Varón de 19 años con taponamiento cardíaco y vitíligo

ANTECEDENTES FAMILIARES: Familia materna con antecedentes de hipotiroidismo autoinmune.

ANTECEDENTES PERSONALES: 1.Sepsis de origen respiratorio en 2009, secundaria a infección por virus de gripe A que precisó de ingreso en UVI.

2.En Julio de 2011 consultó por astenia a su MAP y fue diagnosticado de hipotiroidismo subclínico.

3.No alergias conocidas. 4.Estudiante, residente en Inglaterra en la actualidad.

ENFERMEDAD ACTUAL

1.Tres semanas antes del ingreso comenzó con dolor torácico de moderada intensidad, de características pleuríticas, no irradiado y que no cedía con analgesia común ni con cambios posturales.

2.Se acompañaba de astenia, sensación distérmica y, posteriormente, fiebre cuantificada en 38ºC.

3.Dos semanas antes del ingreso el dolor se intensifica y se acompaña de disminución del nivel de conciencia.

ENFERMEDAD ACTUAL

1.A su llegada a urgencias se objetiva hipotensión y derrame pericárdico que condiciona taponamiento cardíaco realizándose pericardiocentesis urgente.

2.A pesar de ello el paciente permanece en situación de shock precisando soporte inotrópico y balón de contrapulsación por lo que es trasladado a UVI.

EXPLORACIÓN FÍSICA: 1. TA 92/61. FC 80 lpm. Afebril. Saturación 96% basal. 2. Buen estado general. Bien hidratado y perfundido. Consciente y orientado.

3. Piel y faneras: hiperpigmentación cutánea, placas blanquecinas múltiples en cara, cuello y miembros superiores no sobreelevadas.

4. Cabeza y cuello: no adenopatías, carótidas rítmicas y simétricas.

5. Auscultación cardíaca: rítmica, sin soplos audibles. 6. Auscultación pulmonar: Murmullo vesicular conservado. Sin ruidos añadidos.

7. Abdomen blando y depresible, ruidos conservados. 8. Neurológico: no signos de focalidad ni meníngeos. 9. Extremidades: edema en miembros inferiores en tobillos, no signos de TVP.

Analítica

1.Hematíes 4,44, hemoglobina 13,6, hematocrito 39,5. Leucocitos 11,5, (neutrofilos 57,0%, linfocitos 28,2%, monocitos 13,6% ), plaquetas 322.000, TP 14,5, ATP 61%, INR 1,3, Fibrinógeno 1051, TTPA 41,5,

2.Bioquímica: proteínas totales 8,1, calcio total 9,7, troponina I <0,02, GOT 27, GPT 27, GGT 10, PCR 177.9, glucosa 93, urea 36, creatinina 0,95, sodio 130, potasio 4, bilirrubina total 1,1. Gasometría venosa, ph 7, pCO2 46,4, bicarbonato 24,9, EB -1,0

Ecocardiograma urgente

Derrame pericárdico severo. Ventrículo izquierdo no dilatado con función sistólica severamente deprimida (FEVI 30%) por hipoquinesia global. Movimiento paradójico del septo sugestivo de sobrecarga de ventrículo derecho. Ventrículo derecho moderadamente dilatado con función sistólica severamente deprimida. Insuficiencia tricúspide ligera que permite estimar una PSAP en torno a 20-25 mmHg

AUTOINMUNIDAD

1.Inmunoglobulinas normales. 2.Factor reumatoide < 20. 3.C3 87,6. C4 23,20. 4.ANA negativo. Ac.anti-Ro-SS-A negativo. Ac.anti-La-SSB negativo. Ac.anti-SM negativo. Ac.antimúsculo liso negativo. Ac.anti-LKM negativo. ANCA negativo.

5.IgG anti Cardiolipina-dependiente de B2GPI Negativo, IgM antiCardiolipina-dependiente de B2GPI Negativo, IgG e IgM anti-B2GPI negativo.

Orina:

●Leucos negativo. ●Nitritos negativo. ●Htíes negativo. pH 6. ●Proteínas negativo. ●Cuerpos cetónicos negativo. Glucosa negativo. ●Urobilinógeno 0,2. ●Bilirrubina negativo.

Estudio microbiológico

1.Hemocultivos X3: estériles. 2.Serologías de Coxiella, Mycoplasma, Chlamydia, Ricketsia, Sifilis, Toxoplasma, Borrelia, Adenovirus, VHC, VIH, VHH6, VRS, sarampion e influenza negativo.

3.VHA IgM-. VHB anti-Hbs y anticore negativo.4. Ag. Legionella negativo. 5.PCR Var. Zoster, VHS, CMV, VEB, Enterovirus: negativo.

6.Rosa bengala negativo. 7.Urocultivo: estéril.

ATENCION

1.Hipotiroidismo autoinmune (madre). 2.Hipotiroidismo subclínico (reciente)3.Placas blanquecinas múltiples en cara, cuello y miembros superiores (vitiligo).

4.Taponamiento cardíaco5.Shock precisando soporte inotrópico y balón de contrapulsación

6.Hiperpigmentación cutánea7.Edema en miembros inferiores en tobillos8.Sodio 130

FIEBRE+DOLOR PLEURITICO+TAMPONAMIENTO

ENFERMEDAD PLEURO PERICARDICA

1. IDOPATICA O VIRAL (coxsackie, adenovirus, enterovirus, mononucleosis)2. TUBERCULOSA3. PURULENTA O INFECCION BACTERIANA AGUDA (estafilococo,

neumococo, Brucella spp, Salmonella spp)4. INFECCION MICOTICA5. UREMICA6. POSINFARTO (Sindrome de Dressler)7. POSPERICARDIOTOMIA8. ENFERMEDADES AUTOINMUNES (LES, AR ESC,otras)9. NEOPLASIA (pulmón, mama, hematologica)

10. Pacientes con VIH11. ENFERMEDAD TIROIDEA (mixedema)12. DISECCION AORTICA13. POSTRAUMATICA14. FARMACOS (PROCAINAMIDA, HIDRALAZINA)15. POSIRRADIACION (del mediastino)

ENFERMEDADES DEL PERICARDIO

1. NEOPLASIAS (pulmón, mama, procesos

linfoproliferativos con afectación mediastinicos) 2. PERICARDITIS IDIOPATICA 3. UREMICA

CAUSAS MAS FRECUENTES DE TAPONAMIENTO CARDIACO

FALLO DE BOMBA: BALON DE CONTRAPULSACION

1. CARDIOPATIA ISQUEMICA2. MIOCARDIOPATIAS, MIOCARDITIS3. FARMACOS QUE DEPRIMEN LA

CONTRACTIBILIDAD4. VALVULOPATIAS AGUDAS O CRONICAS5. SHOCK POSOPERATORIO6. TAQUIARRITMIAS O BRADIARRITMIAS GRAVES7. SHOCK POR DISFUNCION AISLADA DEL VD8. EMBOLIA PULMONAR MASIVA9. NEUMOTORAX A TENSION

10. TAMPONAMIENTO CARDIACO

CAUSAS DE SHOCK CARDIOGENICO

1. DILATADA: VI dilatado que se contrae debilmente2. RESTRICTIVA: aumento de rigidez, disfuncion diastolica-AMILOIDOSIS, SARCOIDOSIS,

HEMACROMATOSIS3. INFILTRATIVAS-AMILOIDOSIS, HEMOCROMATOSIS,

SARCOIDOSIS, ENF. DE DEPOSITO, FIBROSIS4. HIPERTROFICA IDIOPATICA

MIOCARDIOPATIA

-ETIOLOGIA: IDIOPATICA, VIRAL, BACTERIANA, HIPERSENSIBILIDAD O EOSINOFILICA.-CLINICA: AGUDA FULMINANTE, CRONICA ACTIVA Y

PERSISTENTE.

*INFLAMATORIA NO INFECCIOSA. ENF. DEL COLAGENO*TOXICAS O POR AGENTES FISICOS*METABOLICA ENDOCRINAS, METABOLICAS O CARENCIALES*ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES*PERIPARTO*DILATADAS EXTRAMIOCARDICAS

MIOCARDITIS: INFILTRADO INFLAMATORIO EN LA BIOPSIA

HIPOTIROIDISMO-EDEMAS MMII

-TAMPONAMIENTO

¿FALLO DE BOMBA # HIPOTENSION REFRACTARIA?

ISRHIPERPIGMENTACION

VITILIGO

HIPOTESIS 1: SINDROME PLIGLANDULAR AUTOINMUNE

-HIV-TBC -RAROS:*FUNGICA DISEMINADA*TRYPANOSOMIASIS*SIFILIS

HIPOTESIS 2:CRISIS ADDISONIANA EN ISR

DESENCADENADA POR SEPSIS

HIPOTESIS 3 (?):HEMOCROMATOSIS.

MIOCARDIOPATIA INFILTRATIVA

REFERENCES

1. Causes of primary adrenal isufficiency (Addison's disease). Lynette K Nieman, A. Lacroix, K. A. Martin. UptoDate 2012

2. Myxedema Associated with Cardiac Tamponade. Chin-

Ta Lin, Chih-Jen Liu. Jpn Heart J, May 2002 3. Autoimmune Adrenal Insufficiency. Betterle et al.

Endocrine Reviews, June 2002. 23 (3)