1. SINDROME HIDROCEFALICO Esquema expositivo 1.
Anatoma-Fisiologa de la circulacin del Liquido Cefalorraquideo 2.
Etiopatogenia y tipos de hidrocefalia A) No comunicante B)
Comunicante 3. Epidemiologa 4. Presentacin clnica hidrocefalia e el
nio 5. Presentacin clnica de la hidrocefalia en el nio mayor y el
adulto a) Hidrocefalia aguda y crnica b) Hidrocefalia de presin
normal. Hidrocefalia ex vacuo 6. Tratamiento de la hidrocefalia A)
Derivaciones internas de LCR (ventriculostoma) B) Derivaciones
externas 1. Ventriculoatriales 2. Ventriculoperitoneales
2. Un mdico generalista ha de conocer o saber: Los mecanismos
de produccin de la dilatacin ventricular Distinguir entre
hidrocefalia comunicante y no comunicante, y entre hidrocefalia
aguda y crnica Las manifestaciones clnicas y en los estudios de
imagen de la hidrocefalia infantil y del adulto (incluida la
llamada normotensa, o de baja presin, en la que la presin del
liquido cefalorraquideo es normal) Los sistemas de derivacin del
LCR (vlvulas) desde el interior de los ventriculos a la cavidad
peritoneal (el ms usualmente empleado) y los mecanismos de
disfuncin de los mismos (complicaciones) Cuando referir un enfermo
con hidrocefalia a un centro neuroquirurgico (con frecuencia una
obstruccin valvular plantea una situacin de emergencia - puede
causar la muerte del enfermo-) SINDROME HIDROCEFALICO Objetivos
conocimiento
3. Para comprender el sndrome hidroceflico es necesario
recordar la anatoma de los espacios que contienen el liquido
cefalorraquideo (LCR) y algunos datos sobre la
produccin-circulacin-absorcin de este fluido orgnico
4. o Formacin del LCR en el hombre Fundamentalmente a nivel del
plexo coroideo (70-80% del total) Fuentes extracoroideas (forman
hasta un 20-30% del total; transependimaria) Cantidad total de LCR
contenido en el eje craniospinal = 125-150 cc Cantidad formada =
0.33 ml/minuto (unos 20 ml/hora = 480-500 ml/da; as se puede decir
que el LCR se renueva 3-4 veces por da). La formacin se hace a un
ritmo siempre CONSTANTE que es independiente de la presin
intracraneal u otros factores cualesquiera capilar La formacin del
LCR se hace mediante un transporte activo de agua y solutos a travs
de la clula epitelial del plexo coroideo a la luz ventricular (el
plexo coroideo se ubica en los ventriculos laterales, y tambin en
el 3 y 4 venticulos). La composicin bioqumica del LCR es muy
similar a la del plasma, pero carece de celulas (< de 3
celulas/cc) Esquema del plexo coroideo ventriculo FORMACION del
L.C.R. La formacin, circulacin y absorcin del LCR
5. Villis aracnoideos El LCR circula desde los ventriculos
laterales al tercer ventriculo (pasa por los foramenes de Monro), y
desde este al cuarto ventriculo a travs del acueducto de Silvio;
tras salir de este ltimo por los foramenes de Luschka y Magendie,
alcanza las cisternas basales y los espacios subaracnoideos de la
convexidad DRENANDO finalmente a travs de los villis o
granulaciones aracnoideos hacia la luz del seno venoso dural (*) y
la circulacin venosa sistmica CIRCULACION del L.C.R. Cantidad LCR
en el sistema Craneoespinal = 125 cc CIRCULACION del LCR
6. Otro esquema de los formenes de Monro, Luschka, Magendie y
del Acueducto de Silvio. Todos estos pasos crticos pueden ser
fcilmente obstruidos por los procesos expansivos intracraneales
Cisterna magna Espacios subaracnoideos
7. El drenaje del LCR es Presin dependiente y se hace segn un
gradiente (que es siempre positivo) desde el espacio subaracnoideo
(presin normal entre 7-12 mmHg) a los grandes Senos Venosos (presin
de la sangre venosa = 5 mmHg menor). El gradiente espacio
subaracnoideo- seno longitudinal PERMANECE POSITIVO DE MANERA
INVARIABLE cualquiera que sea la postura corporal (bipedestacin vs.
decbito). En estados de hipertensin intracraneal el LCR es
exprimido de la cavidad ceflica = se desplaza a la teca espinal a
travs del foramen magno y drena a mayor velocidad hacia los senos
venosos. Como la tasa de produccin es constante (0.3 ml/min) los
espacios que contienen LCR se ven colapsados en el examen TC o RM
en los pacientes con hipertensin intracraneal
(compresin-desaparicin de los ventrculos y cisternas) 5 mmHg LCR en
espacio Subaracnoideo de la convexidad de los hemisferios (7-12
mmHg) Luz seno venoso Longitudinal superior Corteza cerebral Villi
aracnoideo * DRENAJE o ABSORCIN del LCR Esquema del espacio
subaracnoideo de la convexidad cerebral, un villi o granulacin
aracnoidea y la luz del seno venoso longitudinal superior
8. Definicin de Hidrocefalia = Agua dentro de la cabeza.
Resulta del disbalance entre la formacin (siempre constante) y el
drenaje (dificultado por defectos en su circulacin o absorcin) de
LCR que conduce a un acumulo neto de liquido dentro de los
ventrculos. Ver diapositiva siguiente
9. Epidemiologa y Etiopatogenia de la Hidrocefalia Incidencia
global desconocida (la de origen congnito se conoce mejor) 3-4/1000
nacidos vivos (sola o asociada a otras malformaciones; vara con el
diagnstico prenatal de malformaciones y la interrupcin embarazo)
0.9-1.5/1000 nacimientos (aislada) 1.3-2.9/1000 asociada a
mielomeningocele-espina bifida Etiopatogenia hidrocefalia congnita
(oscura) Malnutricin materna, infeccin citomegalovirus o
toxoplasma, drogas y txicos Etiopatogenia hidrocefalia adquirida
Proceso que obstruye la circulacin-absorcin del LCR Masa
intracraneal (Tumor, hematoma, absceso, etc intracraneal) que
colapsa los lugares de paso del LCR a nivel del sistema ventricular
y sus interconexiones, o bien a nivel de los espacios
subaracnoideos (tabicamiento cicatricial secundario hemorragia
intracraneal (subaracnoidea), o infeccin meningea, otros)
10. MECANISMOS PATOGENICOS y CLASIFICACIN DE LA HIDROCEFALIA
Hipersecrecin de LCR (papiloma plexos) (Hidrocefalia por
hipersecrecin); rara o de existencia incluso dudosa ? Obstruccin
circulacin-absorcin LCR (la carga hidrosttica aumentada sobre pared
ventricular crea un gradiente de presin positivo entre la luz del
ventriculo y el parenquima que resulta en dilatacin ventricular y
adelgazamiento del manto cerebral (sustancia blanca-gris) A)
Obstruccin en los ventrculos (Hidrocefalia No comunicante = no hay
comunicacin entre el sistema ventricular y los espacios
subaracnoideos). Lugares de obstruccin: Foramen de Monro
(hidrocefalia univentricular) Ambos Monro o Tercer ventriculo
(hidrocefalia biventricular) Acueducto Silvio Cuarto ventriculo
(hidrocefalia triventricular) Formenes Luschka-Magendie
(hidrocefalia tetra o panventricular) B) Obstruccin en el espacio
subaracnoideo (Hidrocefalia Comunicante; los ventriculos s
comunican con el espacio subaracnoideo, pero este est obstruido e
impide la llegada del LCR a los lugares de absorcin)
11. Lugares y causas de obstruccin de la circulacin del LCR que
pueden producir hidrocefalia obstructiva o comunicante
12. Patologa de la Hidrocefalia Ejemplos patolgicos de
obliteracin del sistema ventricular a diversos niveles por tumores
o quistes (Hidrocefalias obstructivas o no comunicantes)
13. Estudio histologico tras necropsia del mesencefalo de un
nio de 2 aos con toxoplasmosis que muestra Gliosis del acueducto de
Silvio (cierre por ependimitis cicatricial = que causa una
estenosis del acueducto adquirida) En el estudio de imagen
presentaba dilatacin de los ventriculos laterales y del tercer
ventriculo, es decir de todo el sistema ventricula por delante del
lugar de la obstruccin Obliteracin Luz permeable La estenosis del
acueducto puede ser congnita malformativa (aplasia = falta de luz,
o forking en la cual la luz se divide en trayectos mltiples todos
los cuales estn cegados)
14. La obliteracin de los espacios subaracnoideos puede ocurrir
tras infeccin meningea, o tras hemorragia subaracnoidea. Pieza
macro y foto micro que muestra infiltrado inflamatorio en los
espacios subaracnoideo en un caso de meningitis Hidrocefalia
Comunicante (dilatacin de todo el sistema ventricular = TC Imagen
D) Pieza macro con exudados inflamatorios Foto micro con infiltrado
inflamatorio 4 3 lateral
15. La Hidrocefalia Infantil ( delimitacin de la edad peditrica
= < de 7 aos ?, < 14 aos ?) Si la obstruccin al flujo del LCR
se produce antes del cierre de las suturas craneales (se completa
hacia los 3-3.5 aos de vida) Con la dilatacin ventricular ocurre
simultneamente agrandamiento del crneo que es distensible
(macrocrania o megacefalia) Si la obstruccin se desarrolla despus
del cierre de las suturas No existe aumento del dimetro craneal
(macrocrania o macrocefalia) acompaando a la dilatacin
ventricular
16. Esquema de las suturas y fontanelas en el recin nacido. Al
elevar la presin intracraneal, la hidrocefalia congnita elimina la
pulsacin normal de las fontanelas y expande el crneo que es
distensible hasta el cierre de esas suturas.
17. Crecimiento y Desarrollo Craneal El crneo se agranda en el
nio a instancias del crecimiento cerebral (huesos membranosos de la
calota unidos por tejido elstico-conectivo = suturas craneales) El
cerebro del neonato pesa 330 gramos = (25% del peso adulto) y dobla
su peso en seis meses (660 gramos = 50% del adulto) El cerebro nio
con 2 aos pesa 1000 gramos = 80% del adulto y continua creciendo
hasta los 12 aos (1300 gramos) cuando cesa el crecimiento de la
cabeza Circunferencia craneal Pasa de 35 cm (al nacimiento) a 45 cm
(80% del adulto) en el primer ao de vida El cierre de la fontanela
posterior ocurre a los 2-3 meses de vida El cierre de la fontanela
anterior a los 16-18 meses
18. Conviene que examines las tablas que usan los Pediatras
para vigilar los cambios en la Circunferencia ceflica (cm) en
funcin de la edad y el sexo En el neonato a trmino es de 35 cm, al
ao de edad = 46 cm nacimiento
19. Tambin debes conocer datos bsicos el progreso en el
desarrollo psicomotor de un nio normal en funcin de la edad para
poder hacer una evaluacin neurolgica
20. Etiologas de hidrocefalia infantil. Serie de 170 nios (MM =
Mielomeningocele congnito)
21. Presentacin Clnica Hidrocefalia Infantil A veces Lesiones
Asociadas por defecto de cierre del tubo neural (Espina Bifida
cerrada o abierta). Malformacin Chiari Desproporcin Craneo-corporal
y/o craneo-facial al nacimiento o despus Cuero cabelludo
brillante-distendido con ingurgitacin venosa Fontanela tensa y sin
pulsacin espontnea (incluso en reposo y postura erecta) Diastsis
(separacin) de las suturas, paresia del VI (uni o bilateral),
Percusin craneal en olla cascada (cracked pot) Limitacin elevacin
mirada (signo puesta de sol = setting sun) Retardo psicomotor
22. Malformaciones asociadas a hidrocefalia congenita La
incidencia de mielomeningocele es muy baja actualmente gracias a
que el diagnstico prenatal permite optar por la interrupcin del
embarazo
23. Malformacin de Chiari Tipo I : Descenso de las amigdalas
cerebelosas por debajo del limite del foramen magno Notar el
descenso anormal de las amigdalas cerebelosas impactadas en el
foramen occipital por debajo del nivel del foramen magno en
necropsia y en RM en secuencias T2 y T1 El tratamiento es
descomprimir la fosa posterior y derivar la hidrocefalia cuando est
presente amigdala Las rayas de puntos delimitan el nivel del
foramen magno
24. En la siguiente diapositiva (en ingls) se muestra la
presentacin clnica de la hidrocefalia en el nio antes del cierre de
las suturas craneales, y en el nio- adolescente o adulto con
suturas cerradas
25. (craneo inextensible) (craneo extensible) Expresin clnica
de la hidrocefalia
26. Veamos la presentacin clnica en el nio con suturas abiertas
(una forma de presentacin tan desarrollada se ve rara vez en la
actualidad gracias al diagnstico prenatal, o perinatal precoz y un
tratamiento rpido)
27. Desproporcin Craneo-facial (el craneo es proporcionalmente
mayor que la cara) y desproporcin Craneo-corporal Signo de la
mirada en Puesta de sol
29. Transiluminacin anormal en caso de hidranencefalia El
compartimento supratentorial, normalmente ocupado por los
hemisferios cerebrales esta ocupado en su practica totalidad por
liquido cefalorraquideo El diencefalo, tronco y cerebelo tienen un
tamao conservado
30. Presentacin Clnica Hidrocefalia Adulto Hidrocefalia aguda
Causas Adulto (hemorragia subaracnoidea, tumor u otra masa
expansiva) Nio con suturas cerradas (meningitis, tumores fosa
posterior, obstruccin de una derivacion de LCR funcionante =
malfuncin valvular) Clinica = en horas sndrome de hipertensin
intracraneal Cefalea, nauseas, vmitos, obnubilacin y coma Signos de
compromiso visual, signo Parinaud (imposibilidad de elevacin de la
mirada), decorticacin-descerebracin, midriasis, flacidez y muerte
Sntomas y signos difciles de diferenciar o sobreimpuestos a la
enfermedad de base (tumor) Riesgo vital Drenaje ventricular urgente
REFERIR
31. Presentacin Clnica Hidrocefalia Adulto Hidrocefalia
subaguda crnica (niveles ms bajos de presin intracraneal que en la
aguda, o incluso normales = hidrocefalia compensada) Cefalea
bifrontal con papiledema a veces y atrofia ptica Paresia de VI par
y signo de Parinaud (dificultad para la mirada vertical hacia
arriba) por distorsin cerebro sobre centros de la mirada conjugada
en tronco Alteraciones endocrinas afectacin hipotlamo- hipofisaria
Alteraciones mentales, memoria y de conducta Alteracin marcha
(marcha apraxica afectacin de los haces corticoespinales a nivel
periventricular ) Descontrol esfinteriano subaguda crnica
32. Presentacin Clnica Hidrocefalia Adulto Hidrocefalia Crnica
de Presin Normal (Normotensa) Definicin: Hidrocefalia en la que la
presin del LCR ha retornado a la normalidad, pero en la que sigue
existiendo un discreto gradiente de presin entre la luz ventricular
y el parenquima cerebral Mecanismo: Bloqueo incompleto de la
circulacin LCR, casi siempre (80% de los casos) en los espacios
subaracnoideos (posthemorrgica, postinfecciosa, idioptica ?)
Clinica: Triada = apraxia de la marcha, demencia, urgencia-
incontinencia urinaria (Diagnstico diferencial con otras demencias
seniles dificil) Tratamiento: Derivacin externa de LCR respuesta
positiva en HPN y negativa en Alzheimer
33. No todo aumento del tamao ventricular es secundario a una
alteracin en la dinmica del LCR. A veces se debe al relleno pasivo
por LCR del espacio que deja la atrofia cerebral ligada bien al
envejecimiento (que cursa muchas veces sin sntomas), o bien a
procesos patolgicos que cursan con deterioro de las funciones
superiores (cognitivo, memoria, etc), de la marcha, o del control
esfinteriano (e.g. demencia senil arteriosclertica y enfermedad de
Alzheimer)
34. As, un problema diagnstico frecuente en sujetos de edad
avanzada que tras desarrollar un sndrome de deterioro mental y
transtorno de la marcha, (con o sin disfuncin esfinteriana
acompaante) que muestran ventrculos grandes en las pruebas de
imagen, es diferenciar la existencia de un verdadero defecto en la
circulacin-absorcin del LCR (es decir una hidrocefalia activa, que
podra ser tratada), del simple relleno pasivo por LCR del espacio
dejado por la atrofia cerebral secundaria a las mencionadas
enfermedades (hidrocefalia ex vacuo, o de relleno, en la que la
derivacin de LCR no tiene ninguna utilidad) Esta diferenciacin es
difcil porque es comn que el cerebro se atrofie con la edad
avanzada, y as la atrofia cortico-subcortical puede verse igual en
el individuo normal (sin ninguna disfuncin neurolgica), que en un
paciente con enfermedad de Alzheimer, o en otro con hidrocefalia
activa de baja presin (hidrocefalia normotensa). Sin embargo, la
diferenciacin es importante porque en las dos primeras situaciones
no cabe ningn tipo de intervencin quirrgica, mientras que en la
ltima el paciente puede curarse derivando el LCR estancado en los
ventriculos, a la cavidad peritoneal o la auricula derecha mediante
la implantacin de un sistema valvular.
35. TC en paciente con hidrocefalia normotensiva Ver la
dilatacin ventricular y la hipodensidad de la sustancia blanca a
nivel de las astas frontales, que refleja el trasudado de LCR La
apraxia de la marcha (dificultad para iniciarla, pasos pequeos, y
giros dificiles) es el sintoma ms relevante. La demencia es menos
severa que en el Alzheimer y puede fluctuar de un dia a otro. El
enfermo pierde espontaneidad, capacidad atencin y memoria de
fijacin .
36. En la hidrocefalia de baja presin, existe una discreta
elevacin de la presin del LCR, que considerada en trminos
cuantitativos y absolutos est dentro del rango normal (