EQUIPO 11 Cristina Itahy López Perez
Nayely Luis Gutierrez Alan Luis Ordaz
Sofía Luna Zúñiga Naara Luzania Martínez
Universidad Autónoma de Baja California Escuela de Ciencias de la Salud
Patología básica
Enfermedades del sistema inmunitario
Infección crónica: fase de latencia clínica
Focos
• Replicación continua de VIH
• Destrucción celular
Nayely Luis Gutierrez
Infección crónica: fase de latencia clínica
– Se llama periodo de latencia clínica.
– El numero de linfocitos T CD4+ circulantes en la sangre periférica disminuye continuamente.
– El VIH destruye hasta 1X109 a 2X109 linfocitos TCD4+ al día.
– Simultáneamente las defensas del anfitrión disminuyen
Nayely Luis Gutierrez
Infección crónica: fase de latencia clínica
Modulación inhibidora de las moléculas del CPH de clase I sobre las células infectada
Nayely Luis Gutierrez
TCD4+
No está totalmente claro
Durante esta fase Pueden desarrollar linfadenopatia
generalizada e infecciones oportunistas menores
La linfadenopatia persistente indica el comienzo de una descompensación del sistema
inmunitario.
Nayely Luis Gutierrez
SIDA Se caracteriza:
• Desorganización de las defensas del anfitrión
• Aumento importante de la viremia plasmática
• Enfermedad clínica grave
• Potencialmente mortal
• Después de un periodo variable, aparecen infecciones oportunistas graves, neoplasias secundarias o enfermedades neurológicas clínica.
Nayely Luis Gutierrez
Nayely Luis Gutierrez
SIDA Si no se administra tratamiento
Infección por VIH SIDA
Fase crónica 7 a 10 años
Excepciones a esta evolución
PROGRESION
• 5 a 15% • Menos de 500
copias de RNA Nayely Luis Gutierrez
1% Tiene cantidades indetectables de virus plasmático (50-75 copias de
NRA)
Características clínicas del SIDA
Se produce una variedad de infecciones oportunistas:
Nayely Luis Gutierrez
• La neumonia por Pneumocystis jiroveci se dan en los pacientes sin tratar
•El citomegalovirus puede ser sistemico
•Candida es el microorganismo patogeno mas frecuente
• Las tuberculosis y las infecciones micobacterias atipicas aparecen de forma tardia en el contexto de una intesa inmunodepresion intensa
1/3
15 al 30 % 10 %
pacientes Las infecciones por Cryptococcus
Toxoplasma gondii causa encefalitis y es responsible del 50% de las lesiones
CrytosporidiumIsosporaelli, los microporidios y las micobacterias atipicas.
Supuesta patogenia de sarcoma de Kaposi
Nayely Luis Gutierrez
Los tumores aparecen en el 25 al 40% de los pacientes no tratados. DNA oncogenos
Las lesiones del SK se componen de células fusiforeme que forman conductos vasculares con infiltrados inflamatorios crónicos asociados.
La infección latente por el VHH-8 da lugar a la producción de homólogos víricos de la ciclina D y a varios inhibidores de p53.
Lo que favorece la proliferación celular
Además, las células infectadas sintetizan un homologo vírico proinflamatorio a la IL-6 y un receptor acoplado a la proteína G, que induce la liberación del factor de crecimiento endotelial vascular
LINFOMAS
SISTEMICOS • Ganglios linfáticos
• 80% .
LPSNC
• Orbita, glándulas salivales y pulmón
• Infección latente por VEB.
CAVIADES CORPORALES
• Derrames pleurales, peritoneales o pericárdicos
• Infectados de forma latente por el VHSK.
Cristina Itahy López P.
Linfoma de Hodgkin o Enfermedad de
Hodgkin
Predominio de estroma y las células neoplásicas no
siempre son muy abundantes. Células de
Reed- Sternberg.
Linfoma no-Hodgkin
El tejido tumoral esta constituido casi
exclusivamente por las células neoplásicas; el
estroma es muy escaso.
Cristina Itahy López P.
Patogenia de los linfomas de linfocitos B relacionados al
SIDA
Activación policlonal
Aparición de poblaciones
monoclonales u oligoclonales de Linfocitos B
Durante la proliferación: mutaciones o
translocaciones cromosómicas
Cristina Itahy López P.
Activación de Linfocitos B multifactorial
IL-6 Factores de crecimiento
VEB Mitogeno policlonal de los linfocitos B
VEB. Leucoplaquia vellosa bucal debido a una proliferación epidermoide de la mucosa oral
Cristina Itahy López P.
Efectos del tratamiento con fármacos antirretroviricos
• Actúan sobre: transcriptasa inversa, la proteasa y la integrasa del virus.
• Se administran combinados para reducir la aparición de mutantes que presenten resistencia a cualquiera de ellos en forma aislada.
• Tratamiento antirretrovirico de gran actividad (TARGA) o tratamiento antirretrovirico combinado.
• Aun cuando aparezca un virus resistente a un fármaco, hay opciones de segunda y tercera línea para suprimir de nuevo el virus.
Cristina Itahy López P.
AMILOIDOSIS Enfermedad sistémica caracterizada
por: • Depósitos extracelulares de
proteínas fibrilares • Agregación de proteínas mal
plegadas
EL AMILOIDE SE DEPOSITA EN EL ESPACIO EXTRACELULAR DE DIVERSOS TEJIDOS Y ORGANOS
LA AMILOIDOSIS NO ES UNA UNICA ENFERMEDAD, SON UN CONJUNTO DE ENFERMEDADES QUE TIENEN EN COMUN EL DEPOSITO DE PROTEINAS DE ASPECTO SIMILAR.
Naara Luzania Mtz.
Microscopia óptica y tinción de
hematoxilina y eosina:
Sustancia extracelular hialina, eosinofila y amorfa.
Tinción de rojo congo
Naara Luzania Mtz.
Propiedades de las proteínas del amiloide.
Naturaleza física del amiloide. • Fibrillas continuas y no ramificadas • Diámetro 7.5 a 10 nm • Conformación en lamina plegada beta con reticulacion.
(en cristalografía de rayos X y espectroscopia infrarroja)
Naara Luzania Mtz.
Naturaleza química del amiloide. 95 % del amiloide esta formado por proteínas. 20 formas identificadas. Las mas
frecuentes:
Naara Luzania Mtz.
Amiloide AL
•Por cadenas ligeras de la Ig producidas por células plasmáticas.
Amiloide AA
•Por la proteólisis de proteína SAA que se sintetiza en el hígado. Circula asociada a HDL. Aumenta en estados inflamatorios en la respuesta de fase aguda. Amiloidosis secundaria.
Amiloide Aβ
•Péptido encontrado en las placas cerebrales de Alzheimer y en depósitos de amiloide de las paredes de vasos sanguíneos. Se origina por proteólisis de proteína precursora del amiloide.
Proteínas diferentes bioquímicamente, en diversas situaciones clínicas:
5% restante es el componente P del amiloide sérico, proteoglucanos y glucosaminoglucanos muy sulfatados.
Naara Luzania Mtz.
Tran
stir
etin
a (T
TR) Mutada en
polineuropatías amiloidoticas familiares. Normal en Amiloidosis sistémica senil. β
2 –
mic
rogl
ob
uli
na
Subunidad de la fibrilla del amiloide de la Amiloidosis en pacientes sometidos a hemodiálisis a largo plazo.
Pro
teín
as d
el p
rio
n
Se agregan en el espacio extracelular y adquieren características de la proteína del amiloide.
Patogenia de la Amiloidosis
Naara Luzania Mtz.
Clasificación bioquímica-clínica de amiloidosis
Discrasias de inmunocitos con amiloidosis
Amiloidosis sistémica reactiva
Amiloidosis asociada a hemodiálisis
Amiloidosis heredofamiliar
Amiloide endocrino
Amiloide senil
Sofía Luna Zúñiga
Discrasias de inmunucitos con amiloidosis
• Amiloidosis primaria
• Distribución sistémica
• Proteínas tipo AL
• Forma más frecuente
(3000 casos/año/EU)
• Mieloma múltiple (5-15%)
• Mayoría de los casos, sin
enfermedad antecedente.
Sofía Luna Zúñiga
Amiloidosis sistémica reactiva
• Tipo AA • Amiloidosis secundaria (a enfermedad inflamatoria
asociada) • Artritis reumatoide (3%), espondilitis anquilosante,
enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa.
Consumidores de heroína
Vía Sc Alta tasa de incidencia tipo AA
Sofía Luna Zúñiga
Amiloidosis asociada a hemodiálisis
• Pacientes crónicos (<20 años) por insuficiencia
renal • Consecuencia del depósito
de B2-microglobulina • Infiltrable a través de
membranas de diálisis • Depósito en membranas
sinoviales, articulaciones o vainas tendinosas
• Síndrome del tunel carpiano
Sofía Luna Zúñiga
Amiloidosis heredofamiliar
• Fiebre mediterránea familiar
• Síndrome autoinflamatorio asociado a producción elevada de citocina IL-1
• Episodios de fiebre acompañada de inflamación de superficies serosas (peritoneo, pleura y membrana sinovial)
• Gen codifica proteína pirina
• Proteínas AA
Neuropatías amiloidóticas
familiares Tipo TTR mutante Depóstio en nervios periféricos y autónomos
Sofía Luna Zúñiga
Amiloidosis localizada
• Riñon
• Bazo
• Hígado
• Corazón
• Otros órganos
•Aumento de tamaño •Firmes •Aspecto céreo
Riñon
Más frecuente y potencialmente letal.
Estenosis vascular.
En glomérulos, causando
obliteración de las luces de capilares.
Bazo
*Limitado a folículos esplénicos (bazo de sagú)
*Paredes de senos esplénicos y armazón de TC de pulpa roja
(bazo lardáceo)
Hígado
Aparece en espacio de Disse, células parenquimatosas hepáticas
y sinusoides adyacentes.
Deformidad, atrofia y desaparición de hepatocitos.
Función hepática normal.
Corazón
Subendocárdicas focales y dentro del miocardio
Atrofia por presión de fibras miocárdicas
Lesión a sistema de conducción
Otros órganos
Glándulas suprarrenales Tiroides
Hipófisis
Tubo digestivo
Lengua
Nervios periféricos y autónomos
Articulaciones
Sofía Luna Zúñiga
Amiloide senil
• Depósito sistémico amiloide en ancianos
(80-90 años)
• Miocardiopatía restrictiva y arritmias
• Tipo ATTR (normal o
mutado)
Sofía Luna Zúñiga
Características clínicas • Síntomas dependen de magnitud de depósitos.
• Manifestaciones inespecíficas (debilidad, pérdida de peso,
mareo, síncope).
• Manifestaciones específicas de afectación renal, cardíaca o digestiva.
Riñón
• Proteinuria
• Uremia
• Insuficiencia renal
Corazón
• Trastornos de conducción
• Arritmias • Patrón
restrictivo de miocardiopatía
A. Digestivo
• Macroglosia o disminución de
elasticidad
• Malabsorción, diarreas
Sofía Luna Zúñiga
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