MASCULINO, 35 AÑOS, PÉRDIDA DE PESO, MIALGIAS, ARTRALGIAS Y EDEMAS EN MIEMBROS INFERIORES.

Jessica M. Londoño A. – Residente Med Interna, UdeA

Recapitulación del caso clínico:

Masculino de 35 años. Consultó por síntomas constitucionales, mialgias, artralgias y edemas en miembros inferiores.

Al examen físico, se le encontró hipertenso y frémito sobre carótida derecha.

Proteinuria en rango nefrótico (Proteínas en orina de 24 h: 3750 g) y alta velocidad de sedimentación, asociado a lo anterior, reorientaron el diagnóstico.

Un examen fue solicitado (aparte de la biopsia renal), y se pudo hacer una aproximación sindromática y etiológica completas.

Plantee: Diagnóstico sindromático Etiología de dicho síndrome

Doppler de vasos del cuello

Segmento carotídeo derecho: La carótida común permeable pero con

paredes severamente engrosadas en todo su recorrido como también la carótida interna

Segmento carotídeo izquierdo: La carótida común es permeable y también

igual que al otro lado tiene un severo engrosamiento concéntrico que compromete también a la carótida interna

Doppler de vasos renales

Estudio altamente sugestivo de estenosis significativa de arteria renal derecha, dado la presencia de flujo tardus et parvus en la porción distal de la arteria y atrofia renal.

No se alcanza a determinar en forma exacta el sitio de la estenosis.

AngioTAC de tórax y abdomen

Aparente engrosamiento de la pared aortica en la porción transversa de la aorta torácica

Estrechamiento de mas de un 60% de la luz de la arteria renal derecha en su nacimiento con engrosamiento concéntrico del segmento supra e infra renal de la aorta.

Estenosis de la arteria mesentérica superior con estenosis en su nacimiento de un 60%

Considerar enfermedad de Takayasu, menos probable displasia fibromuscular.

Arteriografía aorta

Aorta torácica de calibre norma en el cayado. La emergencia del tronco braquiocefálico, arteria subclavia derecha y las arterias carótidas es de calibre normal.

La arteria subclavia izquierda distal a la emergencia de la arteria vertebral presenta estenosis del 70 % de la luz, que compromete sus dos tercios laterales y la arteria axilar, recuperándose el calibre vascular normal en la arteria braquial.

La arteria renal derecha muestra en su tercio proximal una estenosis del 80 % de la luz con 15 mm de longitud.

BIOPSIA RENAL

2 cilindros de tejido renal, cada uno con 8 glomérulos. Se identifican segmentos de esclerosis. Ningún glomérulo con esclerosis global, algunos con leve aumento de la celularidad mesangial, sin profiferación ni endo ni extracapliar.

Pequeña zona de fibrosis y atrofia tubular sin infiltrado inflamatorio.

IgA, IgM, IgG, C3 y C1q negativos. GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y

SEGMENTARIA

Conclusión:

El paciente cursó con síndrome nefrótico (glomerulosclerosis focal y segmentaria) posiblemente secundario a enfermedad de Takayasu.

SÍNDROME NEFRÓTICO

¿El paciente tiene un síndrome nefrótico establecido? Proteinuria ≥ 3.5 g/día Relación proteínas/cr >300-350

mg/mmol Albúmina < 2.5 mg/dL Evidencia clínica de edema periférico Hiperlipidemia severa

Fisiopatología: Edema

Fisiopatología: hipercoagulabilidad

Fisiopatología: hiperlipidemia

PRIMARIA VS. SECUNDARIA

INTERROGATORIO: Antecedentes personales Enfermedades sistémicas: DM – LES –

Amiloidosis Infecciones agudas o crónicas Uso de medicamentos Antecedentes familiares Cáncer

ETIOLOGÍA

Primaria Vs. Secundaria?

ETIOLOGÍA

POR PASOS…

VIGILAR COMPLICACIONES

SINDROME NEFRÓTICO Y ARTERITIS DE TAKAYASU? Se han reportado casos en la literatura

AMILOIDOSIS

AMILOIDOSIS

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO

PROLIFERATIVA

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO

PROLIFERATIVA

HIPERTENSIÓN

HIPERTENSIÓN

ENFERMEDAD DE

CAMBIOS MÍNIMOS

ENFERMEDAD DE

CAMBIOS MÍNIMOS

PROTEINURIA EN RANGO NEFRÓTICOPROTEINURIA EN

RANGO NEFRÓTICO

GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA

GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA

160 casos Takayasu. 3.75% compromiso renal

1 síndrome nefrótico 3 casos proteinuria en rango nefrótico 2 leve disfunción renal Bx: nefropatía por IgA, membrano

proliferativa, mesangio proliferativa, enfermedad de cambios mínimos