H E R N A N D E Z BO J O R Q U E Z G U I L L E R M O

SARCOMAS

Generalidades

Definición:

1.- Sarco – Carne Oma - Tumor

2.- Los sarcomas son tumores que surgen a partir de células que derivan del mesodermo.

• Existen dos tipos principales de sarcoma: sarcomas de tejidos óseos y blandos.

• Los sarcomas de tejidos blandos se pueden originar en los tejidos adiposos, musculosos, nerviosos y fibrosos, así como en los vasos sanguíneos y los tejidos profundos de la piel.

Generalidades

Los sarcomas se derivan de células mesenquimatosas…

Adiposo Muscular

Vascular Linfático

Fibroso Cartílago

Sarcomas de tejido blando

Óseo

Osteosarcomas

Generalidades

Osteosarcoma

Condrosarcoma

Angiosarcoma

Liposarcoma

Rabdomiosarcoma

Leiomiosarcoma

Fibrosarcoma

Sarcoma de nervios periféricos

Epidemiología

• Por lo general afecta a personas entre 40 y 60 años.

• Representan entre el 1% y el 2% de las neoplasias en adultos y entre el 10% y el 15% en niños.

• Más frecuente en mujeres (9.9%) que en hombres (9.5%).

Etiología

Indeterminados en su mayoría

Ambientales:• Radiación• Químicos: arsénico, PVC, Thorotrast

Genéticos/Inmunológicos:• Infección por VIH, EBV• S. de Li-fraumeni, Enf. Von

Recklinghausen, S. de Bloom.• Alteraciones genéticas

Patogenia

Etapa de crecimiento

local

• Aparece inflamación localizada.• Presencia de masas profundas

en partes blandas.• Duración variable: Hospedero –

Tipo de tumor.

Etapa de diseminación

sistémica

• Por vía hemática.• Diseminación linfática menos

frecuente (2% al 4%).• Rabdomiosarcoma

Metátasis a:

GENES AFECTADOS

DIAGNOSTICO

• Biopsia con aguja fina: tumor primario y aspiración

• Imagen: RM delimitar organos afectados

etapas

Ia

IIb

IIa

IIIa

IIIc

IIIb

IVa

Ib

IVb

Grado 1 menos de 5 cm

Grado 1 mas de 5 cm

Grado 2 menos de 5 cm

Grado 2 mas de 5 cm

Grado 3 menos de 5 cm

Grado 3 mas de 5 cm

Cualquier tamaño o grado con metástasis ganglionar

Cualquier tamaño o grado que invade hueso, vaso y nervios con o sin metástasis gang.

cualquier tumor con metástasis a distancia

TUMORES OSEOS

SARCOMAS

OSTEROSARCOMAS CONDROSARCOMAS

OSTEOSARCOMAS

• CONFINADA 80% AL 85% AL SITIO PRIMARIO

• SUPERVIVENCIA 5 AÑOS DE 60 A 70% APARTIR DE QUIMIO ADYUVANTE Y NEOADYUVANTE

DATOS EPIDEMIOLOGICOS

• TUMOR OSEO MALIGNO PRIMARIO MAS FRECUENTE 15% DE TUMORES OSEOS

• RELACION HOMBRE MUJER 1.5 A 1 Y PREVALECE ENTRE ADOLESCENTES Y ADULTOS JOVENES

PATOLOGIA Y PATRON DE DISEMINACION

• LA CONDICION NECESARIA PARA ESTABLECER EL DIAGNOSTICO DE OSTEOSARCOMA ES LA PRESENCIA DE OSTEOIDE DE NATURALEZA NEOPLASICA

• VARIEDADES MAS FRECUENTES:• OSTEOBLASTICO• CONDROBLASTICO• FIBROBLASTICO• RICO EN CELULAS GIGANTES• EPITELOIDE• DE CELULAS PEQUEÑAS• TELANGIECTASICO

• RARAS METASTASIS GANGLIONARES REGIONALES• INVADE TORRENTE SANGUINEO• POCO MAS DEL 50% LAS

CELULAS INVADEN PULMON• 90% PRIMERA RECURRENCIA ES

PULMON

OSTEOSARCOMA INTRACORTICAL

• Contenido totalmente dentro de la cortical o por lo menos 90% del volumen tumoral es intracortical.

OSTEOSARCOMA PARAOSEO

• 4% de los osteosarcomas• Ocurre en la corteza• Localizado en tejidos

yuxtacorticales, con erosión cortical

• Cualquier invasión intramedular es excéntrica y ocupa menos de 50% del diámetro del conducto medular.

• Femur distal cara posterior 75% de los casos.

• Rx muestran una masa esclerotica lobulada adherida al hueso adyacente sin afeccion del conducto medular

TratamientoExcision amplia

OSTEOSARCOMA PERIOSEO

• Lesión radio lucida adherida a la cortical sin invasion medular

• Tumor de alto grado

PRONOSTICO

• Osteosarcomas de esqueleto apendicular mejor pronostico que los de la pelvis o columna vertebral

• Buena respuesta a la quimioterapia es de buen pronostico 68%de supervivencia libre y 30% quienes tienen reacciones reducidas.

• Incremento de fosfatasa alcalina mal pronostico

MANIFESTACIONES CLINICAS

• Se presenta generalmente en la metafisis de huesos largos• Mas afectados • Metafisis distal y

proximal del femur• Metafisis proximal de la

tibia• Metafisis proximal del

humero• Metafisis proximal del

perone

• Dolor de intensidad creciente• Deformidad por

aumento de volumen• Incapacidad funcional• Dolor por fractura• Afeccion articular

METODOS DIAGNOSTICOS

• Examenes de laboratorio:• Bh,Qs, PFH, T.de

coagulacion, fosfatasa alcalina

• Rx simple• Tele de torax• TAC• Arteriografia• Gamagrafia• Biopsia incisional o con

aguja de nucleo

Debe tomarse en todopaciente joven con tumor oseo

doloroso

• El dx de osteosarcoma debe atender necesariamente las caracteristicas clinicas, las imágenes radiograficas, y la imagen histopatologica

• Para poder clasificar una neoplasia como osteosarcoma debe tener celulas estromales malignas que producen osteoide por lo menos focalmente

• Características radiográficas:• Lesión de mayor

radio densidad a nivel intramedular,• Área radio lucida

debida al hueso maligno no calcificado

ESTADIFICACION

• Sistema de Estadificacion De Enneking

• Ia: grado bajo, dentro del compartimiento• Ib: grado bajo, fuera

del compartimiento• IIa: grado alto dentro

del compartimiento• IIb: grado alto fuera

del compartimiento• IIIa: cualquiera con

metastasis ganglionares dentro del compartimiento

TRATAMIENTO

• Osteosarcoma de grado altocirujia y terapia sistemica• Quimioterapia tasas de supervivencia

a 5 años de 70%, sin ella solo 20%• Quimioterapia neoadyuvante

resultados = que terapia adyuvante

PLANES DE QUIMIOTERAPIA

• El mejor por su índice terapéutico es platino y adriamicina . Se ha reportado una respuesta buena .

• En 75% de los pacientes.

• Los pacientes sometidos a resección quirúrgica muestran supervivencias a cinco años que varían entre 35 y 50%

CONDROSARCOMAS

GENERALIDADES

• 2° TUMOR OSEA MAS FRECUENTE

• > FREC EN VARONES MAYORES DE 40 AÑOS

• 90% SON PRIMARIOS Y 5-10% SON SECUNDARIOS

• PELVIS, FEMUR Y HUMERO + FREC

• CRECIMIENTO LENTO

CONDROSARCOMAS PRIMARIOS

VARIEDADES CLINICOPATOLOGICOS

• CENTRAL

• PERIFERICO

Localización mas frecuente: pelvis y diafisis de huesos largos

Forma lesiones lobuladas con focos de calcificación, alta recurrencia postoperatoria en tumores del tronco, cabeza y cuello

VARIEDADES PATOLOGICAS

MESENQUIMATOSO

Se encuentra en las epifisis

De bajo grado

Alta recurrencia local si no se extirpa por completo

10%, tumor solitario, son consideradas las mas malignas, resistente a quimioterapia

DE CELULAS CLARAS

INDIFERENCIADO

10%, surge como tumor primario en hueso o tejidos blandos y no es tan agresivo

CONDROSARCOMAS SECUNDARIOS

SURGEN DE:

• ENCONDROMAS

• OSTEOCONDROMAS

TAMBIEN PUEDEN SER:

• CENTRALES

• PERIFERICOS

METASTASIS

PULMON

HUESO

MANIFESTACIONES CLINICAS

VARIAN DEPENDIENDO DE LA LOCALIZACION

SINTOMAS MAS FRECUENTES:

• GRAN MASA EN EL HUESO

• SENSACION DE PRESION ALREDEDOR

• DOLOR

De larga evolución, insidioso con exacerbación nocturna

DIAGNOSTICO

Rx simples en 2 proyecciones del hueso afectado

CONDROSARCOMA CENTRAL

Lesion litica con o sin borde esclerotico y un margen delgado de transicion

CONDROSARCOMA PERIFERICO

Aparece como una masa grande, calcificada que protruye del hueso

De la region afectada

Extension y relaciones con estructuras vasculonerviosas e identificacion de areas liticas de 2cm o +TAC

Torax Metastasis

GAMMAGRAMA OSEA descartar metástasis óseas

BIOPSIA INSICIONAL

En todo sujeto con dolor atribuible a la lesion

CUIDADO DE NO CONTAMINAR

ESTADIFICACION

PRONOSTICO

DADO POR:

• SINTOMATOLOGIA

• CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS

• SITIO DE ORIGEN

• TRATAMIENTO QX ADECUADO

DOLOR

INDIFERENCIADOS Y MESENQUIMATOSOS

TRONCO, CABEZA Y CUELLO

TRATAMIENTO

CIRUGIA

QUIRURGICO: UNICA MODALIDAD CURATIVA

RESECCION EN BLOQUE CON MARGEN DE TEJIDO SANO

DOS MODALIDADES:

• RESECCION DEL TUMOR C/ CONSERVACION DE LA EXTREMIDAD CON O SIN PROTESIS

• AMPUTACION Y REHABILITACION CON PROTESIS

RADIOTERAPIA

INDICACIONES:

• TRATAMIENTO DEFINITIVO

• ADYUVANTE

• PALIATIVO

CIRUGIA CONTRAINDICADA

Casos de enfermedad macroscopica residual o duda del estado de los margenes quirurgicos

Tumores irresecables localmente o recurrentes

BIBLIOGRAFÍA

• Abeloff: Abeloff's Clinical Oncology, 4th ed. Copyright © 2008 Churchill Livingstone, An Imprint of Elsevier Chapter 97 – Sarcomas of Soft Tissue

• Sarcoma de tejidos blandos American Cáncer Society (AMC)• AEAS (asociación española de afectados por

sarcomas)• Globocan