Radiología 2006;48(1):37-40 37

Se presentan dos casos de sarcoidosis con artropatía crónica y ha-llazgos clínicos y de imagen compatibles con artritis crónica juvenil.Uno de ellos manifestó nefropatía crónica, con patrón ecográfico anó-malo y demostración de granulomas sarcoideos en la biopsia renal. Alo largo de la enfermedad, aparecieron lesiones cutáneas, que tambiénfueron biopsiadas y con diagnóstico de granulomas sarcoideos.

La ecografía y la ecografía Doppler fueron útiles en la detección delas lesiones y en el seguimiento de la patología articular crónica de es-tos niños.

A pesar de su infrecuencia, es importante considerar la sarcoidosisen el diagnóstico de las artropatías crónicas en los niños.

Se analizan los casos y se comentan las características clínicas y deimagen en la sarcoidosis articular pediátrica.

Palabras clave: sarcoidosis, artritis, ecografía, nefropatía.

Sarcoidosis as an uncommon causeof articular pathology in pediatricpatients

We present two cases of sarcoidosis with chronic arthropathy pre-senting clinical and imaging findings compatible with chronic juvenilearthritis. One patient suffered from chronic nephropathy, with anoma-lous US pattern and sarcoid granulomas demonstrated at renal biopsy.Throughout the illness, the patient suffered from cutaneous lesions thatproved to be sarcoid granulomas after biopsy.

US and color-Doppler US were useful in detecting the lesions andin the follow-up of the chronic articular pathology in these children.

Although sarcoidosis is uncommon, it is important to consider thisdisease in the diagnosis of chronic arthropathy in children.

We analyze these two cases and comment on the clinical and ima-ging characteristics of pediatric articular sarcoidosis.

Key words: sarcoidosis, arthritis, ultrasound, nephropathy.

INTRODUCCIÓN

La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria de etiologíadesconocida que suele afectar a adultos jóvenes, con lesiones enmúltiples órganos, pero con mayor frecuencia en pulmones, gan-glios linfáticos, piel y ojos. En los niños es una patología menosfrecuente, y se han descrito dos tipos de patrón en función de laedad de presentación y características clínicas: en los niños ma-yores de 8 años, las manifestaciones son similares a las de losadultos, mientras que en los niños de menor edad la sintomatolo-gía suele confundirse con la de la artritis crónica juvenil1. Encualquier caso, dada su afectación multisistémica y distintas ma-nifestaciones clínicas, el diagnóstico de la sarcoidosis puede serdifícil, especialmente cuando predominan las manifestacionesarticulares.

Se ha comentado que la afectación articular crónica en la sar-coidosis no es frecuente (del 10% al 35% de los casos en adul-tos)2, si bien en el registro internacional de sarcoidosis pediátri-ca, creado en 19913, más del 80% de los casos presentó afecta-ción articular, que se hacía crónica con una frecuencia

significativa. De esta forma, se debería plantear la posibilidad deuna sarcoidosis ante un niño con patología articular crónica4.

La sarcoidosis renal es menos frecuente en niños que en adultos5;suele producir alteración de la función renal, tanto por infiltraciónprimaria como por depósitos de calcio debidos a la hipercalcemiasecundaria a la sarcoidosis diseminada. Es importante reconocer es-ta entidad, ya que responde bien al tratamiento esteroideo6.

Se presentan 2 casos de pacientes pediátricos con sarcoidosis,en los que predominaba la afectación articular, pero que tambiénpresentaban clínica cutánea y uno de ellos alteraciones renales.

PRESENTACIÓN DE CASOS

Caso 1

Niña de 7 años de edad en estudio por dolor articular en rodi-llas, asociado a tumefacción y fiebre. Presentaba iridociclitis yepisodios previos de eritema nodoso. Las radiografías de ambasrodillas mostraron aumento de partes blandas. Se realizó ecogra-fía de rodillas, en la que se puso de manifiesto un derrame arti-cular asociado a engrosamiento de la sinovial. La analítica mos-tró alteraciones en la función renal, por lo que se realizó ecogra-fía abdominal y urografía intravenosa. En la urografía se detectóuna asimetría de la captación y eliminación del contraste, confunción disminuida en el riñón izquierdo. La ecografía (fig. 1)puso de manifiesto una afectación severa en ambos riñones, con

COMUNICACIONES BREVES

Sarcoidosis como causa infrecuente de patología articular en la edad pediátricaPablo Valdésa, Luisa Ceresb, Ignacio Alonsob y Esperanza Morenob

aServicio de Radiodiagnóstico. Hospital Costa del Sol. Marbella. Málaga.bServicio de Radiodiagnóstico. Hospital Regional Carlos Haya. Málaga. España.

Correspondencia:

PABLO VALDÉS SOLÍS. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Costa delSol. Carretera Nacional 340, Km. 187. 29600 Marbella. España.

Recibido: 19-II-04Aceptado: 31-V-04

un patrón anómalo consistente en una ecogenicidad cortical au-mentada, conservación de la diferenciación córtico-medular yuna banda de mayor ecogenicidad en la unión córtico-medular.Las dimensiones renales fueron normales, y el estudio dopplermostró flujos intrarrenales conservados, con patrón normal. Condiagnóstico de artritis crónica juvenil, se comenzó el tratamientoy seguimiento. En controles posteriores no se vieron cambiossignificativos de la patología articular ni renal, pero ante la apa-rición de nódulos cutáneos (fig. 2) se realizó biopsia de éstos,con demostración de granulomas compatibles con sarcoidosis.Posteriormente, se biopsió el riñón, en el que también se detecta-ron granulomas sarcoideos. Durante la evolución, los estudiosradiológicos de tórax fueron normales.

Caso 2

Varón de 2 años de edad, con lesiones cutáneas de más de 12meses de evolución, que fueron biopsiadas con resultado de in-filtración crónica granulomatosa de tipo sarcoideo. La analíticademostró exclusivamente anemia ferropénica. El examen oftal-mológico fue normal. El paciente presentó signos de artritis agu-da en rodillas y tobillos, que se estudiaron con radiografías (enlas que se apreciaba aumento de partes blandas), resonanciamagnética (en la que se vieron signos de sinovitis [fig. 3]) y eco-grafía (que mostró signos de entesitis, tenosinovitis y sinovitis[figs. 4 y 5]). La radiografía y la tomografía computarizada detórax fueron normales.

DISCUSIÓN

El diagnóstico de sarcoidosis no siempre es fácil, ya que setrata de una patología con clínica frecuentemente insidiosa, quepuede afectar a distintos órganos y en la que no sólo se necesitauna confirmación histológica, sino que ésta aislada no es sufi-ciente para el diagnóstico7. Así, además de los hallazgos patoló-gicos (granulomas no caseificantes) se deben cumplir unos crite-rios clínicos y radiológicos. Además, es fundamental descartarcualquier otra posible causa de granulomas antes de diagnosticarun caso como sarcoidosis8.

Aunque los estudios epidemiológicos no son concluyentes, síse puede decir que es una patología que afecta con mayor fre-cuencia a adultos menores de 40 años, y es rara en la edad pediá-trica1. Cuando afecta a niños, si bien la mayoría de los autoresconsideran que se da por encima de los 9 años, en una serie decasos infantiles5 el 62% tenía menos de 4 años.

Sí parece claro que, en función de la edad del paciente, lasmanifestaciones clínicas pueden presentarse en dos grandes gru-pos: en niños mayores de 8 ó 10 años la clínica es similar a la delos adultos, con predominio de la afectación pulmonar y medias-tínica9. En niños pequeños, la clínica es similar a la de la artritiscrónica juvenil, y se puede tardar años en llegar al diagnósticocorrecto1.

Los granulomas sarcoideos se pueden hallar en casi cualquierórgano, pero además de la afectación cutánea y ocular, las locali-zaciones más frecuentes en los niños con sarcoidosis son el híga-do y el bazo, ganglios linfáticos, parótidas, hueso y pulmón9.

Aunque la afectación articular en los niños con sarcoidosis esrara2, es importante conocerla, ya que es similar a la artritis cró-nica juvenil, entidad que además, en este grupo de edad, sueleser factor reumatoideo negativo10, lo que dificulta aún más sudistinción. Sin embargo, algunos datos clínicos pueden orientarel diagnóstico: los niños con sarcoidosis articular suelen presen-tar simultáneamente lesiones cutáneas y oculares11, y la afecta-ción articular es indolora y con escasa limitación del movimien-to, hechos que no suelen darse en la artritis crónica juvenil10.

Dada su baja frecuencia, son escasas las referencias de las ma-nifestaciones por imagen en los casos de artritis crónica en elcontexto de la sarcoidosis. En adultos, se ha visto que la afecta-ción aguda se manifiesta radiológicamente por un aumento departes blandas y posible osteoporosis regional2. Ecográficamen-te, predomina el aumento de partes blandas subcutáneas sobre elderrame sinovial o la tenosinovitis12. En la afectación crónica enadultos las manifestaciones radiológicas son poco llamativas,con posible aumento de partes blandas y osteoporosis regional;

Valdés P et al. Sarcoidosis como causa infrecuente de patología articular en la edad pediátrica

38 Radiología 2006;48(1):37-40

Fig. 1.—Caso 1. Ecografía renal. Riñón con aumento de la ecogenici-dad, más llamativa en la unión córtico-medular. La biopsia renal de-

mostró granulomas sarcoideos.

Fig. 2.—Caso 1. Ecografía de los nódulos subcutáneos.

esta artritis es poco erosiva, y las lesiones suelen deberse más ala extensión de la afectación ósea adyacente2.

Sí existen más estudios sobre el valor de la ecografía en la ar-tritis crónica juvenil y la artritis reumatoide13,14. En distintas revi-siones se ha visto que la ecografía permite estudiar las erosionesóseas y del cartílago articular, la bursitis y derrame sinovial, latenosinovitis e, incluso, valorar con ecografía doppler el gradode actividad inflamatoria en cada episodio. En los casos presen-tados se han visto unos hallazgos prácticamente superponibles alos descritos en la artritis crónica juvenil, lo que es esperable da-do que ambas patologías tienen manifestaciones clínicas simila-res y sinovitis crónica. Así, en estos casos predomina el engrosa-miento sinovial en rodillas y tobillos, el derrame sinovial (enocasiones septado) más llamativo en la bolsa suprarrotuliana, ylos signos de tenosinovitis (especialmente en los tendones querodean la articulación del tobillo). La ecografía se ha mostradocomo una técnica muy sensible para detectar patología inflama-toria tendinosa15, con valoración tanto de la estructura de las fi-brillas del tendón como de las vainas que lo rodean.

La ecografía doppler permite diferenciar entre derrame ecogé-nico y pannus inflamatorio15, hecho que puede ser fundamentalpara orientar el diagnóstico; además, la realización de ecografíasdoppler seriadas permite valorar la respuesta al tratamiento. Laexperiencia en la artritis crónica juvenil ha sido útil para conocerla importancia de los factores técnicos en la realización del estu-dio doppler, ya que el hecho de que no se detecte flujo puede de-berse a que la sensibilidad del aparato no es suficiente o que elmanejo del mismo no es el adecuado13. Es importante tener encuenta este hecho cuando se valore ecográficamente la sinovial

de los niños con artritis crónica. En cualquier caso, probable-mente la mayor utilidad de la ecografía doppler en este contextosea el del seguimiento y valoración de la respuesta al tratamientomediante la realización de ecografías seriadas y su correlacióncon la clínica y analítica.

El uso de potenciadores de señal en la ecografía articular pro-bablemente mejore la sensibilidad para detectar pequeños cam-bios inflamatorios, pero no existe experiencia suficiente13.

La resonancia magnética de rodilla que se realizó en uno delos pacientes no aportó información sustancial sobre los hallaz-gos ecográficos. Existen pocas descripciones sobre la utilidad dela resonancia magnética en el estudio de las lesiones osteoarticu-lares de la sarcoidosis, y éstas se refieren a adultos2,16.

Los nódulos subcutáneos, que se dan hasta en el 5% de losadultos con sarcoidosis, son evidentes clínicamente, pero tam-bién se pueden valorar con ecografía. En los casos presentados,estos nódulos fueron ecogénicos y de márgenes bien definidos.

La afectación renal en los pacientes con sarcoidosis puede de-berse a distintos procesos patológicos17. En algunos casos, el pro-ceso granulomatoso produce una nefritis intersticial por afecta-

Valdés P et al. Sarcoidosis como causa infrecuente de patología articular en la edad pediátrica

Radiología 2006;48(1):37-40 39

Fig. 3.—Caso 2. Estudio de resonancia magnética de rodilla izquierda, que muestra signos de sinovitis, con derrame articular.

Fig. 4.—Caso 2. Estudio de ecografía de rodilla: derrame articular conengrosamiento irregular de la sinovial.

Fig. 5.—Caso 2. Ecografía doppler del estudio anterior, que demuestrael flujo aumentado en la articulación.

ción directa, pero, con mayor frecuencia, la lesión renal se debe ala hipercalcemia y nefrocalcinosis, que acaban alterando la fun-ción renal. En ocasiones, la sarcoidosis renal simula un tumor. Enlos niños, los riñones se afectan con menor frecuencia que en losadultos5; en los casos descritos, los riñones presentaban nefrome-galia bilateral y, con menor frecuencia, masas renales focales. Enun estudio ecográfico en adultos18, los pacientes con sarcoidosis ylesiones renales tenían clínica evidente (insuficiencia renal e hi-pertensión arterial maligna) y lesiones focales hipoecoicas en laecografía. En uno de los casos presentados el paciente presentabaclínica renal y un patrón ecográfico anómalo, con riñones ecogé-nicos y mayor ecogenicidad en la unión córtico-medular. Los flu-jos renales estaban conservados. El patrón ecográfico era difuso ybilateral, mientras que en un estudio urográfico realizado en lamisma época la afectación (disminución de la captación y elimi-nación de contraste) era unilateral. Esto impide correlacionar loshallazgos ecográficos con los urográficos. La biopsia renal de-mostró la presencia de granulomas sarcoideos, pero se necesitaríaun mayor número de casos para intentar correlacionar el patrónecográfico con los hallazgos patológicos.

Por lo tanto, es importante tener en cuenta esta patología in-frecuente a la hora de estudiar un niño con artropatía crónica.Las manifestaciones de la sarcoidosis son múltiples y las des-cripciones de los hallazgos de imagen en niños (especialmenteen lo que se refiere a patología articular y renal) escasos. Ennuestra experiencia, la ecografía es una herramienta muy útil pa-ra valorar las distintas alteraciones articulares y su seguimiento,si bien hay que recordar la escasa especificidad de los hallazgos.

BIBLIOGRAFÍA

1. Roy M, Sharma OP, Chan K. Sarcoidosis presenting in infancy: a ra-re ocurrence. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 1999;16:224-7.

2. Resnick D, Niwayama G, editors. Diagnosis of Bone and Joint Di-sorders. 3rd ed. Philadelphia: W.B. Saunders Company;1995.p.4333-52.

3. Lindsley CB, Petty RE. Overview and report on international re-gistry of sarcoid arthritis in childhood. Curr Rheumatol Resp. 2000;2:343-8.

4. Wihlborg C, Babyn P, Ranson M, Laxer R. Radiologic mimics of ju-venile rheumatoid arthritis. Pediatr Radiol. 2001;31:315-26.

5. Lakshamana D, Hingsbergen EA, Jones JE. Adult diseases in chil-dren. Pediatr Radiol. 1999;29:244-54.

6. Coutant R, Leroy B, Niaudet P, Loirat C, Dommergues JP, Andre JL,et al. Renal granulomatous sarcoidosis in childhood: report of 11 ca-ses and review of the literature. Eur J Pediatr. 1999;158:154-9.

7. Judson MA, Baughman AS, Teirstein ML, Terrin ML, Yeager H. De-fining organ involvement in sarcoidosis: the ACCESS proposed ins-trument. ACCESS Research Group. A Case Control Etiologic Studyof Sarcoidosis. Sarcoidosis, Vasculitis and Diffuse Lung Diseases.1999;16:77-86.

8. Kaitachi M. Pathology of sarcoidosis. Clin Dermatol. 1986;4:108-17.

9. Sarigol S, Kay M, Wyllie R. Sarcoidosis in preschool children withhepatic involvement mimicking Juvenile Rheumatoid Arthritis. J Pe-diatr Gastroenterol Nutr. 1999;28:510-2.

10. Yotsumoto S, Yakashashi Y, Takei S, Shimada S, Miyata K, KamzakiT. Early onset sarcoidosis masquerading as juvenile rheumatoid arth-ritis. J Am Acad Dermatol. 2000;43:969-71.

11. Hafner R, Vogel P. Sarcoidosis of early onset. A challenge for the pe-diatric rheumatologist. Clin Exp Rheumatol. 1993;11:685-91.

12. Kellner H, Späthling S, Herzer P. Ultrasound findings in LöfgrenSyndrome: is ankle swelling caused by arthritis, tenosynovitis or pe-riarthritis? J Rheumatol. 1992;19:38-41.

13. Gibbon WW, Wakefield RJ. Ultrasound in Inflammatory Disease.RCNA. 1999;37:38-41.

14. Doria AS, Kiss MH, Lolito AP, Molnar LJ, Castro C, Medieros C, etal. Juvenile rheumatoid arthritis of the knee: evaluation with con-trast-enhanced colour Doppler ultrasound. Pediatr Radiol.2001;31:524-31.

15. Martinoli C, Bianchi S, Derchi LE. Tendon and nerve sonography.RCNA. 1999;37:691-711.

16. Moore SL, Teirstein AE. Musculoskeletal sarcoidosis: spectrum ofappearances at MR imaging. Radiographics. 2003;23:1389-99.

17. Sato A. Renal dysfunction in patients with sarcoidosis. Inter Med.1996;35:523.

18. Alkilic-Genauzeau I, Helenon O, Correas JM, Balleyguier C, Hami-da K, Moreau JF. Radiologic diagnosis of renal sarcoidosis. J Radiol.1999;80:1672-5.

Valdés P et al. Sarcoidosis como causa infrecuente de patología articular en la edad pediátrica

40 Radiología 2006;48(1):37-40

Declaración de conflicto de intereses. Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.