los conductos biliares intrahepáticos. En general, sonmúltiples (enfermedad deCaroli) (fig. 6) y rara vez solitarios (fig. 7). Los quistes detipo 5 se notifican enmenos del 1%de los pacientes de lamayoría de las series. Losquistes de los conductos biliares intrahepáticos pueden ser bilobulares o unilobu-lares y el 90% de los últimos se dan en el lado izquierdo [17]. La frecuencia de losquistes de tipo 5 es mayor en las series en las que se han utilizado las técnicasmodernas de imagen para el diagnóstico [20].

La distribución de los tipos de quistes varía ligeramente entre las poblacionesadultas y pediátricas. Aunque los quistes de tipo 1 son los más frecuentes entre lospacientes de cualquier edad, los de tipo 4Aquizá prevalezcanmás entre los adultos[1,21]. Esta diferencia se podría explicar por la progresión de la enfermedad sin-tomática de tipo 1 en la infancia, pero no hay datos concluyentes.

Recientemente se ha propuesto modificar la clasificación de los quistes congé-nitos de los conductos biliares para descartar los divertículos (tipo 2), los coledo-coceles (tipo 3) y la enfermedaddeCaroli [22]. Estas variedades presentan causas yconsideraciones clínicas claramente distintas. Los quistes de tipo 2 pueden repre-sentar una forma de duplicación de la vesícula o del divertículo inflamatorioadquirido y relacionado con la colelitiasis. Los coledococeles están tapizados pormucosa duodenal y pueden constituir un tipo de duplicación o de membranaduodenal.LaenfermedaddeCaroli sedebeaunamalformaciónde laplacaductal yse asocia a fibrosis hepática. Se ha observado, asimismo, que los conductos biliaresintrahepáticos nunca son totalmente normales entre los pacientes que supu-estamente sólo sufren una enfermedad extrahepática. Así pues, la distinción entrelos quistes de tipo 1 y 4 puede resultar arbitraria.

Figura 2. (A)Quiste de los conductos biliares extrahepáticos de tipo 1. (B) Tipo 2, divertículo delcolédoco. (C) Tipo 3, coledococele. (Tomado de Deziel DJ, Rossi RL, Munson JL, et al. Cysticdisease of the bile ducts: surgical management and reoperation. Problems in General Surgery1985;22(4):468; con autorización.)

MESLEH y DEZIEL1372


Histológicamente, la pared de los quistes de los conductos biliares se componede tejido fibroso denso con reacción inflamatoria. Puede haber algunas fibras demúsculo liso.Lamucosa seencuentra ausenteo sólo formadaporparchesdispersosde epitelio cilíndrico distribuidos entre el tejido de granulación y las ulceraciones.

Figura 3. (A) Tipo 4, quistes combinados en los conductos biliares intra- y extrahepáticos.(B)Quistes de tipo 5 en los que se observa una dilatación quística aislada y difusa de los conductosintrahepáticos. (Tomado de Deziel DJ, Rossi RL, Munson JL, et al. Cystic disease of the bileducts: surgical management and reoperation. Problems in General Surgery 1985;22(4):469; conautorización.)

Figura 4. Quiste de los conductos biliares de tipo 1.



Al parecer, esta irregularidad de la mucosa justifica la elevada tasa de dehiscenciaanastomótica entre los quistes y la pared intestinal.

Presentación clínica

La tríada sintomática clásica de los quistes coledocianos se caracteriza por dolorabdominal, ictericia y unamasa en el hipocondrio derecho.En realidad, la tríada se

Figura 5. Quiste de los conductos biliares de tipo 3 (coledococele).

Figura 6. Enfermedad deCaroli. Dilataciones quísticas múltiples de los conductos intrahepáticos.

MESLEH y DEZIEL1374


observa en raras ocasiones, pese a que se describió originalmente en la mayoríade los pacientes: sólo la presentan del 5 al 10% de los pacientes pediátricosy prácticamente ningún adulto [20,21,23]. En las tablas 1 y 2 se resumen los sín-tomas clínicos descritos entre las poblaciones pediátricas y adultas de las seriesrespectivas.

El dolor abdominal es el síntoma más habitual de presentación en la infancia.Aunque pocos niños muestran la tríada completa, alrededor del 85% de los niñospresentan como mínimo dos síntomas. La ictericia, que es el síntoma de presen-tación en el 27 al 57% de estos pacientes, se da más que la colangitis o la pan-creatitis.

El dolor abdominal también es el síntoma de presentación habitual de losadultos, seguido por la ictericia y la colangitis. Otros síntomas de presentación sonlas náuseas o los vómitos, el adelgazamiento, el prurito o la hemorragia digestiva.Lamasaabdominal esmuy raraentre los adultos, y sólo seha registradoenel3%delospacientes [24].Los adultos conquistes coledocianospuedenacudir por síntomasvagos o encontrarse completamente asintomáticos. Así pues, el diagnóstico podríaretrasarse.

Ciertos trastornos hepatobiliares y pancreáticos hepáticos coexisten con losquistes de los conductos biliares ymodifican su presentación y tratamiento clínicos.Estos son la litiasis, la colangitis, la pancreatitis, la cirrosis, la fibrosis hepática, laestenosis ampular, la hipertensión portal y las neoplasias malignas [24]. Habi-tualmente, los pacientes adultos presentan pancreatitis, que se atribuye a la acti-vación anómala de las enzimas pancreáticas asociada a la UPBA. El riesgo depancreatitis también depende del tamaño del quiste, lo que hace pensar que elquiste podría ocasionar una obstrucción mecánica del conducto pancreático. Encaso de enfermedad avanzada, aparece cirrosis biliar secundaria. Las biopsiashepáticas intraoperatorias han revelado la presencia de proliferación de los con-ductosbiliares, colestasis, dañoparenquimatoso, infiltrados inflamatoriosyfibrosis.

Figura 7. Tipo 5, quiste intrahepático aislado del conducto biliar derecho.



Tabla 1Prevalencia de los síntomas de presentación en los estudios con poblaciones pediátricas

Serie, añoN.o depacientes

Dolorabdominal(%)

Ictericia(%)

Masaabdominal(%)

Pérdidade peso(%)

Náuseas/vómitos(%)

Colangitis(%)

Pancreatitis(%)

Chaudhary et al.,1996 [21]

22 91 27 18 NN NN 9 NN

DeVries et al.,2002 [20]

42 76 57 17 23 45 35 17

Singham et al.,2007 [23]

19 79 32 16 11 42 NN 21

Abreviatura: NN, no notificado.

MESL

EHyDEZIE

L1376


La gravedad de los trastornos asociados repercute en el resultado de la interven-ción quirúrgica y en el pronóstico. Los cálculos biliares se reconocen a menudo enadultos con quistes de los conductos biliares y se atribuyen a la estasis [26]. Loscálculos pueden darse en la vesícula biliar, en los propios quistes y en los conductoshepáticos proximales a las zonas estenóticas. Los síntomas de litiasis biliar, comodolor, colangitis, ictericia y sepsis, pueden constituir lamanifestaciónprimaria de laenfermedadquística.Enmuypocos casos los quistes grandes se rompenyproducenuna peritonitis biliar.

Técnicas de imagen diagnósticas

Los quistes de los conductos biliares suelen diagnosticarse con técnicas deimagenhepatobiliar. Losavances en lasmodalidadesde imagende los últimos añoshan mejorado notablemente el reconocimiento y la caracterización de estas ano-malías. Las lesiones quísticas suelen sospecharse primero por los datos de la eco-grafía transabdominal o por la tomografía computarizada (TC). La sensibilidad dela ecografía transabdominal varía entre el 70 y el 97% [27]. La ecografía resultamenos exacta para el diagnóstico específico de los quistes de los conductos biliaresde los adultos, que presentan más causas secundarias para la dilatación de losmismos. La ecografía y la TC detectan con fiabilidad las lesiones quísticas delhipocondrio derecho y dan una idea de su tamaño y de su extensión, pero nosiempre revelan con precisión si el quiste se origina en un conducto biliar.

La colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) es el métodomás idóneo para el estudio de imagen no invasivo de los quistes de los conductosbiliares [1,12]. Esta técnica no siempre expone la anatomía de la unión entre elcolédoco y el conducto pancreático con la misma claridad que la colangiografíaendoscópica directa. Tradicionalmente, la CPRM no ha resultado tan útil paraestablecer el diagnóstico en pacientes pediátricos, que no suelen colaboran con lasnecesarias pausas respiratorias. El desarrollo de nuevas secuencias rápidas de ecode espín con un solo disparo puede solucionar parte de esta limitación [28].

Tabla 2Prevalencia de los síntomas de presentación en los estudios con poblaciones adultas

SerieN.o depacientes

Dolorabdominal(%)

Ictericia(%)

Pérdidade peso(%)

Náuseas/vómitos(%)

Colangitis(%)

Pancreatitis(%)

Dezielet al., [24]

31 86 45 10 24 NN 6

Chaudharyet al., [21]

27 89 70 NN NN 37 7

Visseret al., [22]

39 92 13 11 NN 21 16

Singhamet al., [23]

51 88 39 NN 63 37 11

Boiset al., [25]

68 81 21 NN NN 18 NN

Abreviatura: NN, no notificado.



La colangiografía directa por colangiopancreatografía retrógrada endoscópica(CPRE) o colangiografía transhepática percutánea (CTP) proporciona un detalleanatómico exacto para caracterizar la configuración y la extensión de los quistes delos conductos biliares. La relación entre el conducto pancreático y los conductosbiliares se ve peor con la CPRE. La CTP suele reservarse para situaciones en lasque no puede aplicarse la CPRE o no se visualizan suficientemente bien los con-ductos intrahepáticos debido a una obstrucción más proximal.

Cáncer y quistes de los conductos biliares

Losquistesde los conductosbiliares son lesionespremalignas.Desdeque fuerandescritos por vez primera por Irwin y Morison en 1944, se ha documentado per-fectamente la asociación entre los quistes de los conductos biliares y el cáncer[29–33]. La frecuencia total de neoplasias malignas hepatobiliares de los adultosconquistes de los conductos biliares varía entre el 10 y el 30%[1,24,34,35].El riesgorelativo se ha estimado que es de entre 20 y 30 veces mayor que para la poblacióngeneral. La mayoría de los sujetos diagnosticados son adultos y el riesgo de cánceraumenta con la edad [36]. También se ha descrito cáncer entre niños con quistes delos conductos biliares [2].

El cáncer se ha asociado a todos los tipos de quistes de los conductos biliarespero sobre todo a la enfermedad de tipo 1 y 4 (fig. 8). La inmensa mayoría de loscánceres son colangiocarcinomas. Asimismo, se han descrito cánceres epidermoi-des, anaplásicos o indiferenciados. Aunque muchos cánceres ocurren en los

Figura 8. Adenocarcinoma en un quiste del conducto biliar. La CPRE reveló un quiste de tipo 1con un gran defecto irregular de llenado.

MESLEH y DEZIEL1378


propios quistes, el riesgoafectaa toda lavíabiliar, incluidosotros conductos biliares(tanto dilatados como no), a la vesícula biliar y al páncreas. El cáncer se puedediagnosticar de manera sincrónica, en el momento en que se reconoce el quiste, ometacrónica, años después de la extirpación total o parcial o del drenaje anasto-mótico de quistes benignos. La alta incidencia hallada entre pacientes tratadospreviamente con un drenaje interno hace que resecar el quiste sea la medidaterapéutica de elección. Por desgracia, ni siquiera la extirpación completa de losquistes coledocianos benignos impide necesariamente la aparición posterior decáncer en los conductos biliares intrahepáticos [37,38].

La patogenia de la degeneración quística maligna se relaciona, al parecer, condefectos carcinogénicos motivados por la irritación crónica de la mucosa y por laexposición a las enzimas pancreáticas y bilis refluidas. Se han identificado muta-ciones deK-ras y dep-53 enel epiteliobiliar depacientes quepresentanunaUPBAy quistes [39]. Se han descrito alteraciones histológicas proliferativas premalignasenun tercio de los quistes benignos [40]. El riesgo de transformaciónmaligna de losquistes de los conductos biliares o de la vesícula biliar es mayor cuando hay pre-sencia de una UPBA.

El riesgodecánceren los quistesde los conductos biliarespuedeconsiderarseunefecto extenso que amenaza todo el epitelio biliar. El cáncer puede ocurrir inclusoen conductos no dilatados años después de la extirpación completa del quiste, porlo que el seguimiento prolongado de estos pacientes parece imprescindible. Lavigilancia cobra especial interés entre aquellos con quistes de tipo 1 o 4, UPBA ocualquier componente quístico residual. A pesar de la tasa reducida de cáncermetacrónico, el colangiocarcinoma ofrece un pronóstico malo. La supervivenciamediana de los sujetos con colangiocarcinoma asociado a quistes de los conductosbiliares es de 6 a 21meses y a los 2 años sobreviven el 5% omenos de los pacientes[12,34,35,40].

Tratamiento quirúrgico

El tratamiento de elección para los quistes de los conductos biliares es laextirpación quirúrgica completa mediante colecistectomía y reconstrucción porhepatoyeyunostomía enYdeRoux.En los años iniciales, amenudo se ofrecía a lospacientes un tratamiento sin extirpación, anastomosando el quiste al yeyuno, alduodeno o al estómago. Estos procedimientos de drenaje interno comportabantasas altas de estenosis, litiasis, colangitis y reoperacióny no corregían la naturalezapremaligna de estas lesiones. Actualmente, la extirpación del quiste se puedeconseguir con unas tasas bajas demorbilidad y demortalidad, en comparación conlas operaciones obsoletas de drenaje interno [21,24,34,35,41]. Por desgracia,cuando el quiste afecta a varios lugares intrahepáticos y extrahepáticos, no siempreresulta posible la extirpación completa. En estas circunstancias, la única soluciónpasa por una extirpación parcial combinada con el drenaje de los conductos anó-malos residuales.

Los quistes de tipo 1 se exponenmovilizando la flexura hepática del colon haciaabajo y exponiendo el duodenomediante lamaniobra deKocher. La ubicación dela arteria hepática y de cualquier posible arteria hepática derecha reemplazada,originada en la arteria mesentérica superior, debe identificarse. La colangiografíaintrahepática con radioscopia permite verificar la anatomía de los conductos



proximales y de la unión pancreatoduodenal. La colangiografía puede obtenerse através del conducto cístico omediante la punción directa del quiste o, si el quiste esgrande, abriendo este y colocando catéteres de balón del tamaño adecuado para lainyección en los conductos proximales y distales. La endoscopia biliar intraope-ratoria ayuda a la exploración de los conductos biliares proximales en busca deestenosis o detritos. Las estenosis intrahepáticas de algunos pacientes obedecen amembranas intraluminales que puede extirparse [42].

Los quistes de tipo 1 requieren una extirpación completa (fig. 9). Elcirujanodeberá resistir la tentacióndedejar lamayor cantidad posible de conductoresidual proximal o distal.Distalmente, la resección se lleva hasta el páncreas, peroconviene hacer dos advertencias. Si la resección es excesiva, se puede dañar elconducto pancreático principal. En general, no se puede visualizar el conductopancreático y el quiste suele estrecharse mucho cerca de su terminación. Ensegundo lugar, hay que coser la porción distal del conducto biliar para evitar unafístula pancreática postoperatoria, que es más fácil que se produzca cuando elpaciente tiene unaUPBA temprana [24]. La porción distal del colédoco puede serdiminuta y la colocación imprecisa de la sutura obstruye, en ocasiones, el conductopancreático. Los drenajes están recomendados.

El grado proximal de resección debería ser la mucosa sana. La anastomosiscon una mucosa granulada o ulcerada produce un estrechamiento. Dejar unribete proximal de quiste residual para que la anastomosis sea más amplia o seconstruya con más facilidad representa un concepto erróneo. Hay que incidir elconducto hepático, tanto el derecho como, en particular, el izquierdo (una vezabierta la placa hiliar) para disponer de una longitud perfecta y adecuada para laanastomosis.

Pese a que normalmente puede disecarse toda la pared del quiste respecto a lavena porta y a la arteria hepática, la presencia de fibrosis acusada a veces lo difi-culta. En estos casos, se ha recurrido a un plano de disección intraluminal [43], elcual permite extirpar el revestimiento del quiste y proteger las estructuras vascu-lares adyacentes. Se dividen las paredes anterior, medial y lateral del quiste y secrea un plano posterior de disección, dejando la pared fibrótica externa del quisteen su lugar.

Figura 9. Visión intraoperatoria de un quiste abierto en la vía biliar extrahepática.

MESLEH y DEZIEL1380


La reconstrucción habitual tras la extirpación del quiste se efectúa con unahepatoyeyunostomía en Y de Roux, con un asa de Roux de 40 a 60 cm. El asa deRoux es más corta para los lactantes (15–20 cm) y niños (30–40 cm) [44]. Se handescrito otras técnicas de reconstrucción para intentar reducir el riesgo de reflujoenterobiliar postoperatorio. La experiencia con ellas se ha limitado funda-mentalmente a la infancia. Entre las técnicas formuladas se encuentran la creaciónde una válvula invaginada en el asa del intestino delgado y la interposición de unconducto entre el colédoco y el duodeno, formado por un segmento aislado delintestino delgado, el apéndice o un segmento de íleo terminal y ciego con la válvulaileocecal [44].

Losquistesde tipo2 sonraros.Cuando seencuentran, su tratamientoconsiste enla extirpación. Si hay una UPBA se precisa una derivación biliar mediante hepa-toyeyunostomía en Y de Roux para evitar el reflujo pancreatobiliar patógenocontinuado.

Los quistes de tipo 3 (coledococeles) también son poco habituales y se abordanpor vía transduodenal. Como no existe uniformidad en cuanto a su patogenia,clasificación, anatomía y presentación clínica, es preciso individualizar el trata-miento. La división endoscópica y la esfinterotomía bastan para algunos pacientescon quistes de menor tamaño sin obstrucción duodenal. En los demás casos, seprocede a la extirpación transduodenal con esfinteroplastia o reimplantaciónductal.

Los quistes de tipo 4 se caracterizanpor su asientomúltiple. Los confinados a losconductos extrahepáticos se tratan mediante extirpación completa, de formaparecida a los quistes de tipo 1. Los de tipo 4 que afectan a los conductos biliaresintrahepáticos y extrahepáticos son problemáticos, ya que su extirpación completano es posible salvo que se proceda a la hepatectomía total. En general, se tratanmediante resección del componente extrahepático con una hepatoyeyunostomíaenYdeRouxpor el hilio hepático.Lasestructuras intrahepáticas sepuedendilatar.Si la enfermedad intrahepática se limita a un lóbulo, se puede plantear la resecciónhepática.

El tratamientoquirúrgico de los pacientes conenfermedadde tipo 5que afecta alos conductos biliares intrahepáticos también debe individualizarse según laextensión anatómica y la función hepática [17,18]. La afectación lobular se corrigedemanera eficaz mediante resección hepática. El trasplante hepático constituye eltratamiento definitivo para los pacientes con enfermedaddifusa, cirrosis hepática oneoplasia maligna asociada. Para aquellos sin cirrosis, el drenaje mediante anas-tomosis bilioentérica, las prótesis transhepáticas o sus combinaciones ayudan acontrolar los síntomas.

Están descritas operaciones de los quistes de los conductos biliares por lapa-roscopia o asistidas con robot [45,46]. Como estas lesiones son raras, la experienciacon las técnicasmínimamente invasivas es limitada.Estos casosofrecendificultadestécnicas, pero pueden operarse con estos medios.

En los niños a los que se ha extirpado algún quiste y practicado una hepa-toenterostomía, la evolución puede ser excelente. En una serie de 180 pacientesseguidos durante una media de 11 años, sólo el 2,3% experimentaron com-plicaciones tardías de colangitis o cálculos ductales [47].

La extirpaciónde los quistesde los adultos por cirujanos expertos seasociaa unamortalidad despreciable, pero las tasas de morbilidad alcanzan el 20% o más[24,25,34,35,41]. Tras la extirpación completa, alrededor del 10% de los pacientes



adultos sufren colangitis recidivantes, pancreatitis o hepatopatías crónicas, y existeun riesgo pequeño pero finito de que en el futuro desarrollen neoplasias malignas.Por estas razones, se recomienda un seguimiento duradero.

Bibliografía

[1] Soreide K, Korner H, Havnen J, et al. Bile duct cysts in adults. Br J Surg 2004;91(12):1538–48.

[2] Todani T,Watanabe Y, NarusueM, et al. Congenital bile duct cysts: classification, operativeprocedures, and review of thirty-seven cases including cancer arising from choledochal cyst.Am J Surg 1977;134(2):263–9.

[3] Flanigan DP. Biliary cysts. Ann Surg 1975;182:635–43.[4] Yamaguchi M. Congenital choledochal cyst. Analysis of 1,433 patients in the Japanese lite-

rature. Am J Surg 1980;140:653–7.[5] Wiseman K, Buczkowski AK, Chung SW, et al. Epidemiology, presentation, diagnosis, and

outcomes of choledochal cysts in adults in an urban environment. Am J Surg 2005;189(5):527–31.

[6] Longmire WP, Mandiola SA, Gordon HE. Congenital cystic disease of the liver and biliarysystem. Ann Surg 1971;174(4):711–26.

[7] Babbitt DP. Congenital choledochal cysts: new etiological concept based on anomalousrelationships of the common bile duct and the pancreatic bulb. Ann Radiol (Paris) 1969;12(3):231–40.

[8] Kaneko K, Ando H, Seo T, et al. Proteomic analysis of protein plugs: causative agent ofsymptoms in patients with choledochal cyst. Dig Dis Sci 2007;52(8):1979–86.

[9] Miyano T, Suruga K, Chen SC. A clinicopathologic study of choledochal cyst. World J Surg1980;4(2):231–8.

[10] Babbitt DP, Starshak RJ, Clemett AR. Choledochal cyst: a concept of etiology. Am JRoentgenol Radium Ther Nucl Med 1973;119(1):57–62.

[11] Tanaka M, Ikeda S, Kawakami K, et al. The presence of a positive pressure gradient frompancreatic duct to choledochal cyst demonstrated by duodenoscopic microtransducermanometry: clue to pancreaticobiliary reflux. Endoscopy 1982;14:45–7.

[12] Metcalfe MS, Wemyss-Holden SA, Maddern GJ. Management dilemmas with choledochalcysts. Arch Surg 2003;138(3):333–9.

[13] Ohkawa H, Sawaguchi S, Yamazaki Y, et al. Experimental analysis of the ill effect of ano-malous pancreaticobiliary ductal union. J Pediatr Surg 1982;17(1):7–13.

[14] Deziel DJ, Rossi RL, Munson JL, et al. Cystic disease of the bile ducts: surgicalmanagement and reoperation. Problems in General Surgery: Secondary Procedures 1985;2(4):467–79.

[15] Tyler KL, Sokol RJ, Oberhaus SM, et al. Detection of reovirus RNA in hepatobiliary tissuesfrom patients with extrahepatic biliary atresia and choledochal cysts. Hepatology 1998;27(6):1475–82.

[16] Yotuyanagi S. Contribution to etiology and pathology of idiopathic cystic dilatation of thecommon bile duct with report of 3 cases. Gann 1936;30:601–8.

[17] Ulrich F, Pratschke J, Pascher A, et al. Long-term outcome of liver resection and trans-plantation for Caroli disease and syndrome. Ann Surg 2008;247(2):357–64.

[18] Lendoire J, SchelottoPB,Rodriguez JA, et al.Bile duct cyst typeV (Caroli’s disease): surgicalstrategies and results. HPB (Oxford) 2007;9:281–4.

[19] Alonso-Lej F, ReverWB Jr, PessagnoDJCongenital choledochal cyst, with a report of 2 andan analysis of 94, cases. Int Abstr Surg 1959;108(1):1–30.

[20] DeVries JS, DeVries S, Aronson DC, et al. Choledochal cysts: age of presentation,symptoms, and late complications related to Todani’s classification. J Pediatr Surg 2002;37(11):1568–73.

MESLEH y DEZIEL1382


[21] Chaudhary A, Dhar P, Sachdev A, et al. Choledochal cysts—differences in children andadults. Br J Surg 1996;83(2):186–8.

[22] Visser BC, Suh I, Way LW, et al. Congenital choledochal cysts in adults. Arch Surg 2004;139(8):855–62.

[23] Singham J, Schaeffer D, Yoshida E, et al. Choledochal cysts: analysis of diseasepattern and optimal treatment in adult and pediatric patients. HPB (Oxford) 2007;9:383–7.

[24] Deziel DJ, Rossi RL, Munson JL, et al. Management of bile duct cysts in adults. Arch Surg1986;121(4):410–5.

[25] Bois JP, Kendrick ML, Farnell MB, et al. Choledochal cysts: risk of malignancy andoutcome in 68 patients undergoing surgical management at a single institution.Poster presented at the Society for Surgery of the Alimentary Tract, San Diego, CA,May 2008.

[26] MatsumotoY,UchidaK,NakaseA, et al.Congenital cystic dilatationof the commonbileductas a cause of primary bile duct stone. Am J Surg 1977;134(3):346–52.

[27] Sato M, Ishida H, Konno K, et al. Choledochal cyst due to anomalous pancreaticobiliaryjunction in the adult: sonographic findings. Abdom Imaging 2001;26(4):395–400.

[28] KimMJ, Han SJ, Yoon CS, et al. UsingMR cholangiopancreatography to reveal anomalouspancreaticobiliary ductal union in infants and children with choledochal cysts. AJR AmJ Roentgenol 2002;179(1):209–14.

[29] Irwin ST, Morison JE. Congenital cyst of the common bile-duct containing stones andundergoing cancerous change. Br J Surg 1944;32:319–21.

[30] Flanigan DP. Biliary carcinoma associated with biliary cysts. Cancer 1977;40:880–3.[31] Bloustein PA.Association of carcinomawith congenital cystic conditions of the liver and bile

ducts. Am J Gastroenterol 1977;67(1):40–6.[32] TodaniT,TabuchiK,WatanabeY,et al.Carcinomaarising in thewall of congenital bile ducts.

Cancer 1979;44:1134–41.[33] Bismuth H, Krissat J. Choledochal cyst malignancies. Ann Oncol 1999;10(Suppl 4):

94–8.[34] Stain SC, Guthrie CR, Yellin AE, et al. Choledochal cyst in the adult. Ann Surg 1995;

222(2):128–33.[35] Liu CL, Fan ST, Lo CM, et al. Cysts in adults. Arch Surg 2002;137(4):465–8.[36] Voyles CR, Smadja C, Shanda WC, et al. Carcinoma in choledochal cycts: age related inci-

dence. Arch Surg 1983;118:986–8.[37] WatanabeY,TokiA,TodaniT.Bileduct cancerdevelopedafter cyst excision for choledochal

cyst. HPB (Oxford) 1999;6(3):207–12.[38] Kobayashi S, Asano T, Yamasaki M, et al. Risk of bile duct carcinogenesis after

excision of extrahepatic bile ducts in pancreaticobiliary maljunction. Surgery 1999;126(5):939–44.

[39] Nagai M, Watanabe M, Iwase T, et al. Clinical and genetic analysis of noncancerous andcancerous biliary epithelium in patients with pancreaticobiliary maljunction. World J Surg2002;26(1):91–8.

[40] RossiRL, SilvermanML,Braasch JW, et al. Carcinomas arising in cystic conditions of the bileducts. A clinical and pathologic study. Ann Surg 1987;205(4):377–84.

[41] Chaudhary A, Dhar P, Sachdev A. Reoperative surgery for choledochal cysts. Br J Surg1997;84(6):781–4.

[42] AndoH,KanekoK, ItoF, et al.Operative treatment of congenital stenoses of the intrahepaticbile ducts in patients with choledochal cysts. Am J Surg 1997;173(6):491–4.

[43] Lilly JR. The surgical treatment of choledochal cyst. Surg Gynecol Obstet 1979;149(1):36–42.

[44] Martin LW,ZieglerMM.Operative treatment for choledochal cyst. In: BakerRJ, Fischer JE,editors. Master of surgery. 4th edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2001.p. 1206–12.



[45] Abbas HM, Yassin NA, Ammori BJ. Laparoscopic resection of type I choledochal cyst in anadult andRoux-en-Yhepaticojejunostomy: a case report and literature review.SurgLaparoscEndosc Percutan Tech 2006;16(6):439–44.

[46] Meehan JJ, Elliott S, SandlerA. The robotic approach to complex hepatobiliary anomalies inchildren: preliminary report. J Pediatr Surg 2007;42(12):2110–4.

[47] Miyano T, Yamataka A, Kato Y, et al. Hepaticoenterostomy after excision ofcholedochal cyst in children: a 30-year experience with 180 cases. J Pediatr Surg 1996;31(10):1417–21.

MESLEH y DEZIEL1384


Quistes de los conductos biliares

Health & Medicine

Transcript of Quistes de los conductos biliares