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8/10/2019 Enfermedad de Glanzmann (TG)
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Enfermedad deGlanzmann
8/10/2019 Enfermedad de Glanzmann (TG)
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Qu Es?
Trombastenia de Glanzmann (Dr.Eduard Glanzmann)
Trastorno plaquetario causado porla ausencia o disminucin en elreceptor plaquetario de fibringenoIIb/IIIa.
Afecta a uno en un milln de
personas.
Herencia autosmica recesiva.
Qu es TG?
Caractersticas
Causas
Problema
Biolgico
Sntomas
Diagnstico
Tratamiento
Caso Clnico
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Qu Es?
La anomala de los Glicoprotenas IIb/IIIaprovoca que las plaquetas no se adhieran al sitiode la lesin, por lo que es difcil una coagulacin
exitosa. 3 tipos:
Tipo I: La cantidad de Glicoprotenas IIb/IIIAes menor al 5%.
Tipo II: La cantidad de Glicoprotenas IIb/IIIAes entre 5% a 20% de lo normal.
Tipo III: La cantidad de GlicoprotenasIIb/IIIA es normal, sin embargo, stas nofuncionan correctamente.
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Diagnstico
Tratamiento
Caso Clnico
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Caractersticas
Se caracteriza por
Conteo de plaquetas normal.
Plaquetas de tamao y contorno normales.
Plaquetas presentan deficiencia o ausencia del complejoglicoproteina IIb/IIIa (receptores de adhesion)
Agregacion plaquetaria disminuida.
una cifra de plaquetas normales, las plaquetas son detamao y contorno normales, pero presentan unadeficiencia marcada o una ausencia total del complejoglicoprotena IIb-IIIa (receptoras de adhesin), no sepuede unir al factor I de la coagulacin, lo que seexpresa como una agregacin plaquetaria disminuida.
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Tratamiento
Caso Clnico
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Causas
Causado por una anomala en los genes de losreceptores glicoprotenas IIb/IIIa (tambinllamado receptor de fibringeno) que
normalmente se encuentran en la superficie delas plaquetas.
La ausencia o el funcionamiento inadecuadode este receptor provocan que las plaquetas nose adhieran entre s en el sitio de la lesin y esdifcil que se forme un cogulo de sangrenormal.
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Caso Clnico
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Hemostasia
Primaria
Adhesinplaquetaria
Secrecin de losgrnulos yagregacinplaquetaria
Secundaria
Activacin delsistema de
coagulacin yformacin del
trombo
Fibrinlisisfisiolgica
El proceso de la coagulacin
El proceso de la coagulacin sangunea y luego la disolucin delcogulo, seguido por una reparacin del tejido lesionado, sedenomina hemostasia.
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Dficits de GPs
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Sntomas
Prpura
Epistaxis
Hemorragia Gingival Menorragia
Hemorragia Gastrointestinal
Hematuria
Hemorragias abundantes despusde una ciruga o parto.
Vara el nivel de Hemorragias.
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Diagnstico
Pruebas de tiempo de sangra.
Pruebas de coagulacin.
Citometria de flujo.
Examen de agregacin plaquetaria.
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Caso Clnico
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Tratamiento
Medicamentos despus de una ciruga otraumatismo.
Frmacos antifribrinolticos, Factor VIIa
recombinante, transfusiones de plaquetas.Complementos de Hierro.
No tomar Aspirina, antiinflamatorios noesteroides y anticoagulantes.
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Tratamiento
Caso Clnico
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Caso Clnico: Julia Smith
Nia recin nacida.
Presenta hematomas subcutneos.
Hematomas persisten.
Hiptesis 1: Prpura trombocitopnica idioptica (PTI)
Conteo de plaquetas normal.
Hemorragia severa.
Hiptesis 2: Enfermedad de Von Willebrand.
Prueba de funcin plaquetaria.
Citometria de flujo.
Diagnostico Final: Trombastenia de Glanzmann
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Bibliografa
Williams & Wilkins. 1996. Hematologa clnica. 2000. Ed. Elmanual moderno. ISBN 968-426-819-X
http://bvs.sld.cu/revistas/ang/vol1_2_00/ang08200.pdf
http://www1.wfh.org/publication/files/pdf-1148.pdf
http://www.patient.co.uk/doctor/purpuric-rashes
http://www.acmcb.es/files/425-2301-DOCUMENT/Escolar-20-
7Oct11.pdf http://www.webespecial.com/sindromes/g17.htm
http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/paediatrica/v09_n2/pdf/a04v9n2.pdf
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Gracias por su atencin!
Equipo:
Albarrn Bennett Estephany
Domingo Barrera Daniela
Rico Dvila Andrea
Valenzuela Maldonado Elaine