Enfermedad congénita osteoarticular

Médico R1 Rowena Hammond C.Servicio de Diagnóstico por ImágenesHospital Nacional Cayetano Heredia17/01/13

Introducción

Anomalías esqueléticas: Formación, desarrollo, crecimiento, maduración y remodelado

Desarrollo fetal : - obvias al nacimiento - aparentes en la infancia - tras el nacimiento

Alta complejidad, difícil clasificación Imagen: Rx, TC,US, RM, gammagrafía

Anomalías de la formación ósea

Fallo completo, formación y diferenciación defectuosa

( agenesia, aplasia, N° ó , seudoartrosis)

AGENESIA DEL SACROAGENESIA LUMBOSACRA

AGENESIA BILATERAL DEL PERONE

POLIDACTILIA POST Y PREAXIAL

SEUDOARTROSIS DE RADIO IZQUIERDO

SINDACTILIA

SINOSTOSIS

Anomalías del crecimiento ósea Hipocrecimiento ( hipoplasia o atrofia) Sobrecrecimiento (hipertrofia o

gigantismo)

BRAQUIDACTILIA CONGENITA

MEGALODACTILIA

Alteraciones en la movilidad de una articulación: contracturas, subluxaciones y

luxaciones

LUXACION CONGENITADE LA CABEZADEL RADIO

Anomalías de las extremidades superiores

1. Elevación congénita de la escápula o deformidad de Sprengel

Uni o bilateral

Escápula pequeña, elevada, y rotada, borme inferior hace la columna

Asociación a escoliosis, sd.de Klippel-Feil

Conexión con las vertebras (c5-C6): hueso omovertebral

Anomalías de las extremidades superiores2. Deformidad de Madelung Desarrollo anormal del

radio distal y el carpo Mujeres adolescentes Dolor en muñeca y

limitación a la movilidad sin antecedente de trauma o infección

Fusión prematura de la fisis distal del radio, deformidad del cúbito distal y la muñeca

Interrupción del crecimiento del radio distal

Asociación con otras patologías

Antebrazo cortoInclinación radial

Subluxación dorsal del cúbito

Deformidad de Madelung

Deficiencia focal del fémur proximal Disgenesia e hipoplasia de segmentos variables

del fémur proximal Desde un acortamiento femoral asociado a

deformidad en varo del cuello hasta la formación de una pequeña porción de fémur

Levinson y Cols. ( gravedad de las anomalías que afectan la cabeza femoral, fémur y acetábulo)

TIPO A Cabeza presente, segmento femoral corto, deformidad en varo del cuello. Acetábulo normal

TIPO B Cabeza presente, ausencia de conexión ósea entre esta y el corto segmento femoral. Acetábulo displásicos

TIPO C Cabeza ausente o solo hay osículo. Segmento femoral es corto y afilado en su parte proximal. Acetábulo muy displásico

TIPO D Cabeza femoral y acetábulo ausentes. Segmento femoral es rudimentario y foramen obturador está agrandado

Niño 18 meses. Pierna derecha corta, varo de la cadera, ausencia del centro se osificación, acortamiento del fémur

Desplazamiento superior, posterior ylateral del segmento femoral proximalrespecto al acetábulo

Tibia vara congénita

Enfermedad de Blount Porción medial de la placa de crecimiento tibial proximal,

porciones mediales de la metáfisis y epífisis tibiales: deformidad en varo de la rodilla

Carga precoz de peso y factores raciales Tibia vara infantil: bilateral, niños menores de 10 años, +

grave + fcte Tibia vara del adolescente: unilateral, entre 8 y 15 años

Rx: (precoz) Hipertrofia de la porción cartilaginosa no osificada de la epifisis tibial e hipertrofia del menisco medial

Rx: (tardía) fusión prematura de las fisis en la zona medial, incurvación de las piernas durante el desarrollo

Enf. De Trevor - Fairbank

Displasia epifisiaria hemimelica

Hipercrecimiento cartilaginoso asimétrico de una o más epifisis del miembro inferior ( tibia y astrágalo)

M:F 3:1 Osteocondroma

intraarticular

Pie equino varo o pie zambo

1. Posición en equino del talón

2. Posición en varo del retropié

3. Aducción y deformidad en varo del antepié

4. Subluxación astragaloescafoidea

Antes de los 3 años: solo las tres primeras

Rx dorsoplantar con carga

<35° equino

< 20° varo del retropie

>20 aducción del pie

Displasia de cadera

Mayoría son post nacimiento, resultado relación anormal entre la cabeza femoral y acetábulo

Excesiva laxitud ligamentosa causada por altos niveles de estrógenos maternos. Parto de nalgas

F:M 9:1 raza blanca y afroamericanos , bilateral 1/3

Maniobra de Barlow y Ortolani

1. Estable con abducción total: N2. Subluxable, luxable o luxable – reducible :I3. Luxación irreductible: P

Displasia de cadera

Evaluación con imágenes ( VALORAR EL DESARROLLO DEL ACETÁBULO)ECOGRAFIA: esperar hasta 2 ss para eco de screening

- Fácilmente en menores de 6 meses ( núcleos poco desarrollados)- Osificación de las epífisis: 2-6 ms ( F), 3-7 ms (M)

- INESTABILIDAD NO ES IGUAL A LUXACIÓN

Radiografía Después de la osificación de la cabeza femoral: Rx AP

El ángulo acetabular disminuye con los años por el remodelado del acetábulo por la cabeza femoral con el movimiento normal, la carga del peso corporal y la osificación progresiva del cartílago articular. N:28°, Año: 22°

Rx de cadera del lactante mayor y el niño Dx más fácil con la edad. Tto más difícil Retraso en la osificación de la epífisis

proximal Desplazamiento superolateral del fémur

proximal Aumento del ángulo acetabular El ángulo borde – centro evalúa la relación

entre la cabeza femoral y el acetábulo

Conclusiones

Patología congénita osteoarticular: Correcto conocimiento de la anatomía pediátrica

RX: primer estudio solicitado, excepto en patología de cadera.

Anomalías congénitas: formación , crecimiento, maduración y remodelado óseo

Gammagrafía: displasias TC: luxación congénita de cadera y su evolución RM: columna vertebra, medula espinal

Bibliografía

Radiología de huesos y articulaciones. Greenspan. Capítulo 31 y 32

Radiología Pediátrica. Kirks