Síndromes de la neurona motora superior
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Marco Vinicio Gálvez Mendoza
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Marco Vinicio Gálvez Mendoza
La vía corticoespinal resulta afectada ennumerosas enfermedades del S.N.(adrenoleucodistrofia, latirismo, síndromekonzo o síndromes espinocerebelosos).
Los dos grandes síndromes degenerativosprimarios son paraplejia espásticahereditaria y esclerosis lateral primaria.
1. Neuronas piramidales gigantes de Betz
2. Pedúnculo cerebral
3. Desucación de las pirámides
4. Fascículo corticoespinal anterior
5. Motoneuronas del asta anterior
6. Fascículo corticoespinal lateral
Se puede dividir en 2 grupos, el primeroincluye los síntomas puros cuyos síntomasclínicos se circunscriben a la paraparesiaespástica.
Las formas complicadas constituyen elsegundo grupo que comprende una pléyadede síndromes y en la cuales otrasmanifestaciones clínicas tales comooligofrenia, ataxia, neuropatía, sordera, cataratas o amiotrofia.
Es una enfermedad familiar que setransmite con un patrón AD y con menorfrecuencia AR.
Hay estirpes con herencia recesiva ligadasal sexo.
Los estudios de genética molecular hanpermitido identificar 31 loci con 13 defectosgenéticos identificados.
Estas mutaciones causan degeneración de lavías piramidales por alteración deldesarrollo, por disfunción mitocondrial, opor alteración del transporte intracelular.
Consiste en una degeneración de predominiodistal de los haces piramidales (la PEHconstituye un prototipo de enfermedad de laneurona motora superior) y en menor gradode los cordones posteriores.
No hay perdida neuronal ni en la corteza nien lo ganglios raquídeos posteriores.
En las formas dominantes se distinguen 2formas clínicas:
Tipo 1: con inicio antes de los 35 años
Tipo 2: inicio después de los 35 años
El cuadro clínico principal es la paraparesiaespástica.
La marcha es tan espástica como enlatirismo.
La parálisis y la hipertonía de reposo sonmenos aparentes que la hipertoníadinámica.
La parálisis espástica en M.S. solo ocurretardíamente y en una pequeña proporciónde pacientes.
Durante parte del curso clínico lahiperreflexia se halla circunscrita a laspiernas.
En fases muy avanzadas de la enfermedadse observa una disminución de los reflejosaquíleos.
Las respuestas plantares suelen serextensoras pero existen enfermos con graveparaparesia espástica y respuestas plantaresrepetitivamente flexoras.
A diferencia de la E.M. los reflejoscutaneoabdominales suelen estar presentes.
No es raro observar hipopalestesia distal enM.I. y pie cavo.
Se establece por clínica, el diagnósticomolecular solo esta disponible en centrosde referencia.
El diagnóstico diferencial es relativamentesencillo cuando se dispone de unainformación genealógica adecuada.
El diagnóstico de la enfermedad esinaceptable en casos esporádicos.
La enfermedad cursa muy lentamente, sinmodificar la esperanza de vida.
Incluso en las fases mas evolucionadaslos pacientes suelen conservar ladeambulación independiente aunque seaa expensas de muletas.
Se han ensayado diversos fármacosantiespásticos:
Baclofeno
Dantroleno
Benzodiacepinas
De escasa utilidad
La esclerosis lateral primaria pertenece a ungrupo de enfermedades degenerativas de laneurona motora.
Aunque existen algunos casos raroshereditarios, se cree que se trata de unaenfermedad esporádica.
Por el contrario, la forma juvenil de la ELPes una enfermedad hereditaria autosómicarecesiva, debida a una mutación del genALP2 que codifica una proteína denominaalsina.
Este gen se encuentra en el cromosoma 9(9q34).
La enfermedad está causada por ladegeneración de las neuronas motoras delcerebro y de la médula espinal, lo queproduce espasticidad y debilidad de losmúsculos.
Los signos de una disfunción de la neuronamotora superior incluyen espasticidad delos miembros y del tronco, con alteraciónde los reflejos (p.ej. signo de Babinski) ydisartria espástica.
No deben estar presentes signos de otrosdesórdenes que sugieran una disfunción dela neurona motora inferior, síntomasvisuales o disfunción de la vejiga urinaria.
Comienzo insidioso de una paresisespástica en el adulto que comienza porlas extremidades inferiores.
La paresis debe ser simétrica y progresargradual y consistentemente con unadisfunción del tracto corticobulbar ycorticospinal.
La duración debe ser de la menos 3 años yse deben excluir otros diagnósticosmediantes las pruebas adecuadas.
No existe ningún tratamiento que puedadetener o curar la esclerosis lateral primaria.
Los fármacos disponibles se utilizan parareducir la espasticidad.
Otros fármacos en fase de investigacióncuyos beneficios en la ELP están todavía porconfirmar son el Riluzol (actualmenteutilizado en el tratamiento de la esclerosislateral amiotrófica) y el Xaliproden (unfármaco neurotrófico de dudosa actividad)
Otros investigaciones están enfocadas haciael uso de células madre para la regeneraciónde las neuronas motoras atrofiada
Medicina Interna, Farreras,decimosexta edición, editorialmosby.
http://med.javeriana.edu.co/fisiologia/fw/c521.htm
http://www.iqb.es/neurologia/atlas/elp/elp01.htm
