Mª ELENA HIJÓS BITRIÁN

Médico Adjunto Servicio de Rehabilitación Hospital Santa María Lleida

Gestió de Serveis Sanitaris

Barcelona 29 de noviembre de 2011

TUMOR DESMOIDE EXTRAABDOMINAL

Fibromatosis músculo‐aponeurótica

Fibromatosis agresiva

Fibromatosis profunda

Fibrosarcoma no metastatizante 

Fibrosarcoma grado I

SINÓNIMOS

Tumor benigno de extirpe fibroblástica que puede originarse a partir de cualquierestructura musculoaponeurótica

McFarlan 1832 pared abdominal

1923 Nichols tumor desmoide extraabdominal 

DEFINICIÓN

Reitamo JJ,Schenin TM, Hayry P. The desmoid Syndrome. New aspects i the cause, prthogenesis and treatment of demoid tumour.Am J Surg 1986;151:230‐7

Fibroblasto.Microscopio de contraste 

Hipercrecimiento tejido fibrosos, duro, bien diferenciado e infiltrativo .Localmente agresivo.Recurrencia

Proliferación de miofibroblastos diferenciados en seno matriz colágeno laxo

Permite diferenciarlos de fibromatosis benignas y sarcomas

Miofibroblastos proliferan haces musculares y aponeurosis, en el seno a una matrizcolágena abundante; así, el tumor desmoide tiene un potencial invasivo local con uncrecimiento lento y progresivo. Contrariamente a los sarcomas, es menos celular, nopresenta pseudocápsula, no tiene mitosis anormales ni reacción inflamatoria

Derivan de la proliferación de un clon único de fibroblastos diferenciados de aspectonormal. Según Enzinger no se trata pues de una proliferación reactiva, más bien de unaneoplasia maligna de bajo grado y su enfoque tiene que ser idéntico a la de losfibrosarcomas de bajo grado.

DISCUSIÓN

PRESENTACIONES

1.Tumores  pared abdominal  (♀ edad fértil) (2/3 vaina de los rectos)

2.Tumores  pared intestinal y el mesenterio: poliposis adenomatosa familiar de colon (prevalencia 13% Poliposis adenomatosa de Gardner)

3. Tumores desmoides extraabdominales

Localización de la pared abdominal: el 49% Localización extra‐abdominal: el 43% Localización mesentérica: el 8% 

10% multicéntrico

Shields CJ,Winter DC, Kirwan WO, Redmond HP. Desmoid tumors.Eur J Oncol 2001;27:701‐6Lewis JJ,Boland PJ, Leung DHY, Woodruff JM, Brennan MF. The enigma of desmoid tumours.AN Surg 1999;229:866‐873Chew C, Reid R, O’Dwyer PJ. Evaluation of the long term outcome of patients whit extremity desmoids.Eur J Surg Oncol 2004;30:428‐32Pignatti G, Barbanti‐Brodano G, Ferrari D et al. Ectraabdominal desmoid tumor. A study 83 cases.Clin Orthop 2000;375:207‐13

GRUPOS 

1 Superficial (fascial) .Crecimiento lento, pequeño tamaño y originado en la fascia o aponeurosis

2‐ Profunda (musculoaponeurótica).Crecimiento  más rápido y agresivo, tamaño más grande y alta tasa de recidiva

Shields CJ,Winter DC, Kirwan WO, Redmond HP. Desmoid tumors.Eur J Oncol 2001;27:701‐6Lewis JJ,Boland PJ, Leung DHY, Woodruff JM, Brennan MF. The enigma of desmoid tumours.AN Surg 1999;229:866‐873Chew C, Reid R, O’Dwyer PJ. Evaluation of the long term outcome of patients whit extremity desmoids.Eur J Surg Oncol 2004;30:428‐32Pignatti G, Barbanti‐Brodano G, Ferrari D et al. Ectraabdominal desmoid tumor. A study 83 cases.Clin Orthop 2000;375:207‐13

Inmunohistoquímica: Vimentina positiva. 

Infiltración entre fibras musculares estriadas 

Incidencia

< 3% todos tumores tejidos blandos0.03% todas neoplasias

Frecuencia y localización

• Pubertad ‐40 años. Pico de incidencia entre 25‐35a• Variante extraabdominal frecuentes ♂• Localización: 

•1º cintura escapular y pélvica•2º pared torácica, espalda, muslo, cabeza y cuello

Shields CJ,Winter DC, Kirwan WO, Redmond HP. Desmoid tumors.Eur J Oncol 2001;27:701‐6Lewis JJ,Boland PJ, Leung DHY, Woodruff JM, Brennan MF. The enigma of desmoid tumours.AN Surg 1999;229:866‐873Chew C, Reid R, O’Dwyer PJ. Evaluation of the long term outcome of patients whit extremity desmoids.Eur J Surg Oncol 2004;30:428‐32Pignatti G, Barbanti‐Brodano G, Ferrari D et al. Extraabdominal desmoid tumor. A study 83 cases.Clin Orthop 2000;375:207‐13

• Defecto  genético en formación tejido conectivo. Asociación genética• Traumatismo previo• Embarazo múltiples. Factores hormonales• Cicatrices previas• Factores hereditarios (Sr de Gardner):gen poliposis familiar cromosoma 5 (Caspari, 1995; Gurbuz, 1994)• Endocrina•Mujeres jóvenes durante o después de embarazo•Regresan durante la menopausia (Lotfi, 1989) y después  tratamiento Tamoxifeno (Wilcken, 1991) y contraceptivos orales (Waddell, 1975)

Shields CJ,Winter DC, Kirwan WO, Redmond HP. Desmoid tumors.Eur J Oncol 2001;27:701‐6Lewis JJ,Boland PJ, Leung DHY, Woodruff JM, Brennan MF. The enigma of desmoid tumours.AN Surg 1999;229:866‐873Chew C, Reid R, O’Dwyer PJ. Evaluation of the long term outcome of patients whit extremity desmoids.Eur J Surg Oncol 2004;30:428‐32Pignatti G, Barbanti‐Brodano G, Ferrari D et al. Ectraabdominal desmoid tumor. A study 83 cases.Clin Orthop 2000;375:207‐13

ETIOLOGÍA:incierta

HISTORIA NATURAL

Poco conocidaRegresiones espontáneasLesiones refractarias a múltiples tratamientosNo lesiones a distancia ni nódulos linfáticosLesiones extrabadominales en cabeza y cuello más agresivasTrasformación fibrosarcoma

DIAGNÓSTICO

ClínicoBiopsiaPruebas de imagen: 

• RM• RM con gadolinio• Gammagrafía con Talio‐201• Gammagrafía con Tecnecio 99

Recurrencias 0‐90% dep metodología de tto y sitio tumor

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

FibrosarcomaProliferación fibroblástica reactivaFibroma dermoplásticoMixomaFascitis nodular

TRATAMIENTO1.Quirúrgico

50% recidiva con márgenes limpiosResgo de recaída 30% a 5 años / 33% a los 10 años.En función de: 

• calidad  márgenes de exéresis:  27% márgenes sanos54% si están invadidos

• localización: 11%  tumores  tronco 25% cuello43% extremidades

• la edad: <30 años 

2.Radioterapia (tto único o adyuvante)

3.AINES (respuesta 50%)• Producción  prostaglandinas• Sulindac o Indometacina: obtención  estabilizaciones o retrocesos con muy  poca toxicidad• Inhibidores de la COX2  parece ralentizar   cancerización de los pólipos de colon

INTERDISCIPLINAR

TRATAMIENTO4. Combinación: antiestrógenos, antiinflamatorios, vitamina K, Warfarina y vitamina C

• Tamoxifeno o toremifeno• Agonistas  Gn Rh (gonadotropin‐releasing hormona)• Progestágenos: acetato de medroxiprogesterona

n� 66 pacientes solos o en asociación: respuesta objetiva 34 pac ( 52%)Hormonoterapia ninguna indicación demostrada tto adyuvante loco‐regional 

5. Quimioterapia•Vinblastina o vinorelbina y Metotrexato• Anthracycline asociada (evolución)• Interferón gamma y colchicina • Imatinib mesylate (Glivec®) estroma gastrointestinal irresecables o metastásicos mostraron un beneficio clínico  80 % • Factor necrosis tumoral (TNF) perfusiones intra‐arteriales selectivas en asociación con el melfalán• Extra‐abdominales recurrentes (cirugía contraindicada o recidiva): doxorrubicina, dacarbazina, y carboplatino

PRONÓSTICO

No metástasisRegresión espontánea tras biopsiaMulticéntricoMortalidad rara en extraabdominalesPérdida de funciónRecidiva extraabdominales

local 19%‐79% (3 primeros años)menor edad/extrabadominal(Pie/pantorrilla)

Recidiva intraabdominales57%‐86%Mortalidad

Papagelopoulos PJ el all. Current trends in the management of extra‐abdominal desmoid tumoursWorld Journal of Surgical Oncology, 2006; 4: 21‐21 

♀ 40 años

15a extirpación del paquete adductor EII

Recidiva 20a aumenta la resección del paquete adductor

CASO CLÍNICO

27/9/09 resección tumoral:fibromatosis adherida a paquete vascularcuadrantectomía subtotal de vasto interno

sartorio,recto anteriory tenotomía de adductores

CASO CLÍNICO

EXPLORACIÓN FÍSICA

BA cadera izquierda: flexión 78ºrodilla izquierda 10º‐110º

BM EII: glúteo medio 4‐/5psoas 3/5cuádriceps 1‐/5isquiotibilaes 3‐/5tibial anterior 3/5

Zona indurada cara interna musloHiposensibilidad cara interna con herida queloide y adheridaPortadora de férula de inmovilización con bloqueo de rodilla y 2 muletasLinfedema con una diferencia de perímetros de 7cm EEII>EID

CASO CLÍNICO

‐ Electroanalgesia y electroestimulación‐Movilizaciones activas asistidas de cadera y rodilla‐ Estiramientos de glúteos, psoas, cuádriceps, adductores, isquiotibiales                       ‐ Potenciación global‐ Drenaje linfático manual y vendaje. Portadora de media de presoterapia‐ Terapia neural sobre cicatriz

TRATAMIENTO REHABILITADOR 

EVOLUCIÓN

Empeoramiento BM /BADolor, tumoración, rubor, gonalgiaRM: Confirma recidivaCaída fractura polo inferior rótula (4/11)

CASO CLÍNICO

RM (16/6/11): Cambios post‐quirúrgicos en muslo izquierdo. Leve pero significativoaumento de tamaño de lesión en lecho quirúrgico de localización peridiafisaria en terciomedio de muslo izquierdo compatible con recidiva local. Signos de miositiscompartimento cuadricipital /abdductor estables

EMG (28/10/11): Neuropatía nervio crural izquierdo por lesión a nivel arco crural que cursa con denervación motora completa  ms cuádriceps y sensitiva. Ms íliopsoas conservado. 

Conducta biológica impredeciblePrincipal método tratamiento resección quirúrgica con márgenes ampliosFunción y preservación anatomíaEquipo interdisciplinarTratamiento expectante si

• No síntomas•Primarios•Recidivas•Márgenes quirúrgicos infiltrados o confusos

CONCLUSIÓN

Fernádez Gabardar R et all.Fibromatosis extraabdominal agresiva. Descripción de un caso y revisión de la literatura. Revista Española de Cirugía Osteoarticular. N.º 238 . Vol. 45 . ABRIL ‐ JUNIO 2009

BIBLIOGRAFÍA

1.González MA, Menéndez R, Ayala JM, Herrero M, Cuesta J, Domínguez A, et al. Tumor desmoide intraabdominal: caso clínico. Cir Esp 2005; 77: 362‐4.2. Janinis J, Patriki M, Aravantinos G, Whelan JS. The pharmacological treatment of aggressive fibromatosis: a systematic review. Ann Oncol  2003; 14: 181‐90.3. Clark TW. Percutaneous chemical ablation of dermoid tumors. J Vasc Interv Radiol 2003; 14: 629‐34.4. Acetic Acid Drugdex® Evaluation. [Base de datos en Internet]. Micromedex ® Healthcare Series. Vol 123: [citado Enero de 2005]. Disponible en: http://mdx.sefh.gpm.es.5. Ministerio de Sanidad y Consumo, Secretaría General Técnica y Boletín Oficial del Estado. Formulario Nacional. Madrid; 2003.6. Pikaar A, Nortier JW, Griffloen G, Vasen HF. Desmoid tumors in patients with familial adenomatous polyposis. Ned Tijdschr Geneeskd  2002; 146: 1355‐9.

“ El objetivo de un buen general no es la lucha, sino la victoria. Ha luchado lo suficiente si alcanza la victoria.” Fernando Álvarez de Toledo.