Falla hepática aguda

Sandra Milena Acevedo RuedaSandra Milena Acevedo Rueda

MD Residente Medicina Interna UNABMD Residente Medicina Interna UNAB

Junio de 2013Junio de 2013

¿ Qué es la falla hepática aguda?

Síndrome clínico con afectación multisistémica Consecuencia de un daño hepático extenso y repentino Múltiples etiologías Perdida de la función inmunológica y metabólica del

hígado

Encefalopatía Coagulopatia (INR 1.5)

¿ Qué es la falla hepática aguda?

“ Una condición devastadora potencialmente reversible,

consecuencia de una necrosis hepática masiva, caracterizada

por la aparición de encefalopatía hepática dentro de las

primeras ocho semanas después de los primeros síntomas,

en ausencia de enfermedad hepática previa “

1.  Trey, C, Davidson, CS. The management of fulminant hepatic failure. In: Popper H, Schaffner F, eds. Progress in Liver Diseases.

New York: Grune Stratton, 1970:282.

¿ Qué es la falla hepática aguda?

Paciente sin enfermedad hepática previa

Menos de 26 semanas de evolución - Hiperaguda: Menos de 7 días - Aguda: 8 a 28 días - Subaguda: 29 días a 6 meses de evolución

1. AASLD guideline: The management of acute liver failure. Hepatology 2005; 41:1179.

¿ Qué es la falla hepática aguda?

1. AASLD guideline: The management of acute liver failure. Hepatology 2005; 41:1179.

Es el deterioro rápido de la función hepática que induce algún grado de alteración mental y coagulopatía

(Usualmente INR >= 1.5) en sujetos sin cirrosis preexistente y con una enfermedad < de 26 semanas de

evolución:

– Hepatitis B por transmisión vertical.– Hepatitis autoinmune.– Enfermedad de Wilson

INSUFICIENCIA HEPÁTICA AGUDAINSUFICIENCIA HEPÁTICA AGUDA

Forma de Presentación

Ictericia

Encefalopatía

1 sem

IHAG Hiperaguda

Ictericia 1 a 4 semanas

Encefalopatía

IHAG Aguda

Ictericia 4 a 25 semanas

Encefalopatía

IHAG Subaguda

O’Grady, Lancet 1993

Epidemiología

• USA = 2000 casos x año

• 20 % de las causas no son conocidas

• Sobrevida:

– Era sin transplante = 15 %– Era del transplante = 65 %

• Muerte por Coma hepático

– 3.5 casos por millón de habitantes

Ann Intern Med 2002; 137:947.

Manifestaciones clínicas Corporal

Respuesta inflamatoria sistémicaAlto consumo energético y catabolismo aumentado

HepáticoPérdida de la funciónDisminución gluconeogenesis– hipoglucemiaDisminución clearance del ácido láctico – Acidosis lácticaHiperamonemiaDisminución de la capacidad de síntesis llevando a coagulopatía

PulmónInjuria pulmonar agudaSíndrome de Distrés Respiratorio Agudo

Supra-renalesInadecuada producción de glucocorticoides – Hipotensión arterial

Médula óseaSupresión médula ósea, especialmente en enfermedades virales y seronegativas

Manifestaciones clínicas

Leucocitos circulantes Función alterada e inmunoparesia que contribuye al riesgo de sepsis

CerebroEncefalopatía hepáticaEdema cerebralHipertensión endocraneana

CorazónGasto cardíaco elevadoInjuria miocárdica subclínica

PancreatitisParticularmente con falla hepática aguda rel. con acetaminofén

RiñónDisfunción frecuente

Hipertensión portal Predominante en enfermedad subaguda y se confunde con enf. crónica

Enfoque del paciente con falla hepática

1. Falla hepática agudaHepatomegalia dolorosa

2. Falla hepática crónicaAscitisCabeza de medusaAngiomas en arañaAtrofia testicular/ginecomastiaAumento glándula parótidaAtrofia muscular

3. Ambas: Aguda y crónicaIctericiaEncefalopatíaAsterixis

Hallazgos al examen físico

Enfoque el paciente con falla hepática

Diagnóstico de daño hepatocelular

Diagnóstico de colestasis

Determinación del grado de severidadLaboratorios

AST

ALT

FA

GGTP

Bil total

Bil directa

Proteínas totales

Albumina

ChE

Colesterol total

Tiempo de protrombina

Indispensable Debería ser incluido

Enfoque el paciente con falla hepática

Puntos clave de la historia del paciente con alteración Puntos clave de la historia del paciente con alteración de la función hepáticade la función hepática

Enfermedad actual-Síntomas sistémicos (fiebre, malestar, calo-frío)-Síntomas GIT (anorexia, nausea, vómito, dolor abdominal, diarrea)-Síntomas piel (Ictericia, prurito, erupción cutánea)-Acolia y coluria

Historia familiar-Presencia ó ausencia de enfermedad hepática

Antecedentes-Historia de alcoholismo (prescripción médica, suplementos nutricionales)-Cirugía, transfusiones sanguíneas-Acupuntura, tatuajes, agujas compartidas-Ingesta de carne cruda-Viajes, comportamiento sexual

Enfoque del paciente falla hepática

Interpretación de las pruebas de laboratorio en falla hepática aguda

Enfermedad Pico ALTxLSN

Radio AST:ALT

Pico de bilirrubina,

mg/dl

Prolongación del PT

Hepatitis viral 10-40 <1 <15 <3

Hepatitis alcohólica

2-8 >2 <15 1-3

Tóxicos >40 >1 Temprano <5 >5 (transitorio)

Injuria por isquémia

>40 >1 Temprano <5 >5 (transitorio)

¿ Cuáles son las causas?

Indeterminada

Otras

Wilson

Isquemia

Autoinmune

Hepatitis A

Hepatitis B

Fcos

Acetaminofén

¿Cuáles son las causas?

Causa Ctcas clínicas Laboratorios

Enfermedad de Wilson <40 años, enfermedad hepática inexplicable (AST, ALT, hepatomegalia), síntomas neuropsiquiátricos

Ceruloplasmina, Cobre, excreción Cobre orina 24h, Radio bil:FA, Anillos de Kayser Fleischer, RMN en síntomas neuropsiquiátricos

Hepatitis autoinmune Mujer:Hombre 3.6:1: no diagnóstico alternativo

Gamma globulina ó IgG, ANA, ASMA, antiLKM1

Hemocromatosis Historia familiar de enfermedad hepática ó cardíaca

Ferritina, TIBC, saturación de transferrina

Síndrome de Budd Chiari Hipercoagulabilidad, hipercoagulabilidad, ascitis, dolor abdominal, marcada hepatomegalia

Imágenes: TAC, Doppler, Venografía por RMN

¿Cuáles son las causas?

Causa Ctcas clínicas Laboratorios

Infección por virus de Herpes simplex

Pródromos virales, ulceración mucosas, embarazo, inmunidad celular alterada

Anticuerpos (IgM, IgG), cultivo

Epstein Barr Pródromos virales Anticuerpos séricos

Varicella Zóster Lesiones vesiculares Anticuerpos séricos

Toxoplasmosis Inmunosupresión Anticuerpos séricos, PCR

Virales Hepatitis A y B

Siempre se debe realizar su tamizaje– Depende de FR y área de procedencia

Los más frecuentes:

1. Hepatitis B = 8 %.2. Hepatitis A = 4 %.3. Hepatitis E = Pakistán, México, Rusia e India.4. Herpes = 50 % con lesiones en piel= Realizar

Biopsia

Medicamentos

Principal causal de retiro de nuevas moléculas

2 tipos 2 tipos

. Dosis dependiente (Acetaminofén)

. Idiosincráticas (Antibióticos, anticonvulsivantes analgésicos) - Subagudas y peor pronóstico - Más frecuente en > 60 años - Latencia prolongada

Acetaminofén

• Intoxicación intencional o accidental

• Dosis segura 3 gr/d

• Evolución hiperaguda

• Elevación de transaminasas (> 3500)

• Buen pronóstico

Hígado de Choque

1.Hipoperfusión

Shock : 50 %Trombosis de Vena porta en transplantadosComorbilidad asociado que induceHipoperfusión parcial (HTTP)

2.Falla renal y rabdomiólisis asociada

3.Mejoría rápida a la estabilización hemodinámica

4.Sin síntomas de hepatitisMedicine (Baltimore) 2003; 82:392

Coagulopatía

1. Disminución de factores (fibrinógeno, II, V, VII, IX y X)

2. Disminución de ATIII

3. Trombocitopenia y de la función plaquetaria

4. CID?

Falla hemodinámica y renal

1. Disminución RVP

2. Secuesro esplénico es menor

3. TAM > 75 mmHg

4. En caso de fallo renal, se recomienda terapia de reemplazo

contínua

Tratamiento

• Tratamiento específico

• Tratamiento de soporte

EH y Edema cerebral

Barbitúricos

Lactulosa

Hipotermia

Hipernatremia

Intubación orotraqueal

Coagulopatia

• No corrección de INR si no hay evidencia de sangrado

• Trasfusión de plaquetas recuentos menores de 10.000

• Trasfundir PFC o FVIIa en casos de sangrado

Infecciones

No se inicia tratamiento profiláctico

No evidencia de otros fármacos

Hemocultivar y control estricto de SIRS

Utilidad del NAC

• Mejora la sobrevida en pacientes con FHA por Acetaminofén y otras causas

• Se prefiere la vía ENDOVENOSA

Tratamiento

Aciclovir 8-10 mg/Kg, 3/d

Lamivudine

N-acetilcisteína

Corticoides

Interrupción del embarazo

Hemofiltración, D-penicilamina

Soporte hemodinámico - O2

Antídoto

• Herpes simplex

• Hepatitis B (HBV DNA +)

• Hepatitis por Paracetamol

• Hepatitis autoinmune

• Esteatosis del embarazo

• Enfermedad de Wilson

• Hígado de shock

• Hepatitis por A Phalloides

Pronóstico

• Factores de mal pronóstico

Pronóstico

Encefalopatía hepática y factor V inferior a 30%

Criterios del Hospital BeaujonCriterios del Hospital Beaujon(Clichy)(Clichy)

Mayores de 30 años

Menores de 30 años

Eencefalopatía hepática y factor V inferior a 20%

1. Bernuau, J, Samuel, D, Durand, F, et al. Criteria for emergency liver transplantation in patients with acute viral hepatitis and factor V below 50% of normal: a prospective study [Abstract]. HEPATOLOGY 1991;14:49A.

INDICACIÓN DE TRASPLANTE EN LA FHA

Sistema de soporte Hepático

• Soporte artificial MARSH

• Soporte bioartificial

Trasplante hepático

Indicaciones para transplante hepáticoIndicaciones para transplante hepático

Trasplante hepático

• Pronóstico

Gracias…