Anemia TALASEMIAUNIVERSIDAD INDIGENA E INTERCULTURAL DE COLOMBIA JACINTO ORTIZ

Sergio Vergara – Lesly Castaño – Luis de la Barrera – Hematología – Docente: Eidy Martínez - 2014

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Talasemia

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Talasemia

CLASIFICACION UNIVERSIDAD INDIGENA E INTERCULTURAL DE COLOMBIA JACINTO ORTIZ

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α-TALASEMIA  •PORTADOR SILENTE

•ENFERMEDAD DE LA HEMOGLOBINA H

• PORTADOR DE RASGO ALFA-TALASEMICO O ALFA-TALASEMIA

MENOR

•ALFA-TALASEMIA MAYOR O HIDROPESIA FETAL

• Portador del rasgo beta talasémico.

• Talasemia intermedia.

• Talasemia Mayor (también conocida como Anemia de Cooley).

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CLASIFICACION β -TALASEMIA  

Fisiopatología

• Alteración estructural o funcional de los genes responsables de la codificación de las cadenas de globina.

• Disminución o ausencia en la producción de una o más cadenas de globina, hecho que da lugar a la reducción en el ensamblaje y/o en la función de los tetrámeros de hemoglobina.

• Imbalance en la cantidad de cadenas desapareadas y precipitación de las mismas dando lugar a la formación de complejos tóxicos intracelulares,

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Diagnostico

• Hemograma• Extensión de sangre• Cuantificacion de las Hemoglobinas• Curva de Fragilidad Osmotica• Corrida de Hemoglobina• Biología Molecular del ADN

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Manifestaciones ClínicasLos niños nacidos con talasemia mayor (anemia de Cooley) son normales en el nacimiento, pero desarrollan anemia grave durante el primer año de vida.

Síntomas que pueden abarcar:• Deformidades óseas en la cara• Fatiga• Insuficiencia del crecimiento• Dificultad respiratoria• Piel amarilla (ictericia)

Las personas con las forma menor de talasemia alfa y beta tienen glóbulos rojos pequeños, pero no presentan ningún síntoma.

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Tratamiento

• El tratamiento es con Acido Fólico: dependiendo de la gravedad de la anemia.

• Afectados de beta talasemia grave requerirán transfusiones cada 3 ó 4 semanas durante el resto de su vida.

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GRACIAS

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Sergio Vergara – Lesly Castaño – José Ramos – Inmunología – Dr. Enrique López – Medicina V - 2014