ANEMIA

Reducción del volumen de eritrocitos o de la concentración de

hemoglobina por debajo de los valores registrados en las personas

sanas.

Valores normales de HemoglobinaEDAD LÌMITES MEDIA

Sangre del cordón 13,7 – 20,1 16,8

2 Semanas 13,0 – 20,0 16,5

3 Meses 9,5 – 14,5 12,0

6 Meses- 6 Años 10,5 – 14,0 12,0

7-12 Años 11,0 – 16,0 13,0

Adulto Mujer Varón

12,0 – 16,014,0 – 18,0

1416

Factores causales

Pérdida excesiva de sangre o hemorragia.

Producción insuficiente de glóbulos rojos (arregenerativa).

Destrucción excesiva de glóbulos rojos (hemólisis).

Factores causalesPérdida excesiva de sangre o hemorragia:

Pérdidas agudas: Traumatismos Heridas

Pérdidas crónicas: Hemofilias Lesiones gastrointestinales Trastornos de la menstruación

Factores causalesProducción insuficiente de glóbulos rojos

(arregenerativa): EndocrinopatíasProceso inflamatorio crónicoFallo renal crónicoAnemia aplásica

Factores causalesEritropoyesis inefectiva:

Defecto en la síntesis de ácidos nucleicos: Deficiencia de ácido fólico y cobalamina

Defecto en la síntesis del grupo hemo: Anemia microcítica por déficit de hierro y anemia sideroblástica.

Defecto en la síntesis de las globinas: Talasemia beta y anemia drepanocítica

Factores causalesDestrucción excesiva de glóbulos rojos

(hemolisis):

Talasemia alfa

Anemia drepanocítica o de células falciformes

Esferocitosis hereditaria

Anemia por déficit de la enzima Glu6-FosDH

Factores causalesAnemia por hemoglobinopatías

Anemia por infecciones (paludismo)

Anemia por agresiones mecánicas (anemia microangiopática, CID, púrpuras trombocitopénicas.)

Anemias autoinmunes (anemia perniciosa, anemia paroxística nocturna, anemia inmunohemolítica)

Clasificación. Segúnel grado

Anemia leve: Hb 9 - <12 g/dl.

Anemia moderada: Hb entre 7-9 g/dl.

Anemia severa: Hb <7 g/dl

Clasificación. Según su morfología

Clasificación. Según la etiopatogenia

Clasificación. Según la etiopatogenia

Hemograma pediátricoEdad Hb(g/dl) Hto(%) VCM (fl) HCM

(pg)ADE(%)

Recien nacido

14,0-19,0 42-60 98-118

1 mes 10,2-18,2 29-41 86-124 29-366 meses 10,1-12,9 34-40 74-108 25-35 10,8-

14,21 año 10,7-13,1 35-42 74-86 25-31 11,6-

15,65 años 10,7-14,7 35-42 75-87 25-33 11,6-

14,06-11 años

11,8-14,6 35-47 77-91 25-33 11,6-14,0

12-15 años

11,7-16,0 35-48 77-95 25-33 11,6-14,0

VariedadesVCM

Microcítica < Normocítica = Macrocítica >

HCM Hipercrómica > Normocrómica = Hipocrómica <

HTo Hemoconcentrado < Hemodiluido >

FisiopatologíaProducción deficiente

Descenso de HB Pérdida excesivaHemolisis

Aumento del GC Extracción

de Oxígeno

Derivación del flujo sanguíneo hacia los órganos y tejidos vitales

Fisiopatología

Aumento de 2-3-Difosfoglicerato en el eritrocito

Desviación a la derecha de la curva de disociación

Aumento los niveles de eritropoyetina -> Aumentan los reticulocitos

Manifestaciones clínicasPiel y mucosasSistema muscularSistema cardiorespiratorioSistema nerviosoSistema gastrointestinalSistema genitourinario

Diagnostico

Anemia Anemia FisiológicaFisiológica

Anemia fisiológica de la lactancia

Caída progresiva de la concentración de hemoglobina en la primera semana de vida, que persiste durante 6 a 8 semanas.

Fisiopatología

Tras el nacimiento:Aumenta el O2 disponible para unirse a la HbSaturación de O2 pasa de 50%-95%Aumento de O2 en sangre y tejidos -> EPO -

> Inhibe la Eritropoyesis -> HbCambio de Hb fetal a Hb adulta

Fisiopatología

8va – 12ª semana de edad= 9-11 gr/dl -> Reinicia la eritropoyesis

Utiliza el hierro almacenado en los tejidos reticuloendoteliales, hasta la semana 20.

Recién nacidos prematurosAnemia fisiológica exageradaHb= 7-9 gr/dl a las 3-6 semanas de edadMulticusal: Pérdida de sangre debido a toma

de muestras.Respuesta eritropoyética no óptima:

Sintesis deficiente de EPO en respuesta a la hipoxia

Insensibilidad del sensor hepático a la hipoxiaResolución de la anemia a la semana 40.

Factores que agravan…Neonatos con enfermedad hemolítica del RN

levePresencia de Ac anti eritrocitarios de

procedencia maternaDeficiencia de ácido fólico

Tratamiento

Comprobar suplementos completos en la dieta (ácido fólico e hierro).

Transfusiones de hematíes: 10-25ml/kgPrematuros <1250gr la semivida de los

hematíes transfusiones es menor de 30 días.Hierro (4-6mg/kg/día) y EPO humana

recombinante durante las primeras 6 semanas de vida.

ANEMIA ANEMIA MEGALOBLÁSTICAMEGALOBLÁSTICA

Anemia megaloblástica

Es aquella que se caracteriza por malformaciones morfológicas y de la maduración de los eritrocitos, los cuales son más grandes de lo normal en todos sus estadios de desarrollo. Se debe a la deficiencia de vitamina B12 y Acido fólico.

Características generalesEritrocitos de mayor tamañoCromatina nuclear abierta finamente

dispersaAsincronía entre la maduración del núcleo y

el citoplasmaMetamielocitos y cayados gigantes en la MOEritropoyesis ineficazVCM aumentadoPresencia de neutrófilos hipersegmentados

CausasDeficiencia de Vitamina B12

Deficiencia de Acido fólico

Errores innatos del metabolismo

Malnutrición

Deficiencia de ácido fólicoIncidencia de 4-7 meses de edadIrritabilidadPeso bajoDiarrea crónicaHemorragias por trombocitopeniaSintomatologia de proceso patológico

subyacenteDesnutrición.

Deficiencia de ácido fólicoEtiología:

Aporte insuficiente de folatosDisminución de la absorción de folatosAlteraciones congénitas del metabolismo del

folatoAnomalías del metabolismo de los folatos

producidos por fármacos

Deficiencia de ácido fólicoLaboratorios:

VCM >100flEritrocitos de forma y tamaño variadosReticulocitos bajosEritrocitos megaloblásticos en sangre

periféricaNeutropeniaTrombocitopenia

Deficiencia de ácido fólicoLaboratorios:

Neutrófilos grandes e hipersegmentadosAcido fólico: <3ng/ml (Normal=5-20ng/ml)Hierro y vitamina B12 normales o altosLDH elevadaMO hipercelular -> Hiperplasia eritroideMetamielocitos gigantesMegacariocitos hipersegmentados.

Deficiencia de ácido fólicoTratamiento

Acido fólico: 0,5-1mg/día/3-4 semanas VO o parenteral

0,1mg/día/1 semana Dx? Transfusiones: Anemia graveMantenimiento: Multivitamínico con 0,2mg

de folato.

Deficiencia de Vitamina B12 (cobalamina)Etiología:

Aporte insuficiente de vitamina B12Falta de factor intrínsecoAlteración de la absorción de vitamina B12Ausencia de proteína transportadora de la

vitamina B12

Deficiencia de Vitamina B12 (cobalamina)Manifestaciones

clínicas:Debilidad, fatigaRetraso del

crecimientoIrritabilidadPalidezGlositisVómitosDiarrea

IctericiaParestesiasDeficiencias

sensorialesHipotonía ConvulsionesRetraso del

desarrolloAlteraciones

neuropsiquiatricas

Deficiencia de Vitamina B12 (cobalamina)Laboratorio:

Anemia macrocítica, con macroovalocitosis de los eritrocitos

Neutrófilos grandes e hipersegmentados

Neutropenia y trombocitopenia

Vit B12 <100pg/ml

Hierro y ácido fólico normal o altos.

LDH aumentadaBilirrubina sérica

aumentadaExcreción excesiva

de ácido metilmalónico en orina

Diagnóstico:

RN y lactantes menores: Estudiar el suero materno

Prueba de Schilling

Deficiencia de Vitamina B12 (cobalamina)

Tratamiento:

Vitamina B12= 1mg Parenteral -> Acción rápida

1-5µg/día Necesidades fisiológicas1mg/día IM por 2 semanas -> Afectación

neurológica 1mg/mes IM -> Mantenimiento

Deficiencia de Vitamina B12 (cobalamina)

Anemia Anemia FerropénicaFerropénica

Anemia ferropénica

Anemia que se produce como consecuencia de la falta de una cantidad de hierro suficiente para la síntesis de la hemoglobina.

Anemia ferropénicaEnfermedad hematológica más común de lactantes y

niños

RN: 0,5gr de hierro Adulto: 5g de hierroAbsorcón diaria: 0,8mg

Dieta ideal: 8-10mg hieroo -> Se absorve 10%

Fórmula infantil con Fe 7-12mg/L RNAT 15mg/L RNPT

Lactancia materna exclusiva: Hierro a partir de los 4 meses

Anemia ferropénicaEtiología:

Bajo peso al nacerHemorragias perinatalesAporte dietético insuficiente de hierro (9-24

meses)Consumo de grandes cantidades de leche de

vaca y de alimentos sin suplemento de hierro

Anemia ferropénicaEtiología:

Pérdida sanguíneaAnemia crónica por hemorragias ocultasUncinariasisHemosiderosis pulmonarEntrenamiento deportivo intenso.

Anemia ferropénicaManifestaciones clínicas:

PalidezIrritabilidad Falta de energía o cansancio injustificado

(fatiga) Taquicardia Dolor o inflamación de la lengua Esplenomegalia Deseo de comer “tierra o hielo”

Anemia ferropénicaManifestaciones clínicas:

CoiloniquiaUñas cóncavasAlopeciaPruritoHTA benignaInsomniosSíndromes de piernas inquietasObesidad

Anemia ferropénicaLaboratorio:

Ferritina disminuidaHierro sérico disminuidoTransferrina sérica aumentadaSaturación de transferrina disminuida.Proptoporfirinas eritrocitarias libres (PEL) se

acumulan

Anemia ferropénicaLaboratorio:

Anemia microcítica, hipocrómicaPoiquilocitosisADE aumentadoReticulocitos normal o elevadoLeucocitos normalTrombocitosis o trombocitopenia (avanzadas)

Anemia ferropénicaLaboratorio:

EPO AumentadaMO: Hipercelular, con hiperplasia eritroide.Sangre oculta en heces

Anemia ferropénicaDiagnóstico diferencial:

Rasgo α o β talasémicoEnfermedad Hb HAnemia de enfermedad crónicaIntoxicación por plomo.

Anemia ferropénicaTratamiento:

Recomendaciones dietéticas: Carnes de vaca, puerco, cordero, hígado y otras

vísceras Aves: Pollo, pato, pavo, hígado (especialmente la carne

oscura) Pescado y frutos de mar, incluyendo almejas,

mejillones ostras, sardinas y anchoas. Vegetales de hojas verdes; repollo, brócoli, nabo

verde y acelgas Legumbres, Habas, arvejas, frijoles, guisantes secos. Pan de harina integral con levadura Pasta, arroz, cereales y pan blanco enriquecidos con

hierro

Anemia ferropénicaTratamiento:

Sales de hierro 2-6 mgrs/Kg/día de hierro elemental

Complejo polisacárido de hierro 2-6 mgrs/Kg/día de hierro elemental

Hierro intravenosoHierro dextrano

Síndrome Anémico en el Niño

ANEMIA ANEMIA HEMOLÍTICAHEMOLÍTICA

Anemia hemolítica

Disminución de los valores de hemoglobina debida a que la velocidad de destrucción de hematíes supera a la capacidad de la médula ósea para producir hematíes.

Hemólisis: Destrucción prematura de los eritrocitos (<110-120 días).

Anemia hemolíticaPatogenia:

Extravascular: La hemólisis ocurre principalmente en los sinusoides venosos del bazo y otros órganos. No presenta hemoglobinuria y Test de Coombs directo negativo.

Intravascular. La hemólisis ocurre principalmente dentro de los vasos sanguíneos. Presenta hemoglobinuria , hemosiderinuria y Test de Coombs directo positivo.

Anemia hemolíticaTipos:

Hemoglobinopatía SCAnemia hemolítica debido a deficiencia de G-6-

PDEliptocitosis hereditariaOvalocitosis hereditariaEsferocitosis hereditariaAnemia hemolítica autoinmunitaria idiopática

Anemia hemolíticaTipos:

MalariaAnemia hemolítica microangiopática (AHMA)Anemia hemolítica no inmunitaria causada por

químicos o toxinasHemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)Anemia hemolítica inmunitaria secundaria

Anemia hemolíticaTipos:

Anemia drepanocíticaTalasemiaTransfusión de sangre de un donante con un

tipo sanguíneo diferente

Anemia drepanocítica

Hemoglobinopatía de origen genético, que se da por la sustitución del aminoácido ácido glutámico por valina en la sexta posición de la cadena Beta globina; lo que provoca que a menor presión de oxígeno el eritrocito se deforme y adquiera apariencia de una hoz; conllevando a la dificultad para la circulación de los glóbulos rojos y obstruyendo los vasos sanguíneos, causando síntomas como dolor en las extremidades.

Fisiopatología

Los glóbulos rojos falciformes no pueden pasar a través de los capilares y las vénulas

Se asocian unos con otros, quedan enganchados debido a su forma curvada y causan obstrucciones en los vasos -> Episodios periódicos dolorosos.

Fisiopatología

Los extremos puntiagudos desgarran las paredes de los vasos.

Los falciformes son eliminados después de unos 10 o 20 días –>Insuficiencia permanente de glóbulos rojos -> Anemia.

EtiologíaEnfermedad genética autosómica

Sustitución de adenina por timina en el gen de la globina beta, ubicado en el cromosoma 11 ->Mutación de ácido glutámico por valina en la posición 6 de la cadena polipeptídica de globina beta -> Producción de Hemoglobina S.

Las moléculas de hemoglobina se agregan formando fibras y dándole al hematíe forma de hoz.

Genética

Homocigóticos recesivos (ss).Los individuos heterocigóticosPortadores del rasgo falciforme

ClínicaAnemia (hemólisis, aplasia)Crisis de dolorRiesgo de infecciones gravesSecuestro esplénicoECVAfectación renal, pulmonar, ocular y cardíaca

DiagnósticoIn utero: Biopsia coriónica o amniocentesisCribado neonatalA partir del 3er mes de vida por clínica

compatibleAnalítica con anemia hemolíticaCrisisElectroforesis

PronósticoImprevisible al nacimientoDe acuerdo a complicacionesCon buen cuidado llega a edad adulta (85%)

Causas de muerte

1. Infecciones en los primeros meses o años

2. Fallos orgánico: Cardíaco, hepático o renal

3. Trombosis en órgano vital: Pulmón y cerebro

TratamientoEducación Consejo genéticoVacunas: Neumococo, Haemophilus

influenza, meningococo, hepatitis A y BPenicilinaHidroxiureaAnalgesiaTratamiento de las complicacionesTrasplante de células madres

TratamientoCrisis vasooclusivas de dolor: Hidratación,

analgesia, exanguinotransfusión. Descartar osteomielitis

Fiebre: Antibioticos de amplio espectro

Secuestro esplénico: Transfusión, esplenectomía si repetido

Tratamiento

Síndrome torácico agudo: Antibiótico, exanguinotransfusión

ECV: Exanguinotransfución, prevención de recurrencia

HidroxiureaNo es curativaAumenta la HbFDisminuye los leucocitosDisminuye la frecuencia de complicaciones

por vasooclusiónPrincipal efecto secundario: Mielotoxicidad

GRACIAS