U n iv e r s id a d Au t ó n o m a d e l E s t a d o d e M o r e lo s

F a c u lt a d d e M e d ic in a

P e d ia t r ía

S ín d r o m e d e D if ic u lt a d R e s p ir a t o r io t ip o I

+ En f e rm e d a d d e M e m b r a n a +H ia lin a

. D r M o is é s B r a v o S o t e lo

R a m ír e z M á r q u e z M a r c o sR a f a e l

Síndrome de Dificultad Síndrome de Dificultad Respiratoria Tipo 1Respiratoria Tipo 1

DefiniciónInmadurez del desarrollo anatómico y fisiológico

en el neonato de pretérmino

Inadecuado intercambio gaseoso después del

nacimiento y desarrollo progresivo de

atelectasias, que son el resultado de la deficiencia

del factor surfactante.

Enfermedad de Membrana Hialina

El término SDR fue empleado por Rudolph y Smith

en 1960, para definir un padecimiento respiratorio

agudo que se presenta frecuentemente en

neonatos de pretérmino.

Incidencia� Se calcula que el 50%

de todas las muertes neonatales son debidas a la enfermedad de membrana hialina o sus complicaciones.

e 60 – 80% de los niños con edad gestacional inferior a 28 sem

15 a 30% de EG entre 32-36 sem

5% de más de 37 semanas

Rara en RN de término

F a c t o r e s d e a lt o:r ie s g o

Sexo: Masculino

Raza blanca

Hipotensión materna

Hemorragia del 3er trimestre

Hijos de madres diabética

Asfixia neonatal

< 37 SDG

Gestación múltiple

Parto por cesárea

Hipotermia

Antecedente de hijos anteriores afectados

0 - 7 s em

, Adelgazamiento de las cé lulas epite liales formación de s áculos terminales

Etapa -Edad pos tconcepcional

Eventos

Embrionaria , Botón pulmonar interacción epite lialmes enquimatos a

Ps eudoglandular 8 -16 s em

: Divis ión completa de vías aéreas, ; 25000 cartílago mús culo lis o

bronquio los terminales

Canalicular 17- 27 s em, , Capilarizac ión formación de ac inos

neumocitos tipos I y II

Sacular 28 35 a s emanas

Alveolizac ió n > 36 s emanas Aparic ión de alvéolos verdaderos

Pos tnatal > 40 s em 20 divis iones

E t a p a s d e l D e s a r r o llo E t a p a s d e l D e s a r r o lloP u lm o n a rP u lm o n a r

EtiologíaDéficit de agente tensoactivo Por disminución en su producción o en su

secreción

F a c t o r S u r f a c t a n t e P u lm o n a r

• Es una mezcla compleja de fosfolípidos y proteínas

producidas y almacenadas en los neumocitos tipo II

• Forman una capa sobre la superficie interna del alveolo

• tendencia natural al colapso.

73% fosfatidilcolina

12% fosfatidilglicerol

6% fosfatidilinositol y fosfatidilserina

4% esfingomielina

3% fosfatidiletanolamina

5 a 10% apoproteínas específicas SP-A, SP-B, que interactúan con los macrófagos alveolares aumentando la opsonización

Composición

La síntesis del FSP depende de:pHTemperaturaLa perfusión

Por lo que:FAsfixiaFHipoxiaF Isquemia pulmonar r Si se asocian con hipovolemia, hipotensión y

estrés por frío pueden inhibir dicha síntesis

Funciones � Reduce la tensión superficial (50 dinas/cm a 5-30 dn/cm)*

Aumenta la distensibilidad pulmonar

Promueve la estabilidad alveolar

Disminuye el trabajo respiratorio y la presión de apertura

Protege el epitelio junto con el sistema antioxidante pulmonar

Disminuye el tono precapilar

Aumenta la depuración del líquido alveolar

Guyton, Tratado de Fisiología Médica; 10ª . Ed; pp: 528Guyton, Tratado de Fisiología Médica; 10ª . Ed; pp: 528

EtiopatogeniaLa tensión superficial que tiende a provocar el colapso de losalvéolos, creará una presión positiva que intenta expulsar elaire.

Presión = 2 X te ns ión supe rfic ial / 100 micras (radio alv e olar)

Para el alvéolo revestido de agente tensoactivo normal secalcula una presión de 4 cm de H2O

Revestidos de agua sin agente tensoactivo18 cm de H2O

Guyton, Tratado de Fisiología Médica; 10ª . Ed; pp: 528Guyton, Tratado de Fisiología Médica; 10ª . Ed; pp: 528

La disminución en la producción de surfactante por los neumocitos tipo II:

↑ la tensión superficial

Produce colapso alveolar, atelectasias difusas

↓ de la distensibilidad pulmonar

Apariencia:Prematurez

Se debe evaluar la edad gestacional para conocer el grado de inmadurez, observar la presencia de:

Edema en las extremidadespor permeabilidad vascular alterada

/ ,Palidez c ianos is que puede reflejar compromiso hemodinámico.

Signos RespiratoriosLos crite rios diagnós ticos para e l S DR son:

3. Frecuencia respiratoria mayor a 60 x’4. Quejido espiratorio5. Retracción xifoidea, tiros intercostales y disociación

toracoabdominal durante la inspiración6. Cianosis en ausencia de oxígeno suplementario

:A la aus cultac ión

Disminución de la entrada y salida de aire Estertores broncoalveolares

SignosCardiovasculares

FC entre 120 a 160 x́

La intensidad de los latidos es normal.

SNC

Normal

Gastrointestinales:

Retraso en el vaciamiento gástrico

Íleo

Ausencia de sonidos peristálticos

En ocasiones se palpa globo vesical

P r u e b a s d e M a d u r e z P u lm o n a r

F e t a l Relación /lec tina es fingomie lina/lec tina es fingomie lina en líquido

amniótico:

2:1 Indica madurez del surfactante1.5 a 1.9: 1 Riesgo del 50% de desarrollar SDR 1< a 1.5: 1 Riesgo del 73%

Fos fatidilg licerolFos fatidilg licerol: Aparece en líquido amniótico a las 35 SDG

alcanzando sus niveles máximos a las 37-40 sem. Se reporta como positivopositivo o negativonegativo

DiagnósticoAyudan a establecer el diagnóstico:

Evolución clínica

Rx. de tórax

Gasometría

Valores acido básicos

Laboratorio y GabineteGasometría Arterial:i Muestra hipoxemiahipoxemia i HipercapniaHipercapniai Acidos is res piratoria Acidos is res piratoria

BH:Neutrofilia, neutropenia o trombocitopenia deben hacer sospechar un proceso infeccioso agregado.

Imagenología La radiografía muestra:

Imagen reticulogranular finaImagen reticulogranular fina

Uniforme, bilateralUniforme, bilateral

Broncograma aéreo que rebasa la silueta cardiaca

Puede tardar de 12-24 horas en establecerse

Traduce los múltiples alvéolos atelectásicos que hacen contraste claro con los bronquios y bronquiolos llenos de aire

La c la s if ic a c ió n r a d io ló g ic a 4 :c o m p r e n d e g r a d o s

1. Imagen granular fina con broncograma aéreo que no rebasa la silueta cardiaca.

4. Imagen reticulogranular típica con disminución leve de la radiotransparencia pulmonar y broncograma que rebasa la silueta cardiaca.

1. Densidades confluentes, broncograma

periférico evidente y aumento en densidad

pulmonar; se aprecia borramiento parcial de

silueta cardiotímica.

3. Opacidad total de los pulmones, sin presencia

de broncograma y sin diferenciarse silueta

cardiaca.

Estadio I / Forma Leve La imagen reticulogranular es muy fina.

El broncograma aéreo es muy discreto

Transparencia pulmonar conservada

Podría en ocasiones pasar como una Rx. normal

Estadio II / Forma Moderada:Esta es la forma más clásica.

- La imagen reticulogranular se extiende a través de todo el campo pulmonar.

- El broncograma aéreo es muy visible, y sobrepasa los límites de la silueta cardiaca.

- La transparencia pulmonar esta disminuida

Estadio III / Forma Grave

Los nódulos tienden a hacerse más confluentes

El broncograma aéreo se hace cada vez más visible, y pueden verse ya ocupados bronquios del 2do. y 3er. Orden

La transparencia pulmonar esta disminuida; pero todavía se distinguen los límites de la silueta cardiaca.

Estadio IV / Forma Muy Grave La opacidad del tórax es total La opacidad del tórax es total

No se distingue la silueta No se distingue la silueta cardiacacardiaca

Broncograma aéreo

Total ausencia de aire pulmonar.

Muy mal pronóstico.

Su mortalidad llega a ser del 100%.

Tratamiento

12 mg de betametasona IM cada 24 hrs por dos ocasiones

6 mg de dexametasona IM cada 12 hrs 4 dosis

Efecto óptimo; presenta después de 24 hrs de su administración

Persiste hasta 1 sem

Efectos de los glucocorticoides sobre la maduración pulmonar:

↑ del tejido pulmonar y de las reservas de surfactante

↓ de la permeabilidad vascular con menor pérdida de proteinas en los espacios alveolares

↑ de la distensibilidad y volúmenes pulmonares

> Respuesta al surfactante exógeno

Maduración del parénquima pulmonar

↑ de la supervivencia con mejoría de la función respiratoria

Tratamiento

EXOSURFEXOSURF:

Constituido por dipalmitoil fosfatidilcolina, hexadecanol, tiloxapol y NaCl.

Dosis 5 / mg kg5 / mg kg ..

Vía de adm. A través de un adaptador lateral a la cánula orotraqueal administrándolo lentamente en alícuotas, modificando la posición de cabeza del paciente

n Indicaciones:

Terapia profiláctica: al nacimiento a neonatos menores de 1350g

Terapia de rescate: inmediatamente después de realizar el Dx 1 a 2 dosis con intervalo de 12 hrs

Se conserva de 24-30°C y no necesita calentamiento. Cada frasco debe reconstituirse con 8 ml de agua inyectable

ADMINISTRACIÓN DE FSP

Surfactante natural extraído de bovino y suplementado con dipalmitol fosfatidilcolina, ácido palmítico y tripamitoil con una pequeña fracción de SPB y SP C

Dosis 2ml/kg

Vía de administración: endotraqueal

Se pueden adm 4 dosis en las primeras 48 hrs de vida en intervalos ≥ a 6 hrs

Está refrigerado a 2-8°C por lo que necesita ser calentado tomándolo entre las manos por 8 min. antes de su administración.

Presentación: Ámpula de vidrio de dosis única, contiene 8ml.

SURVANTASURVANTA

TratamientoUso Profiláctico

Crite rios de inclus ión

1.- Peso de 600 a 1250 g

2.- Edad gestacional menor 32semanas.

3.- Intubación endotraqueal exitosa.

Primeros 30minutos de

vida

Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237

TratamientoUso Profiláctico

Crite rios de e xclus ión

1.- Frecuencia cardíaca menor 100/min en los primeros 5 minutos.

2.- Apgar a los 5 min menor o igual a 3. 3.- Malformaciones congénitas mayores.4.- Enfermedades que interfieren con la función cardiopulmonar

(hidropesía fetal, TORCH, etc.)5.- Conocimiento o sospecha de enfermedad cromosómica

incompatible con la vida (trisomías 13 y 18, anencefalia, etc.)

Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237

TratamientoUso de Rescate

Crite rios de inclus ión

1.- Peso al nacer de 600 a 1750 g.2.- Radiogradía compatible con SDR.3.- Necesidad de asistencia ventilatoria fase III con FiO2 mayor 40 % para lograr

PaO2 mayor 60.

4.- Normoglucémico, normotenso, sinhemorragia pulmonar activa. En caso de barotrauma, corregir primero éste.

No más allá de las primeras 8 horas de vida

Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237

TratamientoUso de Rescate

Crite rios de e xclus ión

1.- Malformaciones congénitas mayores.2.- Apgar a los 5 minutos de cero.

Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237

TratamientoDosis de surfactante según tipo

Sintético: 67.5 mg o 5 ml/kg de la mezcla: agítese y aplíquese

Natural: 100 mg o 4 ml/kg;precalentar 20 min a medio ambiente: aplicar

sin agitar

Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237

Criterios de Reaplicación(Dosis subsecuentes)

A las 6 horas para SurvantaA las 12 horas para Exosurf

Siempre y cuando:

1.- Ventilación mecánica con FiO2 mayor 40% para PaO2 mayor 50%

2.- Presión media de la vía aérea mayor o igual a 6

3.- Radiografía de tórax sin barotrauma, con datos de SDR, verificandola adecuada posición de la cánula endotraqueal.

Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237

Recomendaciones iniciales para apoyo ventilatorio

PIPPEEPTiempo inspiratorioFrecuencia de cicladoFiO2

18 a 22 cm H2O

4 a 5 cm H2O

0.30-0.35 segundosMayor 30-40/min80 a 100%

Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237

Cuidados IntensivosManejo mínimo

Posición

Control térmico estricto

Apoyo cardiovascular

Hematológico

Líquidos

Equilibrio ácido-base

Manejo General Mantener temperatura, volumen y HTO

Aporte hídrico, calórico e hidroelectrolítico

Sedación en caso de darse ventilación

mecánica

Uso de factor surfactante lo antes posible

Apoyo ventilatorio

Apoyo Ventilatorio i .-FASE I O2 con casco cefálico

al 30% que se sube de 5 en 5 hasta llegar al 60%

6 .-FASE II administración nasal, se inicia con presión de 3-4 cm de agua (máx. 8) y fiO2 de 40% (mas 80%). Poner sonda orogástrica.

.-FASE III intubación con VMI con PIP de 15-30 cm. de agua

Manejo Adicional� Indometacina IV 200 mcg/Kg la primera dosis* 2 X 100 mcg/kg cada 24 horas

(infusión de 12 horas; tres dosis en total)

Antimicrobianos.

Descartar cardiopatías

Ultrasonido trasnfontanelar

* * Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237

Extubación Menores de 1000 g Mayores de 1000 g

PIP Menor 16 a 18 cm H2O Menor 18 a 20 cm H2O

PEEP Menor o igual 4 cm H2O Menor o igual 4 cm H2O

FiO2 Menor o igual 30 a 35 % Menor o igual 30 a 35 %

Frecuencia de ciclado 15 / min 15 / min

Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237Normas y Procedimientos en Neonatología; INPer 2003; pp: 235-237

ComplicacionesBarotraumaNeumotóraxNeumomediastinoNeumopericardioEnfisema intersticialEstenosis traqueal.

Displasia broco pulmonarInfeccionesPCA Retinopatía por O2Hemorragia periventricularLeucomalacia periventricular.

PronósticoLetalidad del 13%

Es autolimitado hasta 72 hrs. de producción de surfactante.

Solo el 5% desarrollan enfermedad pulmonar crónica.

Diagnóstico Diferencial

Taquipnea transitoria del RN (SDR II)

Síndrome de aspiración de meconio (SAM)

Cardiopatías congénitas

PEDIATRICS. Volume 121, Number 2, February 2008PEDIATRICS. Volume 121, Number 2, February 2008

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