ONCOLOGIA PEDIATRICA
MEDICINA
PEDIATRIA
2016
DEFINICIÓN
La transducción de la señal
El control del ciclo celular,
La reparación del ADN
El crecimiento y la diferenciación celular
La regulación de la traducción
El envejecimiento celular o la apoptosis
El cáncer es un complejo de
enfermedades originadas por alteraciones de
distintos genes.
EPIDEMIOLOGIA MUNDIAL
106 a 203/millón de personas/año
segunda causa más común de muerte entre los niños de 1 a 14 años en los EE.UU (1Accidentes)
La leucemia representa un tercio de todos los cánceres (77% LLA)
Los cánceres del cerebro y otras SN Son el segundo tipo de cáncer más común (25%)
Sarcomas de tejidos blandos (7% la mitad de los cuales son el rabdomiosarcoma), neuroblastoma (6%), los tumores renales ( 5% Wilms) y linfomas de Hodgkin y linfomas no Hodgkin (4%
cada uno)
EPIDEMIOLOGIA NACIONAL
Colombia los casos de CA en niños hasta los 15 años de edad, están en aumento (+leucemia)
cada año aparecen, aproximadamente, 2.200 casos nuevos. y muchos de ellos fallecen en el primer año.
Segunda causa de muerte infantil en el país (Mortalidad se estima sobre 17.993 muertes, de las cuales 574 CA)
2010, el CA ocupó el tercer lugar como causa de muerte entre los niños de 1-14 años en Colombia (excepto de Cali)
5,6 y 6 por 100.000 respectivamente, y la tasa de mortalidad de 4,5 y 4,2 por 100.000 niños y niñas-año
NEOPLASIAS
HEMATOLINFOIDES
Leucemia linfoide aguda
Leucemia mieloide aguda
Linfoma de hodgkin
Linfoma no hodgkin
TUMORES SOLIDOS
Tumores del snc
Neuroblastoma
Retinoblastoma
Osteosarcoma
Tumores renales
DE CÉLULAS GERMINALES
SINDROMES PARANEOPLASICOS
Anemia
Sx Hemorrágico
Adenopatía
Masa abdomen o pelvis
SX. Vena cava superior – SX mediastinico
Hiperleucocitosis
Sx de compresión medular
Sx de lisis tumoral
Diagnostico temprano de cáncer en la niñez@, AIEPI
FACTORES DE RIESGO
• Exposicióndurante elembarazo
• Rayos X
RADIACIÓN IONIZANTE
• Dietilbestrol(60)
• Plaguicidas
• Benceno
• N. Nitroso,tabaco yalcohol
SUSTANCIAS QUIMICAS Y
MEDICAMENTOS
• Epstein Bar
• VIH – hepatitisB y C
• Papiloma virus
FACTORES BIOLÓGICOS
• Lactante,preecolar oescolar
• Adolescente
EDAD
• Tumores embrionarios.
• Heredados: retinoblastomay tumor de Wills
• Esporádicos: síndrome de Down, Síndrome de Klinerfelter
FACTORES GENÉTICOS Y FML
Diagnostico temprano de cáncer en la niñez@, AIEPI
SIGNOS DE ALARMA PARA EL CÁNCER INFANTIL
Diagnostico temprano de cáncer en la niñez@, AIEPI
UCROS RODRIGUEZ. GUIA DE PEDIATRIA PRACTICA BASADA EN LA EVIDENCIA
¿CÓMO EVALUAR LA POSIBILIDAD DE CÁNCER?
Clasificar la posibilidad de cáncer
Tratamiento y referencia urgente
Tratamiento ambulatorio y consejería
Consejería sobre tratamiento y cuidados en el hogar
Diagnostico temprano de cáncer en la niñez@, AIEPI
Clasificar la posibilidad de cáncer
Diagnostico temprano de cáncer en la niñez@, AIEPI
• Son los tumores malignos mas frecuentes en la infancia
• 41% neoplasias en <15
• Grupo de enfermedades malignas tras genéticos en determinada
cell hematopoyética dan lugar a una proliferación clonal no
regulada de cel
• ↑crecimiento ↓apoptosis
• Inicia con una interrupción fx medular y termina en falla medular
Leucemia
• LA 75%
• MA 20%
• MC 3%
• Mixto0,5%
LEUCEMIA LINFALOBLASTICA AGUDA (LLA)
Primer cáncer diseminado que
demostró curación.
2000 niños < 15 años cada año.
Incidencia máxima entre los 2 – 6 años de
edad.
Afecta principalmente a
varones.
Sus causas aun se desconocen. Posible
radiación.
La variante que se debe distinguir
leucemia de linfocitos B maduros (leucemia
de tipo Burkitt).
85% deriva de progenitores de las
células B.
15% deriva de las células T y un 1%
deriva de las células B.
ES IDIOPÁTICA EN LA MAYORÍA DE LOS CASOS
FC AMBIENTALES
Rx ionizante
Fármacos
Alquilantes
Exposición al benceno
Edad avanzada de la
madre
ETIOLOGIA
TRASTORNOS GENETICOS
Sx Down
Sx de Bloom
Sx de Fanconi
Anemia de Blackfan- Diamond
Sx Klinefelter
Sx Turner
Neurofibromatosis tipo 1
Anorexia Fatiga Irritabilidad
Febrícula intermitente
Dolor oseo Antc ira 1-2m
MANIFESTACIONES CLINICAS
Palidez Lesiones cutaneas puepuricas Hemorragia mucosas
Adenopatias Espleno hepatomegalia Derrame articular
DXExamen físico
Insuficiencia medular demostrada en sangre periférica
Aspirado o biopsia de M.O dx definitivo
+25% corresponde a una población homogénea de linfoblastos
LCR
Anemia y trombocitopenia. Leucocitos < 10000 µl.
Blastos > 25%
oLMA
oNeuroblastoma, rabdomiosarcoma
oRetinoblastoma
oAnemia aplasica, anemia eritrobastica transitoria
DX ≠
TR
AT
AM
IEN
TO
•Corticoide (prednisolona 60mg/m2)
•Asparaginasa (5000 u/m2 x 8 dosis)
•Vincristina (1,5 mg/m2 semanal x 4 semanas)
•Antraciclina (daunorrubicina o doxorrubicina a 30 mg/m2 semanal x 2 dosis)
•META: Blastos < 5% y normalización de plaquetas y neutrófilos
Inducción de la remisión (4 semanas)
•Mercaptopurina (50-75 mg/m2/día) y metotrexato (20-25 mg/m2/ semanal).
•Reajuste de las dosis de mercaptopurina y metotrexate con base en el recuento de los leucocitos.
•La duración de esta fase de tratamiento sea alrededor de 2 años.
Fase de mantenimiento (2 – 3 años)
RIESGO MEDIO• Paciente de 1 – 10 años.• Recuento leucocitario <
50000 µL.
ALTO RIESGO
• Paciente de > 10 años.• Recuento leucocitario >
50000 µL.
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA)
11% de todo lo casos de leucemia.
370 enfermos al año
Presencia de una población
bastante homogénea de células blásticas.
FACTORES DE RIESGO
Radiación ionizante.
Fármacos quimioterápicos.
Solventes orgánicos.
ASOCIACIADO
Síndrome de Down
Anemia de Fanconi
Síndrome de Bloom
Síntomas de insuficiencia medular.
Nódulos subcutáneos (lesión aframbuesada).
Coagulación intravascular diseminada.
Sarcomas granulocíticos.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Aspirado de médula ósea.
Biopsia de médula ósea.
DIAGNOSTICO
Inducción de la remisión
(4 semanas)
Daunorubicina en dosis 60 mg/m2/día por 3 días como primera elección en conjunto con Citarabina 100 -200mg/m2/dia en infusión continua por 7 días.
Como segunda opción Mitoxantrona 10 a 12 mg/m2/día por 3 días unido con 7 días de Citarabina 100 a 200 mg/m2/día en infusión continua endovenosa.
Se recomienda dar 2 ciclos de inducción. Si al día 12 a 14 de terminado el ciclo se encuentran blastos >5%
Fase de mantenimiento
(2 – 3 años)
Se recomienda el uso de 2 a 3 ciclos que incluyan dosis de Citarabina entre 1.5 a 3 gramos/m2/cada 12 horas por 3 días.
Transplante de células madres hematopoyéticas.
TRATAMIENTO
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA (LMC)
2% - 3% de las leucemias infantiles.
99% asociada a translocación
del cromosoma de Filadelfia.
Relacionado a exposiciones
radioionizantes.
Predominio de las formas maduras.
3 – 4 años de la enfermedad
“crisis blástica”
Fiebre
Fatiga
Perdida de peso
Anorexia.
Esplenomegalia.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
DXAparición de un mayor número de células mieloides con diferenciación a células maduras en sangre periférica y médula ósea.
Confirmar mediante estudios citogenéticas que demuestran la presencia del típico cromosoma Filadelfia.
Hidroxiurea (síntomas).
Imatinib mesilato (inhibe la tirosíncinasa BCR-ABL).
TTO
EPIDEMIOLOGíA
los países desarrollados, el LNH representa el 10% del cáncer infantil, y
viene después de las leucemias y los tumores cerebrales
Un tratamiento adecuado permite alcanzar una tasa de curación del 90% en los casos de LNH tipo Burkitt y del 75% de linfomas linfoblásticos
PARTICIPA EN EL PROCESO DE LA ONCOGÉNESIS
Déficit inmunitarios congénitos
Sx de Wiskott Aldrich
Sx ataxia telangiectasica
Tto inmunosupresor
Infección por EBV
Linfoma Burkitt abdominal
Invaginación intestinal aguda
Múltiples masas debido a una infiltración digestiva y/o ganglionar.
Se asocia una ascitis.
• Localización abdominal
síndrome de vena cava superior y una pleuresía.
• Localización mediastina
Linfoma de Burkitt
Tumefacción de la cara, caída dentaria y a veces de adenopatías cervicales.
• Localización maxilar
HISTOPATOLOGÍA
Los linfomas tipo Burkitt
• Células B maduras
• Translocación 8-14 la más frecuente o variantes 2-8 u 8-22.
Los linfomas linfoblásticos.
• caracteres inmunológicos de células T.
Los linfomas a células grandes
• linfomas anaplásicos de células grandes
• la mayoría son B , pero algunos son a células T
EXÁMENES
• medir las dimensiones del tumor, rebuscar las otras localizaciones ganglionares o extraganglionares.
Clínico Minucioso
• Radiografía de tórax
• Ecografía abdominal
• Tac
Exámenes Complementarios
• hemograma se evidencia una citopenia o la presencia de células linfomatosa
Compromiso Medula Óseo
Infiltración meníngea
• lumbar donde se estudia el LCR.
Cambios metabólicos
• Acido úrico
• electrolitos (kalemia+++)
• funciones renales y hepáticas.
LDH (deshidrogenasa láctica)
• refleja la masa tumoral.
CLASIFICACIÓN DE MURPHY
TRATAMIENTO
Quimioterapia. Cirugía de exéresis
después del tratamiento
Linfoma Burkitt
PREVENCIÓN DEL SÍNDROME DE LISIS
• hiperdiuresisalcalina y el uso del alopurinol.
PROFILAXIS NEUROMENÍNGEA
• quimioterapia intrarraquidea y altas dosis de metotrexato, capaz de pasar la barrera hematomeníngea.
LINFOMAS B ( BURKITT- GRANDES CÉLULAS)
• poliquimioterapia intensiva habitualmente de una duración de 3 a 4 meses.
• Prednisona, la vincristina, la ciclofosfamida, la doxorubicina, el metotrexato a altas dosis (>= 3 gr/m2) y el arabinósido de citosina.
LINFOMAS LINFOBLÁSTICOS
• leucemias agudas linfoblásticas.
Representa alrededor del 5% de los tumores malignos del infante
Incidencia más elevada y un pico de sobrevida más alto en los niños entre los
5 a 9 años de edad
El diagnóstico de LH es histopatológico. En base
a la evidencia de las células de Hodgkin y de
Reed Sternberg (HRS) en el seno de un medio
inflamatorio
Clasificación de Lukes- Rye
• Predominantemente linfocitario
• Esclerosis nodular (EN)
• Celularidad mixta (CM)
• Depleción linfocitaria (DL).
La clasificación de linfomas de la OMS
• clásica del LH
• EN, CM, DL y el clásico rico en linfocitos
• linfocitos predominantemente nodular
• se asemeja a un Linfoma No Hodgkin.
SÍNTOMAS GENERALES
fiebre
Sudoración nocturna
adelgazamiento
25-30%
Adenopatías cervicales o subclaviculares. 70%
tos seca, distres respiratorio o de un síndrome de vena cava superior.
Adenopatía y esplenomegalia
Anemia hemolítica
Purpura trombocitopenica
EXAMEN DE EXTENSIÓN DE ENFERMEDAD
PLANO RADIOLÓGICO
•Rx torácica
•Adenopatías mediastinalesy calcular el índice mediastino-torácico
•ECO abdominal
•adenopatías intraperitoneales, compromiso hepático o esplénico
•Tomografía toraco-abdominal-pelviana
PLANO BIOLÓGICO
• LDH ( deshidrogenasa láctica) que servirá de valor pronóstico.
BIOPSIA DE MÉDULA ÓSEA
• síntomas B o en los estadios III y IV.
Tratamiento
Radioterapia: Problemas de crecimiento, insuficiencia tiroidea y cánceres
secundarios
Quimioterapia
MOPP (Mecloretamina,
Vincristina, Procarbazina y
Prednisona) toxicidad gonadal
y leucemias secundarias
ABVD (Doxorubicina,
Bleomicina, Vinblastina,
Dacarbazina) toxicidad
cardiopulmonar
FORMAS PARTICULARES:
Pacientes menores de 5 años
quimioterapia exclusiva
LH con predominio linfocitario nodular
Exéresisquirúrgica: evolución muy lenta y largo tiempo localizada.
Tumores del SNC
GENERALIDADADES Son los tumores sólidos de la cavidad craneal, más frecuentes en la infancia, aparecen particularmente entre los 5 y 10 años de edad, disminuyendo después de la pubertad.
TRIADA
CEFALEA
NÁUSEASVÓMITO
• Estado mental
• Personalidad,
• Estado de ánimo y conducta.
• Diplopía, alteraciones de los movimientos oculares o disminución de la agudeza visual.
Generalidades
Más Fx 5-10 años Pubertad
Localización
-Inespecífico
-Focalizados
O: Persistencia de precursores embrionarios
Supervivencia: Histología,
tamaño, conducta, ubicación y edad
del pte
• CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA,
TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011
EPIDEMIOLOGIA
•2da causa de mortalidad después de los accidentes
•2do lugar por su fx en las neoplasias infantiles 1era en <15a
•Estados unidos incidencia de 4,3 casos c/100.000 en 1 año
• Incidencia anual en Europa y Norteamerica: 3/100.000 habitantes < de 15 años
•Incidencia mayor en nilos de 0-4 años con 5 casos c/100.000 personas año
•Rln hombres mujeres 1:2
• CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA,
TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011
FACTORES DE RIESGO
Radio
tera
pia
ante
rior
Die
ta m
ate
rna
Sín
dro
mes g
enéticos
Neurofibromatosis tipo I y II
Síndrome de von Hippel-landau
Síndrome de Gardner
Síndrome de Down
Síndrome de Turcot
• CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA,
TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011
Clasificación
Astrocitomas
Meduloblastomas
Tumores neuroectodérmicosprimitivos (PNET)
Ependimomas
Craneofaringiomas
tumores de células germinales y de plexos coroideos
Localización
> infratentoriales frente a los supratentoriales
durante el 1er año de vida las localizaciones supratentoriales son más Frecuentes
•astrocitoma cerebeloso Meduloblastoma
•ependimoma glioma de tronco
Aproximadamente el 50% de los tumores son
infratentoriales
•Craneofaringioma gliomas quiasmático
•talámico e hipotalámico germinomas20% son selares o
supraselares
• Astrocitomas oligodendroglioma
• PNET Ependimoma
• Meningioma Tumores de plexos coroideos
• tumores de la región pineal tumores de extirpe neuronal o mixta
30% de localización hemisférica
Extensión
diseminarse por el espacio subaracnoideo
• meduloblastomas
• Ependimomas
• germinomas.
Neuroimagen cerebral sugiere uno de estos tipos
• realizar una RNM medular con gadolinio
• Analizar el LCR: citología, glucosa y proteínas
marcadores tumorales en LCR
• útiles en el caso de germinomas
meduloblastoma
• metástasis óseas
• gammagrafía y biopsia de médula ósea
CLASIFICACIÓN
Manifestaciones
Cefalea
•1Generalizada e intermitente
•> Intensidad y fx
•Noche: Despierta/Mañana: +intenso
•Mejora en día con posición vertcal
Nauseas
Vómito
•En proyectil no precedido de nauseas
Triada
OTROS…
Cambios de personalidad
Cambios súbitos del estado de
animo (Irritabilidad-somnolencia)
< Rendimiento escolar
Convulsiones
• CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA,
TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011
Diplopía Alt movoculares
< agudeza visual
Ceguera total progresiva de un ojo (Tumor del N. óptico)
Irritabilidad (>HTEC)
Según localización
Línea media
-Cefalea
-Nauseasy/o vómito
-Papiledema
-Trastornosdel equilibrio
Tronco encefálico
Parálisis de la mirada
Deficiencia motoneurona superior
Tumores supratentoriales
Debilidad motora y cambios
sensitivos
Ataxia > PIC Disartria Convulsiones
• CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA,
TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011
DIAGNOSTICO
La evaluación de un paciente en el
que se sospecha la existencia de un
tumor cerebral es una urgencia
Incluir anamnesis completa,
exploración física (incluida la
oftalmológica) y valoración
neurológica con pruebas de
neuroimagen.
La prueba radiológica
principal para el estudio de los
tumores cerebrales es la RNM.
• CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA,
TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011
ESTUDIOS DE LABORATORIO• Evaluar
función endocrina
•Electrolitos •Alfa-feto-proteína
•GCH
• FOSFATASA ALCALINA
• CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA,
TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011
ESTUDIO DE IMAGENES
TACútil en niños pequeños (requiere menos tiempo y poca sedación)
RMN
• CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA,
TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011
TRATAMIENTO
EXCISION CORTICOIDES (METILPREDNISOLONA)
INICIAL QUIRURGICO
• CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA,
TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011
QUIMIOTERAPIA
•Mejora la supervivencia
RADIOTERAPIA
•usada en paciente mayores
• CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA,
TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011
Neoplasia o tumor maligno formado por células nerviosas
embrionárias
Se localiza con mayor frecuencia en las glándulas suprarrenales
< 5 años de edad (Etapa escolar 2-5ª)
Tiene un alto grado de malignidad.
MC: Palidez, fiebre, sangrado y dolores oseos (Leuc) Masa abd
Tiempo de evolución <4sem
Diagnóstico temprano del cáncer en la niñez. Washington, DC : OPS, 2014.
Neuroblastoma
Metastasis: huesos, ganglios, médula ósea, hígado y piel.
Síntomas: efecto masa de tumor en la región afectada (cabeza, cuello, tórax, región paraespinal o lumbosacra)
Manifestaciones clínicas
Diagnóstico temprano del cáncer en la niñez. Washington, DC : OPS, 2014.
Abdomen: frecuente
suprarrenal o latero vertebral.
Dolores abdominales
estado de masa palpable
Tórax: el tumormediastino posterior
signos de compresión: disnea
-Cuello: el tumor es a menudo visible.
Pelvis: signos de compresión urinaria
o rectal..
SÍNDROME DE COMPRESIÓN MEDULAR
• La extensión intrarraquídea del neuroblastoma
• Urgencia terapéutica
SÍNDROME DE HUTCHINSON
• Se asocia a exoftalmos y hematoma periorbitarios
• Invasión orbitaria del tumor.
SÍNDROME DE PEPPER
• Asociación de un neuroblastoma suprarrenal y de una infiltración metastásica al hígado
• Distension abdominal
• Insuficiencia respiratoria
Signos según extensión
Estadíos
Etapa 1:
(Extirpar cx GL pueden o no tener c.a)
Etapa 2A:
Tumor en área de comienzo, no eliminar por completo en cx
GL cercanos no c.a
Etapa 2B:
Tumor en área de comienzo se puede o no extirpar en cx
GL cercanos tienen c.a
Etapa 3:
No se puede extirpar por cx
Se propagó a GLR o áreas cerca del tumor pero no a partes del cuerpo
Etapa 4:
Disemino a Ganglios distantes y organos
INSS
Cancer.net. Neuroblastoma chilhood. Stages and groups
Diagnóstico
Laboratorios
Imágenes
CH:
Bicitopenia, pancitopenia
Celulas tumorales periféricas
PO:
> Excreción urinaria de metabolitos de catecolaminas
RX simple:
Lesiones osteoliticasirregulares (Craneo
y largos)
Ecografía:
Masa suprarrenal
GL Abdominales
TAC RM
Guías de pediatría basadas en la evidencia. Editorial panamericana. Edición/ American Cancer Society. Detailed guide. Cancer neuroblastoma. 03/10/2015Biopsia
Es un tipo de cáncer que se genera en las células de la retina
Es el cáncer más común localizado en el ojo en niños
Tipo maligno
Heredable y no heredable
http://www.cancer.gov/espanol/tipos/retinoblastoma/paciente/tratamiento-retinoblastoma-pdq
Retinoblastoma
Epidemiología
Incidencia de 3,7 casos/1’000.000
No predilección por raza o sexo
60% unilaterales y no hereditarios
15% unilaterales y hereditarios
25% bilaterales y hereditarios
42% son bilaterales en < 1 año
Nelson, Tratado de Pediatrìa Cap 502, pàgs. 2152-2152
EpidemiologíaRepresenta el 3% de cánceres padecidos en <15 años
Más frecuente en <5 años, pero se puede detectar desde los 2 años
1ra causa de malignidad intraocular primaria en niños
En 2013, 19 pacientes fueron tratados con quimioterapia intra arterial oftálmicasatisfactorio
25 y 30 casos son diagnosticados anualmente
http://anmdecolombia.net/index.php/50-home/noticias1/sesiones/298-ojo-con-el-retinoblastomahttp://blogs.americaeconomia.com/clinicas-y-hospitales/content/en-retinoblastoma-la-importancia-de-actuar-tiempo
Patogenia
Ojos se desarrollan a medida de que el bebé crece
Retinoblastos se dividen en nuevas cells y llenan la retina
Normal: detengan la división y se conviertan en cells maduras de la retina
Mutacion del gen RB1(cromosoma 13q14) la división celular continua sin control y los retinoblastosno maduran
http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003135-pdf.pdfNelson Tratado de Pediatria Cap 504, pag. 2152
-Donde-Cuando
células pequeñas, redondas y azules que forma rosetas
-Congénito “mutación de línea germinal”.
-No hay historia fliar del cáncer en su mayoría
-Desarrollan de forma bilateral y multifocal
-Pineoblastoma“trilateral retinoblastoma”
-Alto riesgo de metástasis
Hereditario 1:3
-La mutaciòn se genera de “por sí sola” en una sola célula y en un sólo ojo
-Un tumor en un ojo
-Se presenta de manera más tardía que la forma hereditaria
-Riesgo menor de metástasis
No hereditario
2:3
http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003135-pdf.pdf
CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DEPEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA, TOMO ii CAP. Tumoresencefalicos, 2011
Manifestaciones Clínicas
Leucocoria “ojo de gato”
EstrabismoProtrusión
ocular uni o bilateral
Problemas visuales
Dolor o enrojecimiento
ocular
http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003135-pdf.pdf
DiagnósticoExámenes de laboratorio
• Normales
Examen físico y antecedentes
• Signos generales de salud
• Historia familiar
Examen ocular con pupila dilatada
• Oftalmoscopia
• Biomicroscopia con lámpara en hendidura
• Angiografía con fluorescencia
http://www.cancer.gov/espanol/tipos/retinoblastoma/paciente/tratamiento-retinoblastoma-pdq
Ecografía ocular
• Patrón de masa con calcificaciones
Escanografía
• Extensión del tumor hacia la órbita o el SNC
RM, TAC
http://www.cancer.gov/espanol/tipos/retinoblastoma/paciente/tratamiento-retinoblastoma-pdq
TUMOR DE CEL. GERMINALES
Son aquellos tumores malignos originados en las células germinales que normalmente migran y maduran para localizarse
en ovarios y testículos y convertirse en óvulos y espermatozoides.
MC: Niña: Dolor, distensión o una masa abdominal. Niño: aumento del vol. De un testículo acompañado o no
de dolor.
EF: Niñas: Dolor y la distensión (masa abd. Localizada en uno de los dos lados de la pelvis) Niño:
Aumento del vol. Y la consistencia de uno de los 2 testículos.
Lab: ALFAPROTEINA, LA FRACCION B DE LA
GONADOTROPINA, ESTRADIL (Tumor de la granulosa) . Eco
(Masa solida)
Edad: (Cualquier edad. La mayoría en menores de 8
a)
Factores de riesgo
Criptorquidia
Síndrome de Klinefelter.
Previo cáncer de testículo.
Antecedentes familiares de cáncer de testículo.
Factores de riesgo controversiales. Antecedente de trauma, orquitis secundaria a parotiditis, infertilidad y exposición de dietilestilbestrol, sin que se haya establecido una relación estadísticamente significativa. También se ha encontrado una mayor incidencia en pacientes VIH positivos.
•TUMORES
•NO NEOPLASICOS
Quistes simples
Quiste paraooforo
Quiste mesosalpinx
•NEOPLASICOS
Cel germinales
Epiteliales
Estroma
Tumores germinales extragonadales
Más frecuentes en la línea media, corresponden del 1% al 4% de de los TCG, presentándose como masas retroperitoneales, mediastinales o pineales.
El mediastino anterior es la localización más común, sobre todo de seminomas y carcinomas de células embrionarias
también se pueden encontrar en escroto, tiroides, SNP y tejidos blandos de cabeza y cuello.
DX.
Mayor a 4 cm – laparoscopia
Menor a 4cm – Seguimiento (Crecimiento)
Cx. pediátrica
Prenatal (Quiste) – ECO, RX ABD. Y LA ULTRASONOGRAFIA
Laboratorio
TRATAMIENTO
Cirugia: principalmente en tumores benignos. En
tumores malignos ayuda a determinar la etapa del cancer
Quimioterapia: la mayoría de las pacientes con
cáncer de células germinales necesitarán un tratamiento con una combinación de quimioterapia de al menos tres ciclos. La combinación que se usa con más frecuencia se
llama PEB (o BEP)
Tipo màs común de cáncer de
hueso
Generalmente inicia en los osteoblastos
Extremos de huesos largos
o huesos cercanos a la
rodilla
Destruye y debilita el hueso del normal
http://www.dmedicina.com/enfermedades/cancer/osteosarcoma.html
Osteosarcoma
Tratamiento cirugía
Radioterapia Quimioterapia
La opción terapéutica depende del estadioclínico, el volumen tumoral, tipohistológico y edad al momento delabordaje
REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXX (605) 55-57, 2013
RABDOMIOSARCOMA
Tumor sólido de gran malignidad que se origina de las células del mesénquima embrionario.
Es el sarcoma de tejidos blandos más común en menores de 15 años de edad, puede afectar a todas las edades pero 70% de los casos se presentan en los primeros 10 años de vida
incidencia mayor en niños de 2 a 5 años y en el período puberal de los 11 a los 15 años.
Entre 35 y 40% ocurren en cabeza y cuello, principalmente con cuadros de disfonía, disfagia, tumefacción de los tejidos afectados, sinusitis,
secreción mucopurulenta nasal, epistaxis, exoftalmos o protrusión de ojo. Un 25% de los casos de rabdomiosarcoma en cabeza y cuello se localizan en la órbita, la mitad suelen ser parameníngeos y el resto en
cara, orofaringe, senos paranasales, mucosa bucal, laringe, oídos y cuello.
Un 20% tienen lugar en el tracto genitourinario, principalmente en vejiga y próstata. Los síntomas incluyen disuria, polaquiuria, hematuria
y cuadro de obstrucción de vías urinarias con dolor, oliguria e hidronefrosis. Puede presentarse con sangrado vaginal y con frecuencia
se palpa una tumoración en la región pélvica y se observa una masa vaginal que se prolapsa como un racimo de uvas. Los tumores
paratesticulares son más frecuentes es postpúberes y cursan con dolor escrotal unilateral y aumento de volumen.
En alrededor de 19% de los casos se presentan en las extremidades, con aumento de volumen del sitio afectado, enrojecimiento y dolor.
TUMOR MALIGNO CELRIÑON
+ FRECUENTE EN NIÑOS PEQUEÑOS
2.-3 AÑOS, SE ASOCIA A MALFORMACIONES
CONGENITAS
PALPACION MASA ABDOMINAL
DOLOR HEMATURIA HIPERTENSION
ES EL TUMOR QUE MÁS SE ASOCIA A
MALFORMACIONES CONGÉNITAS
MUSCULOESQUELÉTICAS, GENITOURINARIAS Y
OFTÁLMICAS.
DIAGNOSTICO TEMPRANO DE CANCER EN LA NIIÑEZ 2014
Clasificación por estadios clínicos
I
• Tumor limitado al riñón y completamente extirpado, la cápsula renal está intacta y el tumor no sufrió ruptura antes de la escisión, sin tumor residual
II
• El tumor se extiende a través de la cápsula perirrenal pero fue completamente extirpado, puede haber siembra local combinada al flanco, los vasos extrarrenalespueden contener trombos de tumor o puede estar infiltrado por éste
III
• Tumor residual no hematógeno confinado al abdomen, compromisos de ganglios linfáticos, siembra peritoneal difusa
IV
• Metástasis hematógenas en el pulmón, hígado, hueso, cerebro u otros órganos
V
• Compromiso renal bilateral en el momento del diagnóstico
REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXX (605) 55-57, 2013
Diagnostico
Radiografía de tórax (AP y Lat)
• Con el fin de buscar nódulos; esto por ser el sitio donde se encuentra con mayor frecuencia metástasis a distancia ( 80%)
Ultrasonido
• Útil para distinguir entre una masa sólida y un quiste; detectar pequeños tumores en el riñón contralateral; detectar metástasis ganglionar, hepática, abdominal y en vena cava inferior,
La Tomografía Axial
Computarizada
• Valora mejor el tumor primario, el compromiso ganglionar retroperitoneal, y otras estructuras abdominales.
Estudio histológico
• el 90% presenta un patrón mixto, usualmente el tumor de Wilms está compuesto de tres elementos, células blastémicas, células epiteliales y estroma)
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Tratamiento
cirugía
Radioterapia Quimioterapia
La opción terapéutica depende del estadioclínico, el volumen
tumoral, tipohistológico y edad al
momento delabordaje
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BIBLIOGRAFÍA