Sobre un caso de Parafrenia hipocondríaca con

correlato anatomoclínicoDarío Raúl Rojas y Andrea Romeo1

Alcmeon, Revista Argentina de ClínicaNeuropsiquiátrica, Año XVII, Vol. 15, Nº 1,septiembre de 2008, págs. 82 a 90.

Resumen

El síndrome somatopsíquico reúne ensentido estricto, una apatía melancólica conuna agitación hipocondríaca. El neocortexfrontomedial, derivado del allocortexhipocámpico, contiene cualidades de áreamotora e interviene en la iniciación de losmovimientos voluntarios. En el siglo XIX, JulesBernard Luys estudió el cerebro de enfermosalucinados, agitados hipocondríacos,describiendo dismorfismos en el lobulilloparacentral. Presentamos un caso donde esposible una correlación entre sintomatologíay hallazgos anatómicos a través de la RMNcerebral.

Palabras claves

Delirio hipocondríaco. Neocortexfrontomedial. Lobulillo paracentral.

Summary

The somatopsychic syndromes meet instrict sense, a melancholic apathy with ahypochondriac agitation. The neocortexfrontomedial, derived allocortex hipocámpicocontains qualities motor area and is involvedin the initiation of voluntary movements. Inthe nineteenth century, Jules Bernard Luysstudied the brains of patients hallucinates,agitated hypochondriacs, describingdimorphisms in paracentral lobule. We presenta case where there is a possible correlationbetween symptoms and anatomical findingsthrough NMR brain.

Key words

Hypochondriac delusion. Frontomedialneocortex. Paracentral lobe.

I

Las cuatro formas parafrénicas clásicas,kraepelinianas, se vieron enriquecidas al sumarKarl Kleist, dos cuadros delirantespredominantemente alucinatorios; la alucinosisverbal y la alucinosis hipocondríaca2, ambas

1 Médicos del Hospital Braulio A. Moyano. Brandsen 2570, Buenos Aires. Argentina. drrojas@speedy.com.ar2 En griego antiguo, desde Galeno en el siglo II d.C. en su comentario sobre los textos hipocráticos del siglo V

a.C. (1), hypokhondriakós (Qðï÷ïíäñéáêyò, hypó, Qðy: “debajo de” y khondr(o) ) -÷yíäñïò: “cartílago”).Hypokhóndrion, Qðï÷yíäñéïí, cada una de las dos partes laterales de la región epigástrica, debido a que lascostillas falsas son cartilaginosas. Se usaba preferentemente en plural, significa “que tiene dolor en la zona delhipocondrio”; pasó al latín como hypochondriacus y aparece luego en el castellano medieval. En uno de losejemplos de Galeno se une a melankholikós (ìåëáã÷ïëéêyò), asociación que recoge el sentido moderno, en uso desde1560 en Inglaterra.

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formas progresivas que, si bien son raras ensus formas puras, es posible discriminar el tipoalucinatorio y la formación de ideas delirantespropias de cada una de ellas. Lasalucinaciones auditivas acompañan la idea deun ser con poderes especiales para influir enlas personas. En las hipocondrías estospersonajes requieren una intermediación paraactuar sobre los enfermos, es bastanteconocida la idea de una máquina u otrostecnicismos de acuerdo a la época. Lohabitual es encontrar en lo cotidiano de laclínica, los dos cuadros en combinación, esdecir sus formas atípicas extensivas. Elsíndrome somatopsíquico, al cual noslimitaremos en este trabajo, reúne en sentidoestricto, una apatía melancólica con unaagitación hipocondríaca.

A pesar de los abundantes datos recabadossobre los diversos mecanismos cerebrales enlos últimos siglos, es probable que el descuidode estos se deba a una subestimación de lahistopatología y, más aún de la patologíamacroscópica como consecuencia del grandesarrollo alcanzado por la doctrina de laneurotransmisión y la investigaciónfarmacológica. Sin embargo, los viejoshallazgos nunca pierden su valor. Hoy en díaningún psiquíatra se asombra de la atrofiacerebral de los esquizofrénicos, confirmaciónde hallazgos de principios del siglo XX.

El cerebro posee dos dispositivosespeciales antagónicos, uno para la tendenciaexploratoria del mundo y otro opuesto, para elretraimiento y la fijación sobre un solo objeto.En el caso del lóbulo frontal, una anormalidadde las relaciones existentes entre ambosdispositivos cerebrales puede ocasionar lapérdida del normal equilibrio entre exploracióny fijación. La excesiva exploración o pulsiónpor buscar nuevos objetos conduce a uno delos rasgos esenciales de la manía, mientras

que la excesiva fijación o pulsión porpermanecer sobre un único objeto perceptualo representativo lleva, oportunamente, haciauno de los rasgos básicos de la melancolía.

En el siglo XIX, Jules Bernard Luys estudióel cerebro de enfermos alucinados, agitadoshipocondríacos, describiendo dismorfismos enla cara parieto-medial de los mismos.

Debido al prejuicio que en los enfermoscon cuadros delirantes crónicos no son posibleshallazgos anatómicos relacionados con lasintomatología, es que llegamos de maneracasual al estudio de imágenes en el cuadroque presentamos. Este se hizo necesario a raízde una accidente cerebrovascular, del cualafortunadamente no quedaron secuelasclínicas.

II

Para comprehender el papel del neocortexfrontomedial en la generación de un correlatocon los cuadros de apatía, nos es imprescindiblerecurrir a los estudios del Dr. Juan CarlosGoldar sobre el origen del neocortex (2-3).

“El neocortex o isocortex frontal se originadesde el punto de vista filogenético en dosprimitivas regiones que, en su estructura, sonmuy diferentes al neocotex. Por estasparticularidades, estas regiones son llamadasen conjunto “allocortex”, es decir, “otracorteza”. En un hipotético estadofilogenéticamente primitivo, anterior a losreptiles, cuando aún el cerebro no poseeneocortex, las dos regiones allocorticalescubren toda la superficie hemisférica ycontactan entre sí a lo largo de un extensolímite anteroposterior. Una de las regionesallocorticales proviene de la superficie internao medial del hemisferio, es el allocortexhipocámpico, y la otra se extiende desde lasuperficie hemisférica lateral, es el allocortex

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olfatorio. El límite entre ambas se encuentraen la superficie dorsal del hemisferio, en losreptiles la parte anterior o dorsal de cada unode ellos muestra un incipiente neocortexubicado en una situación media entre ambasallocortezas, la hipocámpica hacia lo medial yla olfatoria hacia lo lateral. Cada una de lasallocortezas contribuye, de manera específica,a construir una determinada parte delincipiente neocortex3.

El amplio neocortex, en el cerebro frontalhumano, de la superficie medial lo mismo queel de las estrechas zonas marginales de lasuperficie inferior u orbitaria y externa o lateral,deriva de una progresiva diferenciación delallocortex hipocámpico que, bajo el nombrede “tenia tecta”, cubre la parte anterior delcuerpo calloso y, con la denominación de“rudimento hipocámpico”, desciende hasta labase frontal. El neocortex de la superficieorbitaria del lóbulo frontal deriva área por áreadel allocortex olfatorio que, como “cortezapiriforme” en el sentido de la anatomíacomparada, está situado en el extremoposterior de la base frontal, donde las delgadasestrías olfatorias que proceden de la cintillaolfatoria corren hacia el sector interno dellóbulo temporal. Precisamente en la basefrontal posterior, donde se inserta la cintillaolfatoria, se ponen en contacto el “rudimentohipocámpico” y la “corteza olfatoria”, es decirel allocortex hipocámpico y el allocortexolfatorio. Se trata, pues, del punto vestigial,resto de aquel extenso límite que, entre lasallocortezas, existió antes del modelo reptil.

Mientras el allocortex hipocámpico estácompuesto por neuronas pertenecientes a lascapas profundas de la corteza cerebral, el

allocortex olfatorio se encuentra integrado porneuronas que pertenecen a las capassuperficiales de la corteza cerebral. Las capascorticales profundas tienen la propiedad deemitir proyecciones, lo que constituye el rasgopropio de las áreas corticales motoras, en tantoque las capas corticales superficiales poseenla cualidad de recibir proyecciones, lo queconfigura el aspecto característico de las áreascorticales sensoriales. Por lo tanto, elneocortex frontomedial, derivado delallocortex hipocámpico, debe contenercualidades de área motora, mientras que elneocortex orbitolateral, derivado del allocortexolfatorio, debe poseer propiedades de áreasensorial.

Se conocen cuadros clínicos de motilidadreducida, sin parálisis en el sentido clásico,consecutivos a lesiones frontomediales y seha considerado que el área motorasuplementaria, perteneciente al neocortexfrontomedial, interviene de modo central enla iniciación de los movimientos voluntarios.Además se ha demostrado, en el mono, quela región frontomedial, homóloga a lacallosomarginal humana, emite abundantesproyecciones hacia el área 4 de Brodman,clásica zona motora, en tanto que son muyescasas las proyecciones hacia el área 4 desdelas regiones orbitolaterales”.

Hemos tenido oportunidad, ya desde hacetiempo, de observar junto al Dr. Goldarpacientes “depresivos”, más abúlicos quetristes, con imágenes tomográficas quemostraban una atrofia frontomedial (áreamotora suplementaria, cisura callosomarginaly parte anterior de la circunvolución del gyruscinguli).

4 El neocortex es la corteza propia del mamífero, las viejas cortezas, el hipocampo y la corteza olfatoria son lasllamadas arquicortex y paleocortex, al lado del arquicortex el periarquicortex, y al lado del paleocortex elperipaleocortex, en el medio la neocorteza. Esta, en el hombre, ocupa mucho más que el 98 % de la corteza cerebral.

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Las tendencias que actúan en la vidapsíquica presentan dos características,intensidad y persistencia. La intensidad ofuerza, ligada a estas, es “sustentada” por lasáreas motoras “psíquicas” del lóbulo frontal,en cambio la persistencia ha sido ligada ya alneocortex prefrontal. La disminución de laintensidad de las tendencias se traduce en unareducción del comportamiento en el sentidoque las tendencias señalan, esto es lo quedenominamos apatía.

III

Jules Bernard Luys4 presenta en 1881, enla Plancha VII de su Traité clinique et

pratique des maladies mentales, la carainterna de cerebros de alucinados ehipocondríacos excitados. En la leyenda de lalámina nos dice:

“Representación de la cara interna delóbulos cerebrales de cierto número de sujetosalucinados e hipocondríacos, destinada a

mostrar, por una parte las diferenciasmorfológicas que presenta el mismo sujeto enla cara interna de los lóbulos izquierdo yderecho, y por otra parte, la prominenciapatológica que es susceptible de tomar laregión paracentral (región de la excitaciónmotriz), en ciertos sujetos con sobreexcitación,acompañada de alucinaciones sea sensorialessea viscerales.

Estos dibujos han sido calcados del naturalcon la ayuda del proceder del vidrioesmerilado, se les puede en consecuenciaconsiderar lo más exactos posible. Todas lasfiguras de la izquierda representan la carainterna del lóbulo izquierdo, y aquellas de laderecha, las del lóbulo derechocorrespondiente”.

Debido al deterioro del material original,nos hemos visto obligados a redibujar lasfiguras de la plancha.

En la Figura 3-3’, presenta el caso de “unamujer de 58 años, que padece de ilusionessensoriales con excitación intermitente, pero,

4 Había nacido en Paris el 17 de Agosto de 1828, donde pasó la mayor parte de su vida. En su ciudad natalcompletó sus estudios clásicos y médicos. Comenzó su internado en 1853 e inmediatamente inició una serie deestudios anatómicos bajo la dirección de Charles Robin (1821-1885), quien fue el introductor del microscopio enFrancia, como lo había hecho Rudolf Virchow (1821-1902) en Alemania. Se doctoró en 1857 con una tesis sobrePatología microscópica de la Tuberculosis. En 1862 fue Médico de los Hospitales y Jefe de Servicio en la Salpetrierey en la Charité y dos años más tarde sucedió a Marcé como Director del Hospicio Esquirol en Ivry-sur-Seine. Desdetemprana edad este hombre, llamado a ejercer gran influencia no sólo en Francia sino en todo el mundo, mostró suafición e interés en desentrañar la estructura y conexiones del sistema nervioso. Lo ayudaba el poseer una personalidadvigorosa y activa junto a una facilidad especial para dibujar. Fue uno de los primeros en utilizar, en forma sistemática,la fotografía en el estudio del sistema nervioso y prueba de ello es su “Iconographie photographique des centresnerveux” que vio la luz en Paris en 1873.

Sus investigaciones anatómicas aparecieron en un libro llamado a adquirir merecida fama y titulado “Recherchessur le système nerveux cérébrospinal. Sa structure, ses fonctions et ses maladies” que aparecería en 1865, dedicadoa Besnier, Parrot y Em. Vidal. Este libro, junto con el tratado de Foville (1844) y la obra de Leuret y Gratiolet (1838-1857) constituyen el basamento donde se ha apoyado ese monumento imperecedero que es la neuroanatomía yneurología francesas. Luys es el primer investigador que centra las investigaciones en los núcleos basales, queparecen hipnotizarlo. Todo gira alrededor de ellos, son el centro mismo de la organización cerebral.

En los últimos años de su vida fue afectado por una sordera progresiva, a pesar de la cual continuó participandoactivamente en varias sesiones académicas y publicando regularmente los resultados de sus estudios académicos.Con su capacidad de trabajo aún intacta, dio una conferencia sobre “La estructura del cerebro” en el Congreso dePsicología de Munich en 1896, la que fue su última aparición ante un gran público. Luys falleció súbitamente elsábado 21 de Agosto de 1897, a los 69 años. Sus restos descansan en el cementerio de Montparnasse (6-7-8).

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sin embargo, podía vivir una vida común, yconsagrarse con esmero a los quehaceresdomésticos. Excepto sus ideas fijas de versanguijuelas en sus alimentos y de interpretarfalsamente las palabras que le dirigían, estabalúcida.

El lóbulo paracentral izquierdo presentauna prominencia muy acusada que no seencuentra en la región correspondiente dellado opuesto”.

En la Figura 4-4’, muestra el “cerebro deuna mujer perseguida durante muchos añospor trastornos hipocondríacos e ilusiones deorigen visceral. Decía tener una tenia en el

intestino, sentir que la tenia se agitaba pararemontar hasta su garganta. Muy inteligentepara todas las cosas, deliraba sobre este únicopunto y se excitaba por momentos hasta elpunto de injuriar a aquellas personas que nocompartían sus ideas.

Encontré en la autopsia una prominenciatotalmente insólita del paracentral izquierdoformando una verdadera gibosidad quecontrastaba vivamente con la región similardel lado opuesto”.

La descripción clínica del delirio depresivoe hipocondríaco la realiza Luys con detalle,dentro de la sintomatología de la parálisisgeneral progresiva, así nos es posible conocer

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el cuadro al que adjudica una localización enel lobulillo paracentral.

“El delirio hipocondríaco tiene su origen ensensaciones pervertidas, irradiadas desde laperiferia visceral.

En los primeros tiempos, conservan aúnuna especie de verosimilitud; los enfermos sepreocupan por sus órganos, pero de unamanera exclusiva y absurda. Tienen dificultadpara digerir, se quejan de pesadez en la cabeza,de constipación, de dificultad para tragar losalimentos, de angina.

En un grado más avanzado, el deliriohipocondríaco sobrepasa todos los límites deverosimilitud y los enfermos expresan con unvocabulario monótono las falsas sensacionesque experimentan, y aquí, la mayoría de lasveces, derivan de las vías digestivas: tienenlas fauces cerradas, la garganta molesta porrestos de sustancias alimenticias. Tienen elestómago retorcido, los intestinos obliterados,los alimentos caen en su vientre y no puedensalir, no tienen más dientes para masticar, nopueden evacuar porque sus anos estáncompletamente obliterados.

En otras circunstancias, las concepcioneshipocondríacas derivan de otras regiones dela economía. Los hombres dicen serimpotentes, las mujeres imaginan tenerafecciones uterinas por las cuales demandaniterativamente exámenes locales.

Otros dicen que no tienen más sangre. Sequejan de sensaciones de refrigeración en losmiembros, que están fríos y finalmente queestán muertos.

Otros aún permanecen continuamente encama y mudos. No pueden permanecer enpie porque ya no tienen más pies ni piernas, yellos no pueden hablar más.

En fin, esta fase depresiva e hipocondríacade los alienados paralíticos es acaso elempujón hasta el estupor. Ellos quedan

entonces durante semanas en un estado deinmovilidad prolongada, impasibles, taciturnos,rehusándose a hablar y a tomar alimentos,reteniendo sus orinas y sus materias fecales,etcétera, sin que puedan decidir hacer de otromodo”.

Como podemos apreciar, en su descripciónLuys recorre los cuadros de la depresiónhipocondríaca, del delirio hipocondríaco, delsíndrome de Cotard y finalmente del estupory la catatonía, tal como debería verseevolucionar en los cuadros paralíticos a formavesánica.

IV

Caso HA: Hija única, nacida en 1938, nadaen ella llamó la atención de sus padres hastala irrupción de la enfermedad a sus 39 años.Tuvo un parto y desarrollo normales. Buenaalumna, debió abandonar por razoneseconómicas sus estudios tras el 3º año decolegio secundario. Trabajó con su padre enuna despensa y luego por algún tiempo en elnegocio de una amiga, abandonando ésteporque las tareas le resultaban muy pesadas.

El inicio, en 1977, sucede en forma que serepite similarmente, en crisis, en los añosposteriores, grita, dice “mátenme, me quierenllevar los marcianos. Quiero morir en LaArgentina”. Al ceder la agitación cae en unestado de abandono de los cuidados corporalesy de sus tareas en el hogar, pasando la mayorparte del tiempo en cama.

La paciente vive, según ella, bajo el controlde aparatos pertenecientes a un grupo depsiquiatras extraños. Se trata de profesionalesque integran el ministerio de bienestar social.La tienen, a ella, como a un animal deexperimentación. Llena, sobre todo en lacabeza, de aparatos de recepción por loscuales “aparecen en mi cabeza determinadas

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palabras o frases”. Todo ocurre a distanciapor medio de este sistema de máquinas.

“Parece irrisorio, dice la misma enferma,pero así nomás es”. En el transcurso de losexperimentos a que la someten esos extrañospsiquiatras ministeriales, fue inseminada poralguien a quien ella considera su marido. Perotodo fue por medio de los aparatos y no puedeprecisar muchas características de este maridoa quien parece haber visto una que otra vez.Así fue que por medios artificiales tuvo 8 hijos,4 en cada parto, luego de embarazos queduraron no más de cinco meses. Los partosfueron por medio de aparatos. El acto sexualque originó los embarazos tenía, a pesar delcarácter artificial, una fuerte carga emocional.“Sentí como si fuera realmente un hombre,claro que le faltaba el factor hombre… ustedme entiende… es algo distinto, pero sedisfruta… es lo lindo dentro de todo lo maloque me hacen”.

En efecto, la paciente es agraviada por losaparatos, a través de los cuales le hacen sabercosas desagradables que, en ocasiones, lallevan a estados de agitación alucinatoria.

Pasa la mayor parte del tiempo sentada oacostada en la cama, cuida su higiene bajo lainsistencia de las enfermeras. Suspertenencias deben ser revisadasperiódicamente ya que allí permanecenelementos sobre los cuales nunca másregresa. Así encontramos una bolsa repletade dinero, cuyos billetes databan de 1983 y yahabían perdido su valor. Cuando losfuncionarios que le entregaban su pensiónfueron reemplazados por otros, que no seatreven a penetrar más allá de la entrada delhospital, dejó de recibir su dinero.

Se expresa bien, aunque en forma algonebulosa. Si tiene que explicar refranes incurreen descarrilamientos casi paralógicos. Sumotilidad no ofrece más que los usuales signos

suaves de los enfermos mentales. Se trata deuna parafrenia, en el sentido de Karl Kleist esuna Somatopsicosis progresiva, en el de KarlLeonhard, una Parafrenia hipocondríaca (4-5).

V

Como habíamos mencionado, las imágenesde resonancia nos llegaron con motivo de unaccidente cerebrovascular transitorio quesufrió la paciente. Además de las secuelasvasculares focales, puede observarse unadisminución generalizada del tamaño cerebralque podría atribuirse a un sufrimiento hipóxicocrónico.

Corte a nivel de la rodilla del cuerpo calloso. Puedeapreciarse que el escaso desarrollo frontomedial, muynotable en el hemisferio derecho, deja al desnuda la carasuperior del cuerpo calloso.

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En este corte puede observarse, en el hemisferioizquierdo, formando el piso y el techo de la cisurasylviana, la primera circunvolución temporal y elopérculo rolándico. A partir de este la circunvoluciónparietal ascendente, la cisura de Rolando y lacircunvolución frontal ascendente, de escasísimodesarrollo.

Cara medial del hemisferio izquierdo, con una con-figuración similar a la que presenta Luys en su Figura 3.En este caso el lóbulo cuadrilátero no sobrepasa la cur-vatura hemisférica sino que está por debajo de ella,dando lugar a un espacio anterior que probablemente seencuentre en relación con el dismorfismo de la frontalascendente señalado anteriormente. Puede verse tambiénaquí, el escaso desarrollo frontomedial.

Cara medial del hemisferio derecho. La corteza fron-tomedial no es visible en la línea media debido a suretiro. Puede verse que la extensión de la malformaciónalcanza al gyrus cinguli anterior.

Cara superior de los hemisferios. Puede apreciarse,además del escaso desarrollo frontomedial, las circun-voluciones parietales ascendentes, relativamente ma-crogíricas en comparación con el resto de los gyrus.

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VI

La relación entre la corteza frontomedialy la apatía, creemos, tiene ya suficientefundamento, anatómico y clínico. Con respectoal lóbulo cuadrilátero, Luys mismo, en otraparte de su “Traité clinique”, manifiesta laduda de si sus observaciones son meracoincidencia o si es un hallazgo permanenteen los cerebros de delirantes hipocondríacos,“¿Es una lesión constante o simplecoincidencia?”. Esta pregunta tiene respuesta,aunque no será encontrada con facilidad.

En la comparación de los casos de Luys yel que presentamos, debe tenerse en cuentaque el sabio francés está representando ensus dibujos, aunque no lo aclara, muyprobablemente cerebros fijados según sucostumbre, en una solución de ácido crómicoal 4 % a diferencia de las imágenes deresonancia con el cerebro in vivo. A esto quizáse deba que pese a la semejanza en la formadel lobulillo paracentral, este no presente laprominencia respecto de la curvatura cerebral.De todas maneras la similitud y simpleza quepresentan ambas imágenes nos lleva asospechar una alteración del desarrollocerebral normal. Desde aquella época hastahoy han surgido múltiples observaciones querelacionan la cara parietal medial consensaciones corporales anormales, no debepasarse por alto la sintomatología dada porlos frecuentes meningiomas de la línea media.

Así, como dijimos al comienzo, los viejoshallazgos nunca pierden su valor. Ya que loúnico que crece es la lista de fenómenos quenecesitan ser explicados, las explicaciones ensí no conocen un proceso acumulativo análogo,no debemos dejar en el olvido las enseñanzasde los grandes maestros.

Agradecimientos

Al Dr. Mariano Outes, por facilitarnos losmanuscritos del Profesor Diego Luis Outessobre Jules Bernard Luys.

Bibliografía

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