Sx Neurona Motora Inferior
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Sx. De Neurona Motora Inferior
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Son un grupo de trastornos neurolgicos que afectanselectivamente a las moto neuronas y producen una
serie de sntomas caractersticos. Los diferentes trastornos incluidos son heterogneos y
pueden obedecer a mltiples causas, algunos de ellosson hereditarios
Las neuronas motoras inferiores controlan el movimiento
de los brazos, las piernas, el trax, la cara, el cuello y lalengua.
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Las causas de las enfermedades de la neurona motoraespordicas o no heredadas son desconocidas, peropueden estar implicados factores ambientales, txicos,virales, o genticos.
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Esta formada por los ncleos de los pares craneales que
estn en el tronco cerebral Ncleos de III y IV Mesencfalo
Ncleos de V motor del trigminoVI Abducens (Motor ocular)
Ncleo del VII Facial
Ncleo ambiguo medula oblonga
Ncleo XII Hipogloso
Neuronas que se encuentran en el asta anterior de la medulaespinal
En el puente
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Estn situadas en el asta anterior de la mdula espinal yemiten terminaciones nerviosas que llegan directamentea los msculos del organismo y provocan su contraccinvoluntaria.
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Va motora final comn, motoneuronas alfa y gamma, sus axonesllegan directamente a los msculos voluntarios. Adems, recibensensitivas desde los husos neuromusculares y de los rganostendinosos de Golgi, que se encuentran en los msculos ytendones para la ejecucin del reflejo de estiramiento simple.
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Lesiones en las astas anteriores pueden ser por afeccindirecta de la neurona o por lesin del axn:
Polineuropatas axonales: Va a haber mucha atrofiapor causa de la denervacin del musculo.
Polineuropatas desmielinisantes: Va a haber unadisminucin en la velocidad de conduccin
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Caractersticas de la lesin de
neurona Motora Inferior
Distribucin de la lesin de tipo radicular o segmentario:
Los msculos afectados son aquellos representados en elsegmento medular afectado; la severidad de la lesindepende del nmero de neuronas destruidas y de larelacin de inervacin del msculo afectado.
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El sndrome de la 2 moto neurona
se caracteriza por: Paresia: disminucin de las fuerzas de los msculos que
estn inervados por las neuronas afectadas
Hipotona: caractersticamente el tono est claramentedisminuido en el segmento partico.
Hiporreflexia: los reflejos miotticos ( u osteotendineos) del
o los segmentos enfermos estan disminuidos o abolidos,como consecuencia de la alteracin de la va eferente delreflejo.
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Amiotrofia: los msculos inervados por las neuronas
afectadas, quedan sin la influencia trfica de estas neuronas,y luego de un perodo de latencia de unas dos o tressemanas, se atrofian rpidamente, llegando en algunosmeses a la atrofia total, quedando solo una banda fibrosadonde antes hubo un msculo.
Faciculaciones: son unos movimientos anormales einvoluntarios que se pueden ver en algunos casos depacientes con sndrome de segunda moto neurona y son unasrpidas sacudidas de partes de los msculos afectados, enforma asincrnica y aleatoria.
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Fibrilaciones:este fenmeno no es visible, sino quesolo apreciable con un instrumento electrnico, llamadoelectromigrafo (EMG)
Parlisis flcida: Hipotona muscular, abolicin de reflejostendinosos y cutneos
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Etiologa de las motoneuronas
Aparecen sobre todo en adultos, la causa es desconociday son del tipo degenerativo, progresivas y fatales.
En estas enfermedades se observa una afectacin de laprimera, la segunda moto neurona o ambas (en estoscasos puede ocurrir que la afectacin sea mayor en untipo que en el otro)
Pueden ser espordicas o heredarse
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En funcin del tipo de motoneurona afectada y laproporcin de su afectacin, se pueden diferenciar variostipos de enfermedades de las motoneuronas:
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Atrofia muscular progresiva
Trastorno que afecta fundamentalmente a la 2 motoneurona.
No presenta espasticidad y la debilidad muscular es menosgrave. Los sntomas iniciales pueden consistir en contraccionesinvoluntarias o pequeas sacudidas de las fibras musculares(fasciculaciones)
Su evolucin es lenta y personas con este trastorno sobrevivenms de 25 aos
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Esclerosis Lateral Amiotrfica (ELA)
Trastorno que afecta la 1 y 2 motoneurona
Se denomina lateral porque estn afectadas las segundasmotoneuronas situadas en el asta lateral de de la mdula
Es un trastorno que parece fundamentalmente en el adulto,
con progresin ms o menos lenta.
Si afecta a las motoneuronas del bulbo raqudeo, aparecerndisartria y disfagia. Se podr observar la aparicin defasciculaciones y amiotrofia en la lengua
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Atrofias musculares espinales (AME)
Se caracteriza por el sx. De la 2 motoneurona Aparece sobre todo en nios, aunque se dan en casos en
individuos adultos
Enfermedad con un claro componente gentico.(Autosmico dominante)
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En la AME se pueden identificar 4 tipos en funcin de cuando
comienzan los sntomas y de su gravedad: AME I: Severa, infantil o enfermedad de Werdnig-Hoffman
AME II: Intermedia
AME III: Leve, juvenil o enfermedad de Kugelberg-Welander
AME IV: Leve, adulto.
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AME I: o enfermedad de Werdnig-Hoffman
El comienzo es muy precoz e incluso el neonato puedepresentar sntomas
Slo aparece el sx de la 2 motoneurona
El desarrollo de la enfermedad es fatal, no supera los 18meses.
Se detecta pronto, ya que el px se mueve poco y tiene
un llanto estrangulado, no puede alimentarse al notener fuerza.
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AME Tipo II
El comienzo de la enfermedad puede aparecer entre los6-12 primeros meses de vida .
El desarrollo de la enfermedad es fatal.
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AME III: o enfermedad de Kugelberg-Welander
El comienzo de la enfermedad puede aparecer entre los5-6 aos de edad.
Su desarrollo no es fatal
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AME Tipo IV
La enfermedad puede aparecer en cualquier momentode la vida adulta del individuo
No es una enfermedad fatal
En ocasiones es confundida con la enfermedad deCharcot, que afecta a los nervios perifricos
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Dx
No hay pruebas especficas para diagnosticar lasenfermedades de la neurona motora. Los sntomaspueden variar de un individuo a otro, y en las etapastempranas de la enfermedad, pueden ser similares a losde otras enfermedades, haciendo difcil el diagnstico.
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Las pruebas para descartar otras enfermedades opara medir la participacin muscular son lassiguientes:
La electromiografa (EMG) se usa para diagnosticar la disfuncinmuscular y nerviosa y enfermedades de la mdula espinal.
Las pruebas de evaluacin de laboratorio de sangre, orina u otrassustancias se usan para ayudar a diagnosticar una enfermedad,entender mejor el proceso de la enfermedad, y monitorizar los
niveles de los medicamentos teraputicos.
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Las imgenes por resonancia magntica (IRM) usan ondas de radiogeneradas por una computadora y un campo magntico poderoso
para producir imgenes detalladas de estructuras del cuerpo queincluyen tejidos, rganos, huesos y nervios.
La biopsia de msculo o nervio puede ayudar a confirmar unaenfermedad y una regeneracin nerviosas. Se extrae una pequea
muestra de msculo o nervio bajo anestesia local y se estudia bajo unmicroscopio.
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TX
No existe cura o tratamiento estndar para lasenfermedades de la neurona motora.
TX Fisioteraputico:
La fisioterapia, la terapia ocupacional y la rehabilitacinpueden ayudar a mejorar la postura, prevenir la inmovilidadarticular, y retrasar la debilidad y la atrofia musculares.
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Los ejercicios de estiramiento y de fuerza pueden reducir laespasticidad, aumentar el rango de movimiento, y mantener el flujo
circulatorio.
Algunos pacientes requieren terapia adicional para las dificultadesdel habla, la masticacin y la deglucin.
La aplicacin de calor puede aliviar el dolor muscular. Losdispositivos de ayuda como soportes, aparatos ortopdicos, y sillasde ruedas pueden ayudar a algunos pacientes a retener suindependencia.
