TRASTORNOS DEL DESARROLLO

TRASTORNOS DEL DESARROLLOMalformaciones Congnitas del Crneo y de la Cara1.-Fisuras del labio y del paladar (labio leporino)2.-Malformaciones Crneo-Faciales a.Fisuras facialesb.Crneosinostosis SimplesSindromticasc.Disostosis crneofacialMicrosoma hemifacial Sindrome de Treacher Collins 3.-Malformaciones de la Orbita:Hipo e hipertelorismo Distopa orbitaria 4.-Malformaciones del maxilar y mandbula.

Fisuras de Labio y Paladar

La fisura del labio y del paladar es una malformacin congnita muy frecuente, Hoy en da el tratamiento de esta deformidad es bastante exitoso. Precisa de un amplio equipo, con la participacin de numerosos especialistas: cirujano plstico, fonoaudilogos, terapeutas del lenguaje, ortodoncistas, otorrinolaringlogos, genetstas, psiclogos, pediatras, anestesilogos etc.

MALFORMACIONES CRANEO - FACIALESA) Fisuras FacialesSe manifiestan con una hendidura en los tejidos blandos y en los huesos del crneo y de la cara, pueden ir desde una muesca en la comisura oral o en el prpado, hasta una dramtica deformidad que afecte toda la cara y comunique la rbita con la nariz y la boca en un gran defecto facial. El tratamiento de esta patologa es muy complejo,

B)CraneosinostosisEs el cierre prematuro de una (o varias) suturas craneales, el crneo deja de crecer en la zona sinostosada y compensatoriamente crece ms en las zonas donde las suturas an no estn osificadas, para as poder acomodar el crecimiento del cerebro subyacente. Se manifiesta clnicamente por una deformidad craneal, de grado variable, segn que suturas estn alteradas. Si la sinostosis es mltiple y severa, puede haber un impedimento al crecimiento del cerebro, ocasionando hipertensin endocraneana, microcefalia y dficit intelectual. Si la sinostosis no es mltiple, el crecimiento cerebral es normal y no hay dficit intelectual.

A-ESCAFOCEFALIA: CIERRE PREMATURO DE LA SUTURA SAGITAL. B-ACROCEFALIA: CIERRE PREMATURO DE LA SUTURA CORONAL. C-PLAGIOCEFALIA: CIERRE PREMATURO DE LAS SUTURAS CORONAL Y LAMBDOIDEA DE UN LADO DEL CRNEOAB

Las craneosinostosis mltiples ms representativas son:

vEnfermedad de Crouzon: craneosinostosis mltiple que origina un aspecto caracterstico con deformidad del crneo, cara corta (maxilar hipoplsico) ojos salidos y separados, (exoftalmos) por rbita pequea e hiperteleorbitismo), estrabismo, mal oclusin con protrusin de la mandbula y mentn pequeo.

vSndrome de Apert: similar al Crouzon, adems de las deformidades craneales y faciales, presenta sindactilia simtrica de ambas manos y pies y en ocasiones fisura palatina, parlisis de msculos oculares y ptosis palpebral.

DISOSTOSIS CRANEOFACIALESvMicrosoma hemifacial: malformacin presente al nacimiento, no es tan rara. Se manifiesta por hipoplasia (en grado variable) de la hemimandbula y del maxilar, que adems presenta malformacin auricular en ese lado. Es generalmente unilateral, aunque raramente puede ser bilateral. Clnicamente observamos un paciente con asimetra facial, con su mandbula y mentn desplazados hacia el lado afectado (laterognatia debido a hipoplasia del ramo maxilar) con alteraciones de la mordida, con una malformacin auricular variable, desde papilomas preauriculares hasta microtia (hipoplasia del pabelln auricular) o anotia. Tambin puede tener parlisis facial congnita a ese lado y diversa alteracin de los msculos masticatorios, por eso al intentar abrir la boca, exagera su deformidad.

Su tratamiento es quirrgico y comprende la reparacin de los tejidos seos y blandos alterados. El tratamiento se inicia en la primera infancia con reparacin del nervio facial y elongacin del ramo mandibular ( distraccin sea). A los 6 aos de edad se efecta la reconstruccin auricular (con cartlagos costales) y en la juventud se efecta ciruga del maxilar y la mandbula (osteotomas e injertos seos).

Sndrome de Treacher Collins. Tambin llamado Disostosis Mandibulofacial. Clnicamente podra tener un aspecto parecido a la microsoma hemifacial, pero este sndrome es siempre bilateral, tiene un patrn de trasmisin gentica autosmico dominante. Anatmicamente se presenta como una hipoplasia con ausencia de hueso (fisura) en el zigoma (o malar) y en la rbita. Adems existe una mandbula con un ramo hipoplsico, malformacin auricular, inclinacin antimongoloide de los prpados y colobomas (detecto en el borde libre del prpado).El tratamiento de estos pacientes es quirrgico y se inicia en la infancia y comprende la reconstruccin de partes blandas (orejas y prpados) as como injertos seos vascularizados en el rea del malar y cirugas en maxilar y mandbula.

MALFORMACIONES ORBITARIASvHipertelorismo e Hipotelorismo: Es una mala posicin de la rbita en el eje transversal de la cara, traducido por ojos muy separados o muy juntos. El hipertelorismo no es en s un diagnstico, sino es la manifestacin clnica de otra patologa como podra ser una fisura facial de la lnea media o una craneoestenosis o un tumor. El hipotelorismo es una menor distancia entre ambas rbitas.En ambos casos el tratamiento es la ciruga sea con movilizacin de las rbitas hacia la lnea media, resecando un segmento seo en la regin de la frente y la nariz y adems tratando la enfermedad de base. vDistopia Orbitaria: Es cuando una rbita est mal posicionada en sentido vertical, ms alta o ms baja. Es posible corregirla quirrgicamente, movilizando la rbita y su contenido, como un cubo, efectuando osteotomas para resecar un segmento seo en caso de necesitar elevarla) o resecar un segmento de maxilar y zigoma, en caso de necesitar descenderla.

MALFORMACIONES DEL MAXILAR Y LA MANDIBULAEl estudio de las relaciones seas del maxilar y la mandbula se hace por medio del examen clnico, por medio del estudio de la oclusin dental (moldes de yeso) y por medio del estudio radiolgico cefalomtrico, que mide los ngulos en que se relacionan el maxilar y la mandbula entre s y con las otras estructuras faciales. En el tratamiento de esta patologa se requiere de la estrecha relacin entre el cirujano plstico, maxilofacial y el ortodoncista. Ninguno de estos especialistas debe intentar solucionar por s slo el problema, ya que al tratar de modificar la posicin dental (tratamiento ortodncico exclusivo) sin corregir la deformidad del esqueleto facial, tendremos perfiles disarmnicos y recidivas de la mal oclusin. De la misma forma, el cirujano plstico debe prever la forma en que encajarn los dientes despus de una osteotoma de maxilar y mandbula y preparar esta mordida antes y despus de su ciruga para obtener ptimos resultados.

La relacin oclusal normal es llamada ANGLE i

. La mal oclusin tipo ANGLE II.

La mal oclusin tipo ANGLE III.PROGNATISMO

Definiremos algunas malformaciones del maxilar y la mandbula:

Retrognatia.

vPrognatismo.

vMicrogenia y Macrogenia.

vLaterognatia. vHipoplasia maxilar.

vHipertrofia maxilar.

vSndrome de Pierre Robin: Es una micrognatia y retrognatia congnita severa, de carcter espordico (no hereditaria) que se asocia a fisura del paladar y a una lengua grande, por lo cual estos recin nacidos presentan problemas respiratorios por obstruccin de la va area superior.