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Nevo de Ota y melanomaComunicación de un caso y consideraciones

Mercedes Lidia Hassan1, Rosmery Zambrano2, María Elena Vera3, Roberto G. Schroh4, Mónica Binda5

y Alejandra Rabadan6

RESUMEN

ABSTRACT

El nevo de Ota es un nevo melanocítico dendrítico intradérmico congénito, que compromete el área inervada por la primera y segunda rama del trigémino. Es más común en la raza amarilla y en el sexo femenino, pero su evolución a melanoma es 35 veces más frecuente en caucásicos. Se presenta una paciente blanca de 27 años de edad, portadora de un nevo de Ota unilateral desde la infancia, que compromete estructuras oculares y orales y presenta luego de un seguimiento de dos años cefalea intensa persistente y diplopía. Tras un episodio de convulsiones y vómitos se constata hemianopsia homónima derecha y nistagmo inagotable. En la RMN con gadolinio se advierten tres tumoraciones localizadas en región occipital, cerebelo y región parietooccipital homolateral. La histopatología confirma la presencia de un melanoma sobre melanocitosis meníngea.El tratamiento consistió en la extirpación quirúrgica de la tumoración mayor, radioterapia estereotáxica dirigida hacia las otras dos y quimioterapia sistémica con temozolomida, con buena evolución y persistencia de la hemianopsia hasta la fecha (20 meses después). No se observaron metástasis a distancia.Se efectúan consideraciones sobre la edad de aparición y localización del melanoma asociado al nevo de Ota, así como los controles recomendados para su detección en estos pacientes.

Palabras clave: Melanoma maligno - Nevo de Ota - melanoblastosis neurocutánea - melanocitosis meníngea.

Ota’s nevus being named “nevus fuscus ceruleus ophtalmomaxilaris” is a congenital melanocytic nevus arising in the area supplied by the first and second trigeminal branches.Is more frequently found among yellow and females, but the development of malignant melanoma is 35 times more frequent in whites.We studied a 27-year old white female suffering from an unilateral left sided Ota’s nevus, involving the skin as well as oral and ocular structures. After a follow-up of two years she experimented persistent cephalea and diplopya followed by the sudden appearance of right homonymous hemianopy, nistagmus and vomitus. MR of the brain disclosed three tumors in the left occipital, occipito-parietal areas and cerebelus, respectively.Histopathological examinations confirmed the presence of a Malignant Melanoma arising on a meningeal melanocytosis. She undergone surgical excision of the biggest tumor, and stereotaxic radiotherapy, directed to the smaller ones, followed by a regimen of oral temozolomide. Good response with remission of symptoms and persistence of hemianopy at the time being (twenty months) were observed. No distant metastases were found thereafter.Considerations concerning the age and site of primary Malignant Melanoma associated with Ota’ nevus and the value of periodic examination to detect this possibility in these patients.

Key words: Malignant melanoma - Nevus of Ota - neurocutaneous melanoblastosis - meningeal melanocytosis.

1 Jefa de División Dermatología del Htal. JM Ramos Mejía. Prof. Titular UBA e Inst. Univ. Dr. René Favaloro2 Alumna de 1er año de la Carrera de Especialista de la UBA3 Alumna del 2do año de la Carrera de Especialista en Dermatología de la UBA4 Jefe a cargo de Dermatopatología5 Jefa de Radiodiagnóstico.Htal JM Ramos Mejía6 Neurocirujana. Instituto Universitario Dr.Alfredo Lanari.

Arch. Argent. Dermatol. 62: 49-55, 2012

► INTRODUCCIÓN

En 1939 Ota y Tanino describen en 26 pacientes japone-ses el nevus fusco-ceruleus ophtalmomaxillaris (melanosis

oculodérmica o nevo de Ota), pigmentación de origen con-génito, aparición temprana o tardía (“adquirido”), que com-promete el ojo y la piel en el trayecto del nervio trigémino y sus ramas oftálmica y maxilar1, 2. El primer caso había sido

Recibido: 15-6-2011.Aceptado para publicación: 6-12-2011.

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descripto por Hulke en 18613. Este nevo es comúnmente unilateral, pero en menos del 1% de aparición bilateral4. Es más frecuente en la raza amarilla, con incidencia de 1-2 por 1000 en Japón y prevalencias de 0,2 a1% en Japón, 0,034% en chinos, 0,038% en blancos y 0,016% en negros según distintas estadísticas. Los picos de apa-rición se observan en la infancia tardía y adolescencia, pero en ocasiones no es reconocido hasta la aparición de pigmentación más notable, aunque esté presente desde la infancia en forma poco perceptible2-4. El nevo de Ota puede ser la forma de presentación de una melanoblastosis neuro-cutánea (cerebro, meninges, estructuras oculares y piel) y dar lugar en su evolución a la aparición de un MM5. El desarrollo de un melanoma (MM) es más frecuente en las mujeres (7,2:1) y mucho más fre-cuente en la raza blanca (35 veces más). Además, entre los blancos con MM uveal se ha calculado que la presencia del nevo de Ota es 20-30 veces más frecuente5, 6. Aunque no hay síntomas visuales en las primeras eta-pas, la consulta tardía en China se refiere motivada co-múnmente por la disminución de agudeza visual en la edad adulta, y se ha comunicado que un 5% de las le-siones sospechosas halladas en el iris demostraron una evolución en tal sentido durante el seguimiento posterior7. A veces no se reconoce la lesión maligna primitiva y el diagnóstico de MM se realiza por el crecimiento o transfor-mación de la melanosis concomitante en otro sitio. El MM surgiría sobre la presencia o transformación local previa y secuencial en nevo azul→, nevo azul celular → y MM en la piel; o melanocitosis meníngea→, melanocitoma→, melanocitoma de grado intermedio→ y MM en SNC. Estos cambios evolucionarían paralelos a la adquisición progre-siva de aberraciones genéticas7-9 . A propósito de un caso de nevo de Ota de inicio en la infancia, como forma de presentación de una melano-blastosis neurocutánea, que muestra en la piel melanoci-tosis dérmica histológica (tipo nevo de Ota) con importante compromiso de piel, globo ocular y oral, surgieron algunos interrogantes que incidieron en el diagnóstico y la elección del tratamiento y quisimos analizar en este estudio. No se observó en este caso evidencia clínica de cambios objeti-vos cutáneomucosos, y la transformación melanomatosa en meninges y cerebro tuvo expresión sintomática abrupta en la edad adulta.

► CASO CLÍNICO

Paciente de 27 años de edad, sexo femenino, blanca, sol-tera, argentina.Antecedentes familiares: sin particularidades.Antecedentes personales: sin particularidades.Antecedentes de la enfermedad actual: desde los 2 años de edad nota pigmentación periocular izquierda (Fig. 1).Examen físico: Fototipo III. Mácula gris azulada con sec-tores verdosos y castaños, que compromete hemicara iz-quierda. En mucosa oral y paladar homolateral la pigmen-tación es casi negra (Fig.1).

Fig. 1: Nevo de Ota. Aspecto clínico en la infancia y actual.

Fig. 2: Lado izquierdo: (HE 40X).Pieza quirúrgica ( piel): panorámi-ca. Lado derecho superior: sector nodular del nevo: melanocitosis dérmica de aspecto epitelioide (250X). Lado derecho inferior: sec-tor fusocelular y dendrítico (150X).

Se efectúa biopsia de piel con punch de 4 mm y exa-men de la pieza de extirpación de la piel redundante de párpado superior izquierdo que provoca ptosis palpebral (Dr. R. Schroh): compromiso de hipodermis y estructuras neurales con disposición nodular. Infiltrado de músculo es-triado por sectores. Se observan melanocitos epitelioides con citoplasma claro y melanocitos fusiformes con cito-plasma pigmentado. Diagnóstico: melanocitosis dérmica (Fig.2).Exámenes complementarios:Examen neurológico: Ptosis palpebral izquierda, se des-carta origen neurológico.Examen oftalmológico: O.B.I. papila con bordes netos, excavación 3/6, pigmentación en región periférica. Biomi-croscopía: Melanosis en conjuntiva bulbar en ojo izquierdo y tarsal inferior. T.O.: 13 mmHg. ojo derecho, 14 mmHg ojo izquierdo. Gonioscopía OI presencia de células névicas sin alteraciones patológicas en 360º.

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RMN de macizo facial: Se descarta compresión del nervio óptico. Discreta alteración en la intensidad de la señal a nivel de la grasa de TCS en la mejilla izquierda compatible con nevo en región izquierda. Resto sin particularidades (Fig. 3).Laboratorio: Rutina de laboratorio sin particularidades.IC con Cirugía Plástica: Se decide cirugía reparadora de ptosis palpebralTratamiento: Tratamiento previo en el año 2000 con Láser Alexandrite; se realizaron 5 sesiones en otro servicio, cuya información no se halla disponible. En el 2007 se realiza la corrección quirúrgica de la ptosis palpebral por el Servicio de Cirugía Plástica (Dr. Alberto Abulafia) y se indica control cada 3 meses por Dermatología, Oftalmología y Neurología.Evolución: En enero del 2010 se presentan cefalea intensa y persistente, diplopia y episodio súbito de convulsiones y vómitos incoercibles. Se interna en UTI, donde se constata hemianopsia homónima derecha. La RMN con gadolinio (10-1-10) halló 3 tumoraciones (Fig. 4): Informe: 1- For-mación expansiva en región cortico-subcortical del lóbulo occipital izquierdo de 54 mm x 34 mm presentando edema periférico que genera compresión y colapso de espacios subaracnoidos adyacentes, atrio y prolongación occipital del ventrículo lateral izquierdo; 2- Imagen expansiva cor-tico-subcortical en hemisferio cerebeloso izquierdo que muestra extensión supratentorial de 22 mm x 16 mm. No se identifica extenso edema de estructuras adyacentes en este último caso; 3- En la región cortical parietal alta se identifica imagen espontáneamente hiperintensa. Refuer-

zo intenso y heterogéneo de imágenes mencionadas luego de administración endovenosa de contraste, observándo-se venas corticales dilatadas adyacentes a la formación y seno recto. Se complementa con arteriografía cerebral que desestima la naturaleza vascular de la tumoración. Se efectúa nueva biopsia de piel frontal (zona de color azul) informada en otro centro: “Nevo azul”, reinterpretada por los autores como “Melanocitosis dérmica”. Se procede a la extirpación quirúrgica de la tumoración mayor (color negra) que parece surgir de meninges, tam-bién pigmentadas (12-02-10). Estudio histopatológico (Dr. Leonardo Paz): (A) Corte-za cerebral: fragmento de 23 gr de 3,5 cm x 3,2 cm. Se

Fig. 3: RMN previa a blefarectomía. Observar asimetría con en-grosamiento cortical occipital posterior izquierdo.

Fig. 4: RMN con gadolinio. Corte sagital y coronal. Imágenes tu-morales cortico-subcorticales localizadas en hemisferio occipital posterior ( flechas).

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identifica corteza cerebral y sustancia blanca en sectores cubierta por meninges de coloración negrusca;(B) tumor cerebral: pieza de 73 gr mide 8 x 5,5 x 3,5 cm; formación irregular de supeficie externa negrusca, homogénea rojo negrusca y friable al corte; (C) duramadre: fragmento la-minar pardo negrusco de 4 x 3 x 0,1 cm de espesor; (D) tumor cerebral negrusco de superficie irregular, friable, que pesa 8 gr y mide 3 x 2 x 1,3 cm. Diagnóstico: Melanoma maligno de SNC, fusocelular, 8 cm de diámetro mayor,4 mitosis/diez campos, necrosis focal infitración focal de SNC asociada a melanocitosis difusa meníngea. Inmunofenotipo: HMB45,S100, VIM, EMA - Ki67 10% (Figs. 5, 6 y 7). Ceden los síntomas (cefalea), no la hemianopsia. En abril del 2010 se com-plementa el tratamiento con radiocirugía estereotáxica (“gamma knife”) (ver nota al final) dirigida hacia los tu-mores menores y restos de la tumoración mayor luego de confirmar el diagnóstico histopatológico de melanoma maligno fusocelular. Se realiza quimioterapia sistémica con temozolomida 200 mg/m2 5 días por mes desde abril del 2010 con mejoría de la marcha, permaneciendo es-table hasta junio del 2011. Nueva RMN en abril 2011 de-muestra persistencia de las tumoraciones menores que impresionan como activas.

► COMENTARIOS

Recordemos que en el niño el nevo de Ota puede tener una pigmentación cutánea apenas notable o no existente, y expresarse en la adolescencia en forma más intensa y extendida que se ha rotulado como “adquirida”; asimismo la pigmentación ocular está presente en el 22% al 77% de los casos9. Dentro de la rareza del nevo de Ota, más rara aún es la aparición de MM en quienes lo presentan. El compromiso ocular, dérmico y /o meníngeo puede dar lugar a la apa-rición de un MM, especialmente en la raza blanca, como una evolución probablemente en etapas y excepcional-mente, presentar metástasis a distancia5.

Fig. 5: Pieza quirúrgica (cerebro y meninges) (HE 100X): Prolifera-ción melanocítica marginal en torno a parénquima cerebral.

Fig. 6: Arriba (HE 125X): Disposición fasciculada de la neopla-sia melanocítica. Abajo (HE 400X) Las células son fusiformes y epitelioides, hiperpigmentadas, macronucleoladas, de bajo índice mitótico.

Fig. 7: (HMB-45 400X): Intensa positividad del antisuero confir-mando su origen melanocítico.

Se supone que factores microambientales y propios del órgano actúan sobre los melanocitos de la cresta neu-ral y la piel para diferenciarlos en células melanocíticas, entre ellos la concentración de glicosa-aminoglicanos. El aumento del número de melanocitos favorecería el desarrollo del MM uveal sobre los melanocitos preexisten-

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tes dando lugar al MM de coroides o del iris y al aumento de la presión ocular, explicado por la obstrucción de la tra-ma trabecular por el tránsito y ubicación de estas células10. La degeneración maligna puede involucrar coroides en orden de frecuencia cerebro, órbita, iris y /o piel6. Histo-lógicamente se pueden hallar estadios intermedios entre melanocitoma y MM en las meninges, con índices prolife-rativos también intermedios y entre nevo azul, nevo azul celular y MM, con tipos celulares mixtos o intermedios en la piel. Son raros los tumores melanocíticos de grado in-termedio de malignidad, cuya evolución es difícil predecir cuando los criterios histológicos no indican claramente malignidad, pero pueden ser útiles en su diagnóstico-pro-nóstico un aumento del índice proliferativo ( MIB-1/ Ki-67) y mitótico, no existiendo aún demasiada experiencia para el diagnóstico diferencial en base al índice metabólico por RMN espectrométrica8,9,11. El melanocitoma meníngeo es una masa intracraneal o espinal constituida por melanocitos de origen en la cres-ta neural, que proliferan, sin infiltrar, con efecto de masa por compresión de estructuras vecinas. No suelen tener necrosis, hemorragia notable o alto índice mitótico ni pro-liferativo, y son negativos para los marcadores epiteliales (EMA) que poseen los meningiomas . Los melanocitomas intracraneales asociados a nevo de Ota son de localización supratentorial. Cabe destacar que para algunos autores el melanocitoma meníngeo es una neoplasia de grado inter-medio de malignidad que puede evolucionar a MM espon-táneamente12. Por análisis genómico por PCR y mutacional por FISH (fluorescense genomic Hibridation) y CGH (comparative genomic hibridation) no pudieron evidenciarse en el mela-nocitoma meníngeo mutaciones en los genes BRAF, NRAF, GNAQ y KIT, que sí se han hallado en los MM. La investi-gación de ganancias cromosómicas en los cromosomas 6p25,6q23,11q13 y centrómero 6 por hibridación in situ,

al igual que cambios en el número de copias de 6p25 por técnicas FISH, han demostrado ir desde resultados nega-tivos, progresivos en las áreas de tipo nevo azul celular y nódulos expansivos con más mitosis y necrosis, hasta positivos en las áreas del MM propiamente dicho6. En el caso que presentamos se plantea el diagnóstico de:

a- metástasis a partir de un MM primario no identifica-do (ocular o cutáneo),

b- un MM primario múltiple surgido sobre zonas de melanoblastosis meníngea y cerebral de naturaleza “borderline” ( melanocitoma meníngeo→ melanoci-toma de grado intermedio →MM) asociado al nevo de Ota, opción que permitiría explicar el cuadro agudo sintomático en la edad adulta y el número de mitosis e índice proliferativo (4 mitosis / 10 campos y Ki 67 de 10%), tamaño, presencia de necrosis y hemorragia, que lo acercan a un melanocitoma de grado intermedio o MM8.

No obstante la multiplicidad de las lesiones, nos incli-namos a favor de esta posibilidad, semejante a lo descrito por Navas y col., pero con lesión única8. Una tercera posibilidad combinaría ambas, existiendo una tumoración primaria y dos metastásicas. El diagnóstico diferencial de las tumoraciones primarias de SNC incluiría al melanocitoma meníngeo intracraneal, meningioma pigmentado y schwanoma melanótico, así como tumoraciones vasculares. Si no se conoce la exis-tencia del nevo de Ota, estas tumoraciones son diagnosti-cadas antes de la cirugía como meningiomas por la rareza de la asociación nevo de Ota - melanocitoma meníngeo con sólo seis casos publicados8-13. La presencia de MM con nevo de Ota es particular-mente más frecuente en la raza blanca (riesgo 35 veces mayor), y debe ser investigada con exámenes periódicos, cutáneos, oculares y neurológicos, más allá del intento de

CRITERIOS HISTOPATOLOGICOS PARA DIFERENCIAR MELANOMA, MELANOCITOMA MENINGEOY LESIONES INTERMEDIAS24

Melanocitoma meníngeo Melanocitoma de grado intermedio Melanoma

Celularidad normal intermedia hipercelular

Necrosis ausente puede estar presente presente

Invasión SNC ausente puede estar presente presente

Atipía nuclear ausente o mínima puede estar presente presente

Agrandamiento nuclear núcleos pequeños puede estar presente presente

Nucleolo regular variable en tamaño y número grande y X

I M 0-1/10 HPF 1-3/10 HPF ≥3/10 HPF

I P ≤5% 5-10% ≥ 10%

IM: Índice mitótico. IP: Índice proliferativo. HPF: campos de gran aumento.

54 Trabajos originales ► Nevo de Ota y melanoma

tratamientos destinados a obtener una mejoría estética. Hasta la fecha se han comunicado 12 casos de nevo de Ota asociado a MM de SNC; 7 de ellos se asociaban a melanocitosis meníngea14. Cinco de 6 eran congénitos, pero el diagnóstico de la masa intracraneal se realizó en la 4ta a 6ta década de la vida. Por este motivo se ha recomendado examen anual oftalmológico temprano en la forma congénita, y se ha su-gerido screening con RMN a todos los pacientes con nevo de Ota a partir de los 25 años de edad y después de la ex-tirpación incompleta de melanocitomas dada su tendencia a la transformación maligna8. Como factores de mal pronóstico figuran las masas de mayor tamaño, que comprometen zonas vitales cerca-nas, hipervascularizadas, que no permiten una extirpación completa, ya que la sobrevida a 5 años cae de 82% a 43% en este caso, si no se realiza radioterapia posterior, como fue mencionado15. Los signos que pueden alertar sobre la aparición de una tumoración maligna asociada al nevo de Ota son:En la piel: dolor, presencia de un nódulo (subcutáneo, pro-fundo), aumento de pigmentación local, depigmentación, regresión, o no aparentes9.En SNC puede manifestarse tardíamente como: cefalea, convulsiones, vómitos, disminución de la agudeza visual, hemianopsia homónima contralateral por ubicación pos-quiasmática del tumor, o hemorragia y masas ocupantes en la RMN con gadolinio. Es dudosa la posibilidad de visualizar la melanoci-tosis meníngea no proliferativa asintomática previa. La presencia de vasodilatación, edema y hemorragias pue-de requerir de la angiografía cerebral para descartar mal-formaciones vasculares que pueden contarse entre sus asociaciones16, 17. En nuestra paciente, portadora de lesiones de SNC, la diplopia fue el motivo de consulta el día anterior a la inter-nacion en UTI, cuando se constató la hemianopsia, y había sido precedida por cefalea persistente18.En el globo ocular se pueden advertir a simple vista cam-bios en la pigmentación en la esclera y estructuras adya-centes de la órbita por el nevo, o pasar desapercibidos. Ante la aparición de un MM se pueden hallar cambios en el examen periódico con lámpara de hendidura, gonios-copía, ecografía dopler color, aparición de zonas hiperfluo-rescentes en fluoresceinografía y masas ocupantes en la RMN con gadolinio1. Sobre 175 pacientes con lesiones melanocíticas sos-pechosas del iris, ocho (4,6%) crecieron durante una ob-servación de 1 a 12 años; éstas se asociaron en forma significativa a localización mediana de la masa, presencia de dispersión de pigmento hacia el iris adyacente y es-tructuras del ángulo de la cámara anterior. En cambio, no se hallaron como datos asociados en forma significativa edad, sexo, tamaño del tumor y vascularidad, cambio en el color del iris, presión ocular, distorsión pupilar, ectropión del iris y catarata9. Además de la asociación con melanocitosis oculo-dérmica y meníngea, el nevo de Ota puede presentar hi-

pertensión ocular y /o glaucoma generalmente de ángulo abierto en 10,3% de los casos, síndrome de Sturge Weber, facomatosis pigmento-vascular, sordera ipsilateral, retraso psicointelectual, nevo azul de mucosa labial16, 17, 19-22. Se ha comunicado MM sobre melanocitosis meníngea y ocular, y estados proliferativos intermedios, (nevo azul, nevo azul celular, melanocitoma) asociados a nevo de Ota y de Ito19. Las metástasis consignadas en la literatura son principalmente hepáticas y hasta 1998 se habían comuni-cado 10 casos5. El término “melanosis neurocutánea” se ha referido a un nevo melanocítico congénito gigante (NMCG) presente desde el nacimiento, ubicado en la línea media. Es un nevo de pigmentación castaño negrusca, con satelitosis en nú-mero y disposición variable que desarrolla en un 40% un MM de leptomeninges, generalmente en los primeros dos años de la vida (tempranamente)19. Salvando las diferencias entre el NMCG y el nevo de Ota, se ha discutido la posibilidad en los primeros de evi-denciar por algún método la presencia de lesiones asinto-máticas en menínges o cerebro, con criterio pronóstico, ya que no existiría una conducta terapéutica apropiada sin riesgos. En los NMCG de la línea media con satélites esta-ría indicada la RMN antes de los 4 meses de edad, en que la mielinización de SNC impediría una adecuada visualiza-ción de las lesiones melanocíticas13, 23. En nuestro caso (nevo de Ota), en la RMN de macizo facial previa a la cirugía estética palpebral para extirpar el tejido redundante, pareciera observarse un año antes del episodio sintomático agudo, un engrosamiento homolate-ral localizado de la corteza cerebral, con profundización de surcos y asimetría que no fue informado, y luego se le restó significación (Fig. 3). El primer síntoma se presentó el día anterior al cuadro agudo como diplopia referida por la paciente y no fue valorada por el oftalmólogo.Como corolario: El control de estos pacientes debe ser ocular, cutáneo y neurológico, cada 3-6 meses en la terce-ra década de la vida mientras permanezcan asintomáticos para detectar cualquiera de los signos y síntomas descrip-tos, o ante la aparición de signosintomatología, o en el pe-ríodo posquirúrgico por la tendencia a las recaídas8. En cuanto al tratamiento del tumor en sí: El tratamiento de la tumoración ocular es de resorte del oftalmólogo especializado e incluye: enucleación ocu-lar (se prefiere, de ser posible, la terapia conservadora con vitrectomía y taponamiento con silicona, braquiterapia con implantes, o termoterapia transpupilar)1. Con fines estéticos se ha usado el dye laser, Q-swi-tched ruby laser, para nevo de Ota sobre las lesiones cutá-neas, pero sólo afectarían los melanocitos pigmentados y siempre sería necesario controlar la aparición o persisten-cia de malignidad. En SNC el enfoque requiere de un radiólogo, neurociru-jano y patólogo experimentados para evaluar exámenes previos, realizar la cirugía con extirpación completa de ser posible e informar la histopatológica evaluando el índice mitótico y proliferativo, más las características morfológi-cas del tumor, para arribar al diagnóstico y pronóstico de

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las lesiones. Si se halla más de una tumoración (irreseca-bles), hay metástasis o extirpación incompleta: radiociru-gía estereotáxica y/o quimioterapia con resultados varia-bles. Se ha reportado 82% de sobrevida a 5 años y 43 % ante extirpación incompleta no seguida de radioterapia8, 15. En este caso la paciente lleva 1 año y 8 meses luego del tratamiento quirúrgico, con radiocirugía estereotáxica y quimioterapia posterior, realizando una vida normal , concontroles periódicos neurológicos, oftalmológicos y der-matológicos.La radiocirugía estereotáxica es una modalidad de trata-miento que consiste en la administración de una alta dosis de radiación en un volumen concreto (lesión tumoral: GTV) delimitada y definida radiológicamente por TAC y/o RMN cerebral, utilizando haces finos de radiación generados en unidades de megavoltaje (Acelerador Lineal, Gamma Kni-fe), mediante múltiples campos convergentes, conforma-dos, que proporcionan un alto gradiente de dosis, evitando la irradiación innecesaria del tejido cerebral inmediatamen-te adyacente. Se trata de una técnica incruenta, poco agresiva, no requiere hospitalización y susceptible de ser utilizada en pacientes no quirúrgicos en razón de edad, estado general y neurológico, así como lesiones tumorales localizadas en áreas anatómicas no accesibles quirúrgicamente por su ubicación o proximidad a áreas elocuentes. En las diferentes series publicadas se incluyen lesiones tumorales de hasta 4-4,5 cm de diámetro máximo, defi-niendo el GTV como el área de máxima densidad celular tumoral, con un margen de aproximadamente 0-2 mm o 2-3 mm según criterios de diferentes autores25.

Nota de los autores: La paciente falleció a los 2 años des-pués de la primer cirugía, en ocasión de una segunda ci-rugía.Agradecimientos: Al Dr. Alberto Abulafia que realizó la ble-farectomía izquierda que posibilitó el examen histopatoló-gico de una pieza quirúrgica de piel afectada. Al Dr. Leonardo Paz por proporcionar las imágenes histopatológicas de las lesiones tumorales de SNC.

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