SINDROME PURPÚRICO

DRA. MARCELA AGOSTINI

Sindrome purpúrico Hemostasia primaria:

Las plaquetas y el factor de von Willebrand forman el tapón primario

Duración: segundos a minutos

Hemostasia secundaria (coagulación): Da por resultado el coágulo de fibrina Proceso mas lento: minutos a horas

Intrínsica Extrínsica

Precalicreína Complejo factorXII XIIa tisular - VIIa

XI XIa IVFTX

IX IXa VIIIa

XaProtrombina Va trombina

Fibrinógeno Fibrina

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Interrogatorio Síntomas Hábitos: alcohol y consumo de vitamina K y C Fármacos Patologías

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Examen físico Petequias: zonas focales de < 2mm de hemorragias SC que

no empalidecen con la presión Púrpuras: lesiones de menos de 1 cm Equimosis: 1 zonas extensas de hematomas de mas de 1 cm

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Laboratorio Recuento de plaquetas Tiempo de sangrado TP TTPa Frotis de sangre periférica

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DRA. MARCELA AGOSTINI

Pruebas de hemostasia primaria: Recuento de plaquetas Tiempo de sangrado Investigar la enfermedad de von Willebrand

Antígeno FvW Actividad del factor VIII

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DRA. MARCELA AGOSTINI

Pruebas de función secundaria: TTPa: es el tiempo requerido para la formación

del coágulo. vía intrínsica TP: RIN (relación internacional normalizada)

RIN: (TP del paciente/ TP control)

TP Los inhibidores

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DRA. MARCELA AGOSTINI

Valores normales Plaquetas: 150.000 a 400.000/mm3 Tiempo de sangrado: 2.5-9.5 min TTPa: 21-32 segundos Tiempo de protrombina: 8.2 – 10.3 segundos RIN: 0-8 -1-13

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Análisis normal Deficiencia de factor sospechado

TTPA XI-IX-XII o VIII

TP VII vs múltiples factores

TP y TTPa II – V – fibrinógeno vs múltiples factores

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DRA. MARCELA AGOSTINI

Clasificación de las púrpuras dependiendo del número de plaquetas periféricas

I. Púrpuras trombocitopénicas II. Púrpuras con número normal de plaquetas

Púrpuras trombocitopénicas inmunológicas (PTI):1. idiopático: agudo, crónico y recurrente.2. Secundario(sintomático):- Drogas- Lupus eritematoso sistémico- Síndrome lonfoproliferativo- Postransfusional- Síndrome de Evans- Isoinmune neonatal- HIV-SIDA

Anomalías en la función plaquetaria:1. Congénitas: Bernard Soulier, Glanzmann2. Adquiridas:- Uremia- Síndrome mieloproliferativo- Disproteinamia (Waldenström) 

Angiopatías:1. Sin alteraciones de componentes plasmáticos de la

coagulación:- Vasculitis- Púrpura alérgico- Otros: mesenquimopatías, púpura senil, simple, etc.- Mecánico- Ortostático2. Asociado a déficit plaquetario- Von willebrand- Alteración del fibrinógeno- Alteración protrombina

III. Púrpuras con número de plaquetas elevado

- Primario: Síndrome proliferativo (trombosis esencial y otros)

- Secundario: Síndrome inflamatorio, neoplasias 

 

Caso clínico I Varón de 61 años con antecedentes personales de sarampión a los 45

años y tuberculosis renal a los 51. Sin historia familiar ni personal de diátesis hemorrágica.

MOTIVO DE CONSULTA: Es enviado a nuestro Servicio para estudio de una trombocitopenia severa objetivada en una revisión de empresa.

Anamnesis: refiere equímosis de fácil aparición en los últimos 12-15 días y niega ingesta de fármacos, ingesta de alcohol y contacto con tóxicos e infecciones recientes.

Exploración: petequias y púrpuras en MMII y algunas equímosis aisladas en extremidades inferiores.

Datos complementarios: hemograma normal, salvo la trombocitopenia severa (4 x 109/l.), bioquímica general y hemostasia normales, ANA: 1/160, anti-DNA negativos, aspirado medular (AM) normal con presencia de megacariocitos en número y aspecto adecuado, TAC abdominal normal, anticuerpos antiplaquetares (IgG) positivos en suero del momento del diagnóstico.

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Diagnóstico PTI

Paciente de 65 años con antecedentes personales de cardiopatía isquémica estable y fibrilación auricular no valvular de 2 meses de evolución, en tratamiento con acenocumarol (Sintrom®). Acude a consulta de demanda del centro de salud por un cuadro de seis a siete días de evolución consistente en dolor testicular sin clínica genitourinaria, precedido de artromialgias y distermia. Es diagnosticado de orquitis de probable etiología infecciosa y tratado con norfloxacino 200 mg (1 c/12 h) durante 14 días. A las 48 horas de inicio del tratamiento, el paciente acude nuevamente al centro, en calidad de cita urgente, por presentar erupción de lesiones cutáneas tipo micropapular hemorrágico que no desaparecen con la vitropresión de predominio en miembros inferiores pero también en dorso de manos y tronco.

Concomitantemente presenta dolor abdominal difuso y deposiciones líquidas, la última rectorrágica, sin presentar otros signos de sangrado.

Se decide realizar pruebas de coagulación INR y hemograma para titulación de plaquetas de forma urgente. Los resultados fueron emitidos por fax en el mismo día, desde el laboratorio central, con normalidad en ambas pruebas (INR entre 2-3, plaquetas 350.000 sin acúmulos). Descartada patología no vascular, se procedería a realizar biopsia de las lesiones bajo la sospecha de que se tratara de una vasculitis con afectación abdominal (púrpura de Schönlein-Henoch).

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Batería de pruebas complementarias a su ingreso hospitalario: 

Hemograma: leucocitos 10.180/ml (fórmula normal); Hbg 13,8 g/dl; plaquetas 336.000. 

Coagulación: INR TTPA y TP normales. 

Bioquímica: GOT 50,GPT 150 FA 384 y GGT 195.Cr 1,2, Ac. úrico 7, 

PCR, FR, Igs, complento, ANAS y ANCAS negativos. 

Serología VHA; VHB; VHC; VIH; lúes; Brucella y Micoplasma pneumoniae negativos. 

S. de orina: hematíes 10/15 campo y proteínas 24 h de 1,32 g. 

TAC abdominal: sin alteraciones significativas. 

Biopsia cutánea: plexo vascular superficial y profundo con intenso infiltrado inflamatorio con predominio de monocitos, con afectación vascular y presencia de eosinófilos e imagen de vasculitis leucocitoclástica con inmunofluorescencia negativa.

diagnóstico de: vasculitis leucocitoclástica. Púrpura de Schólein-Henoch, por mecanismo de hipersensibilidad secundario a norfloxacino. 

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PTI COMO PRESENTACIÓN DE INFECCIÓN POR VIH Agostini M., Careno E., Trapé L., Lupo S.

° Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica. Fac. Ciencias Médicas. UNR.

Introducción: La púrpura trombocitopénica idiopática es una complicación poco frecuente relacionada al VIH.

Objetivo: presentar tres pacientes con PTI como forma de presentación de la infección por VIH. Pacientes: Se presentan 3 pacientes, 2 mujeres y un varón de 63, 41 y 48 años de edad, en los que

se detectan plaquetopenia y se los diagnostica como PTI. En dos de ellos se instaura tratamiento con corticoides debido a la severidad del cuadro hematológico. La respuesta fue sólo parcial en uno. El diagnóstico de la infección por VIH se realizó entre tres y seis meses posteriores al hallazgo de la plaquetopenia. Una paciente tenía antecedentes transfusionales y en los otros dos el contagio se consideró posible por vía sexual. Dos pacientes comenzaron con TAAE normalizando las cifras de plaquetas. Sus cargas virales disminuyeron a menos de 50 copias. El restante se mantiene con cifras moderadas de plaquetopenia, con carga viral <5000 copias y sin TAAE.

Conclusiones: es conveniente solicitar serología para VIH a pacientes que presenten plaquetopenias sin etiología claramente determinada. La ausencia de posible foco de contagio o la edad de los pacientes no deben considerarse como elementos determinantes para no hacerlo. En los casos presentados hubo retardo en el diagnóstico y tratamiento de la plaquetopenia inicialmente incorrecto.

PRESENTADO EN MENDOZA, EN EL CONGRESO NACIONAL DE SIDA

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