Síndrome hematúrico crónico Dr. G Usera, Dr. M.A. Martínez
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Síndrome hematúrico crónicoDr. G Usera, Dr. M.A. Martínez
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S. hematúrico proteinúrico
• Gn primarias
– Mesangial: IgA, IgM, IgG
– Gn membranoprolif
• Gn secundarias
– Heredofamiliares
• S de Alport
• E de Fabry
• GN M basal delgada
• A drepanocítica
• Gn secundarias (cont)
– Inmunológica
• Púrpura SH
• LES
• Vasculitis
• < Complemento
– Infecciosas
• Endocarditis
• Gn aguda en resolución
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S. hematúrico
• M óptica– Normal
• M basal fina– Anormal
• Esclerosis: S de Alport• > mesangial: IgA
• IF– IgA: IgA– IgG, IgM: inesp.– Negativo
• M basal fina• S de Alport
• M electrónica– Desdoblamiento difuso
• S de Alport
– Adelgazamiento• Mb fina
– Roturas mb• Hematuria
– Depósitos mesangiales• IgA
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Gn por depósitos de IgA(factores pronósticos)
• % de semilunas
• % de glomérulos esclerosados
• Fibrosis intersticial
• Depósitos de IgA en paredes capilares
• Proteinuria >de 1Gr/L
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S de Alport
• Enfermedad por defecto en la formación de la
membrana basal
• Alteración en el gen de la cadena 5 del
clágeno IV en el cromosoma X (y otros)
• IRP+ sordera sensorial+ alteraciones
oculares
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S de Alport
• Histología
– Lesiones hialinas segmentarias
– Esclerosis glomerular
– Fibrosis intersticial
• IF
– Ausencia de detección de cadena 5 en piel
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Enfermedad de la lámina densa fina
• ~ Hematuria benigna familiar
• Defectos heterocigoticos en genes de
cadenas 3 o 4 del colágeno
• Homocigotos ~ S de Alport
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Enfermedad de la lámina densa fina
• Histología: Glomérulos normales
• IF: Presencia de todo tipo de cadenas de colágeno
• ME: Adelgazamiento difuso de la lamina densa
(< 250 nm)
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Varón 22 años hematuria persistente...
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...tras episodio de Gn ag postestreptocócica
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• E Mandache, M GherghicenauUltrastructural defects of the glomerular basement membranes associated with primary glomerular nephropathies (Ultrastructural Pathology 2004;28:103-108)– 89/228 (39%) de sus glomerulopatías primarias
tenían adelgazamientos variables de la lámina densa
– Esto sucedía en 32/64 (50%) de las Gn por depósito de IgA