Oncologia pediatrica

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ONCOLOGIA PEDIATRICA MEDICINA PEDIATRIA 2016

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ONCOLOGIA PEDIATRICA

MEDICINA

PEDIATRIA

2016

Page 2: Oncologia pediatrica

DEFINICIÓN

La transducción de la señal

El control del ciclo celular,

La reparación del ADN

El crecimiento y la diferenciación celular

La regulación de la traducción

El envejecimiento celular o la apoptosis

El cáncer es un complejo de

enfermedades originadas por alteraciones de

distintos genes.

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EPIDEMIOLOGIA MUNDIAL

106 a 203/millón de personas/año

segunda causa más común de muerte entre los niños de 1 a 14 años en los EE.UU (1Accidentes)

La leucemia representa un tercio de todos los cánceres (77% LLA)

Los cánceres del cerebro y otras SN Son el segundo tipo de cáncer más común (25%)

Sarcomas de tejidos blandos (7% la mitad de los cuales son el rabdomiosarcoma), neuroblastoma (6%), los tumores renales ( 5% Wilms) y linfomas de Hodgkin y linfomas no Hodgkin (4%

cada uno)

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EPIDEMIOLOGIA NACIONAL

Colombia los casos de CA en niños hasta los 15 años de edad, están en aumento (+leucemia)

cada año aparecen, aproximadamente, 2.200 casos nuevos. y muchos de ellos fallecen en el primer año.

Segunda causa de muerte infantil en el país (Mortalidad se estima sobre 17.993 muertes, de las cuales 574 CA)

2010, el CA ocupó el tercer lugar como causa de muerte entre los niños de 1-14 años en Colombia (excepto de Cali)

5,6 y 6 por 100.000 respectivamente, y la tasa de mortalidad de 4,5 y 4,2 por 100.000 niños y niñas-año

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NEOPLASIAS

HEMATOLINFOIDES

Leucemia linfoide aguda

Leucemia mieloide aguda

Linfoma de hodgkin

Linfoma no hodgkin

TUMORES SOLIDOS

Tumores del snc

Neuroblastoma

Retinoblastoma

Osteosarcoma

Tumores renales

DE CÉLULAS GERMINALES

SINDROMES PARANEOPLASICOS

Anemia

Sx Hemorrágico

Adenopatía

Masa abdomen o pelvis

SX. Vena cava superior – SX mediastinico

Hiperleucocitosis

Sx de compresión medular

Sx de lisis tumoral

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Diagnostico temprano de cáncer en la niñez@, AIEPI

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FACTORES DE RIESGO

• Exposicióndurante elembarazo

• Rayos X

RADIACIÓN IONIZANTE

• Dietilbestrol(60)

• Plaguicidas

• Benceno

• N. Nitroso,tabaco yalcohol

SUSTANCIAS QUIMICAS Y

MEDICAMENTOS

• Epstein Bar

• VIH – hepatitisB y C

• Papiloma virus

FACTORES BIOLÓGICOS

• Lactante,preecolar oescolar

• Adolescente

EDAD

• Tumores embrionarios.

• Heredados: retinoblastomay tumor de Wills

• Esporádicos: síndrome de Down, Síndrome de Klinerfelter

FACTORES GENÉTICOS Y FML

Diagnostico temprano de cáncer en la niñez@, AIEPI

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SIGNOS DE ALARMA PARA EL CÁNCER INFANTIL

Diagnostico temprano de cáncer en la niñez@, AIEPI

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UCROS RODRIGUEZ. GUIA DE PEDIATRIA PRACTICA BASADA EN LA EVIDENCIA

Page 14: Oncologia pediatrica

¿CÓMO EVALUAR LA POSIBILIDAD DE CÁNCER?

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Page 17: Oncologia pediatrica

Clasificar la posibilidad de cáncer

Tratamiento y referencia urgente

Tratamiento ambulatorio y consejería

Consejería sobre tratamiento y cuidados en el hogar

Diagnostico temprano de cáncer en la niñez@, AIEPI

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Clasificar la posibilidad de cáncer

Diagnostico temprano de cáncer en la niñez@, AIEPI

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• Son los tumores malignos mas frecuentes en la infancia

• 41% neoplasias en <15

• Grupo de enfermedades malignas tras genéticos en determinada

cell hematopoyética dan lugar a una proliferación clonal no

regulada de cel

• ↑crecimiento ↓apoptosis

• Inicia con una interrupción fx medular y termina en falla medular

Leucemia

• LA 75%

• MA 20%

• MC 3%

• Mixto0,5%

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LEUCEMIA LINFALOBLASTICA AGUDA (LLA)

Primer cáncer diseminado que

demostró curación.

2000 niños < 15 años cada año.

Incidencia máxima entre los 2 – 6 años de

edad.

Afecta principalmente a

varones.

Sus causas aun se desconocen. Posible

radiación.

La variante que se debe distinguir

leucemia de linfocitos B maduros (leucemia

de tipo Burkitt).

85% deriva de progenitores de las

células B.

15% deriva de las células T y un 1%

deriva de las células B.

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ES IDIOPÁTICA EN LA MAYORÍA DE LOS CASOS

FC AMBIENTALES

Rx ionizante

Fármacos

Alquilantes

Exposición al benceno

Edad avanzada de la

madre

ETIOLOGIA

TRASTORNOS GENETICOS

Sx Down

Sx de Bloom

Sx de Fanconi

Anemia de Blackfan- Diamond

Sx Klinefelter

Sx Turner

Neurofibromatosis tipo 1

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Anorexia Fatiga Irritabilidad

Febrícula intermitente

Dolor oseo Antc ira 1-2m

MANIFESTACIONES CLINICAS

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Palidez Lesiones cutaneas puepuricas Hemorragia mucosas

Adenopatias Espleno hepatomegalia Derrame articular

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DXExamen físico

Insuficiencia medular demostrada en sangre periférica

Aspirado o biopsia de M.O dx definitivo

+25% corresponde a una población homogénea de linfoblastos

LCR

Anemia y trombocitopenia. Leucocitos < 10000 µl.

Blastos > 25%

oLMA

oNeuroblastoma, rabdomiosarcoma

oRetinoblastoma

oAnemia aplasica, anemia eritrobastica transitoria

DX ≠

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TR

AT

AM

IEN

TO

•Corticoide (prednisolona 60mg/m2)

•Asparaginasa (5000 u/m2 x 8 dosis)

•Vincristina (1,5 mg/m2 semanal x 4 semanas)

•Antraciclina (daunorrubicina o doxorrubicina a 30 mg/m2 semanal x 2 dosis)

•META: Blastos < 5% y normalización de plaquetas y neutrófilos

Inducción de la remisión (4 semanas)

•Mercaptopurina (50-75 mg/m2/día) y metotrexato (20-25 mg/m2/ semanal).

•Reajuste de las dosis de mercaptopurina y metotrexate con base en el recuento de los leucocitos.

•La duración de esta fase de tratamiento sea alrededor de 2 años.

Fase de mantenimiento (2 – 3 años)

RIESGO MEDIO• Paciente de 1 – 10 años.• Recuento leucocitario <

50000 µL.

ALTO RIESGO

• Paciente de > 10 años.• Recuento leucocitario >

50000 µL.

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LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA)

11% de todo lo casos de leucemia.

370 enfermos al año

Presencia de una población

bastante homogénea de células blásticas.

FACTORES DE RIESGO

Radiación ionizante.

Fármacos quimioterápicos.

Solventes orgánicos.

ASOCIACIADO

Síndrome de Down

Anemia de Fanconi

Síndrome de Bloom

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Síntomas de insuficiencia medular.

Nódulos subcutáneos (lesión aframbuesada).

Coagulación intravascular diseminada.

Sarcomas granulocíticos.

MANIFESTACIONES CLINICAS

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Aspirado de médula ósea.

Biopsia de médula ósea.

DIAGNOSTICO

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Inducción de la remisión

(4 semanas)

Daunorubicina en dosis 60 mg/m2/día por 3 días como primera elección en conjunto con Citarabina 100 -200mg/m2/dia en infusión continua por 7 días.

Como segunda opción Mitoxantrona 10 a 12 mg/m2/día por 3 días unido con 7 días de Citarabina 100 a 200 mg/m2/día en infusión continua endovenosa.

Se recomienda dar 2 ciclos de inducción. Si al día 12 a 14 de terminado el ciclo se encuentran blastos >5%

Fase de mantenimiento

(2 – 3 años)

Se recomienda el uso de 2 a 3 ciclos que incluyan dosis de Citarabina entre 1.5 a 3 gramos/m2/cada 12 horas por 3 días.

Transplante de células madres hematopoyéticas.

TRATAMIENTO

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LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA (LMC)

2% - 3% de las leucemias infantiles.

99% asociada a translocación

del cromosoma de Filadelfia.

Relacionado a exposiciones

radioionizantes.

Predominio de las formas maduras.

3 – 4 años de la enfermedad

“crisis blástica”

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Fiebre

Fatiga

Perdida de peso

Anorexia.

Esplenomegalia.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

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DXAparición de un mayor número de células mieloides con diferenciación a células maduras en sangre periférica y médula ósea.

Confirmar mediante estudios citogenéticas que demuestran la presencia del típico cromosoma Filadelfia.

Hidroxiurea (síntomas).

Imatinib mesilato (inhibe la tirosíncinasa BCR-ABL).

TTO

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EPIDEMIOLOGíA

los países desarrollados, el LNH representa el 10% del cáncer infantil, y

viene después de las leucemias y los tumores cerebrales

Un tratamiento adecuado permite alcanzar una tasa de curación del 90% en los casos de LNH tipo Burkitt y del 75% de linfomas linfoblásticos

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PARTICIPA EN EL PROCESO DE LA ONCOGÉNESIS

Déficit inmunitarios congénitos

Sx de Wiskott Aldrich

Sx ataxia telangiectasica

Tto inmunosupresor

Infección por EBV

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Linfoma Burkitt abdominal

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Invaginación intestinal aguda

Múltiples masas debido a una infiltración digestiva y/o ganglionar.

Se asocia una ascitis.

• Localización abdominal

síndrome de vena cava superior y una pleuresía.

• Localización mediastina

Linfoma de Burkitt

Tumefacción de la cara, caída dentaria y a veces de adenopatías cervicales.

• Localización maxilar

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HISTOPATOLOGÍA

Los linfomas tipo Burkitt

• Células B maduras

• Translocación 8-14 la más frecuente o variantes 2-8 u 8-22.

Los linfomas linfoblásticos.

• caracteres inmunológicos de células T.

Los linfomas a células grandes

• linfomas anaplásicos de células grandes

• la mayoría son B , pero algunos son a células T

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EXÁMENES

• medir las dimensiones del tumor, rebuscar las otras localizaciones ganglionares o extraganglionares.

Clínico Minucioso

• Radiografía de tórax

• Ecografía abdominal

• Tac

Exámenes Complementarios

• hemograma se evidencia una citopenia o la presencia de células linfomatosa

Compromiso Medula Óseo

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Infiltración meníngea

• lumbar donde se estudia el LCR.

Cambios metabólicos

• Acido úrico

• electrolitos (kalemia+++)

• funciones renales y hepáticas.

LDH (deshidrogenasa láctica)

• refleja la masa tumoral.

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CLASIFICACIÓN DE MURPHY

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TRATAMIENTO

Quimioterapia. Cirugía de exéresis

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después del tratamiento

Linfoma Burkitt

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PREVENCIÓN DEL SÍNDROME DE LISIS

• hiperdiuresisalcalina y el uso del alopurinol.

PROFILAXIS NEUROMENÍNGEA

• quimioterapia intrarraquidea y altas dosis de metotrexato, capaz de pasar la barrera hematomeníngea.

LINFOMAS B ( BURKITT- GRANDES CÉLULAS)

• poliquimioterapia intensiva habitualmente de una duración de 3 a 4 meses.

• Prednisona, la vincristina, la ciclofosfamida, la doxorubicina, el metotrexato a altas dosis (>= 3 gr/m2) y el arabinósido de citosina.

LINFOMAS LINFOBLÁSTICOS

• leucemias agudas linfoblásticas.

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Representa alrededor del 5% de los tumores malignos del infante

Incidencia más elevada y un pico de sobrevida más alto en los niños entre los

5 a 9 años de edad

El diagnóstico de LH es histopatológico. En base

a la evidencia de las células de Hodgkin y de

Reed Sternberg (HRS) en el seno de un medio

inflamatorio

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Clasificación de Lukes- Rye

• Predominantemente linfocitario

• Esclerosis nodular (EN)

• Celularidad mixta (CM)

• Depleción linfocitaria (DL).

La clasificación de linfomas de la OMS

• clásica del LH

• EN, CM, DL y el clásico rico en linfocitos

• linfocitos predominantemente nodular

• se asemeja a un Linfoma No Hodgkin.

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SÍNTOMAS GENERALES

fiebre

Sudoración nocturna

adelgazamiento

25-30%

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Adenopatías cervicales o subclaviculares. 70%

tos seca, distres respiratorio o de un síndrome de vena cava superior.

Adenopatía y esplenomegalia

Anemia hemolítica

Purpura trombocitopenica

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EXAMEN DE EXTENSIÓN DE ENFERMEDAD

PLANO RADIOLÓGICO

•Rx torácica

•Adenopatías mediastinalesy calcular el índice mediastino-torácico

•ECO abdominal

•adenopatías intraperitoneales, compromiso hepático o esplénico

•Tomografía toraco-abdominal-pelviana

PLANO BIOLÓGICO

• LDH ( deshidrogenasa láctica) que servirá de valor pronóstico.

BIOPSIA DE MÉDULA ÓSEA

• síntomas B o en los estadios III y IV.

Page 57: Oncologia pediatrica

Tratamiento

Radioterapia: Problemas de crecimiento, insuficiencia tiroidea y cánceres

secundarios

Quimioterapia

MOPP (Mecloretamina,

Vincristina, Procarbazina y

Prednisona) toxicidad gonadal

y leucemias secundarias

ABVD (Doxorubicina,

Bleomicina, Vinblastina,

Dacarbazina) toxicidad

cardiopulmonar

FORMAS PARTICULARES:

Pacientes menores de 5 años

quimioterapia exclusiva

LH con predominio linfocitario nodular

Exéresisquirúrgica: evolución muy lenta y largo tiempo localizada.

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Tumores del SNC

Page 59: Oncologia pediatrica

GENERALIDADADES Son los tumores sólidos de la cavidad craneal, más frecuentes en la infancia, aparecen particularmente entre los 5 y 10 años de edad, disminuyendo después de la pubertad.

TRIADA

CEFALEA

NÁUSEASVÓMITO

• Estado mental

• Personalidad,

• Estado de ánimo y conducta.

• Diplopía, alteraciones de los movimientos oculares o disminución de la agudeza visual.

Page 60: Oncologia pediatrica

Generalidades

Más Fx 5-10 años Pubertad

Localización

-Inespecífico

-Focalizados

O: Persistencia de precursores embrionarios

Supervivencia: Histología,

tamaño, conducta, ubicación y edad

del pte

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TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011

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EPIDEMIOLOGIA

•2da causa de mortalidad después de los accidentes

•2do lugar por su fx en las neoplasias infantiles 1era en <15a

•Estados unidos incidencia de 4,3 casos c/100.000 en 1 año

• Incidencia anual en Europa y Norteamerica: 3/100.000 habitantes < de 15 años

•Incidencia mayor en nilos de 0-4 años con 5 casos c/100.000 personas año

•Rln hombres mujeres 1:2

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TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011

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FACTORES DE RIESGO

Radio

tera

pia

ante

rior

Die

ta m

ate

rna

Sín

dro

mes g

enéticos

Neurofibromatosis tipo I y II

Síndrome de von Hippel-landau

Síndrome de Gardner

Síndrome de Down

Síndrome de Turcot

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Clasificación

Astrocitomas

Meduloblastomas

Tumores neuroectodérmicosprimitivos (PNET)

Ependimomas

Craneofaringiomas

tumores de células germinales y de plexos coroideos

Page 65: Oncologia pediatrica
Page 66: Oncologia pediatrica

Localización

> infratentoriales frente a los supratentoriales

durante el 1er año de vida las localizaciones supratentoriales son más Frecuentes

•astrocitoma cerebeloso Meduloblastoma

•ependimoma glioma de tronco

Aproximadamente el 50% de los tumores son

infratentoriales

•Craneofaringioma gliomas quiasmático

•talámico e hipotalámico germinomas20% son selares o

supraselares

• Astrocitomas oligodendroglioma

• PNET Ependimoma

• Meningioma Tumores de plexos coroideos

• tumores de la región pineal tumores de extirpe neuronal o mixta

30% de localización hemisférica

Page 67: Oncologia pediatrica

Extensión

diseminarse por el espacio subaracnoideo

• meduloblastomas

• Ependimomas

• germinomas.

Neuroimagen cerebral sugiere uno de estos tipos

• realizar una RNM medular con gadolinio

• Analizar el LCR: citología, glucosa y proteínas

marcadores tumorales en LCR

• útiles en el caso de germinomas

meduloblastoma

• metástasis óseas

• gammagrafía y biopsia de médula ósea

CLASIFICACIÓN

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Manifestaciones

Cefalea

•1Generalizada e intermitente

•> Intensidad y fx

•Noche: Despierta/Mañana: +intenso

•Mejora en día con posición vertcal

Nauseas

Vómito

•En proyectil no precedido de nauseas

Triada

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OTROS…

Cambios de personalidad

Cambios súbitos del estado de

animo (Irritabilidad-somnolencia)

< Rendimiento escolar

Convulsiones

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Diplopía Alt movoculares

< agudeza visual

Ceguera total progresiva de un ojo (Tumor del N. óptico)

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Irritabilidad (>HTEC)

Page 71: Oncologia pediatrica

Según localización

Línea media

-Cefalea

-Nauseasy/o vómito

-Papiledema

-Trastornosdel equilibrio

Tronco encefálico

Parálisis de la mirada

Deficiencia motoneurona superior

Tumores supratentoriales

Debilidad motora y cambios

sensitivos

Ataxia > PIC Disartria Convulsiones

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Page 72: Oncologia pediatrica

DIAGNOSTICO

La evaluación de un paciente en el

que se sospecha la existencia de un

tumor cerebral es una urgencia

Incluir anamnesis completa,

exploración física (incluida la

oftalmológica) y valoración

neurológica con pruebas de

neuroimagen.

La prueba radiológica

principal para el estudio de los

tumores cerebrales es la RNM.

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ESTUDIOS DE LABORATORIO• Evaluar

función endocrina

•Electrolitos •Alfa-feto-proteína

•GCH

• FOSFATASA ALCALINA

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ESTUDIO DE IMAGENES

TACútil en niños pequeños (requiere menos tiempo y poca sedación)

RMN

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TRATAMIENTO

EXCISION CORTICOIDES (METILPREDNISOLONA)

INICIAL QUIRURGICO

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QUIMIOTERAPIA

•Mejora la supervivencia

RADIOTERAPIA

•usada en paciente mayores

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Page 77: Oncologia pediatrica

Neoplasia o tumor maligno formado por células nerviosas

embrionárias

Se localiza con mayor frecuencia en las glándulas suprarrenales

< 5 años de edad (Etapa escolar 2-5ª)

Tiene un alto grado de malignidad.

MC: Palidez, fiebre, sangrado y dolores oseos (Leuc) Masa abd

Tiempo de evolución <4sem

Diagnóstico temprano del cáncer en la niñez. Washington, DC : OPS, 2014.

Neuroblastoma

Page 78: Oncologia pediatrica

Metastasis: huesos, ganglios, médula ósea, hígado y piel.

Síntomas: efecto masa de tumor en la región afectada (cabeza, cuello, tórax, región paraespinal o lumbosacra)

Manifestaciones clínicas

Diagnóstico temprano del cáncer en la niñez. Washington, DC : OPS, 2014.

Page 79: Oncologia pediatrica

Abdomen: frecuente

suprarrenal o latero vertebral.

Dolores abdominales

estado de masa palpable

Tórax: el tumormediastino posterior

signos de compresión: disnea

-Cuello: el tumor es a menudo visible.

Pelvis: signos de compresión urinaria

o rectal..

Page 80: Oncologia pediatrica

SÍNDROME DE COMPRESIÓN MEDULAR

• La extensión intrarraquídea del neuroblastoma

• Urgencia terapéutica

SÍNDROME DE HUTCHINSON

• Se asocia a exoftalmos y hematoma periorbitarios

• Invasión orbitaria del tumor.

SÍNDROME DE PEPPER

• Asociación de un neuroblastoma suprarrenal y de una infiltración metastásica al hígado

• Distension abdominal

• Insuficiencia respiratoria

Signos según extensión

Page 81: Oncologia pediatrica

Estadíos

Etapa 1:

(Extirpar cx GL pueden o no tener c.a)

Etapa 2A:

Tumor en área de comienzo, no eliminar por completo en cx

GL cercanos no c.a

Etapa 2B:

Tumor en área de comienzo se puede o no extirpar en cx

GL cercanos tienen c.a

Etapa 3:

No se puede extirpar por cx

Se propagó a GLR o áreas cerca del tumor pero no a partes del cuerpo

Etapa 4:

Disemino a Ganglios distantes y organos

INSS

Cancer.net. Neuroblastoma chilhood. Stages and groups

Page 82: Oncologia pediatrica

Diagnóstico

Laboratorios

Imágenes

CH:

Bicitopenia, pancitopenia

Celulas tumorales periféricas

PO:

> Excreción urinaria de metabolitos de catecolaminas

RX simple:

Lesiones osteoliticasirregulares (Craneo

y largos)

Ecografía:

Masa suprarrenal

GL Abdominales

TAC RM

Guías de pediatría basadas en la evidencia. Editorial panamericana. Edición/ American Cancer Society. Detailed guide. Cancer neuroblastoma. 03/10/2015Biopsia

Page 83: Oncologia pediatrica

Es un tipo de cáncer que se genera en las células de la retina

Es el cáncer más común localizado en el ojo en niños

Tipo maligno

Heredable y no heredable

http://www.cancer.gov/espanol/tipos/retinoblastoma/paciente/tratamiento-retinoblastoma-pdq

Retinoblastoma

Page 84: Oncologia pediatrica

Epidemiología

Incidencia de 3,7 casos/1’000.000

No predilección por raza o sexo

60% unilaterales y no hereditarios

15% unilaterales y hereditarios

25% bilaterales y hereditarios

42% son bilaterales en < 1 año

Nelson, Tratado de Pediatrìa Cap 502, pàgs. 2152-2152

Page 85: Oncologia pediatrica

EpidemiologíaRepresenta el 3% de cánceres padecidos en <15 años

Más frecuente en <5 años, pero se puede detectar desde los 2 años

1ra causa de malignidad intraocular primaria en niños

En 2013, 19 pacientes fueron tratados con quimioterapia intra arterial oftálmicasatisfactorio

25 y 30 casos son diagnosticados anualmente

http://anmdecolombia.net/index.php/50-home/noticias1/sesiones/298-ojo-con-el-retinoblastomahttp://blogs.americaeconomia.com/clinicas-y-hospitales/content/en-retinoblastoma-la-importancia-de-actuar-tiempo

Page 86: Oncologia pediatrica

Patogenia

Ojos se desarrollan a medida de que el bebé crece

Retinoblastos se dividen en nuevas cells y llenan la retina

Normal: detengan la división y se conviertan en cells maduras de la retina

Mutacion del gen RB1(cromosoma 13q14) la división celular continua sin control y los retinoblastosno maduran

http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003135-pdf.pdfNelson Tratado de Pediatria Cap 504, pag. 2152

-Donde-Cuando

células pequeñas, redondas y azules que forma rosetas

Page 87: Oncologia pediatrica

-Congénito “mutación de línea germinal”.

-No hay historia fliar del cáncer en su mayoría

-Desarrollan de forma bilateral y multifocal

-Pineoblastoma“trilateral retinoblastoma”

-Alto riesgo de metástasis

Hereditario 1:3

-La mutaciòn se genera de “por sí sola” en una sola célula y en un sólo ojo

-Un tumor en un ojo

-Se presenta de manera más tardía que la forma hereditaria

-Riesgo menor de metástasis

No hereditario

2:3

http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003135-pdf.pdf

Page 88: Oncologia pediatrica

CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DEPEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA, TOMO ii CAP. Tumoresencefalicos, 2011

Page 89: Oncologia pediatrica

Manifestaciones Clínicas

Leucocoria “ojo de gato”

EstrabismoProtrusión

ocular uni o bilateral

Problemas visuales

Dolor o enrojecimiento

ocular

http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003135-pdf.pdf

Page 90: Oncologia pediatrica

DiagnósticoExámenes de laboratorio

• Normales

Examen físico y antecedentes

• Signos generales de salud

• Historia familiar

Examen ocular con pupila dilatada

• Oftalmoscopia

• Biomicroscopia con lámpara en hendidura

• Angiografía con fluorescencia

http://www.cancer.gov/espanol/tipos/retinoblastoma/paciente/tratamiento-retinoblastoma-pdq

Page 91: Oncologia pediatrica

Ecografía ocular

• Patrón de masa con calcificaciones

Escanografía

• Extensión del tumor hacia la órbita o el SNC

RM, TAC

http://www.cancer.gov/espanol/tipos/retinoblastoma/paciente/tratamiento-retinoblastoma-pdq

Page 92: Oncologia pediatrica

TUMOR DE CEL. GERMINALES

Page 93: Oncologia pediatrica

Son aquellos tumores malignos originados en las células germinales que normalmente migran y maduran para localizarse

en ovarios y testículos y convertirse en óvulos y espermatozoides.

MC: Niña: Dolor, distensión o una masa abdominal. Niño: aumento del vol. De un testículo acompañado o no

de dolor.

EF: Niñas: Dolor y la distensión (masa abd. Localizada en uno de los dos lados de la pelvis) Niño:

Aumento del vol. Y la consistencia de uno de los 2 testículos.

Lab: ALFAPROTEINA, LA FRACCION B DE LA

GONADOTROPINA, ESTRADIL (Tumor de la granulosa) . Eco

(Masa solida)

Edad: (Cualquier edad. La mayoría en menores de 8

a)

Page 94: Oncologia pediatrica

Factores de riesgo

Criptorquidia

Síndrome de Klinefelter.

Previo cáncer de testículo.

Antecedentes familiares de cáncer de testículo.

Factores de riesgo controversiales. Antecedente de trauma, orquitis secundaria a parotiditis, infertilidad y exposición de dietilestilbestrol, sin que se haya establecido una relación estadísticamente significativa. También se ha encontrado una mayor incidencia en pacientes VIH positivos.

Page 95: Oncologia pediatrica

•TUMORES

•NO NEOPLASICOS

Quistes simples

Quiste paraooforo

Quiste mesosalpinx

•NEOPLASICOS

Cel germinales

Epiteliales

Estroma

Page 96: Oncologia pediatrica

Tumores germinales extragonadales

Más frecuentes en la línea media, corresponden del 1% al 4% de de los TCG, presentándose como masas retroperitoneales, mediastinales o pineales.

El mediastino anterior es la localización más común, sobre todo de seminomas y carcinomas de células embrionarias

también se pueden encontrar en escroto, tiroides, SNP y tejidos blandos de cabeza y cuello.

Page 97: Oncologia pediatrica

DX.

Mayor a 4 cm – laparoscopia

Menor a 4cm – Seguimiento (Crecimiento)

Cx. pediátrica

Prenatal (Quiste) – ECO, RX ABD. Y LA ULTRASONOGRAFIA

Laboratorio

Page 98: Oncologia pediatrica

TRATAMIENTO

Cirugia: principalmente en tumores benignos. En

tumores malignos ayuda a determinar la etapa del cancer

Quimioterapia: la mayoría de las pacientes con

cáncer de células germinales necesitarán un tratamiento con una combinación de quimioterapia de al menos tres ciclos. La combinación que se usa con más frecuencia se

llama PEB (o BEP)

Page 99: Oncologia pediatrica

Tipo màs común de cáncer de

hueso

Generalmente inicia en los osteoblastos

Extremos de huesos largos

o huesos cercanos a la

rodilla

Destruye y debilita el hueso del normal

http://www.dmedicina.com/enfermedades/cancer/osteosarcoma.html

Osteosarcoma

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Tratamiento cirugía

Radioterapia Quimioterapia

La opción terapéutica depende del estadioclínico, el volumen tumoral, tipohistológico y edad al momento delabordaje

REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXX (605) 55-57, 2013

Page 102: Oncologia pediatrica

RABDOMIOSARCOMA

Tumor sólido de gran malignidad que se origina de las células del mesénquima embrionario.

Es el sarcoma de tejidos blandos más común en menores de 15 años de edad, puede afectar a todas las edades pero 70% de los casos se presentan en los primeros 10 años de vida

incidencia mayor en niños de 2 a 5 años y en el período puberal de los 11 a los 15 años.

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Entre 35 y 40% ocurren en cabeza y cuello, principalmente con cuadros de disfonía, disfagia, tumefacción de los tejidos afectados, sinusitis,

secreción mucopurulenta nasal, epistaxis, exoftalmos o protrusión de ojo. Un 25% de los casos de rabdomiosarcoma en cabeza y cuello se localizan en la órbita, la mitad suelen ser parameníngeos y el resto en

cara, orofaringe, senos paranasales, mucosa bucal, laringe, oídos y cuello.

Un 20% tienen lugar en el tracto genitourinario, principalmente en vejiga y próstata. Los síntomas incluyen disuria, polaquiuria, hematuria

y cuadro de obstrucción de vías urinarias con dolor, oliguria e hidronefrosis. Puede presentarse con sangrado vaginal y con frecuencia

se palpa una tumoración en la región pélvica y se observa una masa vaginal que se prolapsa como un racimo de uvas. Los tumores

paratesticulares son más frecuentes es postpúberes y cursan con dolor escrotal unilateral y aumento de volumen.

En alrededor de 19% de los casos se presentan en las extremidades, con aumento de volumen del sitio afectado, enrojecimiento y dolor.

Page 105: Oncologia pediatrica

TUMOR MALIGNO CELRIÑON

+ FRECUENTE EN NIÑOS PEQUEÑOS

2.-3 AÑOS, SE ASOCIA A MALFORMACIONES

CONGENITAS

PALPACION MASA ABDOMINAL

DOLOR HEMATURIA HIPERTENSION

ES EL TUMOR QUE MÁS SE ASOCIA A

MALFORMACIONES CONGÉNITAS

MUSCULOESQUELÉTICAS, GENITOURINARIAS Y

OFTÁLMICAS.

DIAGNOSTICO TEMPRANO DE CANCER EN LA NIIÑEZ 2014

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Clasificación por estadios clínicos

I

• Tumor limitado al riñón y completamente extirpado, la cápsula renal está intacta y el tumor no sufrió ruptura antes de la escisión, sin tumor residual

II

• El tumor se extiende a través de la cápsula perirrenal pero fue completamente extirpado, puede haber siembra local combinada al flanco, los vasos extrarrenalespueden contener trombos de tumor o puede estar infiltrado por éste

III

• Tumor residual no hematógeno confinado al abdomen, compromisos de ganglios linfáticos, siembra peritoneal difusa

IV

• Metástasis hematógenas en el pulmón, hígado, hueso, cerebro u otros órganos

V

• Compromiso renal bilateral en el momento del diagnóstico

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Page 108: Oncologia pediatrica

Diagnostico

Radiografía de tórax (AP y Lat)

• Con el fin de buscar nódulos; esto por ser el sitio donde se encuentra con mayor frecuencia metástasis a distancia ( 80%)

Ultrasonido

• Útil para distinguir entre una masa sólida y un quiste; detectar pequeños tumores en el riñón contralateral; detectar metástasis ganglionar, hepática, abdominal y en vena cava inferior,

La Tomografía Axial

Computarizada

• Valora mejor el tumor primario, el compromiso ganglionar retroperitoneal, y otras estructuras abdominales.

Estudio histológico

• el 90% presenta un patrón mixto, usualmente el tumor de Wilms está compuesto de tres elementos, células blastémicas, células epiteliales y estroma)

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Tratamiento

cirugía

Radioterapia Quimioterapia

La opción terapéutica depende del estadioclínico, el volumen

tumoral, tipohistológico y edad al

momento delabordaje

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BIBLIOGRAFÍA